264 NG 3 : GNRP

Question 1

3 types histo de GNRP (selon IF)

Answer 1

Type I = dépôts linéaires d’IgG anti-MBG = syd de Goodpasture
Type II = dépôts granuleux de complexes immuns circulants = vascularite II (4)
Type III = pas de dépôts = vascularite pauci-immun avc ANCA (3)

Question 2

PBR dans GNRP microscopie optique 3+

Answer 2

1Prolif extra-capillaire!! = croissants épithéliaux (extra capillaires)!!
2Nécrose fibrinoïde du floculus
3Infiltration inflamm interstitielle
+ recherche granulomes (granulomatose avc polyangéite (W) et granulomatose avc éosinophilie et polyangéite (C&S))

Question 3

GNRP type II IF 4

Answer 3

1LED : IgG+C3+C1q
2Cryoglobulinémie mixte : IgG+IgM+C3
3Endocardite : IgM+C3
4Vascularite à IgA (purpura rhumatoïde) (formes sévères) : IgA

Question 4

GNRP type III 3

Answer 4

Pas de dépôts =vascularites pauci-immunes 3 :
1Granulomatose avc polyangéite = Wegener
2Polyangéite microscopique
3Granulomatose avc éosinophilie et polyangéite = Churg&Strauss

Question 5

Syd de Goodpasture généralités/clinique

Answer 5

Syd pneumo-rénal avc :
Syd de GNRP avc IRA oligo-anurique
Atteinte pulm : toux, dyspnée, DRA +/- hémoptisie
AUCUN autre signe (extra pneumo-rénal) (diff autres vascularites)

Question 6

Paraclinique syd de Goodpasture

Answer 6

Ac anti-MBG circulants!!!
PBR :
MO = croissants épithéliaux extra-capillaires
IF = dépôts linéaires d’IgG le long de MBG (=Ac anti-MBG)
Retentissement : RxThx/scan, GdS, NFS.. : HIA+/-anémie

Question 7

Réflexes PEC GNRP

Answer 7

URGENCE thérapeutique
Réa pr ttt sypto : +/-EER
Ttt étiologique 3 : corticoT, échanges plasmatiques, IS

Question 8

PEC syd de Goodpasture

Answer 8

Hospit, en urg, en Réa
Ttt symptomatique :
poumon : O2…
rein : +/-EER
Ttt étiologique 3 : corticoT, échanges plasmatiques, IS
Surveillance
Rq pronostic : pulm= bon mais rechutes, rénal= mauvais mais pas de rechute

Question 9

Wegener

Answer 9

=granulomatose avc polyangéite!
GNRP type III pauci-immune par ANCA
Clinique = GNRP avc atteinte ORL (sinusite, rhinite crouteuse..), HIA, uvéite +/-autres signes de vascularite
Paraclinique : c-ANCA +
PBR : granulomes (pas de dépôt en IF)

Question 10

Polyangéite microscopique

Answer 10

GNRP type III pauci-immune par ANCA (plus fq que W ou C&S)
Clinique = GNRP isolée +/- HIA et/ou doul abdo/angor +/-autres signes de vascularite
Paraclinique : p-ANCA +
PBR : pas de granulome (pas de dépôt en IF)

Question 11

Churg&Strauss

Answer 11

=granulomatose avc éosinophilie et polyangéite!
GNRP type III pauci-immune par ANCA
Clinique = GNRP avc asthme, neuropathie +/-autres signes de vascularite
Paraclinique : p-ANCA +, hyperéosinophilie!
PBR : granulomes (pas de dépôt en IF)

Question 12

Syd de GNRP 4

Answer 12

IR rapidement progressive (doublement de creat en supou=3M)
Hu
+/- Pu (inf1g/j, pas d’oedèmes)
pas d’HTA