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14- DAFK Flashcards

1
Q

La FK est une maladie récessive hériditaire. Qu’est-ce que ça veut dire ?

A

il faut que les deux parents soit porteurs de la maladie (pas forcément malade)

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2
Q

C’est dû à quoi la FK ?

A
  1. Dû à la mutation du gène CPTR
  2. Dysfonction du canal CPTR
  3. Problème au niveau du transport de l’eau, ions, Cl-, Na2+ et bicarbonate
  4. Accumulation de mucus -> obstruction
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3
Q

V ou F

Il y a différentes sévérités de la FK

A

V

2000 différentes mutations

Y en a où le canal fonctionne pas
Y en a où le canal fonctionne mal

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4
Q

Quelle est la mutation la plus sévère ?

A

F508del

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5
Q

Quelle est la mutation la plus courante ?

A

F508del

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6
Q

Quelles sont les complications de la FK ?

A
  1. Pulmonaires
  2. Pancréatiques (atteintes exocrines -> endocrines (db)*)
  3. Digestives (↓ enzymes pancréatiques digestives)
  4. Hépatiques
  5. Reproductrices
  6. Osseuses, rénales, cancers,etc

*endocrinologie = db

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7
Q

Quelle est la complication la plus courante de la FK ? Et pourquoi survient-elle ?

A

Complications pulmonaires

(pcq accumulation de mucus dans les voies respiratoires)

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8
Q

Quelle est la deuxième complication la plus courante de la FK ?

A

DAFK

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9
Q

Quelle est la principale cause de mortalité de la FK?

A

Complications pulmonaires

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10
Q

Quelles sont les impacts de la FK sur la nutrition (4) ?

A
  1. Malabsorption lipidique
  • obstruction pancréatique (mucus épais)
    +
  • hyperacidité (dysfonction du canal CFTR)

= activation des ez pancréatiques dans le pancréas + destruction pancréatique

  1. Hyperacidité
  • RGO, ulcères
  • Colonisation bactérienne altérée
  1. Occlusion intestinale et constipation (mucus épais)
  2. Cirrhose et hypertension portale + Diminution sécrétion bile
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11
Q

Comment le poids, la DAFK, la mortalité et la fonction pulmonaire sont reliés ?

A
  1. Faible poids/IMC → ↓ fonction pulmonaire
  2. ↓ fonction pulmonaire → ↑ mortalité
  3. DAFK → ↓ poids → ↓ fonction pulmonaire → ↑ mortalité
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12
Q

C’est quoi qui est affecté en 1er: pancréas exocrine ou pancréas endocrine ?

A

Pancréas exocrine

Avec le temps les dommages du exocrine affecte l’endocrine

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13
Q

Quelles sont les causes de la DAFK ?

A

Insuffisance pancréatique (80%)

  • Accumulation de mucus dans le pancréas, qui endommage/détruit les ilôts de Langerhans

Résistance à l’insuline

  • Infections chroniques
  • Taux de cortisol élevés
  • Prise de corticostéroïde (imite cortisol)
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14
Q

Quelle est la première cause de la DAFK ?

a) Diminution de la sécrétion d’insuline
b) Résistance à l’insuline

A

a) diminution de la sécrétion de l’insuline

mais une résistance à l’insuline est possible, surtout lorsque les pt prennent du trikafta et qu’ils prennent du poids

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15
Q

Est-ce que la génétique influence la probabilité d’avoir le DAFK ?

A

Oui , si quelqu’un dans la famille avait un DB2 -> le DAFK arrive plus tôt

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16
Q

Le DAFK est un db de type 1 ou 2 ?

A

Ni l’un, ni l’autre

-> il y a une baisse de sécrétion d’insuline mais PAS ABSENTE comme DT1

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17
Q

Décrit la glycémie à jeun et en post prandial des gens ayant la DAFK

A

Jeun = normale
Post-prandiale = élevée

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18
Q

lien entre le DAFK et les adultes

A
  • Le risque d’avoir le DAFK augmente avec l’âge
  • 40-50% des gens ayant le DAFK = adultes
  • Les adultes qui n’ont pas le DAFK ont presque TOUS des anomalies de la tolérance au glucose
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19
Q

lien entre le DAFK et les enfants

A
  • 15% des enfants ont le DAFK
  • 50% ont une anomalie de la tolérance au glucose
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20
Q

Quels sont les impacts de la DAFK ?

A
  1. État Insuffisance en insuline
  • État catabolique → perte de poids → complications pulmonaires → ↑ mortalité
  1. Hyperglycémie
  • Glucose dans les poumons → stress oxydatif, inflammation et infection
21
Q

Comment on dépiste la DAFK ?

A

À partir de 10 ans on va dépister à chaque année en faisant le HGPO

22
Q

Pourquoi on fait le HGPO ?

A
  1. Pcq la glycémie à jeun est généralement normale
  2. Pcq l’HbA1c est généralement normale

on se rappelle que la glycémie est élevée en post-prandiale, mais nrml à jeun

23
Q

Pourquoi le dépistage par HGPO serait amener à changer tho ?

A

Pcq méthode basée sur les risque de rétinopathie du DB2, et non sur les complications pulmonaires / perte de poids

24
Q

Quels sont les symptômes de la DAFK ?

A

Symptômes qui ressemblent à ceux de la FK, donc il FAUT dépister

  • Perte de poids malgré prise d’enzymes + diète intensive
  • Faible croissance chez les enfants/ado
  • Retard de puberté
  • Déclin inexpliqué de la fonction pulmonaire
  • Polyurie et polydypsie
  • Fatigue après repas
25
C'est quoi le Trikafta ?
* Thérapie génique qui corrige ou améliore le CTFR * Améliore le poids et la fonction pulmonaire * Effet sur Db inconnu, mais a dit que si on le commence tôt on aura moins de dommages sur pancréas
26
C'est quoi le traitement nutritionnel général de la FK ?
* Diète riche en **énergie**!!!!! **110-200% des besoins normaux** ( 4000 kcal des fois) * Diète riche en **lipides**!!!!! * Supplémentation en **enzymes pancréatiques** (lipases!!, protéase et amylase aussi) * Supplémentation en vitamine ADEK
27
Qu'est-ce qui augmente les besoins nutritionnels en FK ?
- Fonction pulmonaire (%VEMS) - IMC sous 23 (H) ou 22(F) - Insuffisance pancréatique (Malabsorption (exo) + DAFK (endo)) - Activité physique - Infection
28
De quoi dépendent les besoins énergétiques des gens ayant la FK?
1. âge 2. sexe 3. poids/IMC (si faible on augmente) 4. Fonction pulmonaire (si grande atteinte, on augmente) 5. Insuffisance pancréatique ( exo-malabsorption, endo-dafk) 5. Activité physique (on augmente) 6. Infection (on augmente)
29
Quelle est la répartition des macronutriments recommandée pour les gens ayant la FK?
Glucides 45% Lipides 35-40% (37%) c énorme! Protéines 18% ## Footnote SEUL DB OÙ LA RÉPARTITION CHANGE VRM (sauf DG où on a besoin de plus de glucides, et qu'on favorise les protéines)
30
Est-ce que la supplémentation vitaminique est nécessaire?
Oui :ADEK
31
Quels sont les enzymes pancréatiques que l'on donne et quelle est l'unité de mesure ?
* Surtout **lipases**, mais aussi protéases et amylases * peut être donné en unités de **lipases/kg/jour** ou **unités de lipases/repas**
32
V ou F La prévalence de DAFK est augmentée chez les pts obèses ou en surpoids
F Pas plus de DAFK chez ces patient Les choses qui influencent: 1. L'âge/le temps (le pancréas exocrine/ilôt de Langerhans a le temps de se détruire) 2. Famille, si y a du DB2 dans la famille = augmente risque de DAFK
33
Quels sont les impacts de l'obésité/surpoids sur le DAFK ?
1. Meilleure fonction pulmonaire (+) 2. ↑ espérance de vie 2. Paramètres lipidiques plus élevés (études sur MCV manquants since obésité dans FK c récent)
34
V ou F On conseille aux patients obèses de perdre un peu de poids pour prévenir le DAFK et les MCV
FAUX la perte de poids est NON SOUHAITABLE en plus obésité = aucun rapport avec DAFK en plus études sur MCV manquantes
35
C'est les objectifs du traitement du DAFK ?
* Arrêter le catabolisme (qu'il y a à cause de l'insuffisance en insuline) * Maintenir un poids normal (pcq DAFK fait perdre du poids, à cause jstmt du catabolisme) * Diminuer le risque des complications à long terme (micro/macro) | insuline =anabolique donc...
36
Quelles sont les recommandations quant aux lipides ?
Insuffisant pancréatique: * 35-40% (37%) des apports Suffisant pancréatique: * 30% des apports (t'as plus de lipases, donc moins besoin de lipides) PAS DE RESTRICTION SUR LE **TYPE DE LIPIDE** (contrairement à DT1, DT2)
37
Quelles sont les recommandations quant aux protéines ?
* 18 % des apports * PAS restreindre mm si a une **néphropatie**!!! (contrairement à DT1/DT2, où on restreint si la prsn a une néphropatie ## Footnote j'ai pas ajouté la distinction insuffisant/suffisant pcq ca fait pas de sens et qu'elle va robablement jms nous donner de qst sur ces détails
38
Quelles sont les recommandations quant aux glucides ?
* PAS de restriction glucidique * Bonne répartition glucidique dans la journée * Aliments à faible IG (bof pour la DAFKA mais bon) * Mesure de la glycémie
39
Quelles sont les recommandations quant aux calories ?
PAS de perte de poids! PAS de restriction
40
Quelles sont les recommandations quant aux sodium ?
BESOINS PLUS ÉLEVÉS pcq en perde bcp via canal CFTR dysfonctionnel
41
Quelles sont les recommandations quant aux vitamines/minéraux ?
ADEK zinc calcium
42
Donne moi des exemples de trucs que tu peux donner à un pt ayant la FK/DAFK
* Manger dès que faim * Prendre plusieurs repas/collations * Manger 1collation/heure * Grignotter * Ajouter du fromage partout * Utiliser produits laitier non écrémés * Ajouter gras aux recettes * Ajouter beurre d'arachide * Fruits + chocolat/guimauve
43
Un pt vient de faire son HGPO annuel, diagnostic tombe: il a le DAFK. Quelle est l'intervention ?
1. Vu la journée même par nutritionniste 2. Conseils sur répartition glycémique et indice glycémique 3. Lui dire de ne PAS restreindre. C'est pas la mm chose que DT1/DT2. Manger tout type de gras, ne pas perdre de poids, manger sodium,etc 4. On instaure pas d'emblée l'insuline, tout dépend du cas (mais éventuellement c le best traitement)
44
Quel est le meilleur traitement pour la DAFK ? Et pourquoi ?
insuline! * contrôle glycémique + ANABOLISME se rapl que le 2 buts du traitement de la DAFK = 1. prévenir catabolisme 2. maintenir un poids normal
45
Résume toute l'intervention nutritionnelle pour le DAFK
* L’information spécifique à la FK/intolérance au glucose, diabète * Les enzymes pancréatiques * Les besoins nutritionnels en nutriments (bcp lipides, pas restreindre le reste) -> Plus particulièrement: -La distribution des glucides dans la journée -L’indice glycémique des aliments -La mesure des glycémies (connaître sa réaction à l’alimentation habituelle dans son contexte de vie) * La correction de l’hypoglycémie/ la prévention
46
C'est quoi un db intermittent ?
C'est un Db que certains pt FK vont développer lorsqu'ils prennent des **corticostéroïdes** ou lors d'une **infection** (les 2 mènent à résistance à l'insuline) -> insuline transitoire
47
Comment la Trikafta affecte le DAFK?
Encore inconnu la prof a dit que si c'est pris tôt (enfant): atteinte pancréatique retardée
48
Quels sont les effets du Trikafta ?
* prise de poids * amélioration de la fonction pulmonaire * inconnu sur dafka

Soins (14 decks)

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