13.2 Tumores da Órbita Flashcards
Neoplasias da Órbita - Quais são os tumores de origem neural?
- Gliomas
- Neurofibromas
- Meningiomas
- Schwannomas
Neoplasias da Órbita - Glioma - Epidemiologia - Idade? Associações?
Geralmente na 1 década de vida
Neurofibromatose Tipo 1
Neoplasias da Órbita - Glioma - Quadro Clínico? Como surgem os sintomas?
Diminuição AV
DPAR
Edema do disco (pode ou não estar presente)
Proptose
- Progressivas
- Indolores
Neoplasias da Órbita - Glioma - Complicações Orbitárias
- Atrofia Optica
- Oftalmoplegia
- Nistagmus
Neoplasias da Órbita - Glioma - Complicações se houver envolvimento intracraniano?
- HTIC
- Disfunção Hipófise / Hipotálamo
Mais frequentes na Neurofibromatose?
Neoplasias da Órbita - Glioma - Diagnóstico? Qual é o papel da biópsia?
RM
Biopsia
- Geralmente não se faz (RM é diagnostica)
- Risco de lesão com Diminuição AV / Escotoma
Neoplasias da Órbita - Glioma - Histologia?
- Correspondem a Astrocitomas juvenis pilocíticos (….)
- Hiperplasia aracnoide
- Fibras de Rosenthal
Neoplasias da Órbita - Glioma - Tratamento - Quando é que não se intervem e quando é que se faz cirurgia?
Vigilancia
- AV normal
- Confinado à orbita
- Ausencia de crescimento
Poderá nunca ser necessária intervenção
Excisão Cirúrgica
- Crescimento rápido intraorbitário, com proptose grave
- Crescimento extra-orbitário
- Ameaça ao Quiasma óptico
É possível a remoção completa se o tumor se situar a 2-3 mm anterior do quiasma
Neoplasias da Órbita - Glioma - Tratamento - Qual é o papel da Quimioterapia e Radioterapia? Quais são os efeitos secundários?
- São eficazes
- Podem ser feitas para tumores sintomáticos irressecáveis
Acarretam grande risco por serem feitas em crianças
Quimioterapia
- Riscos de discrasias sanguíneas a longo prazo (doentes são crianças !!)
Radioterapia
- Indução de Défice Cognitivo
- Atraso no crescimento
- Tumores secundários
- Transformação maligna
Neoplasias da Órbita - Glioblastoma - Frequencia? Idade? Sexo? Gravidade?
- São MUITO RAROS
- Mais frequentes em ADULTOS do sexo MASCULINO
- Têm crescimento MUITO AGRESSIVO com sintomas que progridem muito rápido
- Geralmente morte dentro de 6-12 meses
Neoplasias da Órbita - Neurofibromas - São tumores de que tipos de células?
- Tumores de Células de Schwann proliferativas dentro das bainhas nervosas
Neoplasias da Órbita - Neurofibromas - Qual é a diferença dos neurofibromas plexiformes?
- Subforma específica com proliferação difusa celular, sendo geralmente encontrados na Neurofibromatose 1
- São tumores densamente vascularizados, o que torna a sua excisão cirúrgica DIFICIL
Neoplasias da Órbita - Neurofibromas - Porque é que a excisão cirúrgica é difícil?
- São tumores densamente vascularizados
Neoplasias da Órbita - Meningiomas - Que 2 formas frequentemente afectam a órbita?
- Meningioma da Asa do Esfenoide
- Meningioma da bainha do N. Optico
Neoplasias da Órbita - Meningiomas (2 tipos) - Epidemiologia - Sexo? Idade?
- Mais frequentes em MULHERES
- 3-4 décadas de vida
Neoplasias da Órbita - Meningiomas da Asa do Esfenoide - De que forma afecta a órbita?
Hiperostose e hiperplasia dos tecidos moles adjacentes com invasão orbitária
Neoplasias da Órbita - Meningiomas Orbitário Primário - Quadro Clínico
Diminuição AV
- Progressiva
- Indolor
DPAR
Edema do Disco Optico
Neoplasias da Órbita - Meningiomas Orbitário Primário - Qual é o aspecto imagiológico? Que sinal característico pode ter?
- Alargamento tubular difuso do Nervo Optico
- Realço com contraste
- Pode ter placas calcificadas - Tram-Tracking
Neoplasias da Órbita - Meningiomas da Asa do Esfenoide - Tratamento - Quando é que se vigia? Quando é que se intervem? Particularidade da cirurgia? Qual é o papel da Radioterapia?
Vigilancia
- Na ausência de defeitos funcionais, como proptose grave, neuropatia compressiva, oftalmoplegia ou edema cerebral
Cirurgia
- Excisão completa é geralmente IMPOSSIVEL
- Geralmente o objectivo é reduzir o volume e a compressão orbitária
Radioterapia
- Pode ser feita no tumor residual em contexto pós-operatório
Neoplasias da Órbita - Meningiomas Primário da Órbita - Quando é que se vigia? Qual é a 1 linha de tratamento? Qual é o problema da cirurgia?
Vigilancia
- Se não houver diminuição marcada da AV
Radioterapia
- Perante diminuição progressiva da AV com tumor confinado à órbita
Cirurgia
- É praticamente impossível, leva a perda de visão por compromisso do aporte sanguíneo ao Nervo Optico
Neoplasias da Órbita - Schwannoma - Característica do tratamento?
- São geralmente ENCAPSULADOS o que permite uma excisão cirúrgica
Neoplasias da Órbita - Tumores Mesenquimatosos - Quais são?
Benignos
- Histiocitoma Fibroso
- Tumor Fibroso Solitário
- Displasia Fibrosa (ósseo)
- Osteoma
Malignos
- Rabdomiossarcoma
- Lipossarcoma
- Fibrossarcoma
- Condrossarcoma
São todos raros na órbita, excepto o Rabdomiossarcoma nas crianças
Neoplasias da Órbita - Rabdomiossarcoma - Qual é a importância epidemiológica em crianças? Idade média? Qual é a diferença de prognóstico na órbita face a outros locais da cabeça e pescoço?
- É o Tumor MALIGNO mais frequente em Crianças :(
- Idade média 5-7 anos
Têm origem em elementos de tecidos MOLES orbitários pluripotentes (NÃO nos músculos extraoculares)
Têm melhor prognóstico na órbita do que se surgirem na cabeça e pescoço FORA da órbita
Neoplasias da Órbita - Rabdomiossarcoma - Como se classificam? Qual é a forma mais comum na órbita? E a forma mais maligna?
- Embrionário
- Alveolar
- Pleomórfico
- Bortioide
Embrionário
- É o mais comum
- Bom prognóstico vital
Alveolar
- 10%
- Forma mais maligna
Pleomórfico
- O mais bem diferenciado
- O que tem melhor prognóstico
Neoplasias da Órbita - Rabdomiossarcoma - Qual é o quadro clínico?
- Proptose súbita com progressão rápida (ao contrário de outros tumores da órbita)
- Oftalmoplegia
- Ptose
- Edema e descoloração dos anexos e pálpebras
Pode haver massas palpáveis
Neoplasias da Órbita - Rabdomiossarcoma - Qual é o local mais frequente na órbita?
Quadrante Supero-Nasal
Neoplasias da Órbita - Rabdomiossarcoma - Diagnóstico - Quais os pilares? O que deve ser feito para pesquisar metástases?
RM
Biópsia - Geralemnte pode ser feita por via anterior
Pesquisa de metástases
- Palpação gânglios linfáticos cervicais e peri-auriculares
- Aspiração da medula
- Punção lombar
Neoplasias da Órbita - Rabdomiossarcoma - Tratamento - Quais são os pilares? Qual é a ultima linha?
Radioterapia e Quimioterapia
- São os pilares do tratamento
- Dose total de 4500 - 6000 cGY ao longo de 6 semanas
- Permitem sobrevida > 90%
Exanteração
- Reservada para casos RECURRENTES
Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Epidemiologia - Representam que % dos tumores? Qual é o tipo celular mais frequente? Lateralidade?
- Representam 20% dos Tumores Orbitários
- Maioria representam Linfomas NÃO-Hodgkin de Células B (98%)
- Incidencia tem AUMENTADO
- Até 17% são BILATERAIS :O
Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Que % é associada a Doença Sistémica? Que % irá desenvolver doença sistémica?
- 20-30% associados a Doença Sistémica
- 30% vão desenvolver Doença Sistémica a 5 anos
Risco de doença sistémica permanece alto durante DECADAS após o diagnóstico da lesão ORIGINAL
Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Dos vários sítios de atingimento ocular, qual é o que mais frequentemente se associa a metastização sistémica?
Palpebra - Orbita - Conjuntiva
Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Quais são os tipos celulares mais frequentes?
Linfoma Extranodal marginal de Células B
- 57%
- Associados a upregulation do factor nuclear de transcrição NF-kB
- Pouco agressivos
Linfoma Difuso de Grandes Células B
- 15%
Linfoma Folicular
- 11%
Linfoma do Manto
- 8%
- Os mais graves
Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Em que local da órbita são mais frequentes?
Órbita Anterior
Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Como se apresentam?
Proptose / Massa Periocular
- Frequentemente localizados na Orbita ANTERIOR
- Progressivas
- INDOLORES
Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Qual é o comportamento com as estruturas vizinhas?
As lesões (sejam Benignas ou Malignas) geralmente ENVOLVEM as estruturas vizinhas, em vez de as invadirem
- Por esse motivo, oftalmoparésia e Neuropatia óptica são POUCO frequentes :OO
Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Qual é a base do diagnóstico? O que se deve excluir
Biópsia
- É a base do diagnóstico
É frequente conseguir-se fazer porque são geralmente anteriores
Exclusão de Doença Sistémica
Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Tratamento - Quais são as bases?
Baseado na Radioterapia e Imunomodulação
- Extranodal pode só necessitar de Radioterapia
- Extranodal e Folicular têm bons resultados com Radioterapia
- Grandes Células B Difuso e Manto têm más taxas de sobrevida
Neoplasias da Órbita - Tumores de Plasmócitos (Mieloma Multiplo) - O que devem levar a suspeita? Como se comportam? Qual é a frequência?
Destruição óssea
- Comportam-se de forma semelhante aos Linfomas, mas são MUITO MENOS comuns
Neoplasias da Órbita - Alterações histiocíticas - Qual é a forma mais comum? Em que consiste?
Histiocitose de Células de Langerhans
- Desregulação de células do sistema monoculear fagocítico
- Resultado de disregulação imunológica
- TODOS os subtipos envolvem acumulação de Histiócitos dendríticos em proliferação
Neoplasias da Órbita - Alterações histiocíticas - O que são histiócitos?
Macrófagos residentes nos tecidos
Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Epidemiologia - Idade?
Frequentes 5-10 anos de idade
Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Como se comportam?
- Muito variável, podendo ir desde lesões benignas com resolução espontânea até doenças infiltrativas graves
Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Classificação?
- Granuloma Eosinofílico Unifocal
- Granuloma Eosinofílico Multifocal
- Histiocitose Difusa de Tecidos Moles
Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Quadro Clínico - O que pode mimetizar?
Inflamação dos tecidos moles
- Pode mimetizar Celulite Infecciosa
Proptose
- Menos frequente do que a inflamação
Defeito ósseo lítico (visto na TC)
Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Diagnóstico - Quais são os sinais imagiológicos? O que se deve excluir?
- Defeito ósseo lítico, mais frequentemente supero-temporal ou na asa do esfenoide
- Pode condicionar inflamação orbitária (que pode mimetizar celulite)
- Requer exclusão de patologia sistémica disseminada
Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Diagnóstico - Histologia?
Histologia
- Histiócitos com citoplasma eosinofílico abundante
Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Tratamento?
- Biopsia com remoção de máxima quantidade de tecido
- Injeção de Corticoide
- Radioterapia de baixa dose
Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Prognóstico?
- É MAU quando se apresenta em crianças com < 2 anos :(
- Melhora marcadamente em crianças mais velhas
Apesar de poder haver destruição marcada de osso orbitário, este geralmente REGENERA perante a melhoria do quadro :O (são crianças novas)
Neoplasias da Órbita - Xantogranulomas - O que são? São formados por que tipos de células? Quais são as 4 formas predominantes? Quais são locais e sistémicas?
Tumores de aparência amarela constituídos por histiócitos
- Xantogranuloma Necrobiótico - sistémico
- Xantogranuloma periocular associado a asma adulta - sistémico
- D. Erdheim-Chester - sistémico - forma mais grave com fibrose de tudo
- Xantogranuloma adult-onset - local, menos grave
(Xantogranuloma juvenil não se enquadra neste grupo)
Metástases Orbitárias - Quais são as causas mais frequentes em Crianças? Em que fase das respectivas doenças ocorrem?
Leucemia
- Sobretudo LLA
- Pode ocorrer ANTES dos sinais hematológicos ou medulares
Neuroblastoma
- Ocorrem em 10-20%
- Ocorrem em fase avançada
Metástases Orbitárias - Como se podem manifestar as Metastases do Neuroblastoma na criança?
- Manifesta-se com destruição óssea, sobretudo na Parede LATERAL
- Pode-se associar a S. Horner :O
Metástases Orbitárias - Quais são as causas mais frequentes em Adultos? Em que regiões da órbita costumam metastizar? Em que % já se conhece o tumor primário?
- Pulmão (+ comum em homens)
- Mama (+ comum em mulheres)
- Próstata
Locais de envolvimento orbitário mais frequente
- Musculos extraoculares - pela irrigação vascular densa :O
- Medula óssea no Esfenoide
- Em 75% dos casso já se detectou o tumor principal
Metástases Orbitárias - Como se manifestam?
- Manifesta-se com destruição óssea, sobretudo na Parede LATERAL (= Retinoblastoma nas Crianças)
Metástases Orbitárias - Tratamento
- É geralmente PALIATIVO
- Consiste em Radioterapia local
- Tumores de baixo grau poderão ser sujeitos a excisão alargada da lesão, uma vez que podem estar associados a sobrevida mais prolongada
