328 1 SN Flashcards
Syndrome néphrotique
Def paraclinique!
Pu sup3g/24h (ou sup50mg/kg/24h chez l’enfant)
et hypoalbuminémie inf30g/L et hypoprotidémie inf60g/L
Indication anticoagulation dans syd néphrotique
HNF puis relais AVK Si Alb inf20g/L (ou : ATIII inf70%..) Rq attention! 2 : AVK et hypoAlb! risque de surdosage Anti-coag curative et PBR!
Bilan devant syd néphrotique de l’adulte
=bilan syd glomérulaire 5
1Bilan standard 4 : GAJ, NFS-P, iono-u-creat, EPP
2Bilan néphro 5 : Pu des 24h, ECBU avc sédimentU, ionoU, EPU, EchoD rénal
3Bilan immuno 6 : ANCA, AAN, complément (C3-C4-CH50), cryoglobulinémie, +/-Ac anti-MBG, +/-FR
4Bilan infectieux : sérologies VIH, VHB, VHC et Hc
5PBR
+retentissement : hémostase (TP, ddim, AT III, fact de coag), infectieux, EAL
SN pur si :
pas d’HTA
pas d’Hu (GR inf10/mm3)
pas d’IR organique
si supou=1/3 : impur
Etiologies SN de l’enfant (1-10ans)
90-95% de syd néphrotique idiopathique! (SNI), 3 types histo :
Lésions glomérulaires minimes (LGM) 80%
Hyalinose segmentaire focale (HSF) 10%
Prolif mésangiale diffuse (PMD) 10%
(ds les 3 cas tubules chargés de vacuoles lipidiques d’où néphrose lipoïde)
5% de SN II : purpura rhumatoïde
Etiologies SN de l’adulte
60% de NG primitives : GEM primitive (40%) SNI : LGM ou HSF++ (20%) autres : GNMP.. 40% de NG secondaires : 1diabète++ (20%) 2autres 4 : amylose (AA ou AL) (5%), lupus (5%), cryoglobulinémie, médocs (AINS, lithium) 3formes II de : GEM (K, lupus, VHB, iatro), LGM (lymphome, AINS), HSF (drépano, VIH), GNMP (VHC, LLC, cryo, lupus)
4 exceptions à la PBR systématique dans syd néphrotique
SNI forme typique de l’enfant 4
Diabétique avc ts les critères de ND (ou retinopathieD sans hématurie)
Amylose : BGSA avant
NG héréditaire documentée ds la famille
4 élément nécessaire pour ne pas réaliser de PBR ds un SN de l’enfant
=permettant le diag de SNI à LGM par argument de fq
1Age : entre 1 et 10ans
2SN pur!
3Pas de signes extra-rénaux
4Complément sérique normal (pas d’anomalie au bilan immuno)
Si supou=1 critère non rempli ou corticoR (échec de 5S de corticoT) = PBR!
C° SN
Aigues 3+
Chroniques 4
!Aigues 3+ :
1Thromboses vasc! (cf fuite ATIII) dt thrombose v. rénale (GEM++)
2IRA multifactorielle (fonctionnelle, NTA, thrombose v. rénale)
3Infection (cf hypo-gamma)
autres : anasarque, surdosage médocs (ex : AVK) (cf hypoAlb)
!Chroniques 4 :
1IRC (cf glomérulopathie, néphrotoxicité Pu, HTA)
2Aug risque CV 2 : HTA et Dyslipidémie (mixte type IIb) (cf aug prod de lipoprot)
3Dénutrition
4Retard cr staturo-pond +/-iatro : cf corticoïdes
PEC SN
!Hospit! initiale systématique
!Ttt étiologique : +/-corticoT et MA!! (si SNI!)
!Ttt symptomatique des œdèmes 2 :
1Régime : hyposodé inf6g/j (+/-désodé inf2g/j), normoprotéique!
2Diurétiques : de l’anse en 1ère intention prudents
!P° des C° 5 : cfQsp
!Surveillance 3 :
1clinique = pds, oedèmes, PA, diurèse..
2paraclinique = Pu, iono-u-creat, ECBU, EAL /3M
3auto-surveillance!!! = Pu à la BU 2-3x/S
P° des C° SN 5
1P° des C° thrombo emboliques : pas de repos strict, bas de contention, mobilisation précoce, anti-coag préventive.. +/-anti-coag curative cf Qsp
et de décubitus dt escarres cfhypoAlb
2Néphroprotection! : éviter les médocs néphrotoxiques, IEC pour Pu inf0,5g/L (+contrôle PA)
3Infections : vaccins
4PEC des FDR CV : PA, dyslipidémie (régime+/-statines), tabac..
5Dénutrition : régime normoprotéique, +/-hypercalorique
LGM tableau typique
il s’agit d’un type histologique!
Typiquement : principale cause de SNI chez l’enfant 2-7ans! (tjs primitive chez l’enfant)
Clinique : œdèmes d’apparition brutale (“explosive” diff GEM) et généralisée
+/-post infection, vaccin, atopie
SN PUR! (primitif = pas de signes extra-rénaux, pas d’anomalie bilan immuno)
PEC LGM typique
PEC d’un SN cfQsp
Ttt étiologique = CorticoT!! prednisone total 18S
Attaque 4S : 2mg/kg/j (sans dépasser 60mg/j)
Entretien 8S : dose alternée 2mg/kg/2j
Dcr sur 6S : 1,5-1-0,5mg/kg/2j
+MA!!!
CorticoR = échec à 5S de corticoT (dt 1S IV) : indique PBR (recherche HSF et PMD) +genet (podoxine)
CorticoDépendance = récidive de symptomatologie à la dcr
Alternatives : ttt IS =ciclosporine (mais néphrotoxicité) (et corticoT prolongée pour corticoD mais retard de cr++)
HSF primitive
Tableau +/-idem LGM
SN +/-Pu sans SN, impur
PBR : lésions segmentaires et focales
3 en MO : hyalinose (dépôts hyalins), “podocytose” (couronne segmentaire de cellules épithéliales hypertrophiées), +/-sclérose
en IF : dépôts IgM et C3 dans les lésions segmentaires
Rq : HSF II pas d’oedème ni hypoAlb
HSF II causes 3+
1Réduction néphrotique : agénésie rénale++, hypoplasie rénale segmentaire, néphropathie tubulo-interstitielle
2Obésité++
3Post inflamm-altération glomérulaire : l’apparition de lésions d’HSF est un mécanisme important d’aggravation des lésions rénales au cours des néphropathies
+Autres : diabète, amylose, VIH (HIVAN), héréditaire..
Evolution-PEC HSF
Evolution = IRC progressive!
Récidive sur transplant rénal!! = 30-35%
PEC : idem SNI à LGM +/-corticoT forte dose et durée prolongée!
GNMP
=glomérulonéphrite membrano-proliférative
(il s’agit d’une histologie)
Typiquement : SN impur progressif (Pu abondante, Hu micro!+/-macro, HTA, IRC modérée inconstante)
+/-syd néphritique (25%) ou syd de GNRP (5%)
Bilan : hypocomplémentémie
PBR : épaississement de la MBG, prolif mésangiale, dépôts complément (C3)-IgG-IgM endo-membraneux!
Primitif (gd enfant, adulte jeune)
ou II : VHC, hémopathie (LLC), maladie de système (cryo mixte typeII, LED, cryo monoclonale typeI)..
Atteinte rénale amylose
Typiquement SN intense, pas d’Hu, pas d’HTA, persistance du SN malgré IR, +/-aug taille des reins
(ds AL : Pu constante avc SN ds 1/3 des cas, IR ds 50% des cas, aug de taille des reins, pas d’Hu, pas d’HTA)
Rq : faire EPU et IFU (rechercher et identifier une protéine monoclonale)
+/-PBR nn systématique (cf privilégier graisse abdo, BGSA..) =dépôts amyloïdes, glomérulaires, mésangiaux initialement
