115bis Déficit immunitaire Flashcards

1
Q

Trépied clinique du déficit immunitaire

A

Infection
Auto-immunité
Lymphoprolifération

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2
Q

Qd penser à un déficit immunitaire devant une infection 4

A

Infection à répétition
Infection opportunistes (germe inhabituel)
Infection banale sur terrain inhabituel (ex : zona chez le jeune)
Infection avec SDG

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3
Q

3+ tableaux clinico-bio de DI

A

Déficit immunité cellulaire (LT)
Déficit de phagocytose
Déficit humoral ou complément
Déficit Il12, INFg et TNF

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4
Q

Déficit de l’immunité cellulaire (LT)

A

Germes : virus, parasites, bact intraC
! infections opportunistes
Clinique : pneumonies, septicémies, diarrhées chroniques
Etiologies
I : DICS, ataxie-telangiectasie, Di George..
II ++ : VIH, lymphome, corticothérapie, IS

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5
Q

Déficit phagocytose

A

Germes : staph, champignons..
Clinique : infection cut (folliculite chronique), parodontite, gingivite, pneumonie
Etiologies II ++ : hémopathies myéloïdes, aplasie post chimio, agranulocytose médicamenteuse

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6
Q

Déficit immunité humorale ou complément

A

Infections :
bact encapsulées (pneumocoque, méningocoque, Hi) = ORL et pneumonies à répétition
virales : méningo-encéphalites à entérovirus
Manifestation AI (cytopénies AI..)
Entéropathie (diarrhée) (hyperplasie lymphoïde, giardiase)
Granulomatose (“sarcoidose-like”)

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7
Q

Etiologies de déficit d’immunité humorale ou complément

A
I = DICV, Bruton, hyper IgM, déficit en sous classe d'Ig, déficit complément
II = asplénisme, hémopathie (LLC, myélome..), perte  d'Ig (SN, entéropathie exsudative)
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8
Q

Bilan de première intention devant suspicion de déficit immunitaire 3

A

NFS-P et frottis (corps de Jolly évocateurs d’asplénisme)
EPP et dosage pondéral des IgG (et sous classes d’IgG), IgA et IgM +/- immunofixation
Réponse aux Ag vaccinaux (sérologies post vaccinales)

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9
Q

En seconde intention si anomalie au bilan de première intention DI

A

(en particulier si lymphopénie)
Immunophénotypage lymphocytaire !!!
+/- prolif lymphocytaire T
+sérologie VIH!!

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10
Q

Hypobammaglobulinémie

A

Gamma inf 6g/L

N = 6-12g/L

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11
Q

DICV généralités

+clinique

A

Le plus fq des DI primitifs de l’adulte
Mécanisme génétique, multigénique
Enfant et adulte jeune : sympt 15-35ans, diag 30-40ans
Physiopath : hypogamma constante (touche 1 ou plusieurs isotypes d’Ig) +/-déficit T variable associé
Clinique : tableau typique de déficit humoral +/-déficit LT
Paraclinique : hypogammaglobulinémie, dim : IgG , IgA, IgE..

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12
Q

Gdes lignes de la PEC d’un DI

A

!EduP : mesure d’hygiène, CAT en cas de fièvre.., port de carte d’ID..
!Prophylaxie des infections 3 :
1 ABP :
-déficit cellulaire (VIH!) = P° pneumocystose, toxo par Bactrim r, si CD4 inf200
-asplénisme = P° infection invasive à pneumocoq par oracilline (péniV) PO prolongée (2-5ans)
2 Vaccins : cfQsp
3 IgIV : cfQsp
!ABT curatice des épisodes infextieux : systématique, précoce, prolongée, après prélèvement, IIment adaptée, obj= limiter séquelles (ex : DDB)
!Surveillance

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13
Q

Autres DI primitifs

A

Déficit en IgA : fq, à rechercher si perf d’Ig contenant des IgA car risque de choc anaphylactique
Agammaglobulinémie liée à l’X (maladie de Bruton)
Déficit en complément

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14
Q

Bilan de 2nde intention en l’absence d’anomalie au bilan de 1ère intention de DI 2

A
Selon DI suspecté :
Etude des fonctions phagocytaires :
-NBT test et DHR : explosion oxydative
-chimiotactisme
Exploration du complément
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15
Q

Vaccins et DI

A

Doivent être à jour! : grippe, pneumocoque, méningocoque
!CI des vaccins vivants atténués si déficit de l’immunité cellulaire
rq les déficits cellulaire ou humoraux rendent cpdt leur efficacité partielle
à réaliser à distance (10j) d’une perf d’Ig IV

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16
Q

IgIV et DI

A

Ttt substitutif du déficit en Ig
Préparées à partir de plasma de donneurs
Administration : IV = 1x/3-4S, SC = 1x/S
Systématique ds les déficits en Ig complets (Bruton)
Si symptomatique ds hypogamma : DICV, déficit en ss classes..
Surveillance : clinique =dim de fq des épisodes infectieux, paraclinique =dosage pondéral Ig avc cible 5-8g/L