340 Doenças Tubulointersticiais do Rim Flashcards
Causas major de necrose papilar (4)
Nefropatia dos analgesicos
Nefropatia falciforme
Diabetes com ITU
Uso prolongado de AINEs (RARO)
(TINU) Qual o racio entre os generos? E idd media de incio?
Mulheres homens 3:1
Idd media de inicio: 15 anos
Qual a triade sugestiva de exposiçao a chumbo?
Gota saturnina
HTA
IR
Como é o sedimento da nefrite tubulointersticial aguda?
Frequentemente ativo com leucocitos e cilindros
(Nefrite intersticial alergica) V ou F? Eosinofilia periferica suporta diagnostico mas esta presente em minoria
V
(Nefrite intersticial granulomatosa) V ou F? Caracteristicas de NIA mas evoluçao mais prolongada e recidivante, sendo que na biopsia existe infiltrado inflamatorio com caracteristicas de cronicidade (granulomas mais cels gigantes multinucleadas)
V
(Nefropatia do acido urico) V ou F? O trat com alopurinos e alcalinizaçao da urina geralmente eficazes na prevençao de nefrolitiase por acido urico bem como da nefropatia gotosa; alopurinol mostrou tb melhorar funçao renal na hiperuricemia assintomatica
F
Os 2 trats sao eficazes na prevençao de nefrolitiase por acido urico
Contudo podem NAO tratar a nefropatia gotosa!
Alopurinol NAO mostrou melhorar a funçao renal na hiperuricemia assintomatica
(Nefropatia associada ao Li) V ou F? Apos diagnostico descontinuaçao é frequentemente problematica para o doente (açao incompletamente substituida por outros estabilizadores de humor); mesmo com a descontinuaçao, DRC é irreversivel e pode progredir lentamente para DRET; abordagem mais prudente passa por monitorizar os niveis para evitar toxicidade (menos q 1 meq/L) e se proteinuria significativa dar IECA ou ARA
V
(Nefrite intersticial cronica) Devido ao aumento das medidas de higienizaçao e diminuiçao do consumo de analgesicos com fenacetina, u
houve uma diminuiçao dramatica da incidencia de NIC por metais pesados (principalmente chumbo e cadmio) e analgesicos, sendo atualmente as principais causas ..(4)
Isquemia
Secundaria a doença glomerular 1a
Nefropatia de refluxo
Nefropatia faciforme
Ps: apesar de nao ser possivel reverter dano renal estabelecido, é possivel prevenir deterioraçao adicional com o trat da hipertensao glomerular
(Nefropatia associada ao Li) V ou F? No trat deve se monitorizar a funçao renal dos pacientes com litio e usar AMILORIDO (inibe a entrada de litio pelo ENaC) sendo eficaz na prevençao de diabetes insipidus nefrogenica e na nefropatia
F, amilorido eficaz a prevenir DIN mas NAO se sabe se previne nefropatia (nefrite intersticial cronica)
Apesar dos casos de nefrite intersticial alergica comprovada por biopsia nao contem com mais do que aprox ..% dos casos de IRA inexplicada, a incidência esta SUBESTIMADA pois frequentemente os farmacos implicados sao empiricamente descontinuados em pacientes com aumento da creatinina
15%
(Nefrite intersticial alergica) No trat, os glucocorticoides estao reservados para q situaçoes? (2) Têm impacto na sobrevida renal a longo prazo?
podem acelarar recuperaçao mas parecem nao ter impacto na sobrevida renal a longo do prazo; geralmente reservados para 1. IR severa em q a dialise é eminente; 2. deterioraçao continua da funçao renal apesar da suspensao do agente causa
(Nefrite intersticial cronica) Biopsia faz diagnostico?
Nao, achados inespecificos (fibrose intersticial com atrofia tubular dispersa, dilataçao luminal e espessamento da MB tubular)
V ou F? Individuos com DRET por nefropatia dos analgesicos têm risco aumentado de cancro das cels renais em comparaçao com outras causas de falencia renal
F, CANCRO UROTELIAL
(TINU) Como é a evoluçao nas crianças e nos adultos?
AUTOLIMITADA nas crianças
RECIDIVANTE nos adultos
Nefropatia dos analgesicos resulta do uso prolongado de analgesicos contendo ..(3)
Fenacetina
Aspirina
Cafeina
V ou F? Se nefrite intersticial cronica de origem desconhecida com elevada carga de chumbo no corpo, quelantes demonstraram atrasar a diminuiçao da funçao renal
V
(S. Sjogren) Qual a manifestaçao renal mais comum? E esta associado a? (3)
Manifestaçao renal mais comum: nefrite tubulointersticial com infiltrado predominantemente linfocítico
associado a ATR distal, DIN, IR moderada
(Nefropatia associada ao Li) O que se observa na biopsia? (3)
- Fibrose intersticial com atrofia tubular DESPROPORCIONAIS para o grau de glomeruloesclerose / doença vascular
- Infiltrado LINFOCITICO ESCASSO
- ALTAMENTE CARACTERISTICO: cistos pequenos/ dilataçao dos tubulos distais/ ductos coletores
(Nefrite intersticial alergica) Qual o trat?
- Descontinuaçao do agente causal
(geralmente reverte mas o dano pode nao ser completamente reversivel) - Glucocorticoides
(podem acelarar recuperaçao mas parecem nao ter impacto na sobrevida renal a longo do prazo; geralmente reservados para 1. IR severa em q a dialise é eminente; 2. deterioraçao continua da funçao renal apesar da suspensao do agente causal)
(TINU) É um doença auto imune sistemica de etiologia desconhecida responsavel por ..% dos casos de nefrite intersticial aguda
menos de 5%
(Nefrite intersticial alergica) Quais sao as apresentaçoes atipicas? (3)
AINES:
- febre, rash e eosinofilia - raros;
- IRA mais proteinuria PESADA - comuns
Rifampicina:
- NIA severa e de rapida instalaçao com re-introduºao do farmaco
IBPs, Sulfonamidas, Mesalazina, Sulfasalazina, Antiretrovirais:
- reaçao insidiosa mais dano tubulointersticial progressivo
(Nefrite intersticial alergica) Qual a apresentaçao mais frequente?
Aumento da Cr ou sintomas de IRA
Na LES infiltrado intersticial de celulas mononucleares acompanha a maioria das nefrites lupicas classe II ou IV e depositos de complexos imunes podem ser identificados na membrana basal tubular em cerca de ..% dos casos
50%
Quais sao as indicaçoes absolutas para corticoides e imunossupressores em nefrites intersticiais? (5)
- Nefrite intersticial no LES
- Adultos com TINU
- Sindrome de Sjogren
- Sarcoidose
- Nefrites intersticiais idiopaticas e outras nefrites granulomatosas
V ou F? Hiperuricemia é fator de risco independente para DRC
V (possivelmente por lesao endotelial)
V ou F? Nos dias de hj a nefrite intersticial aguda é mais frequentemente encontrada como resultado de reaçao alergica a farmacos
V
V ou F? Nefropatia do acido aristoloquico esta associada a aumento da incidencia de neoplasias do trato urotelial superior
V
(Infiltraçao linfomatosa do rim) Infiltraçao intersticial por linfocitos B malignos é achado comum na autopsia de pacientes com ..(2)
Leucemia linfocitica cronica
LNH
V ou F? Nefropatia do acido aristoloquico (nefropatia das ervas chinesas e nefropatia endemica dos balcas) caracteriza se por sedimento inocente com raros leucocitos e proteinuria leve; anemia pode ser desproporcionalmente severa para o grau de disfunçao renal
V
V ou F? Clinicamente a nefropatia gotosa é causa incidiosa de DRC
V
V ou F? Por vezes a inflamaçao tubulointersticial predomina levando a azotemia com acidose tubular renal tipo 4 em vez de GN
V
(Nefrite intersticial cronica) Geralmente com proteinuria MODESTA (raramente maior q 2g/d) mas pode ocorrer proteinuria nefrotica por ..
GESF secundaria
Nefrite intersticial aguda pode ocorrer como reaçao inflamatoria local a infecçao microbiana e deve ser distinguida de pielonefrite aguda (q nao causa IR a nao ser q seja bilateral ou cause choque septico); em quem ocorre mais frequentemente?
Mais em imunodeprimidos, nomeadamente recetores de transplante renal com reativaçao do poliomavirus BK
Ps: quando ocorre reactivaçao do virus ha 50% de prob de fibrose progressiva e perda do enxerto dentro de 1 ano pelo virus activado
(S. Sjogren) Trat? (2)
- Corticosteroides
2. Manutençao com azatioprina / micofenolato para prevenir recidiva (alguns)
(TINU) Qual o trat? (2)
- Glucocorticoides (manifestaçoes oculares e renais com bom resposta)
- Manutençao com Metotrexato, Azatioprina, Micofenolato pode ser necessario
(Nefropatia hipocaliemica) Diminuiçao prolongada do K e severa pode induzir lesao tubular reversivel caracterizada por.. e esta associada/ causada por ..(4)
Degeneraçao vacuolar das celulas tubulares proximais e distais (pode cursar com dilataçao e atrofia bem como fibrose - DRC irreversivel)
- Laxantes
- Abuso de diureticos
- Vomitos
- Aldosteronismo 1o
Nefropatia do acido aristoloquico requer 2 de 3..
- Histologia caracteristica
- Confirmaçao do consumo de AA
- Identificaçao de complexos DNA-AA no tecido renal ou do trato urinario
Ps: Aumento da incidencia de neoplasias do trato urotelial superior
(Nefropatia associada ao Li) V ou F? Sao tipicamente assintomaticos na nefrite intersticial cronica (pois tb pode dar diabetes insipidos nefrogenica)
V
- Proteinuria minima: alguns desenvolvem proteinuria severa devido a GESF secundaria
- Escassos leucocitos na urina
- PA normal
(S. Sjogren) Diagnostico fortemente apoiado por? (2)
- teste positivo anti-Ro (SS-A)
- teste positivo anti-La (SS-B)
muitos têm hipergamaglobulinemia policlonal
(Nefrite intersticial alergica) É necessario biopsia para diag?
Geralmente NAO É NECESSARIA para o diagnostico
infiltrado intersticial e tubular leucocitario, incluindo eosinofilos
(Nefropatia associada ao Li) O litio pode causar varias sequelas renais, qual a mais comum?
Diabetes insipidus nefrogenica
tb nefrite tubulointersticial cronica
Nefrite intersticial cariomegalica tem sido associada à mutaçao ..
FAN 1 (nuclease envolvida na reparaçao do DNA)
Ps: forma incomum de DRC lentamente progressiva com
- proteinuria LEVE
- fibrose intersticial
- atrofia tubular
- Grandes nucleos nas cels epiteliais tubulares proximais
Proteinuria com tira teste negativa é ALTAMENTE SUGESTIVA de ..
Proteinuria de Bence-Jones (tira teste de urina deteta albumina MAS NAO cadeias leves)
V ou F? O alopurinol pode ser dado profilaticamente ou apos lise tumoral na nefropatia do urato
F
se profilatico diminui o risco de nefropatia pelo acido urico mas NAO tem beneficio apos lise tumoral
(Nefrite intersticial granulomatosa) V ou F? Mais frequentemente nao existe nenhuma doença ou causa associada sendo q alguns podem desenvolver manifestaçoes de sarcoidose e nao se deve começar trat antes de excluida tuberculose - causa rara
V
(Nefropatia HiperCa) Qual a lesao mais precoce?
Alteraçao degenerativa focal no epitelio renal (principalmente no ducto coletor, tubulo distal e ansa de Henle)
(Infiltraçao linfomatosa do rim) V ou F? Trat com GCT em altas doses e com quimioterapia resultam geralmente em recuperaçao da funçao renal e bom prognostico
F, contudo o prognostico é geralmente reservado
(Nefropatia associada ao Li) Apesar da sequela renal mais comum do Li ser diabetes insipidus nefrogenica tb pode causar nefrite tubulointersticial cronica que ocorre … apos exposiçao, principalmente em paciente com exposiçao repetida a niveis toxicos levando a fibrose que correlaciona-se/nao se correlaciona (?) com a dose /duraçao do consumo
apos mais de 10-20 anos
fibrose correlaciona se com a dose/ duraçao do consumo
V ou F? Nefropatia de refluxo geralmente permanece indetetavel ate ao incio da idade adulta quando DRC é detectada em exames de rotina ou durante a gravidez
V
Adultos afetados sao frequentemente ASSINTOMATICOS mas podem ter historia de
- ITU de repetiçao na infancia
- Enurese noturna prolongada
- IR variavel
- HTA
- Proteinuria leve moderada com sedimento inocente
O “rim de mieloma” deve ser considerado em pacientes ..(2)
- Que nao recuperam quando o factor precipitante ser corrigido (hipovolemia, infecçao, hiperCa, AINEs e agentes de contraste)
- Idosos com IRA inexplicada
V ou F? AINEs e acetaminofenos associam se a nefropatia dos analgesicos
F, nao se associam (contudo consumidores pesados têm maior risco de toxicidade renal e devem ser vigiados para doença renal, particularmente se DRC ou hipovolemia)
(Nefrite intersticial alergica) O q se observa na urina? (3)
Piuria
Cilindros leucocitarios
Hematuria
(Nefrite intersticial alergica) Qual é a apresentaçao classica? É a regra esta apresentaçao, isto é, é a mais frequente?
Apresentaçao classica é a excepçao e NAO A REGRA
- Febre, rash, eosinofilia periferica e IR oligurica ocorrendo 7-10 dias apos trat com Meticilina ou outro beta lactamico