272- Splénomégalie Flashcards
Rappel anatomique :
- Masse
- Localisation
La rate est un organe (de 150 à 250 g chez l’adulte), localisé dans l’hypochondre gauche, en position thoraco-abdominale, en regard de la dixième côte, et en dérivation entre la grande circulation et la circulation portale.
Fonctions physiologiques de la rate : (3)
- La rate est un organe hématopoïétique entre les 3eme et 5eme mois de la vie intra-utérine et peut le redevenir dans certaines situations pathologiques.
- Elle possède une fonction de régulation du flux sanguin, de stockage (elle contient environ 30 % de la masse plaquettaire de l’organisme) et de filtre,
=> les macrophages assurant l’élimination des hématies anormales, vieillies ou contenant des inclusions ( corps de Howell-Jolly, parasites),
- et enfin une fonction immunitaire impliquant des cellules lymphoïdes et des macrophages, avec production d’anticorps (surtout IgM et anticorps dirigés contre des bactéries encapsulées).
Diagnostic d’une splénomégalie :
= CLINIQUE : Il faut considérer qu’une rate palpable est pathologique et nécessite une exploration étiologique.
=> Imagerie non nécessaire au diagnostic
Signes cliniques d’une splénomégalie :
=> Le plus souvent asymtomatique à part à la palpation mais peut se révéler :
• par des troubles fonctionnels : pesanteur ou douleur de l’hypochondre gauche augmentée à l’inspiration profonde et irradiant « en bretelle » vers l’épaule gauche, gêne postprandiale, douleur, constipation ;
Signes cliniques d’un infarctus splénique :
se manifestant par des douleurs du flanc et/ou basithoraciques gauches (la fièvre est souvent présente ; l’échographie ou le scanner confirme le diagnostic),
Signes cliniques d’une rupture de rate :
= se manifestant par un tableau de choc hémorragique, souvent précédé par des douleurs qui doivent faire rechercher un hématome sous-capsulaire splénique par l’échographie ou le scanner (rupture en deux temps).
Comment palper la rate ?
La palpation se fait chez un patient allongé en décubitus dorsal, la tête à l’horizontale.
La rate est palpée avec la main posée à plat en oblique, le patient respirant profondément, les genoux fléchis.
=> Il faut mesurer la taille de la splénomégalie par rapport au rebord costal. Le débord sous les côtes doit être mesuré en centimètres : minime (débord de 1–2 cm), modéré, massif (plus de 10 cm de débord).
Diagnostics différentiels à la palpation (6)
+ examens si doute :
- une hypertrophie du lobe gauche hépatique ;
- un gros rein gauche, mais la masse est plus postérieure, avec contact lombaire, immobile à l’inspiration profonde ;
- un kyste ou une tumeur de la queue du pancréas ;
- une tumeur digestive ou mésentérique ; une tumeur de l’angle colique gauche est parfois antérieure mais immobile, avec un pôle inférieur mal limité et un bord antérieur non crénelé ;
- une tumeur surrénale gauche ;
- un cancer gastrique.
=> L’échographie abdominale ou le scanner aident à lever les incertitudes.
L’imagerie est indispensable pour confirmer la splénomégalie ?
=> FAUX : diagnostic clinique mais elle permet en outre une mesure tridimensionnelle et le calcul du volume splénique, et apporte en plus des renseignements sur la structure de la rate (homogène ou non) et des autres organes intra-abdominaux. De plus, elle a une utilité diagnostique en cas de doute ou dans les cas difficiles (ascite, obésité, masse de l’hypochondre gauche d’origine indéterminée)
Imageries indiqués si suspicion de splénomégalie : (4)
+ indication
- l‘échographie abdominale confirme la nature splénique de la masse palpée, visualise la taille de la rate et renseigne sur la forme (globuleuse et non concave), l’homogénéité (kyste, hématome), et visualise d’éventuelles anomalies associées (hépatomégalie, adénopathies profondes, signes d’hypertension portale).
- la tomodensitométrie n’est PAS utilisée en première intention pour évaluer le volume de la rate. Elle montre la perte de la concavité, la densité et l’homogénéité du parenchyme, et la présence éventuelle d’adénopathies ou autres masses associées ;
- la tomodensitométrie à émission de positrons ou TEP scanner au 18F-FDG (18-fluorodesoxyglucose) n’est pas recommandée au stade diagnostique, mais a sa place dans le bilan d’extension des lymphomes
- l’étude isotopique a un intérêt fonctionnel, uniquement pour la mise en évidence d’une métaplasie myéloïde (injection d’indium 111) ;
Dimensions normales de la rate :
– 12 à 14 cm pour le grand axe (longueur),
– 4 à 8 cm pour l’axe transversal (épaisseur),
– 6 à 12 cm pour l’axe antéropostérieur (largeur) ;
=> La rate est augmentée de volume lorsque deux de ses dimensions sont anormales
Principales étiologies des splénomégalies selon le mécanisme physiologique : (4)
=> tableau 14.1 page 179
Principales situations à envisager devant la découverte d’une splénomégalie :
=> tableau 14.2 page 180
1ere étape du diagnostic étiologique de la splénomégalie :
= recherche d’un état infectieux (fièvre, frisson)
Démarche étiologique clinique initiale devant une splénomégalie :
- un état infectieux (fièvre, frissons), qui est la première étape du diagnostic étiologique ;
- des signes d’hypertension portale : hépatomégalie, ascite, circulation veineuse collatérale
- la présence d’une ou plusieurs adénopathies périphériques, qui orientent vers une virose (mononucléose infectieuse), une sarcoïdose ou une hémopathie maligne (leucémie aiguë, leucémie lymphoïde chronique, lymphome de Hodgkin ou lymphome non hodgkinien) ;
- un ictère, qui oriente vers une hépatopathie ou une hémolyse ; toutes les formes d’hémolyse, acquises ou congénitales, dont le siège de destruction érythrocytaire est extravasculaire, s’accompagnent d’une splénomégalie
- l_‘examen cutané et muqueux_ est parfois utile (purpura et/ou leucémides des hémopathies, angine pseudomembraneuse de la mononucléose infectieuse, vascularite lupique, papules des mastocytoses).
=> Il faut cependant avoir à l’esprit que les hémopathies malignes peuvent être fébriles (leucémies aiguës, lymphomes), de même que certaines maladies systémiques (lupus, maladie de Still), et que le syndrome de Felty (arthrite rhumatoïde, splénomégalie, neutropénie sévère) est parfois révélé par des épisodes infectieux répétés.
anomalies de l’hémogramme liées à l’hypersplénisme quelque soit la cause :
=> L’hypersplénisme est une manifestation pathologique liée à l’augmentation de volume de la rate, indépendamment de la cause de la splénomégalie, qui associe :
- une ou plusieurs cytopénies de séquestration, à des degrés variables ;
- une hémodilution : inconstante bien que plus ou moins proportionnelle au volume splénique, elle dépend de l’étiologie de la splénomégalie mais n’est pas spécifique de la splénomégalie. Elle est en rapport avec l’augmentation du débit sanguin qui traverse la rate, l’hypertension portale avec augmentation de l’espace vasculaire portal, et la stimulation du système rénine-angiotensine.
=> Tableau 14.3 page 182
