124 Sarcoïdose Flashcards
Sarcoïdose def
gralnulomatose systémique non nécrosantes
granulomes immunitaires épithélioïdes et gigantoC = tubercoloïdes
Granulomatoses 6
sarcoïdose tuberculose (nécrosante) PID : PHS, histiocytose X, bérybliose vascularites maladie des griffes de chat réaction à corps étranger
FdR sarcoïdose
pic 20-40 ans!
peau noire : fq x3, sévérité augmentée, atteinte svt multi-viscérale
(tabac protecteur)
Syd de Lofgrën 4+
!Oligo-arthrite (ou polyarthrite) des grosses/moyennes articulations : genou++, biarthrite de cheville! classique
!Erythème noueux!
!Radiographie type 1 (ADP hilaires avc parenchyme normal)
!Anergie tuberculinique (IDR-)
Rq : évolution aigue, pronostic excellent (rémission spontanée en6S), pas de biopsie si typique
Atteinte pneumo sarcoïdose clinique
Le + svt asympto
Si sympto : toux sèche +/- dyspnée d’effort (non fq! svt disparité entre imagerie et hématose conservée!)
Auscult : le plus svt normale
Signes associés : asthénie
Atteinte cut sarcoïdose
Erythème noueux! = dermo-hypodermite (érythémato-violacée) aiguë inflamm, face d’extension de mb (MI++)
(aspécifique : ne pas biopsier, pas de granulome)
Lésions cut spécifiques, =sarcoïdes! caractère commun : aspect violacé ou brunatre, indolore, non prurigineux, grains lupoïdes, jaunatres à la vitropression, visage++
(petits nodules milimétriques, gros nodules..)
Atteinte extra-thx sarcoïdose
Cut : érythème noueux, sarcoïdes Ophtalmo : uvéite ant, uvéite post (si post évoquer atteinte neuro centrale) Card !! (rare mais grave) ADP, HSMG Neuro : PFp ORL : parotidomégalie bilat, +atteinte infraclinique++ Metabo : hyperCa, diabète insipide Arthralgies Nephro
Syd de Heerfordt
Sarcoïdose
Uvéite + Parotidite bilat + PFp
RxThx sarcoïdose
4 stades!!!
1 ADP médiastino-hilaires bilat-symétriques, non compressives
2 ASP mediastino-hilaires + syd interstitiel diffus
3 syd interstitiel diffus isolé
4 fibrose pulm
0 forme extra thx : radio normale
Examens cp sarcoïdose 8
Orientation diag = RxThx
Bilan bio!
Diag + : histo indispensable!!!
Fibro bronchique avc LCA et biopsie +/- systématique (sauf si confirmation histo sur biopsie plus accessible)
Bilan pulm : tdm thx, EFR, GdS
Retentissement : card (ECG!), oph, rénal, hépatique
Diff tuberculose : IDR, BK crachats, nécrose caséeuse à l’histo (autres : VIH!, lymphome)
Bilan pré corticoïdes!
Biologie orientation sarcoïdose
Dosage enz de conversion angiotensine (ECA) : augmenté
EPP : hypergammaglobulynémie polyclonale
CRP-VS : syd modéré ds Lofgren sinon N
Bilan phospho-Ca! : hypercalciurie et hypercalcémie (SDG!)
Diag+ sarcoïdose
Histologie indispensable : privilégier prélèvement facilement accessible!
Cut (sarcoïde), BGSA, ADP superf!
Sinon fibro bronchique avc biopsies proximales étagées +exam anapath
Recherche : granulome épithélioïde et gigantoC sans nécrose caséeuse
(sauf si Lofgrën typique!)
Examens pneumo sarcoïdose
RxThx : ADP médiastinale/hilaires bilat, symétriques, non compressives +/-infiltrat
Fibro bronchique avc LBA (alvéolite lymphocytaire à CD4) et biopsies des éperons bronchiques
TDM thx : adp, micro nodules (scissure, péribronchovasc, ss pleural), C°= fibrose, DDB, greffe aspergillaire
EFR : spirométrie N++, TVR si fibrose, DLCO dim, GDS normaux ou desat à l’effort
Rq diag sarcoïdose 3
Concordance arguments clinico-bio
Preuve histo : granulome…
Elimination des diag diff
Erythèmes noueux causes 8
Infection à strepto (ORL++) Sarcoïdose (Lofgrën) Tuberculose (PI) MICI (Crohn>RCH) Yersiniose (diarrhée glairo-sanglante) Medocs : abt, ains, pop, amiodarone.. Manadies de système : Behcet, LED, PR, Horton Idiopathiques (25-50%) Bilan de 1ere intention 4 : RxThx, IDR, ECA-calcémie, ASLO (anti streptolysine O)
