3 - Fysiologie van gal Flashcards
Wat is de galcanalicus?
Een extreem klein membraan domein tussen hepatocyten -> 10% van het plasmamembraan.
Wat zij de belangrijkste stoffen in gal?
Galzouten
In welke 2 groepen zijn galzouten te onderscheiden?
Met met meer of minder hydroxylgroepen.
Welke stoffen worden onder andere uitgescheiden in gal?
- Fosfolipiden
- Cholesterol
- Bilirubine
Hoeveel procent van je galzouten verlies je per dag?
5%
Hoe zijn ABC-transporters opgebouwd?
Uit 2 keer 6 transmembraansegmenten die samen een porie vormen die opengaat wanneer er ATP wordt gehydrolyseerd.
Welke transporter transporteert galzouten?
ABCB11
Wat is serendipiteit?
De mogelijkheid om toevallige waarnemingen die niet kloppen met jouw beeld van de werkelijkheid toch op hun waarden te schatten.
Wat zijn de belangrijkste bouwstenen van onze membranen?
Fosfolipide en cholesterol
Wat is het gevolg van uitschakeling van het ABCB4-gen?
Een compleet defect in fosfolipiden uitscheiding.
Wat doet het ABCB4 gen?
Die verplaatst een fosfolipide van de binnenzijde van het membraan naar de buitenzijde.
Waarom worden fosfolipiden op het membraan geflipt en steken ze een beetje uit?
Dit geeft de cellen de kans om de fosfolipide in de cel op te nemen, zodat de micellen niet meer fosfolipide uit het membraan kunnen trekken.
Waar zit de mutatie bij PFIC3 en waar bij PFIC2?
Bij PFIC3 zit de mutatie in het ABCB4 gen en bij PFIC2 zit de mutatie in het ABCB11 gen.
Wat is het gevolg bij een PFIC2 mutatie?
Je scheidt geen galzouten uit, wat leidt tot cholestase.
Wat zijn de gevolgen van PFIC3?
- Cholestase
- Fibrose -> cirrose
- Portale hypertensie
- Leverfalen
Waarvan is een betonnen buitenlaag van het membraan een gevolg?
De ATP8B1 die gemuteerd kan zijn door PFIC1 is een filpase de fosfatidylserine van buiten naar binnen flipt. Hierdoor wordt sphingomyeline naar binnen gedraaid.
Welke soorten fosfolipiden zijn er?
- Glycerofosfolipiden
- Sphingolipiden
Wat zijn glycerofosfolipiden en wat zijn hier 3 voorbeelden van?
2 vetzuurketens waarvan er minstens 1 onverzadigd is:
- Fosfaditylcholine
- Fosfatidylethanolamine
- Fosfatidylserine
Wat is een sphingolipide en wat is hier een voorbeeld van?
Alleen maar verzadigde vetzuren: sphingomyeline.
Wat is het verschil tussen glycerofosfolipiden en sphingolipiden?
Glycerofosfolipiden zitten chaotisch in het membraan, omdat ze een knik hebben. Sphingolipiden zitten echter heel geordend in het membraan en vormen samen met cholesterol een betonnen membraan, wat nauwelijks door lipiden kan worden opgelost.
Hoe ontstaat cholesterolemie?
Als je een mutatie in ABCB4 of ABCB11 hebt, heb je last van cytocholesterolemie.
Welke 2 transporters coderen voor de cholesterolpomp?
ABCG5/G8
Welke sterolen zijn ongewenst bij een mutatie in de cholesteroltransporter?
- Cholesterol
- Sitosterol
- Campesterol
Wat gebeurt er als je een mutatie hebt in 1 of beiden van de cholesteroltransporters?
De plantsterolen hopen op in het lichaam, omdat je ze niet uit kan scheiden.
Wat is een secundair gevolg van een mutatie in de cholesteroltransporter(s)?
De membranen van de erytrocyten worden dan instabiel. Als gevolg krijg je last van hemolyse en thrombocytopenie.
Wanneer ontstaan galstenen?
- Verhoogd cholesterol
- Verlaagd fosfolipide
Om welke 2 redenen moeten fosfolipiden in de gal worden uitgescheiden?
- Fosfolipiden zorgen voor een verminderde galzouttoxiciteit.
- Fosfolipiden zorgen ervoor dat cholesterol in de oplossing blijft.
