264 NG 2 : GEM, dépôts mésangiaux IgA, GNA post-strepto

Question 1

Tableau clinique GEM

Answer 1

Oedèmes d’installation progressive (diff LGM ou HSF I)
SN!! (85% des cas) d’installation progressive, le plus svt impure : Hu micro (70%), HTA et IR (30%, généralement normales au début)
+/-Pu non néphrotique

Question 2

Généralités GEM

+orientation étio

Answer 2

il s'agit d'une histologie
1er type histologique de SN de l'adulte (40%) (rare chez l'enfant)
Orientation étio :
homme inf50ans = idiopahique
femme inf50ans=lupus
h et f sup50ans =K

Question 3

GEM primitive 1 exam paraclinique

Answer 3

Ac circulants anti-PLA2-R (rcpt de phospholipase A2)

Question 4

GEM secondaires 4+

Answer 4

1K solides : adénoK = poumon, CCR, sein.. si sup50ans!!
2LED : la GEM peut précéder les autres signes, femme jeune, dépôts C1q
3Infections : VHB!!!, VHC, syphillis, lèpre
4Iatrogénie : AINS, sels d’or, D-pénicillamine
+rare : sarcoidose

Question 5

PBR GEM

Answer 5

MO : pas de prolifération cellulaire, MBG normale ou épaissie et spiculée sur son versant externe
IF : dépôts extra-membraneux IgG et C3
Atteinte diffuse

Question 6

C° et évolution GEM

Answer 6

C° : celles du SN
\+ thrombose des veines rénales!!!
Evolution :
25% : rémission spontanée
50% : rémission partielle = persistance SN/Pu, sans Hu
25% : IRC lentement progressive

Question 7

GN primitive à dépôts mésangiaux d’IgA présentation typique

Answer 7

Terrain :  h jeune
Syd d'Hu macro récidivante (typiquement 48h après épisode infectieux ORL) (Hu micro permanente)
\+/- Pu 
(HTA et IR rares au diag)
!Pas de signes extra-rénaux
PBR cfQsp
Paraclinique : augIgA sériques, complément normal
(primitive= maladie de Berger)

Question 8

GN à dépôts mésangiaux d’IgA étiologies

Answer 8

Primitive = maladie de Berger
Secondaires 2+ :
Purpura rhumatoïde
Cirrhose éthylique
Autres : SPA, psoriasis, Crohn, VIH...

Question 9

1 diag diff au dépôt d’IgA devant un syd d’Hu récidivante

Answer 9

Syd d’Alport :
Recherche atcd fam (cf lié à l’X)
Signes associés : surdité de perception bilat nn congénitale, anomalie oph (lenticône ant)
Anomalie en ME à la PBR : MBG irreg (“ruptures” segmentaires)

Question 10

PBR dépôts mésangiaux d’IgA

Answer 10

MO : hypertrophie de la matrice mésangiale volontiers segmentaire +/-prolif mésangiale
+dépôts mésangiaux immuns rouge brique ou vert au trichrome
IF : dépôts mésangiaux généralisés et diffus, typiquement aspect en “arbre mort” = IgA+/-C3

Question 11

Evolution/pronostic dépôts mésangiaux d’IgA

Answer 11

Généralement évolution lentement progressive
25% d’IRT après 25ans d’évolution
Facteurs de mauvais pronostic :
Cliniq : homme, IR au diag, HTA, Pu sup1g/24h..
Histo : % de croissants glomérulaires, sclérose glomérulaire et interstitielle, lésion vasc
!!!+/-évolution vers GNRP au cours de poussée évolutive

Question 12

PEC dépôts mésangiaux d’IgA

Answer 12

Non codifiée
!Ttt néphroprotecteur
!P° = éradication des foyers bucco-dent et ORL si Hu macro répétées
+/-corticoïdes/IS dans formes graves
Transplant si IRT (récidive essentiellement histologique “peu parlante”)

Question 13

GNA post-streptococcique généralités

Answer 13

Tableau de syd néphritique aigu!!!
Atteinte inflamm du glomérule avc histologiquement : prolif endo-capillaire
Evolution typiquement brutale et !transitoire
Pronostic excellent

Question 14

Tableau de GNA post-streptococcique

Answer 14

Typiquement enfant 2-10ans garçon sup fille
Anamnèse!! : infection à SGA inf3S non traité par ABT (intervalle libre!)
Tableau :
oedèmes et
!!syd néphritique =ens des signes néphro (4) d’apparition brutale (h-j) :
Pu nn néphrotique (ou SN 20%)
Hu macro
HTA modérée
IRA transitoire (si sup48h évoquer GNRP)

Question 15

Biologie GNA post-streptococcique

Answer 15

Bilan standard/néphro : Hu, Pu, IRA
Bilan immuno : hypocomplémentémie (cf complexes immuns avc Ac anti-streptolysine)
Dosage des Ac anti-streptolysine (ASLO) positif

Question 16

PBR GNA post-streptococcique

Answer 16

Indication :
systématique chez l’adulte
enfant si : IR sup48h, post-SGA non évident
MO 2+ :
!!prolif endocapillaire diffuse de cellules mésangiales et endothéliales +cellules inflamm
!!dépôts extra-membraneux volumineux = “humps” (chapeau de gendarme)
+exsudat glomérulaire : cellules inflamm ds les lumières des capillaires glomérulaires
IF : dépôts de C3 +/-IgG (aspect “ciel étoilé”)

Question 17

PEC GNA post-streptococcique

Answer 17

Hospit systématique!
Ttt symptomatique exclusivement : repos au lit, restriction hydro-sodée, diurétique de l’anse, anti-HTA si poussée
Surveillance :
clinique = pds, diurèse, PA
paraclinique = BU, creat!!, Pu, dosage C3 jusqu’à normalisation
(pas d’ABT, pas de corticoïdes)