166 - Myélome Multiple des Os

Question 1

Quelle est la physiopathologie du MMO en une phrase?

Answer 1

Prolifération médullaire

clonage de plasmocytes malins producteurs d’Ig monoclonale

Question 2

Quels sont les 2 types d’Ig monoclonales possibles dans un myélome?

Answer 2

IgG

IgA

Question 3

Quels sont les 4 FdR du myélome?

Answer 3

Age > 65A

MGUS

PSO

Exposition à des radiations

Question 4

Quelle pathologie hématologique précède généralement un myélome multiple?

Answer 4

MGUS

Question 5

Quels sont les 4 critères diagnostiques d’une MGUS?

Answer 5

Taux d’Ig monoclonale

anomalies biologiques

Question 6

Quel est le pourcentage d’évolution vers un myélome par an?

Answer 6

1%

Question 7

Donnez 5 circonstances de découverte d’un myélome

Answer 7

Douleurs osseuses

Hypercalcémie

Asymptomatique

IRn Aiguë

AEG

Question 8

Quelles sont les 5 anomalies biologiques évocatrices d’un myélome?

Answer 8

Pic monoclonal

Anémie

Hypercalcémie

IRn

Elévation de la VS

Question 9

Quels sont les 6 examens paracliniques nécessaires pour le diag positif d’un MMO?

Answer 9

Biologie : dosage des Protéines sériques

EPS

Immunofixation des protéines sériques

Myélogramme

Urinaire : Protéinurie des 24h

Immunofixation des protéines urinaires

Question 10

Quels sont les 10 examens paracliniques nécessaires pour le bilan du retentissement d’un MMO?

Answer 10

Biologie : NFS

Calcémie

Créat

Radio F + P : Crane Rachis Bassin Thorax Grill costal

Humérus

Fémurs

Question 11

Quels sont les 2 principaux critères diagnostiques d’un MMO?

Answer 11

Immunoglobuline monoclonale

Plasmocytose médullaire > 10%

Question 12

Quelle classification permet d’établir le stade du myélome?

Answer 12

Classification de salmon et durie

Question 13

Quels sont les 6 critères de la classification de Salmon et Durie?

Answer 13

Taux d’Hb

Taux d’IgG ou IgA

Taux de protéinurie de BENCE-JONES

Absence ou non de lésions osseuses

Calcémie

Créat

Question 14

Quels sont les 4 critères permettant de dire si le myélome est symptomatique ou non?

Answer 14

CRAB

Calcémie

Rénale insuf

Anémie

Bone

Question 15

Quels sont les 2 dosages nécessaires pour le score pronostic de l’ISS

Answer 15

B2 microglobulinémie

Albuminémie

Question 16

Quelles sont les 8 grandes complications du myélome?

Answer 16

Hyperviscosité

Amylose AL

Hypercalcémie

Fractures pathologiques

Envahissement médullaire

IRn

Infections

Neurologique : compression médullaire, neuropathie périphérique

Question 17

Quels sont les 6 principes de PEC thérapeutique d’un myélome?

Answer 17

1. PEC des complications
2. TTT étiologique
3. Néphroprotection
4. Education thérapeutique
5. Mesures sociales
6. surveillance

Question 18

Quelles sont les 6 atteintes rénales du MMO?

Answer 18

• Tubulopathie myélomateuse
• Amylose AL
  
  • Gros reins, albuminurie, pas d’hématurie, atteinte cardiaque, hépatique, digestive, cutanée, déficit acquis du facteur X
  • Mauvais pronostic
  • Diagnostic sur biopsies (rouge congo et typage)
• **​Maladie de dépôt des chaines légères : **
  
  • ​Randall
  • Atteintes proches de l’amylose
  • IR rapidement progressive
  • diagnostic sur biopsie rénale : dépôts de chaines légères d’Ig le long des MB tubulaires et glomérulaires
• ​Rein de cryoglobulinémie de type I ou II :
  
  • Rares, atteintes rénales, cutanées, neurologiques,
  • Plasmaphérèse et TTT spécifiques du MM. VS effondrée
• Infiltration plasmocytaire du rein
  
  • ​Rare
  • Découverte lors d’une biopsie rénale
• ​Tubulopathie Proximale : SD de Fanconi
  
  • ​Rare
  • Glycosurie à glycémie normale
  • Perte de K+ et de phosphore et d’AA dans les urines, acidose métabolique, ostéomalacie
  • TTT de la maladie = alcalinisation, apport de phosphates

Question 19

Quel examen complémentaire est indispensable pour confirmer le diagnostic de MMO?

Answer 19

• Myélogramme
  
  • Par ponction sternale
  • Résultat :
    
    • Moelle riche
    • >10% de plasmocytes
    • Caractère dystrophique
    • Caryotype
    • Immunophénotypage

Question 20

Quelle est la lésion radologique évocatrice de myélome multiple?

Answer 20

• Géode à l’emporte pièce
  
  • Lacune bien limitée sans condensation périphérique
  • Radios : Crâne, bassin, rachis complet, fémurs, humérus, grill costal

Question 21

Quelle est la première cause de décès dans un myélome?

Answer 21

• Complications infectieuses
  
  • Par hypogammaglobulinémie polyclonale
    
    • Infections à germes encapsulés
      
      • ORL
      • Pulmonaires

Question 22

Quelles sont les 4 causes d’anémie à évoquer en priorité dans le myélome?

Answer 22

1. Hémodilution
2. Insuffisance médullaire (Envahissement)
3. Insuffisance rénale (Baisse de l’EPO)
4. Anémie Hémolytique Auto-Immune

Question 23

Quels sont les 4 facteurs favorisant la précipitation des chaines légères dans la tubulopathie myélomatheuse?

Answer 23

1. Déshydratation
2. Infection
3. Médicaments néphrotoxiques (AINS, PdC)
4. Hypercalcémie