211- Purpura Flashcards
Définition du purpura :
= Il s’agit d’un syndrome clinique fait de macules érythémateuses dues à l’extravasation spontanée (ou suite à un traumatisme minime) de globules rouges dans le derme, qui ne s’effacent pas à la vitropression.
Les éléments purpuriques peuvent être d’âges différents.
Cicatrisation des lésions purpuriques :
Elles disparaissent sans séquelle en quelques jours, en passant par toutes les couleurs de la biligénie locale (rouge, puis violet, bleu et jaune).
Cependant, la répétition de lésions sur le même site est susceptible de laisser place à une dyschromie brunâtre voire à des cicatrices blanchâtres.
2 grands cadres nosologiques des lésions purpuriques :
Le purpura signe soit:
- une anomalie des plaquettes, (anomalie quantitative ou qualitative des plaquettes)
- soit une pathologie vasculaire intrinsèque.
4 types de purpura + carctéristiques :
- pétéchial : éléments punctiformes de la taille d’une tête d’épingle
- ecchymotique : placards plus ou moins larges aux contours mal limités
- vibices (plus rares) : ecchymoses particulières qui prennent l’aspect de traînées linéaires le long des plis de flexion
- nécrotique : pétéchies ou ecchymoses qui sont surélevées par une zone de nécrose.
2 urgences à évoquer devant un purpura :
- le purpura thrombopénique sévère (plaquettes
- le purpura fulminans, d’origine infectieuse.
=> Tout purpura fébrile doit faire évoquer un Purpura Fulminans et est une urgence médicale absolue.
Diagnostic de gravité d’un purpura : (4 )
- sur la présence d’hémorragies spontanées : bulles hémorragiques intrabuccales, saignements digestifs, hémorragie au fond d’œil ;
- en cas de purpura fébrile : caractère rapidement extensif ou nécrotique, aspect en carte de géographie (purpura fulminans)
- sur une localisation susceptible d’avoir un retentissement fonctionnel (pharyngé, par exemple) ;
- sur l’existence d’un traitement antiplaquettaire ou anticoagulant associé.
DD + caractéristiques (4) :
- les angiomes (tumeurs vasculaires), qui s’effacent à la vitropression ;
- les télangiectasies (dilatations pulsatiles permanentes de petits vaisseaux de la peau et des muqueuses – dont la maladie de Rendu-Oslerconstitue un exemple), qui s’effacent à la vitropression ;
- la maladie de Kaposi, avec des lésions violacées ou brunâtres en règle nodulaires, souvent associées sur les membres inférieurs à un œdème ;
- mais aussi les piqûres de puces, centrées par un point noir.
Caractéristiques cliniques du purpura thrombopénique :
Il associe en règle ecchymoses et pétéchies, et n’a aucun volume.
caractéristiques cliniques du purpura thrombopathique :
Il est uniquement ecchymotique, pratiquement jamais pétéchial.
caractéristiques cliniques du purpura vasculaire :
Ils sont pour l’essentiel purement pétéchiaux, volontiers infiltrés ce qui les rend palpables.
Leur diagnostic général nécessite une description très précise du purpura, de ses conditions d’apparition et du tableau clinique global.
Causes de purpura plaquettaires : (2)
- thormbopénie
- Thrombopathie
- Acquise
- consitutiionnelle
Principales causes de thrombopathies acquises : (6)
- très fréquentes, prioritairement médicamenteuses +++, dépistées par l’interrogatoire et la lecture des ordonnances du patient.
=> Les médicaments antiplaquettaires en sont de très loin les premiers responsables, bien plus que les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les dérivés de la pénicilline.
- Les thrombopathies acquises s’observent également dans certaines maladies systémiques :
- surtout la maladie de Waldenström par adsorption non spécifique de l’IgM sur les plaquettes,
- mais aussi syndromes myéloprolifératifs,
- myélodysplasies,
- insuffisances rénales
- myélomes.
Principales causes de thrombopathie constitutionnelle : (3+1)
- les anomalies de l‘adhérence plaquettaire au sous-endothélium, de type maladie de Jean Bernard-Soulier par anomalie ou déficit de la GPIb-IX ;
- les anomalies de l’agrégation plaquettaire, de type maladie de Glanzmann avec défaut de la GPIIb/IIIa ;
- les anomalies des pools plaquettaires.
+ Le facteur Willebrand participant normalement à la liaison entre le GPIb-IX et le sous-endothélium, la maladie de Willebrand s’accompagne également de la perturbation de la fonction d’adhérence au sous-endothélium. Le purpura y est très rarement au premier plan : dans cette affection, les hémorragies amygdaliennes sont les plus évocatrices, les hémorragies utérines les plus fréquentes.
Principales causes de purpura vasculaire : (5)
=> infectieux et immunologiques ++
- purpura par anomalie constitutionnelle du vaisseau
- Purpura par atrophie des tissus de soutien des vaisseaux cutanés
- Purpura du scorbut
- Purpura infectieux
- Purpuras par vascularite et par un mécanisme immunologique avec complexes immuns
2 principales causes de purpura par anomalie constitutionnelle du vaisseau :
- Anomalies héréditaires du collagène
- De type maladie d’Ehlers-Danlos, dans laquelle le purpura s’associe à une hyperlaxité ligamentaire et cutanée avec cicatrisation anormale.
- _De type pseudo-xanthome élastiqu_e, avec des hémorragies artérielles et parfois des thromboses.
- Fragilité capillaire constitutionnelle :
Fréquente, symptomatique chez la femme jeune, qui se traduit exclusivement par des ecchymoses pour des chocs minimes sans aucun critère de gravité.