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EF - Órbita e Oculoplástica > 13.2 Tumores da Órbita > Flashcards

13.2 Tumores da Órbita Flashcards

1
Q

Neoplasias da Órbita - Quais são os tumores de origem neural?

A
  • Gliomas
  • Neurofibromas
  • Meningiomas
  • Schwannomas
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Q

Neoplasias da Órbita - Glioma - Epidemiologia - Idade? Associações?

A

Geralmente na 1 década de vida
Neurofibromatose Tipo 1

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3
Q

Neoplasias da Órbita - Glioma - Quadro Clínico? Como surgem os sintomas?

A

Diminuição AV
DPAR
Edema do disco (pode ou não estar presente)
Proptose
- Progressivas
- Indolores

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4
Q

Neoplasias da Órbita - Glioma - Complicações Orbitárias

A
  • Atrofia Optica
  • Oftalmoplegia
  • Nistagmus
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5
Q

Neoplasias da Órbita - Glioma - Complicações se houver envolvimento intracraniano?

A
  • HTIC
  • Disfunção Hipófise / Hipotálamo

Mais frequentes na Neurofibromatose?

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6
Q

Neoplasias da Órbita - Glioma - Diagnóstico? Qual é o papel da biópsia?

A

RM

Biopsia
- Geralmente não se faz (RM é diagnostica)
- Risco de lesão com Diminuição AV / Escotoma

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7
Q

Neoplasias da Órbita - Glioma - Histologia?

A
  • Correspondem a Astrocitomas juvenis pilocíticos (….)
  • Hiperplasia aracnoide
  • Fibras de Rosenthal
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8
Q

Neoplasias da Órbita - Glioma - Tratamento - Quando é que não se intervem e quando é que se faz cirurgia?

A

Vigilancia
- AV normal
- Confinado à orbita
- Ausencia de crescimento
Poderá nunca ser necessária intervenção

Excisão Cirúrgica
- Crescimento rápido intraorbitário, com proptose grave
- Crescimento extra-orbitário
- Ameaça ao Quiasma óptico
É possível a remoção completa se o tumor se situar a 2-3 mm anterior do quiasma

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9
Q

Neoplasias da Órbita - Glioma - Tratamento - Qual é o papel da Quimioterapia e Radioterapia? Quais são os efeitos secundários?

A
  • São eficazes
  • Podem ser feitas para tumores sintomáticos irressecáveis

Acarretam grande risco por serem feitas em crianças

Quimioterapia
- Riscos de discrasias sanguíneas a longo prazo (doentes são crianças !!)

Radioterapia
- Indução de Défice Cognitivo
- Atraso no crescimento
- Tumores secundários
- Transformação maligna

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10
Q

Neoplasias da Órbita - Glioblastoma - Frequencia? Idade? Sexo? Gravidade?

A
  • São MUITO RAROS
  • Mais frequentes em ADULTOS do sexo MASCULINO
  • Têm crescimento MUITO AGRESSIVO com sintomas que progridem muito rápido
  • Geralmente morte dentro de 6-12 meses
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11
Q

Neoplasias da Órbita - Neurofibromas - São tumores de que tipos de células?

A
  • Tumores de Células de Schwann proliferativas dentro das bainhas nervosas
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12
Q

Neoplasias da Órbita - Neurofibromas - Qual é a diferença dos neurofibromas plexiformes?

A
  • Subforma específica com proliferação difusa celular, sendo geralmente encontrados na Neurofibromatose 1
  • São tumores densamente vascularizados, o que torna a sua excisão cirúrgica DIFICIL
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13
Q

Neoplasias da Órbita - Neurofibromas - Porque é que a excisão cirúrgica é difícil?

A
  • São tumores densamente vascularizados
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14
Q

Neoplasias da Órbita - Meningiomas - Que 2 formas frequentemente afectam a órbita?

A
  • Meningioma da Asa do Esfenoide
  • Meningioma da bainha do N. Optico
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15
Q

Neoplasias da Órbita - Meningiomas (2 tipos) - Epidemiologia - Sexo? Idade?

A
  • Mais frequentes em MULHERES
  • 3-4 décadas de vida
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16
Q

Neoplasias da Órbita - Meningiomas da Asa do Esfenoide - De que forma afecta a órbita?

A

Hiperostose e hiperplasia dos tecidos moles adjacentes com invasão orbitária

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17
Q

Neoplasias da Órbita - Meningiomas Orbitário Primário - Quadro Clínico

A

Diminuição AV
- Progressiva
- Indolor
DPAR
Edema do Disco Optico

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18
Q

Neoplasias da Órbita - Meningiomas Orbitário Primário - Qual é o aspecto imagiológico? Que sinal característico pode ter?

A
  • Alargamento tubular difuso do Nervo Optico
  • Realço com contraste
  • Pode ter placas calcificadas - Tram-Tracking
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19
Q

Neoplasias da Órbita - Meningiomas da Asa do Esfenoide - Tratamento - Quando é que se vigia? Quando é que se intervem? Particularidade da cirurgia? Qual é o papel da Radioterapia?

A

Vigilancia
- Na ausência de defeitos funcionais, como proptose grave, neuropatia compressiva, oftalmoplegia ou edema cerebral

Cirurgia
- Excisão completa é geralmente IMPOSSIVEL
- Geralmente o objectivo é reduzir o volume e a compressão orbitária

Radioterapia
- Pode ser feita no tumor residual em contexto pós-operatório

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20
Q

Neoplasias da Órbita - Meningiomas Primário da Órbita - Quando é que se vigia? Qual é a 1 linha de tratamento? Qual é o problema da cirurgia?

A

Vigilancia
- Se não houver diminuição marcada da AV

Radioterapia
- Perante diminuição progressiva da AV com tumor confinado à órbita

Cirurgia
- É praticamente impossível, leva a perda de visão por compromisso do aporte sanguíneo ao Nervo Optico

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21
Q

Neoplasias da Órbita - Schwannoma - Característica do tratamento?

A
  • São geralmente ENCAPSULADOS o que permite uma excisão cirúrgica
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22
Q

Neoplasias da Órbita - Tumores Mesenquimatosos - Quais são?

A

Benignos
- Histiocitoma Fibroso
- Tumor Fibroso Solitário
- Displasia Fibrosa (ósseo)
- Osteoma

Malignos
- Rabdomiossarcoma
- Lipossarcoma
- Fibrossarcoma
- Condrossarcoma

São todos raros na órbita, excepto o Rabdomiossarcoma nas crianças

23
Q

Neoplasias da Órbita - Rabdomiossarcoma - Qual é a importância epidemiológica em crianças? Idade média? Qual é a diferença de prognóstico na órbita face a outros locais da cabeça e pescoço?

A
  • É o Tumor MALIGNO mais frequente em Crianças :(
  • Idade média 5-7 anos

Têm origem em elementos de tecidos MOLES orbitários pluripotentes (NÃO nos músculos extraoculares)

Têm melhor prognóstico na órbita do que se surgirem na cabeça e pescoço FORA da órbita

24
Q

Neoplasias da Órbita - Rabdomiossarcoma - Como se classificam? Qual é a forma mais comum na órbita? E a forma mais maligna?

A
  • Embrionário
  • Alveolar
  • Pleomórfico
  • Bortioide

Embrionário
- É o mais comum
- Bom prognóstico vital

Alveolar
- 10%
- Forma mais maligna

Pleomórfico
- O mais bem diferenciado
- O que tem melhor prognóstico

25
Q

Neoplasias da Órbita - Rabdomiossarcoma - Qual é o quadro clínico?

A
  • Proptose súbita com progressão rápida (ao contrário de outros tumores da órbita)
  • Oftalmoplegia
  • Ptose
  • Edema e descoloração dos anexos e pálpebras

Pode haver massas palpáveis

26
Q

Neoplasias da Órbita - Rabdomiossarcoma - Qual é o local mais frequente na órbita?

A

Quadrante Supero-Nasal

27
Q

Neoplasias da Órbita - Rabdomiossarcoma - Diagnóstico - Quais os pilares? O que deve ser feito para pesquisar metástases?

A

RM
Biópsia - Geralemnte pode ser feita por via anterior

Pesquisa de metástases
- Palpação gânglios linfáticos cervicais e peri-auriculares
- Aspiração da medula
- Punção lombar

28
Q

Neoplasias da Órbita - Rabdomiossarcoma - Tratamento - Quais são os pilares? Qual é a ultima linha?

A

Radioterapia e Quimioterapia
- São os pilares do tratamento
- Dose total de 4500 - 6000 cGY ao longo de 6 semanas
- Permitem sobrevida > 90%
Exanteração
- Reservada para casos RECURRENTES

29
Q

Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Epidemiologia - Representam que % dos tumores? Qual é o tipo celular mais frequente? Lateralidade?

A
  • Representam 20% dos Tumores Orbitários
  • Maioria representam Linfomas NÃO-Hodgkin de Células B (98%)
  • Incidencia tem AUMENTADO
  • Até 17% são BILATERAIS :O
30
Q

Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Que % é associada a Doença Sistémica? Que % irá desenvolver doença sistémica?

A
  • 20-30% associados a Doença Sistémica
  • 30% vão desenvolver Doença Sistémica a 5 anos

Risco de doença sistémica permanece alto durante DECADAS após o diagnóstico da lesão ORIGINAL

31
Q

Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Dos vários sítios de atingimento ocular, qual é o que mais frequentemente se associa a metastização sistémica?

A

Palpebra - Orbita - Conjuntiva

32
Q

Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Quais são os tipos celulares mais frequentes?

A

Linfoma Extranodal marginal de Células B
- 57%
- Associados a upregulation do factor nuclear de transcrição NF-kB
- Pouco agressivos
Linfoma Difuso de Grandes Células B
- 15%
Linfoma Folicular
- 11%
Linfoma do Manto
- 8%
- Os mais graves

33
Q

Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Em que local da órbita são mais frequentes?

A

Órbita Anterior

34
Q

Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Como se apresentam?

A

Proptose / Massa Periocular
- Frequentemente localizados na Orbita ANTERIOR
- Progressivas
- INDOLORES

35
Q

Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Qual é o comportamento com as estruturas vizinhas?

A

As lesões (sejam Benignas ou Malignas) geralmente ENVOLVEM as estruturas vizinhas, em vez de as invadirem

  • Por esse motivo, oftalmoparésia e Neuropatia óptica são POUCO frequentes :OO
36
Q

Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Qual é a base do diagnóstico? O que se deve excluir

A

Biópsia
- É a base do diagnóstico

É frequente conseguir-se fazer porque são geralmente anteriores

Exclusão de Doença Sistémica

37
Q

Neoplasias da Órbita - Tumores Linfoproliferativos - Tratamento - Quais são as bases?

A

Baseado na Radioterapia e Imunomodulação
- Extranodal pode só necessitar de Radioterapia
- Extranodal e Folicular têm bons resultados com Radioterapia

  • Grandes Células B Difuso e Manto têm más taxas de sobrevida
38
Q

Neoplasias da Órbita - Tumores de Plasmócitos (Mieloma Multiplo) - O que devem levar a suspeita? Como se comportam? Qual é a frequência?

A

Destruição óssea

  • Comportam-se de forma semelhante aos Linfomas, mas são MUITO MENOS comuns
39
Q

Neoplasias da Órbita - Alterações histiocíticas - Qual é a forma mais comum? Em que consiste?

A

Histiocitose de Células de Langerhans

  • Desregulação de células do sistema monoculear fagocítico
  • Resultado de disregulação imunológica
  • TODOS os subtipos envolvem acumulação de Histiócitos dendríticos em proliferação
40
Q

Neoplasias da Órbita - Alterações histiocíticas - O que são histiócitos?

A

Macrófagos residentes nos tecidos

41
Q

Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Epidemiologia - Idade?

A

Frequentes 5-10 anos de idade

42
Q

Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Como se comportam?

A
  • Muito variável, podendo ir desde lesões benignas com resolução espontânea até doenças infiltrativas graves
43
Q

Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Classificação?

A
  • Granuloma Eosinofílico Unifocal
  • Granuloma Eosinofílico Multifocal
  • Histiocitose Difusa de Tecidos Moles
44
Q

Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Quadro Clínico - O que pode mimetizar?

A

Inflamação dos tecidos moles
- Pode mimetizar Celulite Infecciosa

Proptose
- Menos frequente do que a inflamação

Defeito ósseo lítico (visto na TC)

45
Q

Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Diagnóstico - Quais são os sinais imagiológicos? O que se deve excluir?

A
  • Defeito ósseo lítico, mais frequentemente supero-temporal ou na asa do esfenoide
  • Pode condicionar inflamação orbitária (que pode mimetizar celulite)
  • Requer exclusão de patologia sistémica disseminada
46
Q

Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Diagnóstico - Histologia?

A

Histologia
- Histiócitos com citoplasma eosinofílico abundante

47
Q

Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Tratamento?

A
  • Biopsia com remoção de máxima quantidade de tecido
  • Injeção de Corticoide
  • Radioterapia de baixa dose
48
Q

Neoplasias da Órbita - Histiocitose de Células de Langerhans - Prognóstico?

A
  • É MAU quando se apresenta em crianças com < 2 anos :(
  • Melhora marcadamente em crianças mais velhas

Apesar de poder haver destruição marcada de osso orbitário, este geralmente REGENERA perante a melhoria do quadro :O (são crianças novas)

49
Q

Neoplasias da Órbita - Xantogranulomas - O que são? São formados por que tipos de células? Quais são as 4 formas predominantes? Quais são locais e sistémicas?

A

Tumores de aparência amarela constituídos por histiócitos

  • Xantogranuloma Necrobiótico - sistémico
  • Xantogranuloma periocular associado a asma adulta - sistémico
  • D. Erdheim-Chester - sistémico - forma mais grave com fibrose de tudo
  • Xantogranuloma adult-onset - local, menos grave

(Xantogranuloma juvenil não se enquadra neste grupo)

50
Q

Metástases Orbitárias - Quais são as causas mais frequentes em Crianças? Em que fase das respectivas doenças ocorrem?

A

Leucemia
- Sobretudo LLA
- Pode ocorrer ANTES dos sinais hematológicos ou medulares

Neuroblastoma
- Ocorrem em 10-20%
- Ocorrem em fase avançada

51
Q

Metástases Orbitárias - Como se podem manifestar as Metastases do Neuroblastoma na criança?

A
  • Manifesta-se com destruição óssea, sobretudo na Parede LATERAL
  • Pode-se associar a S. Horner :O
52
Q

Metástases Orbitárias - Quais são as causas mais frequentes em Adultos? Em que regiões da órbita costumam metastizar? Em que % já se conhece o tumor primário?

A
  • Pulmão (+ comum em homens)
  • Mama (+ comum em mulheres)
  • Próstata

Locais de envolvimento orbitário mais frequente
- Musculos extraoculares - pela irrigação vascular densa :O
- Medula óssea no Esfenoide

  • Em 75% dos casso já se detectou o tumor principal
53
Q

Metástases Orbitárias - Como se manifestam?

A
  • Manifesta-se com destruição óssea, sobretudo na Parede LATERAL (= Retinoblastoma nas Crianças)
54
Q

Metástases Orbitárias - Tratamento

A
  • É geralmente PALIATIVO
  • Consiste em Radioterapia local
  • Tumores de baixo grau poderão ser sujeitos a excisão alargada da lesão, uma vez que podem estar associados a sobrevida mais prolongada

EF - Órbita e Oculoplástica (15 decks)

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