256 - Protéinurie / Syndrome néphrotique

Question 1

Valeur de protéinurie physiologique :

Answer 1

100 à 150 mg/jour → < 0,2 g/j

pour 10 à 15 kg/j de protéines passant par le système rénal

Question 2

Composition de la protéinurie physiologique :

Answer 2

•	60% de protéines de faible PM :
➢	Lysozyme (15kD).
➢	β2-microglobuline (12kD).
➢	Chaines légères kappa & lambda.
•	Possiblement :
➢	Albuminurie < 15-30mg/j.

• 40% :
➢ Uromoduline (ou protéine de Tamm-Horsfall) :
Sécrétion tubulaire.
➢ Urokinase
Sécrétion par l’urothélium des voies urinaires.

Question 3

2 techniques d’analyse quantitative de la protéinurie :

Answer 3

BU

Dosage pondéral de la protéinurie

Question 4

Résultat normal / anormal à la BU :

Answer 4

Résultat normal ou non significatif
→ Ø – traces – 1+ (<0,3g/L)

Résultat anormal
→ 2+ (1g/L) – 3+ (3g/L)

Question 5

Limites de la BU

Answer 5

Ne détecte QUE l’albumine

Ne détecte pas les chaînes légères d’Ig

Ne détecte pas les autres protéines de bas PM

Question 6

Limites du dosage pondéral de la protéinurie :

Answer 6

Hématurie macroscopique est à l’origine d’une protéinurie à 1-2g/L (hémolyse des hématies dans l’urine)

Pyurie gêne aussi l’interprétation

Question 7

2 techniques d’analyse qualitative de la protéinurie :

Answer 7

Electrophorèse des protéines urinaires

Micro-albuminurie

Question 8

De quoi la micro-albuminurie est-elle le marqueur :

• en population générale
• chez le diabétique

Answer 8

• En population générale
  • Marqueur indépendant de risque CV +++
• Chez le diabétique
  • Marqueur de glomérulopathie diabétique débutante

Question 9

Causes de protéinuries intermittentes ou transitoires ?

Answer 9

Protéinurie orthostatique

Protéinurie d’effort après exercice physique intense prolongé

Fièvre élevée

Insuffisance ventriculaire droite

Polyglobulie

Infection urinaire

Question 10

Quelle est la seule pathologie où le débit de protéinurie ne diminue pas avec la baisse du DFG si < 50mL/min?

Answer 10

Amylose

Question 11

Index de sélectivité à l’EPU :

Answer 11

clairance IgG/clairance transferrine

Question 12

2 types de protéinuries de surcharge :

Answer 12

• Protéine à taux élevé : chaînes légères κ et λ’ = dysglobulinémie
• Protéine normalement absente du sérum : hémoglobine, myoglobine

Question 13

Comment est dosée la micro-albuminurie ?

Answer 13

Dosage radio-immunologique : pathologique si excrétion urinaire d’albumine de 30 à 300 mg/j

Question 14

Bilan étiologique devant une protéinurie permanente ?

Answer 14

PA, sédiment urinaire, ECBU, créatininémie, glycémie, iono, échographie rénale

+ Immunoélectrophorèse sérique et urinaire > 45 ans

± PRB selon orientation

Question 15

Définition biologique du syndrome néphrotique :

Answer 15

Protéinurie > 3g/24H chez l’adulte ou > 50mg/kg/j chez l’enfant faite d’albumine
+
Hypoalbuminémie < 30g/L

Question 16

Physiopathologie du trouble de la perméabilité capillaire glomérulaire permettant le passage de l’albumine ?

Answer 16

• Anomalie de la structure de la membrane basale glomérulaire :
➢ Ex : syndrome d’Alport.

• Perte des charges négatives de la membrane basale glomérulaire :
➢ Ex : syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (SNLGM) :

• Dépôts de protéines dans les glomérules :
➢ Glomérulonéphrites extra-membraneuses.
➢ Amylose.

• Altération des podocytes :
➢ Hyalinoses segmentaires et focales.

• Altération de l’endothélium :
➢ MAT.

Question 17

Mécanisme des oedèmes :

Answer 17

• 2 anomalies fondamentales :
  • Rétention de sodium.
  • Déséquilibre de répartition des volumes entre secteurs interstitiel – plasmatique.
• Mécanisme :
  • 1 - ↓ pression oncotique.
  • 2 – fuite de sodium et d’eau vers le secteur interstitiel.
  • 3 - +/- hypovolémie efficace avec stimulation des systèmes sympathique & RAA.
  • 4 – Cercle vicieux.

Question 18

TTT des oedèmes :

Answer 18

• Repos transitoire non strict au lit :
  • Favorisé la mobilisation des œdèmes.
• Restriction sodée :
  • < 2-4g de NaCL/j soit 34-68mEq de Na+.
• Diurétiques de l’anse

Question 19

2 risques à éviter dans le TTT des oedèmes :

Answer 19

• Réponse natriurétique progressive :

➢ On doit éviter :
• Hypovolémie.
• Risque de thrombose veineuse (Hémoconcentration)

Question 20

Prescription des IEC/ARA 2 :

Answer 20

• Si protéinurie chronique
• LGM : après échec des corticoïdes/immunosupresseurs
• GEM : précocement

Question 21

Anomalies du bilan sanguin dans le syndrome néphrotique :

Answer 21

• Hypoalbuminémie < 30g/L
• Hypo-protidémie inférieure à 60g/L
• Hypocalcémie TOTALE par ↓ de la fraction de calcium lié à l’albumine.
• Hyperlipidémie fréquente ↔ ATHEROGENE :
  • ↑ cholestérol.
  • ↑ TG.
• Créatininémie :
  • Varie selon la cause du SN et de l’association éventuelle à une IR

Question 22

Anomalies de l’électrophorèse SANGUINE au cours du syndrome néphrotique :

Answer 22

• Modification de la répartition des globulines :

➢ ↑ :
• α2-globulines.
• β-globulines.
• Fibrinogène.

➢ ↓ :
• γ-globulines.
• α1-globulines.
• albumine

Question 23

Complications aiguës du syndrome néphrotique :

Answer 23

IRA → 3 mécanismes possibles
Thromboses vasculaires & anomalies de la coagulation
Complications infectieuses

Question 24

Complications chroniques du syndrome néphrotique :

Answer 24

Hyperlipidémie 
HTA
IRC
Dénutrition et troubles de croissance 
↑ de la fraction libre plasmatique des médicaments à liés à l’albumine

Question 25

3 mécanismes de l’IRA dans le syndrome néphrotique :

Answer 25

• Insuffisance rénale fonctionnelle
• Nécrose tubulaire aiguë
• Thrombose uni/bilatérale des veines rénales

Question 26

Quelles sont les 2 étiologies de syndrome néphrotique les + souvent causes de thrombose des veines rénales ?

Answer 26

➢ Glomérulonéphrites extra-membraneuses +++.

➢ Amylose +++.

Question 27

Quel est le mécanisme de l’hypercoagubilité dans le syndrome néphrotique ?

Answer 27

• Perte de facteurs anticoagulants :
➢ Antithrombine III.
➢ Protéine S ou C.

• Synthèse accrue de facteurs coagulants :
➢ Facteur C/VIII.
➢ Fibrinogène

Question 28

TTT préventif des thromboses veineuses dans le syndrome néphrotique ?

Answer 28

➢ Bas de contention – mobilisation.
➢ Eviter la déplétion hydrosodée brutale = Toujours < 1-2kg/j.

➢ TTT anticoagulant préventif notamment par AVK si :
• Hypoalbuminémie <20g/L et durable voire < 25g/L si GEM.
• Fibrinogène >6g/L.
• ATIII < 70%.
• ATCD de thrombose.

Question 29

Quels sont les germes impliqués dans les complications infectieuses ?

Answer 29

➢	Germes encapsulés :
•	Pneumocoque.
•	Haemophilus.
•	Méningocoque. 
•	Klebsielle.

Question 30

Prévention des complications infectieuses dans le syndrome néphrotique ?

Answer 30

• Discuter :
➢ Vaccin anti-grippale.
➢ Vaccin anti-pneumococcique.

• Jamais d’ATBprophylaxie.
• Corticoïdes & IS CI les vaccins vivants

Question 31

Indication des statines dans le syndrome néphrotique :

Answer 31

➢ Syndrome néphrotique durable > 6 mois résistant au TTT spécifique étiologique :
• Hyalinose segmentaire et focale.
• Glomérulopathie extra-membraneuse.

• Surveillance strict des CPK +++ :
➢ Risque accru de rhabdomyolyse.
➢ Attention si association de ciclosporine.

Question 32

Objectif tensionnel du syndrome néphrotique ?

Answer 32

➢ PA < 130/80mmHg.

• Moyens :
➢ IEC ou ARA2 en 1e intention puis diurétique.

Question 33

Autres anomalies biologiques plus rares dans le syndrome néphrotique :

Answer 33

-	↓ :
•	Métaux éléments ↔ fer – cuivre – zinc.
•	Protéines porteuses :
➢	Vitamine-D-binding protein – thyroxin-binding protein – céruléoplasmine – transferrine… :
- Carence en vitD.
- Hypothyroïdie.