209- Anémie Flashcards
Définition de l’anémie :
= diminution de l’hémoglobine contenue dans les globules rouges du sang au-dessous des valeurs de référence à l’hémogramme.
=> Le nombre d’hématies et l’hématocrite n’entrent pas dans la définition d’une anémie.
Valeur de l’hémoglobine définissant une anémie chez l’homme adulte :
= Hb < 130 g/L
Valeur de l’hémoglobine définissant une anémie chez la femme adulte :
= Hb < 120 g/L
Valeur de l’hémoglobine définissant une anémie chez l’enfant entre 6 et 14 ans :
= Hb < 120 g/L
Valeur de l’hémoglobine définissant une anémie chez le jeune enfant < 6 ans :
= Hb < 110 g/L
Valeur de l’hémoglobine définissant une anémie chez le nouveau-né :
= Hb < 140 g/L
Valeur de l’hémoglobine définissant une anémie chez la femme enceinte à partir du 2eme triemstre :
= Hb < 105 g/L pour tenir compte de l’hémodilution
Causes de “fausse anémie” :
=> la définition de l’anémie n’est valable que si le volume plasmatique total (VPT) est resté stable.
Si le VPT est augmenté, l’hémogramme va montrer une « fausse anémie » ou « anémie par hémodilution ». De telles situations sont facilement identifiables :
- grossesse, à partir du second trimestre ;
- splénomégalie volumineuse ;
- certaines dysglobulinémies monoclonales à taux élevés (myélome IgA, macroglobulinémie de Waldenström) ;
- insuffisance cardiaque sévère.
+ À l’opposé, une baisse du VPT peut minimiser une anémie vraie (hémoconcentration, panhypopituitarisme, insuffisance surrénale chronique, hypothyroïdie).
Symtomes les plus fréquents de l’anémie :
=> Les plaintes les plus fréquentes sont :
- faiblesse
- diminution de la tolérance à l’exercice
- fatigabilité accrue au travail
- essoufflement
- palpitations (ou d’autres signes d’ajustement cardiorespiratoire à l’anémie).
=> Les signes cliniques sont peu spécifiques et il n’est pas rare que l’anémie soit découverte lors de la réalisation de l’hémogramme.
Signes cliniques liées à la baisse de l’hémoglobine circulante :
- Pâleur
- Généralisée, cutanée et muqueuse.
- Surtout nette au niveau de la coloration sous-unguéale et des conjonctives.
- Très variable d’un patient à l’autre pour un taux d’hémoglobine identique.
- Manifestations fonctionnelles hypoxiques : souvent révélatrices
- asthénie ;
- dyspnée d’effort puis de repos ;
- vertiges, céphalées, acouphènes, mouches volantes ;
- tachycardie, angor d’effort ;
- souffles cardiaques anorganiques.
=> L’anémie peut par ailleurs provoquer la décompensation ou l’aggravation d’une pathologie cardiaque ou respiratoire préexistante
Tolérance clinique de l’anémie = signe de gravité :
La tolérance dépend :
- de l’intensité de l’anémie, définie par le taux d’hémoglobine ;
- de l’existence de pathologies antérieures, en particulier cardiovasculaires, souvent liées à l’âge ;
- de la rapidité d’installation.
=> Ainsi, pour une valeur d’hémoglobine identique, une anémie d’installation rapide sera moins bien supportée qu’une anémie d’installation progressive : dans cette seconde situation, l’organisme a le temps de développer les mécanismes d’adaptation à l’hypoxie tissulaire.
Signes cliniques associées à l’anémie à rechercher pour évoquer une cause étiologique :
- d’une fièvre, évoquant une symptomatologie infectieuse ou inflammatoire ;
- d’une insuffisance rénale ;
- d’une insuffisance hépatique (hépatomégalie, signes d’hypertension portale) ;
- d’une _endocrinopathi_e ;
- d’un cancer ;
- d’une m_aladie hématologique_ (splénomégalie, adénopathies)
- d’un ictère, etc.
=> NB : L’anémie n’est pas un diagnostic, mais un symptôme imposant une recherche étiologique.
Examens complémentaires devant un syndrome anémique :
1) Prescription d’un hémogramme, avec étude de la morphologie des globules rouges par analyse cytologique du frottis sanguin après coloration au May-Grünwald-Giemsa est INDISPENSABLE.
2) La numération des réticulocytes (qui doit être prescrite spécifiquement car non incluse dans l’hémogramme standard) est indispensable à l’exploration d’une anémie normocytaire et macrocytaire,
=> mais non nécessaire dans les anémies microcytaires par carence martiale évidente car toujours arégénérative.
+ Selon le contexte, on prescrira quelques examens complémentaires :
- bilan inflammatoire ;
- bilan hépatique ;
- bilan d’hémolyse ;
- bilan martial ;
- groupage sanguin si une transfusion est envisagée.
2 grands groupes d’anémie selon leurs mécanismes :
- les anémies d’origine centrale sont arégénératives : conséquence d’une insuffisance de production médullaire, elles s’accompagnent d’un taux de réticulocytes ;
- les anémies d’origine périphérique sont régénératives : conséquence d’un raccourcissement de la durée de vie dans le compartiment circulatoire, elles s’accompagnent habituellement d’un n_ombre élevé de réticulocytes (>_ 120 giga/L).
=> NB : Il existe des anémies « mixtes », multifactorielles, non régénératives : cirrhoses, insuffisances rénales, cancers, endocrinopathies…, fréquemment rencontrées en médecine courante.
Définiton de la la concentration corpusculaire moyenne en hémoglobine (= CCMH) :
= elle correspond au ratio hémoglobine/hématocrite et définit les anémies normochromes (CCMH entre 32 et 36 g/dl) et hypochromes (CCMH
Principales étiologies des anémies d’origine centrale : (8)
- aplasie médullaire = disparition des cellules souches hématopoïétiques de la moelle osseuse, idiopathique ou secondaire (chimiothérapies, autres). Dans ce cas, l’anémie arégénérative est accompagnée d’une baisse des autres lignées sanguines dans un tableau de pancytopénie puisque la cellule souche hématopoïétique est à l’origine de tous les éléments figurés du sang ;
- érythroblastopénie pure : disparition isolée des progéniteurs érythroblastiques de la moelle osseuse, les autres précurseurs étant préservés : l’anémie est profondément arégénérative et isolée ;
- dysmyélopoïèse secondaire à un manque de vitamine B12 ou de folates, ou de fer ;
- dysmyélopoïèse primitive : syndromes myélodysplasiques (états préleucémiques) ;
- envahissement de la moelle osseuse par des cellules hématopoïétiques anormales (leucémies, lymphomes, myélome, etc.) ou extra-hématopoïétiques (métastases d’un cancer) ;
- anomalie de la structure de la moelle osseuse (myélofibrose) ;
- stimulation hormonale diminuée (déficit en érythropoïétine, insuffisance endocrinienne (thyroïdienne par exemple) ;
- présence d’inhibiteur(s) de l’érythropoïèse (TNF, par exemple, dans les inflammations).
3 principales étiologies des anémies d’origine periphérique :
- Après pertes sanguines aiguës : hémorragies digestives…
- Régénérations après anémie centrale post chimiothérapie lors de la phase de régénération (chimiothérapies).
- Hémolyses pathologiques (destruction trop précoce des hématies dans l’organisme) :
– cause extra-corpusculaire (extérieure à l’hématie), comme la présence d’anticorps anti-érythrocytaires (situation la plus fréquente) ;
– cause corpusculaire (fragilité intrinsèque excessive de l’hématie) : anomalies de la membrane, du système enzymatique ou de l’hémoglobine, presque exclusivement d’origine constitutionnelle (« anémies hémolytiques constitutionnelles »), à l’exception d’une cause acquise : l’hémoglobinurie paroxystique nocturne.
Cause la plus fréquente des anémies :
+ prévalence
= anémie par carence martiale
=> elle touche un quart de la population mondiale
Défintion et physioaptholgie d’une anémie microcytaire :
= À la baisse de l’hémoglobine s’associe une diminution du VGM, en pratique :
=>Elles témoignent TOUJOURS d’un déficit de synthèse de l’hémoglobine dans les érythroblastes médullaires, quel que soit le mécanisme.
3 principales causes d’anémie microcytaire :
- anémie par carence martiale ;
- anémie des états inflammatoires chroniques ;
- hémoglobinopathies.
=> La réalisation d’un bilan biologique de carence martiale lors de la découverte d’une anémie microcytaire est indispensable.
Physiopathologie de l’anémie par carence martiale :
Elle est secondaire à la diminution de la synthèse de l’hème dans les érythroblastes de la moelle osseuse par défaut de fer.
=> NB : Chez le sujet sain, il y a peu d’absorption et peu de perte (1 mg par jour chez l’homme, 2 mg chez la femme non ménopausée), car la majorité du fer utilisé par l’érythropoïèse provient du recyclage du fer contenu dans les globules rouges sénescents
Signes cliniques d’anémie par carence martiale :
- Anémie souvent bien tolérée car d’installation très progressive.
- Révélée par le syndrome anémique : on recherche des signes de sidéropénie (perte de cheveux, perlèche, anomalies des ongles : koïlonychie).
- Pas d’autre symptomatologie d’ordre hématologique : ni purpura, ni fièvre, ni adénopathies.
- Troubles du comportement alimentaire (PICA) qui disparaissent avec le traitement de la carence
=> Parfois, carence martiale découverte lors d’un hémogramme systématique.
Signes à l’hémogramme d’anémie par carence martiale :
- Anémie souvent marquée (avec hémoglobine parfois
- Microcytaire, avec un VGM diminué, parfois nettement.
- Hypochrome
- Le nombre des leucocytes est normal (avec formule leucocytaire normale), mais la numération des plaquettes sanguines est parfois modérément augmentée.
=> NB : La numération des réticulocytes n’est pas utile (anémie arégénérative).
Signes au bilan martial d’une anémie par carence martiale :
Il est très anormal, car l’anémie est un processus tardif dans la carence martiale.
=> Ce bilan doit être réalisé avant tout traitement.
- Le fer sérique (sidérémie) est diminué ou effondré (
- Ce résultat ne peut être interprété qu’en association avec :
- soit la capacité totale de fixation de la transferrine (augmentée) ou le coefficient de saturation de la transferrine (diminué) ;
- soit le dosage de la transferrine ou sidérophiline (augmentée) ;
=> En pratique, le meilleur reflet des réserves en fer de l’organisme est la ferritine = EXAMEN DE 1ER INTENTION
La ferritine sérique est diminuée (
La ferritine est donc le premier paramètre à diminuer en cas de sidéropénie, bien avant les anomalies hématologiques, mais aussi le dernier à se normaliser après traitement.
Donc une diminution de la ferritine est suffisante pour poser le diagnostic de carence martiale +++ (les autres paramètres ne sont alors pas nécessaires). Cependant, une ferritinémie normale n’exclut pas une carence martiale, lorsqu’il existe un syndrome inflammatoire associé, en raison de l’augmentation non spécifique de la ferritine qui en résulte.
=> C’est dans cette situation que les autres paramètres et le bilan inflammatoire sont nécessaires.
Examen nécessaire au diagnostic de l’anémie par carence martiale ;
Le diagnostic positif ne nécessite que l’hémogramme et le bilan martial.
Diagnostic différentiel de l’anémie par carence martiale :
Le diagnostic différentiel s’effectue avec l’anémie des états inflammatoires chroniques et des syndromes thalassémiques, en prenant en compte la situation clinique, l’hémogramme et le bilan martial, avec un bilan inflammatoire et une électrophorèse de l’hémoglobine selon les cas.
Causes d’anémie par carence martiale :
+ examens complémentaires pour le diagnostic
- Une anémie par carence en fer est presque toujours liée chez l’adulte à une hémorragie chronique, distillante, parfois occulte, d’origine essentiellement digestive ou gynécologique :
- chez la femme jeune, les causes gynécologiques prédominent ;
- les causes digestives sont les plus fréquentes chez l’homme et la femme ménopausée.
=> Les explorations endoscopiques seront indispensables en l’absence de cause gynécologique, chez la femme ménopausée et chez l’homme, et chez tous en cas de symptomatologie digestive.
+ Indépendamment de l’étiologie à rechercher, une cause favorisante devra être recherchée : médicament (AINS, traitement anticoagulant), ou une pathologie de l’hémostase telle que la maladie de Willebrand.
- La carence d’apport est rare, s’observe surtout chez le nourrisson et parfois chez la femme jeune multipare avec grossesses rapprochées.
Ttt de l’anémie par carence martiale :
- Le traitement étiologique si possible en 1ere intention
- Le traitement martial comporte la prescription d’un sel de fer ferreux per os, à la posologie de 100–200 mg par jour chez l’adulte, et ce pendant une durée minimale de quatre mois.
EI = selles noires, nausées.
- Les transfusions sanguines sont exceptionnellement nécessaires dans cette anémie bien tolérée le plus souvent car progressive, indiquées uniquement dans des situations d’urgence vitale, l’indication reposant sur la tolérance clinique.
Evolution sous traitement de l’anémie par carence martiale :
+ durée du ttt
+ suivi
- Le fer sérique puis l’hémogramme se normalisent en environ un mois.
- On observe une crise réticulocytaire 7 à 10 jours après le début de la supplémentation, du fait d’une reprise de l’érythropoïèse
=> puis un gain d’hémoglobine d’à peu près 1 g/L par semaine.
- Le traitement doit être poursuivi au moins quatre mois :
=> le critère d’arrêt est la normalisation de la ferritinémie
+ Un bilan martial et un hémogramme seront donc réalisés après quatre mois, puis renouvelés éventuellement en fonction des résultats.
Physiopathologie des anémies inflammatoires ou par maladies chroniques :
= Secondaire à un excès de cytokines pro-inflammatoires, elle est observable dans tous les grands états inflammatoires chroniques (cancers, arthrite rhumatoïde, etc.).
- Elle est habituellement modérée et initialement normochrome normocytaire, du fait des effets négatifs sur l’érythropoïèse des cytokines de l’inflammation et d’un certain degré de résistance à l’érythropoïétine.
- Cependant, lorsque l’état inflammatoire persiste au-delà de six à huit semaines, une microcytose et une hypochromie s’installent progressivement ; en effet, la synthèse d’hepcidine par le foie augmente en réponse à l’inflammation, piégeant le fer à l’intérieur des macrophages et le rendant indisponible à la synthèse d’hémoglobine dans les érythroblastes médullaires en cours de maturation (déviation du fer vers les macrophages).
Signes biologiques d’une anémie inflammatoire ou par maladie chronique :
- Une polynucléose neutrophile et/ou une augmentation des plaquettes sanguines sont fréquentes.
- En dehors des signes cliniques de la maladie causale, on retrouve des signes biologiques d’inflammation : augmentation de la CRP, du fibrinogène, des α2-globulines.
- Le bilan martial retrouve un fer sérique diminué, mais :
- la ferritinémie est le plus souvent augmentée ;
- la capacité totale de fixation de la transferrine est basse mais peut être normale au début ;
- la transferrine sérique est basse (hypercatabolisme de cette protéine) mais peut être normale au début.
Signes à l’hémogramme d’une anémies thalassémiques ou hémoglobinoses microcytaires :
Ils se caractérisent par une anémie microcytaire hypochrome de sévérité variable selon le type de thalassémie (mineure, intermédiaire ou majeure) et une microcytose
Épidémiologie de la thalassémie :
- Prévalence
- Terrain en fonction des types de thalassémie
- Plus de 400 millions d’individus sont concernés dans le monde, avec une répartition géographique qui concentre la majorité des cas :
- dans le pourtour méditerranéen = β-thalassémie
- en Afrique = α-thalassémie et hémoglobinose C
- ou en Asie = alphathalassémie, thalassémies, hémoglobinose E
Physiopathologie de la thalassémie :
+ type de transmission :
=> Les thalassémies sont des pathologies récessives.
Leur mécanisme est lié à un déficit de synthèse d’une chaîne de globine par rapport à l’autre : en effet, lorsque les érythroblastes maturent dans la moelle osseuse, la synthèse des deux types de chaînes de globine-α/non-α doit être équilibrée autour de 1.
=> Dans les syndromes thalassémiques, ce ratio n’est pas conservé.
- On note donc deux phénomènes :
- d’une part moins d’hémoglobine normale synthétisée dans l’érythroblaste, donc une microcytose et une hypochromie,
- et d’autre part un excès de production d’une chaîne par rapport à l’autre. Cet excès est délétère pour l’érythropoïèse : les chaînes en excès forment entre elles des tétramères illégitimes qui sont toxiques pour à la fois l’érythroblaste (apoptose, responsable du caractère central de l’anémie), mais aussi pour les globules rouges formés malgré tout (hémolyse périphérique),
=> ce qui explique pourquoi ces anémies sont à la fois centrales mais comprennent aussi une part hémolytique : ictère et splénomégalie, et même parfois un caractère régénératif avec réticulocytose, comme dans les thalassémies alpha intermédiaires (appelées hémoglobinose H).
3 types de syndromes thalassémiques en fonction de l’importance du phénotype clinique :
+ caractéristiques clinniques et biologiques
- Les thalassémies mineures = trait thalassémique où le déficit de synthèse est peu marqué :
- le plus souvent asymptomatique
- tableau de micropolycytémie ou pseudo-polyglobulie microcytaire (« pseudo » puisque le nombre de globules rouges est souvent un peu augmenté, ce paramètre ne définissant JAMAIS ni une anémie, ni une polyglobulie) ;
- l’anémie est modérée (> 100 g/l), microcytaire. La CCMH est diminuée ou dans les valeurs basses de la normale, le bilan martial est normal, de même que le bilan inflammatoire.
- Les thalassémies intermédiaires ont une anémie chronique en général entre 70 et 100 g/l, et sont transfusées de façon ponctuelle à l’occasion d’une majoration de l’anémie (infection, stress…)
- Les thalassémies majeures sont les formes les plus sévères, avec une anémie transfusion-dépendante.
il existe 2 types de thalassémie en fonction du type de la chaine de globine :
- les α-thalassémies : on note un déficit de synthèse des chaînes α par rapport aux γ pendant la vie fœtale puis par rapport aux β après la naissance.
- les β-thalassémies sont le plus souvent des mutations entraînant une diminution (mutations dites β +) ou une absence (mutations dites β0) de synthèse de globine β par l’allèle muté.
Différents types de Thalassémie alpha en fonction du nombre de gène atteint :
=> Il s’agit le plus souvent de délétion enlevant tout le gène ; la particularité des gènes alpha est d’être au nombre de 4, deux par allèle sur le chromosome 16 :
– la perte d’un gène sur 4 est sans conséquence,
– la perte de deux gènes sur 4 donne un tableau de thalassémie mineure,
– la perte de trois gènes induit un tableau de thalassémie intermédiaire appelée hémoglobinose H (l’hémoglobine H étant un tétramère de chaînes-β), souvent très hémolytique ; l’étude de l’hémoglobine détectera cette hémoglobine anormale, et la biologie moléculaire confirmera le diagnostic,
– enfin la délétion des 4 gènes est létale pendant la vie fœtale (Hydrops Fetalis) puisque les chaînes alpha participent à l’hémoglobine fœtale autant qu’à l’hémoglobine adulte. On observe alors sur l’étude de l’hémoglobine le remplacement de l’HbF par une hémoglobine illégitime appelée Bart’s correspondant à un tétramère γ ;
Différents types de thalassémie beta en fonction du nombre de gène atteint :
- Les formes hétérozygotes sont responsables essentiellement de thalassémies mineures, et l’électrophorèse de l’hémoglobine révèle alors une augmentation du taux d’HbA2.
- Les formes homozygotes ou hétérozygotes composites induisent des phénotypes intermédiaires (mutations β +) ou majeures (mutations β0, notamment l’association de deux β0 induit la forme la plus sévère appelée maladie de Cooley).
=> À noter que ces formes sévères ne s’expriment pas pendant la vie fœtale ni à la naissance, puisque l’hémoglobine prédominante est alors l’HbF (α2γ2).
En France, 2 situtations devant faire évoquer le diagnostic de thalassémie :
+ examens complémentaires indiqués
- parfois devant une anémie symptomatique microcytaire découverte à la naissance (pour les thalassémies alpha) ou qui se constitue au cours de la première année de vie (pour les thalassémies bêta), dans un contexte familial évocateur et correspondant à une thalassémie soit intermédiaire soit majeure.
=> L’électrophorèse de l’hémoglobine permet de porter rapidement le diagnostic et l’étude moléculaire identifie les anomalies sous-jacentes
- le plus souvent, il s’agit de la découverte, sur un hémogramme prescrit pour des raisons non hématologiques, d’une microcytose associée à une hypochromie, le taux d’hémoglobine étant peu diminué voire normal, sans signe fonctionnel d’anémie.
=> Il s’agit d’une thalassémie mineure, le nombre des réticulocytes et le bilan martial sont normaux. Diverses anomalies morphologiques des globules rouges aident à orienter le diagnostic, mais celui-ci sera affirmé par l’étude de l’hémoglobine
=> Figure 3.1 page 54
Autres causes rares d’anémie microcytaire : (3)
Une anémie avec microcytose, inconstante et d’importance variable, est signalée dans diverses circonstances rares :
- déficit en vitamine B6 (alcoolisme ++)
- anémies sidéroblastiques constitutionnelles (exceptionnelles),
- parfois le saturnisme.
Défiinition de l’anémie normocytaires non régénératives :
Le VGM est normal (en pratique compris entre 80 et 100 fl chez l’adulte) :
=> le nombre de réticulocytes est inférieur à 120 G/l, ce qui traduit l’origine centrale de l’anémie
Principales étiologies des anémies normocytaires arégénératives : (5)
+ examens complémentaire indiqué
+ indication de la ponction médullaire
=> Dans de nombreuses situations, l’anémie n’est que l’un des symptômes d’une maladie plus générale :
- un état inflammatoire aigu ou subaigu : augmentation des paramètres de l’inflammation (CRP, fibrinogène, vitesse de sédimentation, α2-globulines à l’électrophorèse des protéines, ferritine) ;
- une hépatopathie : bilan hépatocellulaire ;
- une insuffisance rénale chronique : créatinémie ; clairance de la créatinine.
- une pathologie endocrinienne : dosages de cortisol si c’est cliniquement justifié et TSH dans tous les cas ;
- une hémodilution ou un hypersplénisme (électrophorèse des protéines ++, recherche d’une splénomégalie).
+ La ponction médullaire est justifiée si le bilan étiologique (cf. ci-dessus) est négatif ou en cas d’anomalie(s) associée(s) de l’hémogramme évoquant une hémopathie.
Résultats du myélogramme possibles si anémie normocytaire non régénérative :
- Moelle osseuse normale ou pauvre à l’aspiration
- Erythroblastopénie isolée
- Frottis médullaire globalement pauvre en cellules
- Moelle richement cellulaire :
- Moelle envahiie par des cellules hématopoiétiques
- Moelle envahiie par des cellules non hématopoiétiques (métastatiquesà
- Moelle riche en cellules de l’hématopoièse mais qui présentent des anomalies morphologiques (dysplasie)
Définition de l’érythroblastopénie isolée
+ principales étiologies en focntion de l’age (chez l’enfant, chez l’adulte) :
= Il y a pas ou peu d’érythroblastes (
- chez le petit enfant : soit une m_aladie constitutionnelle_ (maladie de Blackfan-Diamond, rarissime), soit une infection virale à parvovirus B19 chez un enfant avec hémolyse chronique sous-jacente (drépanocytose, sphérocytose héréditaire…) ;
- chez l’adulte : la prise de certains médicaments, une maladie auto-immune ou l’existence d’un cancer digestif, d’un syndrome lymphoprolifératif ou d’un thymome.
2 principales étiologies des frottis médullaire globalement pauvre en cellules :
+ CAT :
=> Après avoir éliminé un échec du prélèvement médullaire, il faut envisager l’existence :
- d’une aplasie médullaire
- ou d’une myélofibrose
=> ce sont les deux indications principales d’une biopsie ostéomédullaire, qui fournira la richesse exacte de la moelle et portera le diagnostic définitif.
+ L’anémie est souvent accompagnée d’autres signes sur l’hémogramme (pancytopénie dans les aplasies ; myélémie et érythroblastes circulants, dacryocytes dans les myélofibroses).
4 principales causes de moelle envahie par les cellules hématopoiétique en fonction du type cellulaire :
– blastes : c’est une l_eucémie aiguë_ (il y a souvent des signes d’insuffisance médullaire, des blastes dans le sang),
– plasmocytes en grand excès : c’est un myélome multiple (il y a souvent des douleurs osseuses, une anomalie à l’électrophorèse des protéines sériques),
– lymphocytes matures : leucémie lymphoïde chronique ou lymphome lymphocytique selon qu’il existe ou non une lymphocytose sanguine (il y a souvent des adénopathies, parfois une splénomégalie),
– cellules lymphomateuses : c’est un lymphome malin (il y a souvent un syndrome tumoral) ;
Principaux cancers donnant des métastases médullaires : (4)
- sein
- rein
- thyroïde
- prostate
Définnition du syndrome mmyélodysplasique :
= moelle riche en cellules de l’hématopoïèse mais qui présentent des anomalies morphologiques (dysplasie)
Définition des anémies normocytaires régénérative :
Anémie associée à un VGM normal et le nombre des réticulocytes est supérieur à 120 giga/L
=> ce sont des anémies d’origine périphérique.
2 grandes causes d’anémie normocytaire régénérative :
- hémorragie aiguë
- hémolyse pathologique
Caractéristiques de l’hémorargie aigue :
- Définnitioin
- Signes cliniques
- signes biologiques avec délais d’apparition
= perte de sang total (perte d’une partie de la masse sanguine totale) = « On saigne à hématocrite constant. »
- Les signes cliniques sont d’intensité variable (penser aux hémorragies non extériorisées) mais peuvent aller jusqu’à un état de choc hémorragique.
+ On note une tachycardie, une polypnée, une vasoconstriction (sauf dans les territoires cérébraux et coronariens) notamment cutanée et rénale (oligurie).
- L’hémogramme sous estime pendant les premières heures l’importance de la perte globulaire et ce n’est que secondairement, au bout de quelques heures, que, par afflux liquidien compensateur dans le secteur vasculaire, l’importance de l’anémie se dévoile sur l’hémogramme : elle est habituellement normocytaire et proportionnelle à la perte sanguine.
- L’augmentation du nombre des réticulocytes ne survient que trois à cinq jours après l’hémorragie aiguë, délai nécessaire à la moelle osseuse pour réagir à la baisse de l’hémoglobine.
=> Il est nécessaire de vérifier l’absence de carence martiale secondaire avec la prescription d’un hémogramme et d’un bilan martial après quatre à six semaines.
Définition de l’hémolyse :
= destruction des GR avec raccourcissement de leur durée de vie (normalement de 120 jours).
2 grands types d’hémolyse en fonction de leur physiopathologie :
-
l’hémolyse intratissulaire = exacerbation de l’hémolyse physiologique ; elle a lieu le plus souvent dans les macrophages spléniques.
2. l’hémolyse intravasculaire : est secondaire à une destruction directe des hématies dans la circulation sanguine avec libération d’hémoglobine libre plasmatique (hémoglobinémie), éliminée dans les urines lorsque les capacités de réabsorption tubulaire sont dépassées (hémoglobinurie, responsable d’urines dites « porto »)
2 grandes causes d’anémie hémolytiques :
- Anémies hémolytiques extra-corpusculaires : secondaires à la destruction des globules rouges par un élément externe
- Anémie hémolytiques corpusculaires : constitutionnel sauf pour l’hémoglobinurie nocturne paroxystique (seule anémie hémolytique corpusculaire acquise)
=> L’un des composant du globule rouge est défectueux.
Le test de Coobs direct est TOUJOURS négatif.
Caractériistques de l’hémolyse intratissulaire :
- Signes cliniques
- Aigue ou chronique
- Principales étiologies
- Signes biiologiques
- Cliniquement, elle associe une triade caractéristique (pâleur, ictère, splénomégalie).
- Elle est le plus souvent chronique ou subaiguë ;
- l’exemple typique est la sphérocytose héréditaire ou maladie de Minkowski-Chauffard.
- Sur le plan biologique, l’anémie est régénérative, on note une augmentation de la bilirubine libre, traduisant le catabolisme de l’hémoglobine, et une haptoglobine basse (parfois effondrée mais moins souvent que dans l’hémolyse intravasculaire), et une augmentation des LDH.
Caractéristiques de l’hémolyse intravasculaire :
- Aigue ou chronique ?
- Etiologie principale
- Signes cliniques
- signes biologiques
- le plus souvent aiguë,
- L’exemple prototypique est la crise hémolytique aiguë chez un patient déficitaire en G6PD : suite à une prise médicamenteuse ou l’ingestion de fèves, tableau de douleur lombaire ou abdominale atypique, allant jusqu’au choc oligo-anurique, anémie parfois profonde avec hémoglobinurie.
- Dans ces formes aiguës, l’ictère à bilirubine libre est retardé, tout comme la réticulocytose puisque la moelle osseuse met quelques jours à produire de nouveaux réticulocytes.
- L’hémoglobine étant captée par l’haptoglobine afin d’être éliminée dans le foie, l’haptoglobine est indosable dans ces formes d’hémolyse car totalement consommée.
Examens complémentaires devant unen anémie macrocytaires régénératives :
=> Deux examens sont prioritaires en première intention dans la recherche étiologique :
- l’hémogramme avec frottis sanguin +++, qui retrouve une anémie d’importance variable selon les situations, normocytaire ou parfois modérément macrocytaire du fait de la forte réticulocytose, et parfois une érythromyélémie (accompagne la régénération médullaire) ; il sera précisé une recherche d’anomalies morphologiques des globules rouges sur frottis sanguin, une recherche de Plasmodium(selon le contexte et notamment indispensable devant toute hémolyse fébrile)
- le test de Coombs direct, qui met en évidence un anticorps anti-érythrocytaire fixé à la membrane du globule rouge.
+ En cas de fièvre, la réalisation d’hémocultures et une recherche de Plasmodium seront immédiates.
3 anomalies cytologiques devant etre rechercher en urgence devant une anémie normmocytaire régénérative :
- schizocytes
- drépanocytes
- plasmodium
Etiologies des anémies hémolytiques extra-corpusculaires : (4)
= secondaires à la destruction des globules rouges par un élément externe :
- Anémies hémolytiques immuologiques : test de Coommbs direct positif = test de Coombs direct positif
- Hémolyses mécaniques
- Hémolyses infectieuses : plasmmodium et septicémie (clostridium)
- Hémolyses toxiques : venin de serpent, champignons, saturnisme, hydrogène arsénié
=> Fiigure 3.2 page 58
3 causes principales d’anémies hémolytiques immmunnologiques : test de Coombs direct positif :
- hémolyse allo-immune post-transfusionnelle ou dans le cadre d’une maladie hémolytique du nouveau-né ;
- anémie hémolytique auto-immune (AHAI), pour laquelle l’étude immunohématologique précisera la nature de l’anticorps fixé sur les globules rouges (IgG, IgG ou complément, reflet indirect de la fixation d’une IgM), le titre et l’optimum thermique (chaud ou froid) ;
- hémolyse immunoallergique médicamenteuse (nombreuses classes thérapeutiques) : rares, elles sont liées à une sensibilisation par un médicament et à la formation d’un complexe antigène-anticorps.
Caractéristiques de l’hémolyse mécanique :
- Définition
- Caractériistiques biologiques
- Principales causes
= Il existe un obstacle au flux sanguin et les globules rouges se fragmentent au contact de cet obstacle.
- Le test de Coombs direct est négatif.
- L’examen du frottis sanguin montre la présence de schizocytes (globules rouges fragmentés).
- Selon le contexte, on envisage : micro-angiopathies thrombotiques, hémolyses sur valve, circulations extracorporelles, etc.
Caractéristiques de la micro-angiopahties :
NB La micro-angiopathie thrombotique associant variablement anémie hémolytique, thrombopénie, troubles neurologiques, fièvre et insuffisance rénale est une urgence diagnostique et thérapeutique (SHU, PTT).
Causes d’anémes hémomlytiques corpusculaires : (4)
- Anomalie de la membrane du globule rouge
- Anomalie du système enzymatique du globule rouge
- Déficit en glucose 6 phosphate deshydrogènase
- Déficiit en pyruvate kinase
- Anomalies de l’hémoglobine :
- Syndrome thalassémiques
- Drépanocytose
- Autre : hémoglobinnoses sans ou avec anémie
- Hémoglobunuriie nocturne paroxystique = acquise
Caractéristiques de la sphérocytose héréditaiires = maladie de Minkowski)Chauffard :
- Fréquence
- Transmission
- Physiopathologie
- signes clinnques
- caractéristiques de l’hémolyse
- diagnostic
- ttt
= anomalie de la membrane des globules rouges
- est fréquente en France.
- Elle est le plus souvent autosomique dominante (mais il existe des formes récessives ou de novo).
- Elle est liée à une instabilité de la membrane érythrocytaire aboutissant à une perte progressive de surface par vésiculation, induisant une diminution de la déformabilité érythrocytaire et au final une séquestration des sphérocytes dans les cordons spléniques.
- Il s’agit d’une hémolyse intrasplénique chronique avec triade anémie, splénomégalie et ictère.
- L’hémolyse est d’importance variable, chronique, avec poussées, et l’anémie souvent modérée, parfois compensée, toujours régénérative.
- En dehors du contexte familial, le diagnostic repose sur la présence de sphérocytes sur le frottis sanguin (non spécifiques cependant, ils se voient également dans les hémolyses immunologiques).
Le diagnostic se fait aujourd’hui le plus souvent par cytométrie en flux après marquage des GR à l’éosine 5-malmeimide (EMA) (test cytométrique mettant en évidence la perte de protéines membranaires), complété essentiellement dans les cas difficiles et douteux par une étude ektacytométrique.
- La splénectomie améliore les formes symptomatiques.
=> Fiigure 3.3 page 58
2 systèmes enzymatiques principales du globule rouge :
=> Les voies métaboliques du globule rouge (cellule dépourvue de noyau et de mitochondries) sont assez limitées.
- On note d’une part la voie de la glycolyse qui permet de produire de l’ATP, donc de l’énergie : le déficit le plus fréquent des enzymes de cette voie est le déficit en pyruvate kinase,
- et d’autre part la voie des pentoses phosphates qui produit du NAPDH permettant de protéger le globule rouge du stress oxydatif aigu : l’enzyme la plus importante de cette voie est la G6PD.
Caractéristiques du déficit en G6PD (=glucose 6 phosphate déshydrogènase) :
- Fréquence
- Transmission
- Prévalence
- Physiopahtologie
- terrani
- clnique
- signe biologique
- Diagnostic
- le plus fréquent des anomalies du systéme enzymatique du globule rouge
- lié au chromosome X, il existe de nombreux variants moléculaires. I
- l touche plus de 400 millions d’individus, essentiellement en Afrique, autour du bassin méditerranéen et en Asie.
- Souvent il s’agit d’une hémolyse aiguë intravasculaire, d’intensité variable mais parfois très sévère, induite par un médicament oxydant (quinine par exemple) ou un toxique (parfois par la fièvre, l’infection, l’ingestion de fèves) ;
– Il touche essentiellement l’homme, les femmes hétérozygotes étant vectrices.
- Le tableau hématologique est décrit ci-dessus dans les hémolyses intravasculaires aiguës.
- En dehors des crises, l’hémogramme revient à la normale puisque l’hémolyse ne survient qu’en cas d’exposition du globule rouge à un stress oxydatif aigu.
- Le diagnostic est basé sur le dosage de l’activité enzymatique en dehors des phases d’hémolyse car la réticulocytose qui apparaît dans les jours qui suivent peut normaliser artéfactuellement le dosage (le taux d’enzyme étant toujours plus élevé dans les réticulocytes).
Caractéristiques du déficit en pyruvate kinase :
- Fréquence
- Transmision
- clinique
- diagnostic
- le second déficit enzymatique le plus fréquent,
- il est de transmission récessive
- induit un tableau d’hémolyse intratissulaire chronique (avec recrudescences aiguës) à prédominance splénique.
- Le dosage de l’activité enzymatique en dehors des phases aiguës fait le diagnostic, l’étude en biologie moléculaire permet d’identifier la/les mutations en cause dans les formes sévères ou douteuses.
Caractéristiques de la drépanocytose :
- Transmission
- Rang
- Terrain
- Mutation
- signes cliniques
- Complications
- Diagnostic
- Maladie autosomique récessive,
- c’est la plus fréquente des hémoglobinopathies.
- Elle touche principalement les sujets originaires d’Afrique noire e
- liée à une mutation de la chaîne β de la globine. Seuls les homozygotes sont symptomatiques
- présentent une anémie profonde avec hémolyse dès l’enfance, associée à des manifestations vaso-occlusives sous la forme de douleurs osseuses ou abdominales (crises vaso-occlusives) liées à la polymérisation de l’hémoglobine S en situation d’hypoxie.
- Les complications infectieuses (secondaires à une asplénie progressive) sont la principale cause de décès durant l’enfance. La répétition des crises vaso-occlusives aboutit à des défaillances d’organe (rétinopathie, vasculopathie cérébrale, néphropathie, hépatopathie, insuffisance respiratoire ou cardiaque, HTAP, ostéonécroses aseptiques…).
- Le diagnostic est évoqué sur l’origine géographique, les antécédents, l’histoire clinique, le tableau hématologique d’anémie normocytaire très régénérative avec présence de drépanocytes, ou hématies en faucille (figure 3.4) sur le frottis sanguin, et affirmé par l’étude de l’hémoglobine.
- La plupart des patients sont homozygotes SS mais les syndromes drépanocytaires majeurs sont aussi observés chez des patients hétérozygotes composites S-β thalassémie ou encore SC.
- L’étude de l’hémoglobine retrouve dans les formes SS l’absence d’hémoglobine A, remplacée par de l’hémoglobine S. Dans les formes S-β0, on voit une association HbS et HbF, et dans les formes SC une association d’HbS et d’HbC, mais pas d’HbA.
=> Figure 3.4 page 60
Caractéristiques de l’hémoglobinurie nocturne paroxystique :
- Fréquence
- Physiopahtologie
- Clinique
- Diagonstic
=> C’est la seule anémie hémolytique d’origine corpusculaire qui soit acquise.
- Maladie rare de l’adulte
- liée à une mutation acquise au niveau d’une cellule souche hématopoïétique entraînant la perte d’expression à la surface des cellules sanguines des protéines à ancre GPI ; en particulier les CD55 et CD59 qui protègent le globule rouge de l’activation du complément.
- L’HPN se caractérise par une hémolyse intravasculaire à prédominance nocturne responsable typiquement d’une coloration porto des premières urines du matin.
- Le diagnostic est évoqué devant l’association d’une hémolyse intravasculaire chronique à Coombs négatif, de douleurs abdominales/musculaires et de complications thrombotiques fréquentes.
=> La mise en évidence d’un déficit d’expression des molécules à ancre GPI à la surface des cellules sanguines en cytométrie en flux fait le diagnostic.
Définition de l’anémie macrocytaire :
= Anémie associée à un VGM supérieur à 100 fl chez l’adulte.
=> Il s’agit le plus souvent d’anémies non régénératives (réticulocytes
Daignostic à envisager en premier lieu devant une anémie macrocytaire : (4)
- Insuffisance thyroïdienne, évoquée par l’examen clinique et confirmée par le bilan thyroïdien. La macrocytose est modérée +++
- Insuffisance rénale chronique, dépistée par la clairance à la créatinine. Mais l’anémie de l’IRC est cependant le plus souvent normocytaire
- Cirrhose, évoquée par l’examen clinique et confortée par un bilan hépatique. À noter que l’alcoolisme chronique entraîne une macrocytose même sans cirrhose sous-jacente, par troubles du métabolisme de l’acide folique générés par l’alcool. Ni l’insuffisance rénale ou thyroïdienne, ni l’alcool, ni la cirrhose n’expliquent à elles seules un VGM > 105 fl.
- Prise de certains médicaments, essentiellement ceux qui interviennent dans le métabolisme de l’ADN : les chimiothérapies (alkylants, hydroxyurée, méthotrexate), les sulfamides, les anticomitiaux, certains antirétroviraux, etc.
Examens complémentaires devant un anémiie macrocytaiires :
En dehors de ces circonstances, et avant tout traitement, en particulier transfusionnel, il faudra prescrire un dosage de vitamine B12 et des folates sériques, puis une ponction médullaire si les dosages sont normaux.
=> Deux situations doivent être envisagées : soit une anémie mégaloblastique carentielle (carence en vitamine B12 ou folates) soit un syndrome myélodysplasique.
Physiopathologie de la conséquence d’une carence en vitamine B12 :
La vitamine B12 (tout comme l’acide folique) est indispensable à la synthèse de la thymidine et donc de l’ADN : son absence provoque un défaut de duplication de l’ADN, qui perturbe tous les organes à renouvellement cellulaire rapide, principalement l’hématopoïèse et le tissu digestif.
Caractéistiques de la maladiie de Biermer :
- Fréquence
- terrain
- Physiopathologie
- La maladie de Biermer est rare,
- surtout rencontrée au-delà de 50–60 ans et chez la femme.
- Il s’agit d’une maladie auto-immune induisant une gastrite atrophique fundique avec une absence de sécrétion du facteur intrinsèque, indispensable à l’absorption intestinale de la vitamine B12.
Signes cliniques de la maladie de Biermer : (4)
Symptomatologie anémique d’intensité variable, généralement bien tolérée malgré sa profondeur, du fait d’une installation progressive, accompagnée de différents symptômes témoignant de l’atteinte d’autres organes :
• signes digestifs :
– glossite atrophique vernissée, avec troubles sensitifs à l’absorption de mets chauds ou épicés, caractéristique mais inconstante. La langue est lisse, dépapillée, avec plaques érythémateuses saillantes et sèches (glossite de Hunter),
– d’autres troubles digestifs sont parfois au premier plan : douleurs, diarrhées, constipation ;
• signes cutanés :
– peau sèche, squameuse, ongles cassants ou perte de cheveux sont parfois présents ; parfois, une hyperpigmentation est notée au niveau des paumes et des plantes,
– vitiligo fréquent,
– ictère ;
• manifestations neurologiques :
– inconstantes, parfois trompeuses, prenant l’aspect d’un déficit sensitivomoteur périphérique : paresthésies, disparition des réflexes, multinévrites ou atteinte centrale (ataxie, signe de Babinski, incontinence anale ou urinaire),
– dans la forme évoluée, le tableau neurologique réalise une sclérose combinée de la moelle avec une quadriparésie associée à une incontinence (tableau généralement irréversible),
– manifestations neuropsychiques parfois au premier plan (souvent troubles du comportement qui, chez un sujet âgé, peuvent être trompeurs et égarer le diagnostic) ;
• manifestations auto-immunes parfois associées : thyroïdite, diabète.
Signes biologiques de la maladie de Biermer :
- Hémogramme :
- Anémie macrocytaire aréggénérative souvent sévère avec hémoglobine parfois inférieure à 50 g/l
- Le nombre des leucocytes est normal ou diminué (neutropénie), et les neutrophiles présentent une hypersegmentation nucléaire (nettement visible sur le frottis sanguin).
- Le nombre des plaquettes est normal ou diminué.
- Signes biologiques d’hémolyse
Augmentation de la bilirubine libre et des LDH (parfois très élevées), baisse de l’haptoglobine = hémolyse intramédullaire et non périphérique comme en témoigne le taux non augmenté de réticulocytes.
- Dosage sérique de la vitamine B12
Il doit être réalisé avant tout traitement : il montre des valeurs inférieures aux normales (N = 200–800 pg/ml)
+ Le dosage des folates sanguins retrouve des valeurs normales, parfois augmentées ou diminuées (par malabsorption). L’homocystéine est élevée (très sensible, non spécifique).
Signes à la ponction médullaire de la maladie de Biermer :
+ indications
=> La ponction médullaire n’est pas toujours réalisée, surtout quand le diagnostic est évident – mais cette décision ne peut relever que d’un hématologue expérimenté.
Elle objective une moelle mégaloblastique, c’est-à-dire riche en précurseurs érythroblastiques (donnant un aspect “bleu” en coloration MGG), dont la taille est très importante (mégaloblastes), avec un noyau d’aspect immature contrastant avec un cytoplasme plus différencié : c’est l’aspect d’asynchronisme de maturation nucléocytoplasmique. S’y associent des anomalies des autres lignées, notamment des métamyélocytes géants très évocateurs.
Daignostic de la maladie de Biermer :
+ suivi
La définition de la maladie de Biermer nécessite :
- d’affirmer la carence en vitamine B12 (dosage sérique) ;
- par maladie gastrique : achlorhydrie totale, histaminorésistante ;
- par déficit de sécrétion du facteur intrinsèque :
– soit par un dosage direct dans le liquide gastrique,
– soit par la présence d’anticorps anti-facteur intrinsèque dans le sérum et/ou le suc gastrique (spécifique mais absent dans au moins 30 % des cas).
=> En pratique +++
Dosage de la vitamine B12 sérique dans le sang, mise en évidence d’anticorps sériques anti-facteur intrinsèque (inconstants mais très spécifiques), dosage de la gastrine (toujours augmentée en cas d’achlorhydrie) et mise en évidence d’anticorps anti-cellules pariétales gastriques (75 % des cas, mais spécificité imparfaite) sont les éléments clés du diagnostic.
+ La fibroscopie gastrique avec biopsies, essentielle, retrouve une gastrite atrophique fundique et sera contrôlée tous les deux à trois ans du fait d’un risque accru de cancer gastrique.
Autres causes de carences en vitamine B12 :
- Carence d’apport :
Les réserves hépatiques de vitamine B12 sont suffisantes pour 4 ans ; donc exceptionnelles et ne s’observent que chez les végétaliens stricts qui s’abstiennent de toute protéine animale.
- Malabsorptions chroniques :
- Les gastrectomies, les résections étendues de l’iléon terminal ou les shunts (les patients doivent être supplémentés à vie en vitamine B12).
- Diverses anomalies de la paroi digestive (affections iléales : maladie de Crohn) peuvent provoquer à terme une carence en vitamine B12, mais plus rarement qu’une carence en folates.
- Les pullulations microbiennes, parfois provoquées par un acte chirurgical (anse borgne, diverticulose, sténose), consomment la vitamine B12 intraluminale (la recherche de pullulation microbienne au tubage jéjunal ou un traitement antibiotique d’épreuve aident le diagnostic).
- Anomalies d’utilisation : certains médicaments (néomycine, metformine) sont parfois mis en avant.
- L’infection par le bothriocéphale, parasite des poissons des lacs du nord de l’Europe, entraîne le même résultat (exceptionnelle).
- La maladie d’Imerslund est liée à un défaut du récepteur de la vitamine B12 de la cellule intestinale (anémie mégaloblastique congénitale, exceptionnelle
Signes cliiques de la carence en folate :
La symptomatologie anémique est comparable à celle d’une carence en vitamine B12.
- Les manifestations digestives existent, la glossite est parfois nette mais on ne retrouve pas les critères de la glossite de Hunter.
- Les signes neurologiques décrits dans les carences en B12 ne sont pas observés dans les carences en folates.
- Une carence dans les premières semaines de grossesse peut favoriser une anomalie du tube neural chez le fœtus – un traitement par acide folique débuté avant la conception diminue de moitié le risque de spina-bifida
Signes biologiques de la carence en folate :
- L’hémogramme, le bilan d’hémolyse et l’aspect du myélogramme sont comparables à ceux de la carence en vitamine B12.
- Le dosage sérique de l’acide folique est diminué (valeurs normales : 5–15 μg/l), de même que le dosage des folates érythrocytaires (reflet des réserves en folates).
Causes principales de carence en folate :
- Les carences d’apport sont les plus fréquentes (réserves de l’organisme limitées à trois à quatre mois) :
- alimentation exclusivement cuite ou sans légumes crus ou sujets dénutris ; alcoolisme ;
- malabsorption intestinale : maladie de Crohn, maladie cœliaque, atteinte de la muqueuse par un lymphome ou une sclérodermie, atteinte post radique, pullulations microbiennes, etc. ;
- interactions médicamenteuses : méthotrexate, triméthoprime, certains sulfamides, hydantoïnes.
- Une carence relative est observable quand les besoins sont accrus :
=> femmes enceintes, adolescents (rare), anémies hémolytiques chroniques, exfoliations cutanées étendues…
Ttt de la carence en vitamine B12 de la maladie de Biermer :
=>,Le traitement repose sur l’administration parentérale de vitamine B12 hydroxocobalamine (cyanocobalamine) en deux temps :
- reconstituer les réserves : dix injections par voie intramusculaire de vitamine B12 de 1 000 μg chacune (une tous les deux jours par exemple) ;
- un traitement d’entretien : injection par voie intramusculaire de vitamine B12 1 000 μg une fois tous les trois mois, à vie.
=> L’administration de la vitamine B12 per os (ou perlinguale) ne s’impose que dans les carences d’apport (rares) les syndromes de mal dissociation, dans les exceptionnelles allergies à la vitamine B12 et chez des patients qui reçoivent un traitement anticoagulant : l’administration per os de fortes doses de B12 permet une absorption faible mais suffisante.
Surveillance de la maladie de Biermier :
Dans la maladie de Biermer, une fibroscopie gastrique sera programmée tous les trois ans pour rechercher un cancer gastrique.
+ Un hémogramme réalisé six à huit semaines après le début du traitement confirme généralement la normalisation de l’hémoglobine, et on contrôle le bilan martial pour prévenir ou corriger une éventuelle carence en fer (secondaire à la reprise de l’érythropoïèse ou à une carence martiale latente).
Ttt de la carence en folate :
- Le traitement de la cause est nécessaire.
=> Traitement oral
- Un comprimé d’acide folique (Spéciafoldine®) dosé à 5 mg, chaque jour pendant deux à trois semaines pour une carence d’apport. Traitement préventif au long cours dans les hémolyses chroniques par exemple
=> Traitement parentéral (acide folinique)
Il est justifié en cas de grande malabsorption ou de traitement par antifoliques.
=> L’administration de folates à un patient porteur d’une carence en vitamine B12 peut aggraver les troubles neurologiques et entraîner des dommages neurologiques irréversibles : en l’absence de résultat des dosages vitaminiques, on prescrit simultanément les deux vitamines.
Indication du dosage des réticulocytes devant une anémie :
Les réticulocytes doivent être demandés devant toute anémie nouvellement découverte sauf devant une carence martiale évidente.
Le myélogramme est nécessairie pour le diagnostic de carence martiale ?
= FAUX : Le myélogramme ne doit pas être réalisé pour le diagnostic d’une carence martiale (point négatif).
Une insuffisance hépatique, rénale ou endocrine est fréquemment associée à une anémie ?
= VRAI : Une insuffisance hépatique, rénale ou endocrine est fréquemment associée à une anémie.
Interet du test de Coombs direct :
Le test de Coombs direct est un examen simple et indispensable au diagnostic des anémies hémolytiques d’origine immunologique.
Indication de l’adminstration de folate devant une carence en citamine B12 :
= AUCUNE : On n’administre jamais de folates à un patient suspect de carence en vitamine B12 (point négatif).
Contexte devant faire évoquer un syndrome myélodysplasiques :
Les syndromes myélodysplasiques sont envisagés chez les patients au-delà de 50–60 ans présentant une anémie le plus souvent macrocytaire et toujours arégénérative.
