126 2 EPP et amylose

Question 1

Valeurs normales EPP
Protides
Alb
Gamma

Answer 1

Protides totaux = 50-95 g/L
Alb = 35-50 g/L
Gamma = 6-12 g/L

Question 2

Indications EPP

Answer 2

Taux de protides circulants élevé
Aug inexpliquée de la VS
Infections répétées bact : recherche DI avc hypogamma
Manifestations clinico-bio évocatrices de myélome/hémopathie (ex : hyperCa)
Suspicion de syd inflamm
+/-Cirrhose

Question 3

EPP et syd inflamm

Answer 3

Hyper alfa2 sup8g/L = cf CRP et hapto
Hyper alfa1 = orosomucoïde
Hyper gamma polyclonale en “colline” = aug IgG et IgM

Question 4

EPP cirrhose

Answer 4

Aug IgA
Bloc bg
Hypoalbuminémie

Question 5

Hypergamma polyclonale étiologies

Answer 5

!Avc syd inflamm :
Infection+++ : virale (VIH), hépatite, CMV, EBV), bact (chronique++ : EI, sepsis, BK, abcès profond), parasitaire (leishmaniose, trypanosomiase..)
Maladie systémique : connectivite (PR, SGS, LED..), granulomatose (sarcoïdose)
+/-Tum..
!Sans syd inflamm =hépatopathie : bloc bg de cirrhose, hépatite AI/vir/CHC (IgG), hépatite OH (IgA)..

Question 6

Hypogamma étiologies 4

Answer 6

=gammaglobulines inf6g/L
Hémopathie : myélome à chaine légère!! (ou non sécrétant), LLC, LNH
Iatrogène : ttt IS, corticoïdes, radioT, échanges plasmatiques
Perte d’Ig : SN++, entéropathie exsudative, brulures étendues
Hypogamma constitutionnelle : DICV, agammaglobulinémie (Burton)
+autres : cause nutritionnelle et malabsorption, fausse hypogamma de cryo..

Question 7

SN et EPP

Answer 7

Hypoprotidémie inf60g/L, HypoAlb inf30g/L
Hyper alfa2
Hypogammaglobulinémie

Question 8

Amylose généralités

Answer 8

=maladie avc dépôts rouges congo (du fait de feuillets bplissés) et biréfringents en lumière polarisée
2 types acquises :
AA = secondaire à inflamm chronique ; PR++, Crohn-RCH, SPA, maladie périodique/fièvre méditerranéenne familiale..
AL = primitive dans 90% des cas sur hémopathie lymphoïde B avc +/-gammapathie bénigne, MM..

Question 9

3 atteintes de l’amylose engageant le pronostic vital

Answer 9

!Rénale ++ : typiquement SN intense, pas d’Hu, pas d’HTA, persistance du SN malgré IR, +/-aug taille des reins
(ds AL : Pu constante avc SN ds 1/3 des cas, IR ds 50% des cas, aug de taille des reins, pas d’Hu, pas d’HTA)
!Card : ICard globale diastolique sur CM restrictive (amylose AL++) +/-TdR et TdC
!Neuro : NP sensitive +/-dysautonomie, +/-canal carpien++
(pas d’atteinte cérébrale +/-angiopathie amyloïde +/-héréditaire= AVC hémorragiques)

Question 10

Autres atteintes de l’amylose

Answer 10

Dig : macroglossie (amylose AL++), hépatique =HMG.., malabsorption/diarrhée chronique
Cut : hématomes péri-orbitaires (amylose AL), purpura
Autres : pulm =TVO, polyarthrite..

Question 11

Paraclinique amylose

Answer 11

!!Diag+ = biopsie avc histologie! : graisse abdo, BGSA, réctale, PBR..
Dépôts fibrillaires au rouge congo
+/-IF : typage de l’amylose (anti-SSA, anti-chaines légères…)
!!Retentissement :
Rénal = iono-u-creat, Pu des 24h, +/-PBR nn systématique (=dépôts amyloïdes, glomérulaires, mésangiaux initialement)
Card = ECG : micro-volté +/-TdC.., ETT : hyperéchogénicité, HV, +/-dimFEVG..
Neuro = EMG pour NP

Question 12

Evolution et PEC amylose

Answer 12

Amylose AL : pronostic sombre =IRT rapide, surie 6-20M, association à MM aggrave le pronostic
Amylose AA : survie à 5ans = 50%, bcp moins si atteinte card
PEC : ttt symptomatique IC (néphroptotection+/-ttt de suppléance), card (PM+/-transplant)
+ttt étiologique!
(rq si maladie périodique : colchicine! = prévient : crises doul abdo, poussées fébriles et apparition de dépôts amyloïdes)