134 Néphropathie vasc 2 : emboles de chol, MAT, PAN Flashcards
Syd des emboles de cholestérol
FDR et fact déclenchant
Diag diff
Evolution
Contexte d’athérosclérose diffuse!
Fact déclenchant!! 3 : =iatrogénie (intervalle libre de qq j)
1chir Ao
2artériographie, coronarographie (KT fémoral++)
3début de ttt anticoag-antiagregg
Diag diff : !!IRA au pdc iodés (survenie plus précoce (48h), pas d’Hu), vascularite..
Evolution : sup40% de mortalité à 6M, IRT++
Syd des emboles de cholestérol clinique 4
+détails
4 éléments ++ : polyvasc, anamnèse (=artériographie+intervalle libre), orteils pourpres, IRA
Atteintes classiques :
Rein : IRA +poussée d’HTA! et Pu faible
Cut : orteils pourpres! +/-purpura nécrotique, livedo réticulaire, gangrène distale à pouls conservés
Autres : doul abdo, myalgies, déficit neuro
FO : emboles de chol
Syd des emboles de cholestérol paraclinique
!!Rein (creat, ECBU, Pu) : IRA organique avc Hu isolée !!FO+/-biopsie cut d'un livedo+/-PBR Autres : !NFS = hyperéosinophilie !CRP = syd inflamm Complément = abaissé ds 50% des cas LDH = aug
Syd des emboles de cholestérol PEC
PEC en urg +/-REA
Arrêt AVK/aspirine, CI anti-coag!! et CI KT fémoral
Ttt sympto ++ : contrôle HTA, +/-dialyse
+/-Corticoïdes
MAT généralités
=microangiopathie thrombotique
=syd histologique caractérisé par occlusion des lumières artériolaires et/ou capillaires par des thrombi fibrineux avc remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires
Mécanisme :
1 aggression endothéliale diffuse
2 agrégation pq = thrombopénie de consomation
3 fragmentation intraV des hématies = anémie hémolytique extra-corpusculaire avc schizocytes
4 occlusion des artérioles et capillaires par thrombi fibrineux
Types de MAT 2+
!SHU = syd hémolytique et urémique : atteinte rénale au 1er plan! = IRA +HTA/Pu/Hu (enfants!)
!Purpura thrombopénique thrombocytopénique (auto-Ac anti-ADAMTS13) : atteinte cérébrale au 1er plan! = tb concience-vigilence +thrombopénie profonde +/-atteinte rénale
!Autres : CIVD, pré-éclampsie, HELLP syd, HTA maligne, TIAH, syd catastrophique des APL
SHU généralité
Typiquement post-diarrhéique! : infection à E.Coli toxinogène = 0157 : H7
cf toxine shiga-like = vérotoxine attaquant endothélium des a. rénales
Terrain : enfant 1-3ans
Été/contexte épidémique
Clinique et paraclinique SHU
Triade :
!Anémie hémolytique mécanique intra-vasc aiguë : anémie normocytaire régénérative, hapto effondrée, BL et LDH aug, schyzocytes au frottis
!Purpura plaquettaire : thrombopénie (de consommation)
!IRA anurique : creat aug, profil organique vasc
+ diarrhée dysentérique précédant le SHU
Sérologie Ac anti-LPS de E. Coli shiga-toxine
+/- PCR selles
(rq copro neg, PBR inutile!)
PEC SHU
Hospit en ped
Ttt symptomatique ++ : contrôle de la PA, EER si anurie persistante sup24h
!! Rq : ABT CI cf favorise la libération de toxine
NPO DO à l’ARS et enquête épidémio : cfTIAC
P° : lavage mains, lavage fruits-légumes, produits laitiers pasteurisés
Surveillance : clinique +/-prolongée, paraclinique : Pu des 24h, creat, PA
PAN généralités
= péri-artérite noueuse
=vascularite des artères de moyen calibre
rq : ne touche pas les vx glomérulaire (cf petit calibre) dc pas de NG!
Clinique PAN
Terrain : adulte, co-infection VHB!
AEG!!
Atteinte neuro!! : mononeuropathie multiple
Atteinte cut : nodules hypodermiques inflamm sur trajets art (diff érythème noueux), livedo réticulaire, purpura vasc
Atteinte rénale : IRA organique vasc
CV : HTA, tachycardie, risque TE, artérite des MI
Paraclinique PAN
!Diag+ : biopsie neuro-musc : pan-artérite, nécrosante, segmentaire, granulomes à PNN péri-vasc
!Retentissement : bilan inflamm, bilan rénal, artériographie rénale!! = micro anévrismes rénaux, alternance sténose-dilatation
!! sérologie VHB
Bilan de vascularite! pr diag diff
Bilan pré-corticoïdes
PEC PAN
CorticoT forte dose 3-4S! si isolé
Si PAN +VHB : corticoT forte dose inf15j et ttt anti-viral
