258 - Néphropathies glomérulaires généralités

Question 1

Présentation du syndrome d’hématurie macroscopique récidivante :

Answer 1

Hématurie macroscopique récidivante
+
Hématurie microscopique entre les épisodes
(voire seule présentation)

+/- protéinurie
+/- HTA
+/- IR

Question 2

Principales étiologies du syndrome d’hématurie macroscopique récidivante :

Answer 2

Néphropathie primitive à IgA
→ maladie de Berger

Néphropathie secondaire à IgA

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Syndrome d’Alport

Maladie des membranes basales fines

Question 3

Présentation du syndrome de glomérulonéphrite chronique

Answer 3

Protéinurie

+/- hématurie
+/- HTA
+/- IR

Question 4

Présentation du syndrome néphrotique :

Answer 4

Protéinurie > 3g/24H
↔ glomérulaire
+
Albuminémie < 30g/L

+/- hématurie
+/- HTA
+/- IR

Question 5

Principales étiologies du syndrome néphrotique :

Answer 5

Syndrome néphrotique idiopathique
→ LGM & HSF primitive

GEM
Amylose
Néphropathie diabétique

GN lupique
GN membrano-proliférative

Question 6

Présentation du syndrome néphritique aigu :

Answer 6

Tableau BRUTAL

• IRA modérée avec oligurie
• HTA & surcharge intravasculaire
• Hématurie micro/macro
• Protéinurie
• Œdèmes +/- anasarque
• Hypocomplémentémie

Question 7

Quelles sont les 2 principales étiologies du syndrome néphritique aigu :

Answer 7

GN aiguë post-infectieuse
→ >12 jours après une infection non ou mal traitée par ATB

GN membrano-proliférative

Question 8

Présentation de la GNRP :

Answer 8

IR rapidement progressive
Hématurie microscopique nécessaire
Protéinurie

Signes extra-rénaux
Vascularite

Question 9

Principales étiologies de la GNRP :

Answer 9

Polyangéite microscopique
Granulomatose avec polyangéite

Maladie à Ac anti-MBG
↔ dont le Goodpasture

Toute autre GN proliférative extra-capillaire
↔ dont le lupus

Question 10

Quelles atteintes rénales peuvent être causées par une infection bactérienne aiguë ?
Angine – infection cutanée – arthrite – EI

Answer 10

GNA post-infectieuse

Néphropathie à IgA

Question 11

Quelles atteintes rénales peuvent être causées par une infection bactérienne chronique ?
Endocardite d’Osler
Ostéomyélite
Lèpre – tuberculose

Answer 11

GN avec prolifération
endo-capillaire +/- extra-capillaire

Amylose AA

Question 12

Quelles atteintes rénales peuvent être causées par les infections virales au

• VIH ?
• VHB ?
• VHB ?

Answer 12

VIH : HIVAN
VHB : GEM
VHC : Cryoglobulinémie voire GEM

Question 13

Quelles atteintes rénales peuvent être causées par les maladies inflammatoires chroniques type MICI , Spondyloarthropathies , Maladie périodique ?

Answer 13

Amylose AA

Néphropathie à IgA

Question 14

Quelles atteintes rénales peuvent être causées par une gammapathie monoclonale ?

• Myélome
• MGUS

Answer 14

Syndrome néphrotique +/- IR

Amylose AL

Autres maladies à dépôts d’IgG ( Randall )

Question 15

Corrélation anatomo-clinique :

Hématurie

Answer 15

Inflammation glomérulaire et/ou prolifération

Question 16

Corrélation anatomo-clinique :

Protéinurie

Answer 16

Perméabilité capillaire anormale
- albuminurie > 85 % = selective = lésions minimes, pas de dépôts

-albuminurie > 50 % = non sélective = lésions sévères avec prolifération et/ou dépôts

Question 17

Corrélation anatomo-clinique :

HTA

Answer 17

Prolifération cellulaire endo-capillaire

ou fibrose de l’IRC

Question 18

Corrélation anatomo-clinique :

Insuffisance rénale aiguë

Answer 18

Inflammation/Prolifération/NTA

Question 19

Corrélation anatomo-clinique :

Insuffisance rénale chronique

Answer 19

Fibrose

Question 20

Précautions concernant la PBR :

Answer 20

• coagulation (TP,TCA) et hémostase primaire (plaquettes, TS) normales
• pas d’aspirine ni d’AINS dans les 10 derniers jours
• pas d’HTA déséquilibrée
• pas de suspicion de PAN
• disposer de : groupe sanguin ABO, rhésus, RAI

Question 21

Quelles sont les 3 colorations principalement utilisées lors de l’analyse au MO ?

Answer 21

➢ Trichrome de Masson.
➢ Acide périodique de Schiff (PAS).
➢ Imprégnation argentique.

Question 22

Quel panel d’Ac est testé en IF sur toute BPR ?

Answer 22

➢ Ig A/G/M.
➢ Chaînes légères kappa & lambda.
➢ Fractions du complément C3 – C1q.
➢ Fibrinogène.

Question 23

Différence entre hypercellularité mésangiale et prolifération mésangiale ?

Answer 23

> 3 noyaux contigus ↔ hypercellularité mésangiale

> 5 noyaux contigus ↔ prolifération mésangiale

Question 24

Quelles sont les 4 localisations potentielles de dépôts immunologiques ?

Answer 24

Mésangiaux

Endo-membraneux = Sous-endothéliaux :
Espace sous-endothélial
↔ versant interne de la MBG
(entre la cellule endothéliale & la MBG)

Intra-membraneux = dans la MBG

Extra-membraneux =
Au contact des podocytes
→ versant externe de la MBG
(entre la MBG & le podocyte)

Question 25

3 types de dépôts non immunologiques :

Answer 25

• Dépôts hyalins : Hyalinose segmentaire & focale
• Dépôts amyloïdes :
  • Chaînes d’Ig → amylose AL.
  • SAA → amylose AA.
• Protéines et matrice extracellulaires glycosylées :
  • Diabète.

Question 26

Quels sont les 3 aspects en IF des dépôts ?

Answer 26

Granuleux
→ dépôts immuns

Linéaires
→ Goodpasture – certaines maladies à dépôts d’Ig monoclonales

Volumineux & homogènes
→ hyalins - amylose