258 - Néphropathies glomérulaires généralités Flashcards
Présentation du syndrome d’hématurie macroscopique récidivante :
Hématurie macroscopique récidivante
+
Hématurie microscopique entre les épisodes
(voire seule présentation)
+/- protéinurie
+/- HTA
+/- IR
Principales étiologies du syndrome d’hématurie macroscopique récidivante :
Néphropathie primitive à IgA
→ maladie de Berger
Néphropathie secondaire à IgA
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Syndrome d’Alport
Maladie des membranes basales fines
Présentation du syndrome de glomérulonéphrite chronique
Protéinurie
+/- hématurie
+/- HTA
+/- IR
Présentation du syndrome néphrotique :
Protéinurie > 3g/24H
↔ glomérulaire
+
Albuminémie < 30g/L
+/- hématurie
+/- HTA
+/- IR
Principales étiologies du syndrome néphrotique :
Syndrome néphrotique idiopathique
→ LGM & HSF primitive
GEM
Amylose
Néphropathie diabétique
GN lupique
GN membrano-proliférative
Présentation du syndrome néphritique aigu :
Tableau BRUTAL
- IRA modérée avec oligurie
- HTA & surcharge intravasculaire
- Hématurie micro/macro
- Protéinurie
- Œdèmes +/- anasarque
- Hypocomplémentémie
Quelles sont les 2 principales étiologies du syndrome néphritique aigu :
GN aiguë post-infectieuse
→ >12 jours après une infection non ou mal traitée par ATB
GN membrano-proliférative
Présentation de la GNRP :
IR rapidement progressive
Hématurie microscopique nécessaire
Protéinurie
Signes extra-rénaux
Vascularite
Principales étiologies de la GNRP :
Polyangéite microscopique
Granulomatose avec polyangéite
Maladie à Ac anti-MBG
↔ dont le Goodpasture
Toute autre GN proliférative extra-capillaire
↔ dont le lupus
Quelles atteintes rénales peuvent être causées par une infection bactérienne aiguë ?
Angine – infection cutanée – arthrite – EI
GNA post-infectieuse
Néphropathie à IgA
Quelles atteintes rénales peuvent être causées par une infection bactérienne chronique ?
Endocardite d’Osler
Ostéomyélite
Lèpre – tuberculose
GN avec prolifération
endo-capillaire +/- extra-capillaire
Amylose AA
Quelles atteintes rénales peuvent être causées par les infections virales au
- VIH ?
- VHB ?
- VHB ?
VIH : HIVAN
VHB : GEM
VHC : Cryoglobulinémie voire GEM
Quelles atteintes rénales peuvent être causées par les maladies inflammatoires chroniques type MICI , Spondyloarthropathies , Maladie périodique ?
Amylose AA
Néphropathie à IgA
Quelles atteintes rénales peuvent être causées par une gammapathie monoclonale ?
- Myélome
- MGUS
Syndrome néphrotique +/- IR
Amylose AL
Autres maladies à dépôts d’IgG ( Randall )
Corrélation anatomo-clinique :
Hématurie
Inflammation glomérulaire et/ou prolifération
Corrélation anatomo-clinique :
Protéinurie
Perméabilité capillaire anormale
- albuminurie > 85 % = selective = lésions minimes, pas de dépôts
-albuminurie > 50 % = non sélective = lésions sévères avec prolifération et/ou dépôts
Corrélation anatomo-clinique :
HTA
Prolifération cellulaire endo-capillaire
ou fibrose de l’IRC
Corrélation anatomo-clinique :
Insuffisance rénale aiguë
Inflammation/Prolifération/NTA
Corrélation anatomo-clinique :
Insuffisance rénale chronique
Fibrose
Précautions concernant la PBR :
- coagulation (TP,TCA) et hémostase primaire (plaquettes, TS) normales
- pas d’aspirine ni d’AINS dans les 10 derniers jours
- pas d’HTA déséquilibrée
- pas de suspicion de PAN
- disposer de : groupe sanguin ABO, rhésus, RAI
Quelles sont les 3 colorations principalement utilisées lors de l’analyse au MO ?
➢ Trichrome de Masson.
➢ Acide périodique de Schiff (PAS).
➢ Imprégnation argentique.
Quel panel d’Ac est testé en IF sur toute BPR ?
➢ Ig A/G/M.
➢ Chaînes légères kappa & lambda.
➢ Fractions du complément C3 – C1q.
➢ Fibrinogène.
Différence entre hypercellularité mésangiale et prolifération mésangiale ?
> 3 noyaux contigus ↔ hypercellularité mésangiale
> 5 noyaux contigus ↔ prolifération mésangiale
Quelles sont les 4 localisations potentielles de dépôts immunologiques ?
Mésangiaux
Endo-membraneux = Sous-endothéliaux :
Espace sous-endothélial
↔ versant interne de la MBG
(entre la cellule endothéliale & la MBG)
Intra-membraneux = dans la MBG
Extra-membraneux =
Au contact des podocytes
→ versant externe de la MBG
(entre la MBG & le podocyte)
3 types de dépôts non immunologiques :
- Dépôts hyalins : Hyalinose segmentaire & focale
- Dépôts amyloïdes :
• Chaînes d’Ig → amylose AL.
• SAA → amylose AA. - Protéines et matrice extracellulaires glycosylées :
• Diabète.
Quels sont les 3 aspects en IF des dépôts ?
Granuleux
→ dépôts immuns
Linéaires
→ Goodpasture – certaines maladies à dépôts d’Ig monoclonales
Volumineux & homogènes
→ hyalins - amylose
