3 - Cholestatische leverziekten

Question 1

Wat is cholestase?

Answer 1

Cholestase is een onderbreking en/of verstoring van de galproductie en/of afvloed.

Question 2

Wat kan cholestase als gevolg hebben?

Answer 2

Dit kan zorgen voor stapeling van stoffen in bloed en de lever, die normaal gesproken via gal worden uitgescheiden (bijvoorbeeld bilirubine en galzouten) en daardoor tekort aan o.a. galzouten in de dunne darm.

Question 3

Aan welke kant van een een hepatocyt wordt bilirubine opgenomen?

Answer 3

De sinusoïdale kant.

Question 4

Hoe kan bilirubine worden uitgescheiden in de canaliculi?

Answer 4

In het hepatocyt wordt de bilirubine geconjugeerd. Het wordt gebonden aan een glucaronzuur en wordt het wateroplosbaar gemaakt. Zo kan het worden uitgescheiden in de canaliculi.

Question 5

Wat zijn de 2 functies van gal?

Answer 5

• Uitscheiding naar de darm van stoffen.

- Vetvertering en opname van vitamines.

Question 6

Welke 5 soorten stoffen scheidt gal naar de darm uit?

Answer 6

o	Galzouten
o	Cholesterol
o	Toxinen
o	Farmaca
o	Afvalstoffen -> bilirubine

Question 7

Wat is zijn de gevolgen van de soorten vitamine tekorten?

Answer 7

o Vitamine A: nachtblindheid
o Vitamine D: osteomalacie
o Vitamine E: neuromusculaire afwijkingen
o Vitamine K: bloedingsneiging

Question 8

Wat zijn de symptomen van cholestase?

Answer 8

• Icterus
• Xanthelasmata = fosfolipide deposities in de huid, de huid zal stukjes bevatten die hard aanvoelen
• Xanthomen = bolletjes op de gewrichten van de handen
• Ontkleurde ontlasting
• Donkere urine
• Tekort aan galzouten in de darm.
• Steatorroe
• Ondervoeding
• Spontane bloeding door tekort aan vitamine K afhankelijke factoren II, VII, IX en X
• Pruritus = jeuk

Question 9

Waardoor krijg je pruritis bij cholestase?

Answer 9

Doordat je meer LPA krijgt in het bloed

Question 10

Welke extrahepatische oorzaken voor cholestase zijn er?

Answer 10

• Galstenen
• Structuren galwegen
• Maligne obstructie

Question 11

Welke intrahepatische oorzaken voor cholestase zijn er?

Answer 11

• Toxisch-medicamenteus
• Auto-immuun gemedieerd
• Virussen
• Genetisch

Question 12

Wanneer doe je een leverbiopsie bij verdenking op cholestase?

Answer 12

Als je denkt aan een oorzaak van de hepatocyt of de kleine galwegen in de lever.

Question 13

Waardoor kenmerkt primaire biliaire cholangitis (PBC) zich?

Answer 13

Het is een zeldzame leverziekte waarbij er een non-suppuratieve onstekng van de portale galwegen is. Het IgM is hierbij verhoogd.

Question 14

Bij welke groep komt PBC het meeste voor?

Answer 14

Vrouwen

Question 15

Aan welke criteria moet een patiënt voldoen om de diagnose PBC te mogen stellen?

Answer 15

Twee van de drie onderstaande:

• (Cholestatische) leverenzymen.
• Anti-mitochondriale antistoffen.
• Leverbiopt: asymmetrische destructie van de galwegen in de portaalvelden.

Question 16

Wat zijn de symptomen van PBC?

Answer 16

• Moeheid
• Pruritis
• Buikpijn
• Pijnlijke gewrichten
• Droge ogen en slijmvliezen
• Osteopenie/osteomalacie

Question 17

Wat is de standaardbehandeling van PBC?

Answer 17

De standaardbehandeling is ursodeoxycholzuur. Dit hebben mensen van nature al in zich, het is hydrofiel en niet-toxisch. Dit zorgt ervoor dat het gal makkelijker kan worden uitgescheiden.