277 PKRAD Flashcards
PKRAD
Gènes 2
Fq!!, 10%d
gènes : PKD1 ou PKD2
rq : PAS de dépistage génétique
Clinique PKRAD
ATCD fam, adulte jeune
Longtemps asympto
SF : douleur +/- pesanteur lombaire, Hu macro
HTA
Palpation masses lombaires bilat +/-HMG kystique
+ signes de C°
Diag PKRAD 2
Atcd fam compatible avc une atteinte AD (arbre)
ET 2 gros reins polykystiques (écho ou scan)
sup 3 kystes avt40ans
sup 2 kystes/rein après40ans
Complication PKRAD 5+2
Rénales 5 : 1Infections : PNA et infections intra-kystiques 2LithiaseU (+/-CN) 3HTA 4IRC (et ses complications) 5Hémorragie intra-kystique Extra rénales 2 : Kystes hépatiques Anévrismes cérébraux = HM!! autres : prolapsus valve mitrale, diverticulose colique
PEC PKRAD
Ambu, long cours InfoP et cs génétique! Avant IRC : boisson abondante (sup2L/j)!!!, néphroprotection, contrôle PA Ttt des C° PEC à 100% (ALD 30) Surveillance cf IRC
InfoP PKRAD3
!Pas de ttt curatif
!Risque de transmission AD
!Modalités de dépistage :
avt 18ans pas d’écho, info pédiatre, mesure PA 1x/an
après 18ans écho de dépistage proposée après infoP sur les résultats possibles
PKRAD et doul flanc/lomb 3
Infection : PNA ou IK
CN
Hémorragie intra-kystique