1.B.4 HC.4 Inleiding hemostase

Question 1

Wat is het doel van de hemostase?

Answer 1

Stoppen van de bloeding bij trauma en in rust het vloeibaar houden van het bloed.

Question 2

Wat is er nodig voor een goedwerkende hemostase?

Answer 2

Een complexe interactie tussen de vaatwand, trombocyten en stollingsfactoren.

Question 3

Uit welke twee processen bestaat de hemostase?

Answer 3

-Primaire hemostase/aggregatie: vormen van bloedplaatjesplug
-Secundaire hemostase/coagulatie: vormen van fibrinedraden ter versterking van de bloedplaatjesplug

Question 4

Beschrijf kort de primaire hemostase.

Answer 4

Bij een endotheelbeschadiging kom de von Willebrand uit de Weibel-Palade bodies vrij (exocytose). Trombocyten hechten aan de vWF en vormen zo via adhesie een bloedplaatjesplug.

Question 5

Hoe ontstaan afwijkingen in de primaire hemostase?

Answer 5

-Trombocytopathie: niet goed werkende bloedplaatjes
-Trombocytopenie: tekort aan bloedplaatjes
-Tekort aan vWF

Question 6

Welke varianten van een tekort aan vWF zijn er?

Answer 6

-Type 1: verminderd vWF
-Type 2: niet goed werkend vWF
-Type 3: geen vWF

Question 7

Wat is het doel van secundaire hemostase?

Answer 7

Het verstevigen van de trombocytenplug door fibrine vorming.

Question 8

Beschrijf kort de secundaire hemostase.

Answer 8

Als bloed in contact komt met de subendotheel laag (TissueFactor) start de fibrine vorming. Bij het contact met TF, wordt VII uit de bloedbaan omgezet in VIIa. TF en VIIa zorgen voor de activatie van Xa. Xa met factor Va zorgt voor de activatie van trombine. Dit zorgt voor de fibrine aanmaak. Door een klein beetje trombine wordt vervolgens heel veel trombine en fibrine gemaakt.

Question 9

Waar komen stollingsfactoren vandaan?

Answer 9

Uit de lever.

Question 10

Wat zijn twee andere belangrijke factoren voor de secundaire hemostase? (ondergrond)

Answer 10

Calcium en fosfolipiden.

Question 11

Waar zijn de meeste stollingsfactoren van afhankelijk?

Answer 11

Vitamine K.

Question 12

Hoe ontstaan afwijkingen in de secundaire hemostase?

Answer 12

Verslechterde leverfuncties, vitamine K tekort of een tekort aan bloedstollingsfactoren.

Question 13

Noem de aangeboren afwijkingen bij een tekort aan bloedstollingsfactoren.

Answer 13

-Hemofilie A (tekort factor VIII)
-Hemofilie B (tekort factor IX)
-Andere stollingsafwijkingen

Question 14

Noem de verworven afwijkingen bij een tekort aan bloedstollingsfactoren.

Answer 14

-Leverziekte
-Massale bloeding
-Verbruik stollingsfactoren
-Medicijnen
-Vitamine K deficiëntie
-Diffuse intravasale stolling

Question 15

Hoe is hemofilie overdraagbaar?

Answer 15

X-chromosomaal

Question 16

Waar hebben mensen met hemofilie vaak last van?

Answer 16

Bloedingen, in ernstige vorm: spontane bloedingen.

Question 17

Noem de drie remmers van de secundaire hemostase.

Answer 17

-APC: remt factor Xa en Va
-Antitrombine: remt trombine
-TFPI: remt de TF-route

Question 18

Noem twee stimulerende processen van de secundaire hemostase.

Answer 18

-Speeksel: bevat veel TF
-Tranexaminezuur: remt fibrinolyse waardoor plasmide niet wordt geactiveerd en het de hemostase niet remt.

Question 19

Noem afwijkingen in de bloedstolling (trombose/bloedingsneiging).

Answer 19

-Blauwe plekken
-Gewrichtsbloedingen
-Bloedingen na operaties
-Slijmvliesbloedingen
-Menorragie
-Petechiën

Question 20

Hoe kun je afwijkingen in de hemostase testen?

Answer 20

-Primair: op bloedplaatjes en vWF testen
-Secundair: op leverfunctie, vitamine K en vorming van fibrine testen

Question 21

Kunnen er ook afwijkingen in de fibrinolyse optreden?

Answer 21

Ja, maar erg zeldzaam.