126 1 Ig monoclonale

Question 1

Etiologies Ig monoclonale 3

Answer 1

1MGUS = gammapathie monoclonale de signification indéterminée
2Hémopathie lymphoïde maligne : MM++, amylose primitive, lymphome non hodgkinien, maladie de Waldenström, LLC, placmocytome..
3Gammapathie non lymphoïde* = d’accompagnement : connectivite (PR, GS, lupus), infection chronique (hépatite virale, infection bact), autres : endocrinopathie, néoplasie solide, maladie de Gaucher
*pic svt inf3g/L, fd oligoclonal, disparition à distance de l’épisode aigu

Question 2

Gammapathie monoclonale diag+

Answer 2

EPP : pic à base étroite et symétrique, principalement dans la zone des gammaglobulines (IgG), parfois en beta (IgA+/-IgM)
Immunofixation : confirmer la monoclonalité et typage
+EPU et IF : pour recherche de Pu de Bence Jones = prod de chaines légères (si pas de pic et hypogamma++)
Signes indirects : augVS, aug protidémie, hypogammaglobulinémie

Question 3

C° liées à la présence d’une Ig monoclonale 4

Answer 3

1Syd hyperviscosité (IgM et IgA++) : céphalées, acouphènes, vertiges..
2Précipitation à froid = cryoglobulinémie simple (type I)
3Dépôts tissulaires : amylose AL, GN..
4Action auto-Ac : Ac anti-myéline (anti-MAG) responsable de NP ou actv FR, AHAI, PTI..

Question 4

Critères HAS MGUS 3+

Answer 4

1Taille du pic infou=30g/L (si IgG)
2Plasmocytose médullaire inf10% au myélogramme
3Caractère asymptomatique (cf CRAB!)
+Conservation des Ig polyclonales (pas de baisse des autres classes d’Ig)
+Stabilité dans le tps du pic
+/-Pu de Bence Jones absente ou taux très faible
Rq : cause la plus fq d’Ig monoclonale avc : IgG(70%) supIgM, supIgA

Question 5

Critères CRAB

Answer 5

C : hyperCA
R : IR
A : anémie
B : atteinte osseuse (Bone)
Symptomatique si supou=1 critère présent

Question 6

PEC MGUS

Answer 6

Bilan initial : diag+ par EPP+IF +/-EPU+IF
+myélogramme +/-si pic sup15g/L
Si IgG++ ou IgA : Ca, creat, NFS, rx (cf CRAB)
Si IgM : idem, +TdM TAP pour rechercher syd tum profond, +rq : éliminer Waldenström et LLC
Surveillance : /6M pdt 2ans puis /an, A VIE!
clinique = étatG, doul osseuse, syd tum (IgM)
paraclinique = EPP! et Ca, creat, NFS, rx
*cf : possiblement patho du lymphocyte (prolif lympho-plasmocytaire) et risque de transformation en lymphome
Risque = évolution vers MM!!

Question 7

Maladie de Waldenström

Answer 7

=prolif lympho-plasmocytaire clonale médulaire avc Ig monoclonale type IgM (=macroglobuline)
(hémopathie de bas grade)
Typiquement : 65ans +/-VHB, signesG (amaigrissement, sueurs), syd tum (ADP, HSMG) (diff MM), syd d’hyperviscosité, signes d’actv AI (cryo, NP (anti-MAG), hémolyse), pas d’atteinte os (diff myélome)
Paraclinique : pic b ou g type IgM, plasmocytose sup10%, +/-pas de lymphocytose (diff LLC), TDM TAP pour rechercher syd tum profond
Risque :