258 - Néphropathies glomérulaires principaux syndromes Flashcards
Quelles sont les 2 entités du SN idiopathique :
LGM + HSF
Épidémiologie du SN à LGM :
• H > F.
• Cause principale de syndrome néphrotique chez l’enfant :
➢ 90% des étiologies avant 8A.
• Beaucoup plus rare chez l’adulte :
➢ 10-15% des étiologies :
• 3e cause après la GEM et l’HSF chez l’adulte.
Physiopathologie du SN à LGM :
+++ Atteinte primitive des podocytes +++
Fusion des pédicelles à la ME avec perte des charges négatives : plus grande perméabilité de la barrière de filtration
Clinique du SN à LGM :
- Sd néphrotique de début brutal :
• +/- après un épisode infectieux.
• +/- après contact avec un allergène sur un terrain atopique.
• Souvent pur :
➢ Ø HTA – Ø hématurie – Ø IR.
Dans quelles conditions peut-on ne pas faire de PBR dans le cadre du SN à LGM ?
• Chez l’enfant → conditions qui permettent de se passer d’une PBR : ➢ Syndrome néphrotique pur. ➢ Age entre > 1 A et < 10A. ➢ Syndrome néphrotique cortico-sensible. ➢ Ø ATCD familial de néphropathie. ➢ Ø signes extra-rénaux. ➢ Complément sérique normal.
Causes de SN à LGM secondaires à éliminer ?
- AINS – IFN – lithium – rifampicine.
- Maladie de Hodgkin – rares lymphomes non hodgkiniens.
- Thymome.
Quels sont les 2 axes du TTT du SN à LGM ?
- Symptomatique du syndrome néphrotique
- Corticothérapie
Indications du TTT anticoagulant dans le SN à LGM :
➢ Hypoalbuminémie < 20g/L et durable.
➢ Fibrinogène > 6g/L.
➢ ATIII < 70%.
➢ ATCD de thrombose.
Modalités de la corticothérapie chez l’enfant ?
SN à LGM
- Prednisone :
• Dose d’attaque → 4 semaines :
➢ 60mg/m2/jour ou 2mg/kg/jour :
(Avec au maximum 60mg/j)
• Phase de décroissance → 3-6 mois :
➢ 60mg/m2 1 jour sur 2.
➢ Puis ↓ de 15mg/m2 tous les 15 jours pendant environ 3-4 mois.
• Durée totale de TTT de la 1e poussée : 4-5 mois en moyenne.
Modalités de la corticothérapie chez l’adulte ?
SN à LGM
- Prednisone :
• Dose d’attaque → au maximum sur 16 semaines :
➢ 1mg/kg/j :
( Avec au maximum 80mg/j )
➢ Poursuivre 1 mois après rémission clinique.
• Phase de décroissance :
➢ Diminution lente pendant 6 mois.
Pronostic du SN à LGM ?
Cortico-sensibilité → 80-90%
= rechutes dans 50% des cas
PEC = reprise de la corticothérapie
Cortico-dépendance - Rechute lors de la diminution de la corticothérapie ou dans les mois qui suivent son arrêt : • Chez l’enfant : Dans les 3 mois. • Chez l’adulte : Dans les 2 mois. PEC : ajout IS/Immunomodulateur
Cortico-résistance → 10%
• Chez l’enfant :
➢ > 4 semaines après 3 bolus de Solumédrol (Pour pallier un éventuel problème de PK et d’absorption.)
• Chez l’adulte → plus fréquent que chez l’enfant :
➢ > 8 à 12 semaines :
• Peut correspondre à des lésions de HSF.
PEC : PBR chez l’enfant et ajout IS/Immunomodulateur chez l’adulte
Indications des IEC/ARA II dans le SN à LGM :
Pas systématique
Donné après échec des ttt spécifiques ( corticoïdes, immunosuppresseurs )
Quelle est la première cause de syndrome néphrotique chez l’adulte caucasien ?
GEM
= 40 % des cas .
Quels sont les 2 syndromes qui peuvent révéler une GEM ?
- Syndrome néphrotique ↔ > 85% des cas (souvent impur)
- Glomérulonéphrite chronique ↔ < 25% des cas
Physiopathologie de la GEM :
Formation in situ ou dans la circulation de dépôts immuns avec induction d’altérations glomérulaires et activation des podocytes par un mécanisme complément-dépendant
Quel % des des GEM sont primitives ?
85 %
Étiologie des GEM primitives ?
- Présence de dépôts extra-membraneux d’IgG ciblant un Ag podocytaire :
• PLA2-R ou récepteur de la phospholipase A2.
Étiologies des GEM secondaires ?
- Médicament : AINS, D-pénicillamine, sels d’or, tiopronine, captopril à doses élevées
- Néoplasie (surtout > 40 ans) : poumon, sein, colorectal, mélanome, rarement hémopathie
- Lupus
- Sarcoïdose
- Autre MAI : Goujerot-Sjögren, thyroïdite de Hashimoto, Basedow, cirrhose biliaire primitive…
- Drépanocytose
- Infection (rare) : hépatite B, hépatite C, syphilis, lèpre, filariose, paludisme à Plasmodium malariae, hydatidose, bilharziose
Classification de la GEM au MO :
- Lésions diffuses et globales en MO :
• Classification :
➢ Stade 1 :
• Ø anomalie glomérulaire en MO.
• Ou simple épaississement de la MBG.
➢ Stade 2 :
• Expansions de la MBG au contact des dépôts
o Spicules.
➢ Stade 3 :
• Epaississement irrégulier de la MBG lié à l’incorporation des dépôts en son sein :
o Aspect en chaînette.
➢ Stade 4 :
• Glomérules à parois épaissies avec lésions fibreuses segmentaires fréquentes.
• PAC +++.
Quelle est la complication du syndrome néphrotique particulièrement fréquente dans la GEM ?
➢ THROMBOSE DES VEINES RENALES +++
Évolution des GEM :
• Rémission spontanée : ➢ 25%. • Rémission partielle avec protéinurie persistante : ➢ 50%. • IRC lentement progressive : ➢ 25%.
- Evolution variable mais souvent favorable des GEM primitives
Facteurs pronostiques dans les GEM :
- Sexe masculin +++ → évolution plus rapide chez l’H.
- Age de début.
- Taux de protéinurie – forte Pu > 3 mois.
- Fonction rénale avec ↓ du DFG à plusieurs mois d’intervalle.
- Stade de la GEM sur la biopsie initiale.
- Lésions tubulo-interstitielles.
- Présence de HSF.
TTT de la GEM :
- TTT symptomatique & anti-protéinurique cf supra :
• En pratique pendant au moins 6 mois avant d’envisager un TTT IS :
➢ Mesures de néphroprotection & IEC.
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- En cas de forme primitive : • TTT IS* si : ➢ Syndrome néphrotique > 6 mois. et/ou ➢ IR.
- En cas de forme secondaire :
• TTT étiologique.
Quelle est la glomérulonéphrite primitive la plus fréquente dans le monde ?
- Maladie de Berger ou néphropathie à IgA
➢ 1,5/1000 habitants avec une forme symptomatique
Terrain de la maladie de Berger ?
➢ Adulte jeune 20-40A.
➢ H > F.
Quel % d’évolution vers l’IRC terminale dans la maladie de Berger ?
• 20-30% d’évolution vers l’IRCt.
➢ 5e cause de mise en dialyse en France
