117 1 Lupus Flashcards
Fact déclenchant de poussée lupique à rechercher ++ 5
Exposition solaire Grossesse Médocs (dont pillule OP) Infection Stress médical, chir, psy
Généralités lupus
et terrain typique
Connectivite
Femme
Jeune
Atcd AI : SGS, thyroïdite, PR, DT1…
Atteintes du lupus
2 fq : cut, art
2 graves : rénale, CV
Autres : pleuro-pulm, neuro-psy…
7 bilans à réaliser dans lupus
1Bilan immuno +++ cfQsp 2Bilan hémato 3Bilan inflamm 4Bilan rénal !! 5Bilan des autres atteintes 6Bilan diag diff 7Bilan préT : plaquenil, corticoïdes
Atteinte articulaire lupus
Arthrites +/-polyarthrites : fixes, symétriques, mains et genoux++, synovite modérée (diffPR), évolution subaïgue
Arthralgies (petites art, migratrices)
Déformations (subluxation)
Atteinte cutanéo-muqueuse lupus 3types
Aigue!!
Sub-aigue
Discoïde
Atteinte cutanéo-muqueuse aiguë du lupus
Spécifique du lupus, en zones exposées, évolution parallèle aux poussées de LES 3 :
!Forme localisée : éruption érythémato-squameuse +/- oedémateuse en vespertilio !!
!Forme disséminée : éruption érythémateuse des zones photoexposées (cou, décolleté, fos des doigts en zone inter-articulaire)
!Erosions buccales
1 Bilan immunologique d’un lupus
FAN : fluo homogène (se), périph (sp), moucheté (Ac contre Ag solubles), nucléolaire (rare)
Exploration de la spécificité des FAN :
Ac anti- ADN natif++ (titre corrélé à l’activité)
Ac anti- Ag nuclaires solubles : anti-Sm (sp++), anti-RO/SSA et anti-LA/SSB, Ac anti-RNP
Ac anti-histone
Autres auto-Ac distincts des FAN : FR, Ac anti-phospholipides..
Complément : C3, C4, CH50 =hypocomplémentémie
Atteinte cutanéo-muqueuse subaiguës et chronique du lupus
Indpdt des poussées de LES!
Lésion subaiguës : associa aux anti-SSA/Ro, moitié sup corps, annulaire ou psoriasiforme..
Lupus discoïde : évolution chronique, avc cicatrices!; plaque à limites nettes; 3 lésions élémentaires = éryhème, squames folliculaires, atrophie cicatricielle; svt multiple et symétrique, prédomine au visage; (distinct du LES, patho dermato)
3 marqueurs d’activité du lupus
Ac anti-DNAnatif (aug)
Complément (dim)
Pu
(le lupus n’est pas une maladie inflamm, la CRP n’est donc pas un bon marqueur d’activité)
3 maladies à complexes immuns circulants
Et conséquence paraclinique
Lupus : Ac anti-DNAnatif - DNAnatif
Endocardite à streptocoque
Hépatite C
Conséquence : hypocomplementemie (pour se débarrasser des complexes immuns circulants)
Médocs inducteurs de lupus
Oestro-progestatifs : poussées++
BB-
Autres : immuno-modulateurs (antttiTNFalfa, Inf..), AEpilept, AThyroïS, ABT (isoniazide..)
Ac anti-histones évocateurs
Lupus et rein
I = LGM II = GN mésangiale (dépôts/prolif) III! = GN proliférative focale (endocap (+dépôts)) : Hu, Pu+/-SN, +/-IR IV! = GN proliférative diffuse : Hu, Pu, SNfq, +/-IR, +/-GNRP V! = GEM : Pu, SN très fq, +/-Hu VI = GN sclérosante (cicatrice de II et IV) : IRC
3 zéros d’une question sur le lupus
Photoprotection!!
Surveillance oph pour le plaquenil
Contraception/grossesse
Maladies fqment associées au lupus et paraclinique
Thyroïdite : TSH, Ac anti-TPO et Ac anti-TG
Syd Goujerot : Ac anti-SSA et SSB
SAPL : TP/TCA
Seuil de positivité des ANN
supou=1/160!!
2 Bilan hématologique du lupus
NFS-P +/-réticulocytes +/-Coombs : recherche cytopénies périphériques +/-123pénies! dont : -AHAI (Coombs+) -PT(A)I -syd de Evans = AHAI + PTI -leucopénie (lymphopénie+/-neutropénie)
3 Bilan inflamm du lupus
VS = élevée en poussée (cf hypergamma polyclonale)
CRP = normale (inf10mg/L) : classique dissociation VS/CRP, sauf infection associée, +/-atteinte séreuse
EPP : hypergamma polyclonale faite d’IgG
4 Bilan rénal du lupus
Pu des 24h!!! : recherche Pu glomérulaire (sup0,5g/j) +/-SN
Iono-u-creat : recherche IR
ECBU : recherche Hu
+/-PBR : systématique si anomalie du bilan rénal
obj = diag (variété de la GN lupique) et thérapeutique
Dvt tte poussée lupique 2 réflexes
Recherche fact déclenchant 5
Rechercher atteinte viscérale grave +/-asympto (BU!!!)
5 Bilan autres atteintes lupus 3
Art : radiographie des articulations douloureuses
Card : ECG repos +ETT : recherche myopéricardite
Pulm : Rx Thx : signes de pleurésie, péricardite..
Autres cf3 pathologies fqment associées
6 Bilan diag diff lupus
EI : Hc
Infection virale : VIH, VHB-VHC, parvoB19
PR : anti-CCP et FR
Autres atteinte du lupus
!Neuro : crises comitiales, manifestation focales (AVC, AIT) =rechercher SAPL, tb mnésiques..
Psy : syd hallucinatoire, syd délirant, syd confusionnel +/-tb psy iatrogènes (corticoT)
!Card : péricardite, myocardite, valvulopathie mitrale ou Ao (endocardite de Libman-Sacks =rechercher SAPL)
!Vasc : Raynaud, MTEV/thromboses art.. =rechercher SAPL
!Pulm : pleurésie
!ADP cervicales!
Evolutions et C° lupus
!Evolution paroxystique par poussées entrecoupées de périodes de rémission
!4 C° conditionnant le pronostic :
-Atteinte rénale!
-Infectieuse : iatrogène++, +/-neutro/lymphopénie
-CV : athérome (iatrogène++), +/-TE (SAPL)
-C° de la corticoT!
!Signes cliniques ss ttt 3 hypothèses : poussée, infection, SAPL II
PEC lupus
!Ambu hors C°, repos!
!EduP/MHD 3 :
-infoP : maladie, évolution, grossesse programmée..
-éviction des facteurs déclenchants! : photoprotection, contraception adaptée..
-PEC FdR CV
!Ttt forme modérée* ;
Poussée : corticoT (0,5mg/kg/j PO)
Fond : anti-paludéen de synthèse =hydroxychloroquine (Plaquenil r)
!MA : contraception!, MA aux corticoïdes, ALD100%
!Surveillance :
efficacité : clinique et paraclinique 3
tolérance : ES des corticoïdes, surveillance oph
+observance
*si sévère (atteinte viscérale) : corticoT forte dose +/-IS
