3 - Fysiologie van gal

Question 1

Wat is de galcanalicus?

Answer 1

Een extreem klein membraan domein tussen hepatocyten -> 10% van het plasmamembraan.

Question 2

Wat zij de belangrijkste stoffen in gal?

Answer 2

Galzouten

Question 3

In welke 2 groepen zijn galzouten te onderscheiden?

Answer 3

Met met meer of minder hydroxylgroepen.

Question 4

Welke stoffen worden onder andere uitgescheiden in gal?

Answer 4

• Fosfolipiden
• Cholesterol
• Bilirubine

Question 5

Hoeveel procent van je galzouten verlies je per dag?

Answer 5

5%

Question 6

Hoe zijn ABC-transporters opgebouwd?

Answer 6

Uit 2 keer 6 transmembraansegmenten die samen een porie vormen die opengaat wanneer er ATP wordt gehydrolyseerd.

Question 7

Welke transporter transporteert galzouten?

Answer 7

ABCB11

Question 8

Wat is serendipiteit?

Answer 8

De mogelijkheid om toevallige waarnemingen die niet kloppen met jouw beeld van de werkelijkheid toch op hun waarden te schatten.

Question 9

Wat zijn de belangrijkste bouwstenen van onze membranen?

Answer 9

Fosfolipide en cholesterol

Question 10

Wat is het gevolg van uitschakeling van het ABCB4-gen?

Answer 10

Een compleet defect in fosfolipiden uitscheiding.

Question 11

Wat doet het ABCB4 gen?

Answer 11

Die verplaatst een fosfolipide van de binnenzijde van het membraan naar de buitenzijde.

Question 12

Waarom worden fosfolipiden op het membraan geflipt en steken ze een beetje uit?

Answer 12

Dit geeft de cellen de kans om de fosfolipide in de cel op te nemen, zodat de micellen niet meer fosfolipide uit het membraan kunnen trekken.

Question 13

Waar zit de mutatie bij PFIC3 en waar bij PFIC2?

Answer 13

Bij PFIC3 zit de mutatie in het ABCB4 gen en bij PFIC2 zit de mutatie in het ABCB11 gen.

Question 14

Wat is het gevolg bij een PFIC2 mutatie?

Answer 14

Je scheidt geen galzouten uit, wat leidt tot cholestase.

Question 15

Wat zijn de gevolgen van PFIC3?

Answer 15

• Cholestase
• Fibrose -> cirrose
• Portale hypertensie
• Leverfalen

Question 16

Waarvan is een betonnen buitenlaag van het membraan een gevolg?

Answer 16

De ATP8B1 die gemuteerd kan zijn door PFIC1 is een filpase de fosfatidylserine van buiten naar binnen flipt. Hierdoor wordt sphingomyeline naar binnen gedraaid.

Question 17

Welke soorten fosfolipiden zijn er?

Answer 17

• Glycerofosfolipiden

- Sphingolipiden

Question 18

Wat zijn glycerofosfolipiden en wat zijn hier 3 voorbeelden van?

Answer 18

2 vetzuurketens waarvan er minstens 1 onverzadigd is:

• Fosfaditylcholine
• Fosfatidylethanolamine
• Fosfatidylserine

Question 19

Wat is een sphingolipide en wat is hier een voorbeeld van?

Answer 19

Alleen maar verzadigde vetzuren: sphingomyeline.

Question 20

Wat is het verschil tussen glycerofosfolipiden en sphingolipiden?

Answer 20

Glycerofosfolipiden zitten chaotisch in het membraan, omdat ze een knik hebben. Sphingolipiden zitten echter heel geordend in het membraan en vormen samen met cholesterol een betonnen membraan, wat nauwelijks door lipiden kan worden opgelost.

Question 21

Hoe ontstaat cholesterolemie?

Answer 21

Als je een mutatie in ABCB4 of ABCB11 hebt, heb je last van cytocholesterolemie.

Question 22

Welke 2 transporters coderen voor de cholesterolpomp?

Answer 22

ABCG5/G8

Question 23

Welke sterolen zijn ongewenst bij een mutatie in de cholesteroltransporter?

Answer 23

• Cholesterol
• Sitosterol
• Campesterol

Question 24

Wat gebeurt er als je een mutatie hebt in 1 of beiden van de cholesteroltransporters?

Answer 24

De plantsterolen hopen op in het lichaam, omdat je ze niet uit kan scheiden.

Question 25

Wat is een secundair gevolg van een mutatie in de cholesteroltransporter(s)?

Answer 25

De membranen van de erytrocyten worden dan instabiel. Als gevolg krijg je last van hemolyse en thrombocytopenie.

Question 26

Wanneer ontstaan galstenen?

Answer 26

• Verhoogd cholesterol

- Verlaagd fosfolipide

Question 27

Om welke 2 redenen moeten fosfolipiden in de gal worden uitgescheiden?

Answer 27

• Fosfolipiden zorgen voor een verminderde galzouttoxiciteit.
• Fosfolipiden zorgen ervoor dat cholesterol in de oplossing blijft.