260 - Néphropathies vasculaires Flashcards
Quel est le signe au premier plan des néphropathies vasculaires ?
HTA +++
Causes de NV aiguës ou rapidement progressives ?
Syndrome de micro-angiopathie thrombotique
(artérioles intra-rénales de petit calibre)
HTA & néphroangiosclérose maligne
(vaisseaux intra-rénaux de tous calibres)
Emboles de cristaux de cholestérol
(artérioles intra-rénales de petit calibre)
Occlusion aiguë d’une ou des artères rénales
Péri-artérite noueuse macroscopique
(arétrioles de moyen calibre)
Crise aiguë sclérodermique
(vaisseaux intra-rénaux de tous calibres)
Causes de NV chroniques ?
Sténose de l’artère rénale
Néphroangiosclérose
(vaisseaux intra-rénaux de tous calibres)
SAPL
Indications de la PBR dans les NV ?
Néphropathie vasculaire aiguë :
- MAT : SHU atypique
- HTA maligne (après contrôle de l’HTA )
- Emboles de cholestérol si FO et biopsies cutanées non contributives
Néphropathies vasculaires chroniques :
NON indiquée
Quelle est la lésion de base de la MAT ?
- Lésion de micro-angiopathie thrombotique :
• Lésion initiale endothéliale avec :
➢ Agrégation plaquettaire.
➢ Formation de thrombi fibrino-plaquettaires.
• Au total :
➢ Occlusion des lumières artériolaires et/ou capillaires par des thrombi fibrineux.
➢ Avec remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires.
Quelles sont les 2 formes de PTT ?
• Forme acquise ↔ adulte +++ :
➢ Accumulation de multimères de FW mal clivés hyperadhésifs responsables de la formation de micro-thrombi.
• Forme héréditaire ↔ NN/enfant :
➢ Mutations du gène d’ADAMTS13.
Quelles sont les étiologies potentielles d’un SHU atypique ?
Mutation des gènes codant les protéines du complément
→ C3 – Facteur H/I/B – CD46 – MCP
Anticorps anti-facteur H
Mutation du gène de la thrombomoduline
Quelles infections peuvent être à l’origine d’une MAT ?
Septicémie (post-PNA à STEC)
Pneumocoque
VIH – CMV
Grippe (H1N1++)
Quelle est la 1ère cause d’IRA organique chez l’enfant de 1 à 3 ans ?
SHU typique post-diarrhées
Quelle particularité dans la PEC du SHU typique chez un patient < 15 ans ?
DO ++
Quel bilan dans le SHU typique post-diarrhée ?
➢ Atteintes extra-rénales → faire un bilan :
• Cytolyse hépatique.
• Troponine.
• Lipase.
TTT du SHU typique post diarrhéique :
SYMPTOMATIQUE
Arrêt des ralentisseurs du transit
Arrêt des ATB
TTT du SHU atypique :
• PBR après correction de la thrombopénie et de l’HTA.
• TTT : ➢ Echanges plasmatiques. ➢ Biothérapie : • Ac anti-fraction C5 du complément = eculizumab : o Phase initiale de 4 semaines. o Phase d’entretien.
Définition de l’HTA maligne ?
CLINIQUE
Retentissement ischémique :
- Rétinopathie hypertensive Stade III ou IV de Keith & Wagener Stade II (hémorragie rétinienne + nodule cotonneux + exsudats secs) ou III (œdème papillaire) de Kirkendall - Encéphalopathie hypertensive - IR rapidement progressive - IVG
TTT de l’HTA maligne ?
• Objectifs : ↓ 25% de la PA dans les premières heures
➢ Titration IV des anti-HTA : • Initialement (et/ou) : o Urapidil IV (Eupressyl). o Nicardipine IV (Loxen) en voie centrale si possible : Veino-toxique. Après contrôle de la volémie : IEC.
- Contrôle de la volémie : Évaluation de la volémie indispensable
• En cas d’hypovolémie → perte de poids :
➢ NaCL 9g/L IV pour correction rapide.
➢ Diurétiques CI.
• En cas d’IVG :
➢ Diurétiques de l’anse.
➢ Dérivés nitrés.
Tableau typique de la maladie des emboles de cholestérol ?
Terrain athéromateux + Facteur Déclenchant + Tableau clinique
↔ délai > 7 jours en moyenne
Signes cliniques de la maladie des emboles de cholestérol ?
IRA \+++ Orteils pourpres souvent douloureux +++ Livedo Gangrène distale Asthénie & myalgies Ischémie mésentérique ↔ méléna AVC – AIT – syndrome confusionnel Troubles de la vision ↔ amaurose
Signes biologiques de la maladie des emboles de cholestérol ?
Syndrome inflammatoire
Eosinophilie (inconstants)
Hypocomplémentémie (inconstants)
Quelles sont les 3 possibilités pour confirmer le diagnostic en mettant les cristaux en évidence ?
• Fond d’œil avec emboles.
• Biopsie cutanée d’un livedo :
➢ Risque de non-cicatrisation +++.
• PBR :
➢ Occlusion des artérioles de petit calibre par des emboles de cristaux de cholestérol : Réaction inflammatoire importante de voisinage.
➢ Ø lésions glomérulaires.
➢ Ø dépôts en IF.
PEC de la maladie des emboles de cholestérol ?
- TTT symptomatique :
• Arrêt des anticoagulants – CI des gestes endovasculaires.
• Contrôle de l’HTA & des FDRCV.
• Dialyse.
• Prévention des escarres – support nutritionnel… - Statines fortes doses :
• Stabilise les plaques. - Corticothérapie :
• Semble augmenter la survie.
• Joue sur la réaction inflammatoire induite par les cristaux.
Pronostic de la maladie des emboles de cholestérol ?
+++ 40% de mortalité à 6 mois +++
PEC de l’infarctus rénal ?
- Revascularisation d’URGENCE :
• Angioplastie intra-luminale ou chirurgicale : Seulement au cours des premières heures suivant l’occlusion.
• Alternative :
➢ Fibrinolytiques.
➢ Anticoagulants.
Présentation de la péri-artérite noueuse ?
- Angéite nécrosante qui touche les artères de moyen calibre :
• Sans cause identifiée.
• Ou liée au VHB.
Quels sont les signes généraux qui orientent vers une péri-artérite noueuse ?
AEG – Fv° - syndrome inflammatoire
Neuropathie périphérique
(Sciatique Poplitée Externe)
Arthralgies – Myalgies
Douleurs abdominales
Artérite des MI
AVC
Orchite
Quels sont les signes cutanés qui orientent vers une péri-artérite noueuse ?
Nodules – Livedo +/- orteils pourpres
↔ D≠ de la maladie des emboles de CT
Quels sont les signes rénaux qui orientent vers une péri-artérite noueuse ?
HTA – IRA
→ principale cause d’IR liée à la survenue d’infarctus rénaux
Que biopsier dans la péri-artérite noueuse ?
PBR CI en raison des anévrysmes artériels sacciformes intra-parenchymateux
- Biopsie → muscle – nerf – peau : • Angéite nécrosante avec : ➢ Nécrose fibrinoïde de la média. ➢ Réaction inflammatoire. ➢ +/- granulomes péri-vasculaires.
TTT de la péri-artérite noueuse ?
- Corticothérapie +/- IS.
- Echanges plasmatiques.
- TTT VHB si infection.
Quels sont les 2 types d’atteinte rénale dans la sclérodermie ?
- Atteinte rénale chronique lentement progressive : • HTA : ➢ A traiter par IEC. • Protéinurie modérée. • IR d’évolution lente.
• A la PBR :
➢ Lésions d’endartérite avec :
• Fibrose péri-artérielle souvent majeure..
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- Atteinte rénale aiguë ou crise aiguë sclérodermique :
• HTA maligne avec syndrome de MAT :
➢ TTT d’urgence antihypertenseur DONT IEC
Quels examens d’imagerie en cas de suspicion de sténose de l’artère rénale ?
- 1e intention :
• Doppler. - 2e intention ou en vue d’une angioplastie +++ :
• Angio-IRM > angio-TDM :
➢ Si échec du Doppler.
➢ En cas de sténose détectée :
• Nombres d’artères rénales ?
• Localisation des sténoses ?
• Etude morphologique des reins et de l’aorte et des axes iliaques ? - En cas de décision de revascularisation :
• Artériographie.
Quelle est la 2 ème cause d’insuffisance rénale chronique terminale ?
Néphro-angiosclérose bénigne
