330 1 Purpura

Question 1

Purpura def

Réflexes éliminer 3!!

Answer 1

Tâche hémorragique due à l’extravasation de sg ds le derme et !ne s’effaçant pas à la vitropression!
3urg vitales à éliminer : purpura fulminans, endocardite, CIVD

Question 2

Purpura vasculaire

Answer 2

Polymorphe
Infiltré/ecchymotique
Déclive, favorisé par l’orthostatisme
+/-nécrotique
Evolution par poussées = lésions d’âge différent
Atteinte extra-cut : arthralgies, mononeuropathie multiple, néphropathie (BU)..

Question 3

Purpura plaquettaire

Answer 3

Monomorphe
Non infiltré
Localisation diffuse
\+/-pétéchial
Evolution en une poussée unique
Atteinte des muqueuses +/-syd hémorragique

Question 4

SdG à rechercher purpura 2 2 +

Answer 4

Constantes 2 : !Fièvre!!, instab HD
Caractéristiques du purpura 2 :
1!Caractère nécrotique, ecchymotique ou extensif du purpura
(fièvre+ supou=1 élément nécrotique et/ou ecchymotique supou=3mm =C3G immédiatement!!)
2!Atteinte des muqueuses : bulles hémorragiques endobucales, hémorragies conjonctivales.. +/-syd hémorragique
!Autres : syd méningé, souffle..

Question 5

Bilan initial purpura 2++

Answer 5

NFS-P (+/-tube citraté) + frottis
Hémostase : TP, TCA, fibrinogène
+/-Hc si fièvre
+bilan pré-transfu

Question 6

CAT explorations après bilan de 1ère intention purpura

Answer 6

1Pq et hémostase Nles :
-fièvre+ : éliminer purpura fulminans et endocardite
-fièvre- : recherche de vascularite I et II cfQsp
2Pq inf30000 et hémostase Nle =purpura thrombopénique, regarder les autres lignées :
-si Nles = PTI
-si bi/pan-cytopénie = myélogramme
3Pq dim et hémostase perturbée =coagulopathie : Ddim; fact II, V, VII, +X, VIII; BHC

Question 7

Etiologies de purpura vasculaire 3

Answer 7

!!Vascularite :
I = gros vx (Horton,Takayasu), moyen vx (PAN), petits vx (pauci-immune à ANCA (3), vascularite à IgA (PR), cryoglobulinémie)
II (4) =
infection : méningocoq!, endocardite..
médocs! : sulfamides, AINS, blact..
connectivite : GSG, LED..
paranéoplasique
!!Fragilité capillaire : idiopathique (purpura sénile de Bateman), corticoïdes/cushing, dermite ocre (hyperpression veineuse chronique), maladie d’Ehler-Danlos, scorbut
!!Emboles distaux : endocardite, syd des embols de chol

Question 8

CAT si suspicion de purpura fulminans

Answer 8

Purpura + fièvre + supou=1 élément nécrotique et/ou ecchymotique supou=3mm
= C3G urg!!! ceftriaxone :
50mg/kg enfant/nourrisson (sans dépasser 1g)
1g
Parentéral : IV ou IM

Question 9

PEC du purpura fulminans éléments clés

Answer 9

En réa
Isolement!
Remplissage vasc
ABT : C3G ceftriaxone
Corticoïdes : hémisuccinate d'hydrocortisone (cf C° =nécrose hémorragique bilat des surrénales =ISA)

Question 10

Généralités purpura fulminans

Answer 10

Etiologies : méningocoque++(80%), pneumocoque, haemophilus

Mécanisme mixte : vasculaire et CIVD

Question 11

Généralités purpura rhumatoïde

Answer 11

= vascularite à IgA (des petits vx)
Complexes immuns circulants avc IgA : dépôts petits vx, tub dig, mésangium des glomérules rénaux
Enfant ++ : 3-7ans! garçon sup fille
Rechercher épisode d’infection ORL récent +/-vaccination..
Diagnostic clinique

Question 12

Triade clinique de la vascularite à IgA (PurpuraRhumatoïde)

Answer 12

!Purpura : constant, vasculaire, MI, évolution par poussée
!Manifestations articulaires : inconstantes (75%), transitoires 3-5j, arthralgies/arthrites bilat et symétriques MI++
!Doul abdo : inconstante (50%)

Question 13

C° vascularite à IgA (PurpuraRhumatoïde)

Answer 13

Dig : hématome pariétal intestinal, invagination intestinale aiguë (IAA) (iléo-iléale++)!!..
Rénale : GN à dépôts d’IgA II (Hu macro récidivante) +/- GNRP type II, HTA, IRA..
Autre : orchite..

Question 14

Bilan vascularite à IgA (PurpuraRhumatoïde)

Answer 14

NFS-P et hémostase! =normaux!!
Retentissement dig : ASP+/-écho-abdo
Retentissement rénal!! : BU!, iono-urée-creat!!
+/-PBR indications 2 :
d’emblée si 2 : SN impur, IR
à distance!! si persistance Pu sup1g/L à 1M
Résultats :
MO : prolif mésangiale +/- prolif extra-capillaire (croissants) (=SDG=GNRP II)
IF : dépôts granuleux mésangiaux diffus d’IgA

Question 15

PEC vascularite à IgA (PurpuraRhumatoïde)

Answer 15

Ambu si forme bénigne, hospit si forme abdo sévères/atteinte rénale..
Repos au lit
Ttt sympto : antalgiques, antispasmodiques
Si forme abdo sévère : A JEUN 24-48h, hydrat IV, si persistance des doul nutrition enrérale en débit continu..
CorticoT : 3 indications cfQsp!, bolus MP IV 3j puis prednisone PO 1mg/kg/j (1M), diminution progressive et arrêt à 4M
Surveillance!! : douleurs (abdo/art), purpura, PA
!!!!BU 1x/S pdt 1M puis 1x/M pdt supou=1an

Question 16

Evolution vascularite à IgA (PurpuraRhumatoïde)

Answer 16

L’épisode est le plus svt unique
+/- évolution chronique par poussées successives résolutives en 2-6S
Sévérité fonction de l’atteinte rénale! = GNRP type2 (prolif extra-capillaire) : IRC = 10% des formes de l’enfant, 30% des formes de l’adulte (imprévisible)
Guérison = absence de poussée pdt 6M

Question 17

Indication corticoT 3 ds vascularite à IgA (PurpuraRhumatoïde)

Answer 17

Atteinte rénale : IRA, Pu sup1g/24h
Atteinte dig : doul abdo résistante (à la nutrition entérale débit continu, IIA
Orchite

Question 18

Exploration si suspicion de purpura, non fébrile, avc Pq et hémostase Nles

Answer 18

= suspiscion de vascularite I ou II :
Retentissement : bilan rénal (BU, creat, Pu des 24h..), CardPneu (ECG-RxThx), BHC
Bilan inflamm : CRP
Bilan étio : Hc, ANCA, C3-C4, VHC(+/-cryo)-VHB, VIH
(clinique : prise médoc..)