117 2 SAPL

Question 1

Paraclinique SAPL

Answer 1

Hémostase : TP-TCA
VDRL-TPHA (VDRL+/TPHA-)
Bilan immunologique :
recherche d’Ac anti-PL (3) = anti-coag lupique (=Ac anti-prothrombinase), anti-cardiolipine, anti-b2GP1
la présence de d’Ac anti-PL doit être confirmée à distance 12S!

Question 2

Hémostase SAPL

Answer 2

TP-TCA
TP N
TCA allongé, non corrigé par plasma témoin, cf anti-coag lupique, type Ac anti-prothrombinase

Question 3

Critères diag de SAPL (de Sapporo)

Answer 3

SAPL si supou=1 critère clinique et supou=1 critère paraclinique à confirmer à 12S :
Clinique :
-C° thrombotique : supou=1 épisode v ou art
-C° obstétricale 3 : supou=3 FCS (inf10SA) inexpliqués, ou supou=1 MFIU (supou=10SA), ou supou=1 préma sur PE/E/insuff placentaire sévère
Paraclinique 3 :
-augTCA non corrigé par plasma témoin (anti-coag lupique)
-Ac anti-cardiolipine ou antib2GP1
-+/-dissociation syphilitique (VDRL+/TPHA-)

Question 4

Syd catastrophique des anti-phospholipides

Answer 4

=défaillance multi-viscérale secondaire à la survenue de thromboses simultanées et disséminées (prédominance dans micro-circulation)
Atteinte supou=3 organes/systèmes/tissus, simultanée infou=1S, chez un individu présentant anomalies bio de SAPL : cardio (myocardiopathie), neuro (encéphalopathie), rénale (+/-HTA maligne), dermato (livédo, purpura), endoc (ISA sur thrombose des v. surrénales)..

Question 5

PEC SAPL

Answer 5

P° I : aspirine, PEC FDR CV
P° II : dès le 1er épisode thrombotique avc SAPL prouvé, AVK au lg cours, INR cible : 2,5 si thrombose veineuse, 3 si thrombose artérielle
Ttt curatif des C° :
si TVP v. ou a. = héparinothérapie par HNF
+/-corticoT si contexte de poussée

Question 6

Manifestations cut SAPL

Answer 6

Livedo réticulaire!
Rq : livedo + AVC ischémique = syd de Sneddon
Autres : phlébites superf, ulcération, nécroses distales, purpura nécrotique..