13.1 Malformações Vasculares da Órbita Flashcards
Hemangioma infantil - Epidemiologia - Frequencia? Sexo? Quando se apresentam?
- São relativamente COMUNS
- Apresentam-se à nascença ou nas primeiras semanas de vida
- Mais frequentes no Sexo FEMININO
Hemangioma infantil - Factrores de Risco
- Sexo Feminino
- Baixo peso ao nascimento
- Colheita de Vilosidade Corionica para diagnóstico pre-natal :O
Hemangioma infantil - Onde se localizam?
- Podem ser SUPERFICIAIS ou PROFUNDOS
- Mais frequentes no quadrante SUPERO-NASAL da órbita / Palpebra superior Medial
Hemangioma infantil - Qual é a história natural de evolução?
- Aumentam dramaticamente de dimensões nos primeiros 6-12 meses
- Começam a involuir ao 1º ano de vida
- 75% resolve aos 3-7 anos
Hemangioma infantil - Complicações associadas?
- Ambliopia
- Estrabismo
- Anisometropia
Hemangioma infantil - Tratamento? 1ª Linha? 2ª Linha?
Beta-bloqueantes
- Podem ser usados de forma TOPICA - Timolol :O
- Propanolol é a escolha sistémica
Efeitos adversos
- Bradicardia
- Hipotensão
- Hipoglicémia
2ª Linha
Corticoides
- Locais - injeção
- Sistémicos
Última Linha
Excisão cirúrgica
- Apenas quando são refractárias ao resto
- Requer hemostase muito cuidada
Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Como é o fluxo? Como variam com a manobra de valsalva?
- Lesões orbitárias de BAIXO fluxo
- NÃO aumentam de tamanho com a Manobra de Valsalva (DDx com Malformações Venosas Distensíveis)
Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Fisiopatologia?
- Resultam de disrupções no desenvolvimento dos linfáticos
São classificadas de acordo com o fluxo - Algumas têm fluxo venoso considerável e podem fazer overlap com malformações venosas
Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Onde podem ocorrer? Associadas a malformações em que outro local?
- Órbita
- Conjuntiva
- Orofaringe
- Seios nasais
(em 25% dos casos estão associadas a Malformações Vasculares Intracranianas que geralmente NÃO necessitam de tratamento)
Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Em que idade se manifestam?
1-2 décadas de vida
Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Como se classificam de acordo com o tamanho? O que pode levar ao aumento de tamanho?
Macrocisticas - > 2 cm
Microcisticas - < 2 cm
- Podem aumentar durante infeções Respiratórias Superiores :O
- Podem sangrar e apresentar-se com proptose súbita
Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Como evolui a história natural?
- Varia muito
- Algumas lesões progridem lentamente
- Outras crescem rápido e infiltram estruturas vizinhas
Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Quais são as principais complicações?
Hemorragia SUBITA
- Pode levar a Neuropatia Compressiva
Proptose com Ulceração corneana
Oftalmoplegia
Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Diagnóstico - Qual é a aparência PATOGNOMONICA à RM?
- Lesões císticas múltiplas em Forma de Cacho de Uvas com fronteira fluido-fluido (corresponde a fronteira entre soro e eritrócitos)
Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Histologia - Que tipo de tecidos são?
- Padrões imunohistoquimicos compatíveis com capilares linfáticos
Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Tratamento - De que forma se podem abordar?
Vigilancia
- Lesões assintomáticas e NÃO ambliogenicas
Escleroterapia
- Pode ser feita percutânea ou dentro da cirúrgica
- É difícil porque lesões são multilobuladas
Agentes
- Morruato de Sódio
- Bleomicina
- Polidocanol
- OK-432
- Trombosantes - Cola de fibrina
- Embolizantes - Cianoacrilato
Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Tratamento Cirúrgica - Quais são as dificuldades?
- Conformação em canais torna escleroterapia muito menos eficaz
- São infiltrativas, o que pode levar a invasão de esturturas vizinhas que não se podem excisar
- Podem sangrar muito durante a cirurgia
Malformações Venosas Distensíveis (Antigamente chamadas Varizes Orbitárias) - Como é o fluxo? O que acontece à manobra de valsalva e com a posição?
- Lesões de BAIXO fluxo que aumentam de tamanho com a Manobra de Valsalva
- Podem ser dependentes de posição
- DDx com Malformações Linfáticas
Malformações Venosas Distensíveis (Antigamente chamadas Varizes Orbitárias) - Quadro Clínico? Como é a PIO? Como está a conjuntiva?
- Caracteriza-se por uma Proptose sem praticamente quaisquer outros sinais
Proptose - Aumenta com Valsalva / Posicionamento
PIO - É geralmente normal
SEM hiperémia conjuntival
Malformações Venosas Distensíveis (Antigamente chamadas Varizes Orbitárias) - Qual é o risco de fazer biópsia
Risco alto de hemorragia
Malformações Venosas Distensíveis (Antigamente chamadas Varizes Orbitárias) - Abordagem? Quando se deve ponderar cirurgia?
- Geralmente CONSERVADOR (quase sempre assintomáticas, excepto proptose)
Ponderar Cirurgia em
- Dor significativa
- Neuropatia Optica compressiva
Geralmente envolve combinação de Excisão com Embolização
A excisão cirúrgica completa é DIFICIL
- Geralmente envolvem estruturas nobres
- Comunicam directamente com Seio Cavernoso
Malformações Venosas Cavernosas (antigamente chamados de Hemangiomas Cavernosos) - Epidemiologia - Frequencia? Sexo? Idade?
- Lesão Orbitária MAIS COMUM em ADULTOS
- Apresentam-se geralmente na 4-5 décadas de vida
- Mais frequentes em MULHERES (efeito da progesterona?)
Malformações Venosas Cavernosas (antigamente chamados de Hemangiomas Cavernosos) - Fluxo? Comportamento com valsalva e posicionamento?
- Baixo volume
- NÃO distensíveis
Malformações Venosas Cavernosas (antigamente chamados de Hemangiomas Cavernosos) - Quadro Clínico?
- Proptose INDOLOR lentamente progressiva
Raramente
- HTO
- Hipermetropia (por compressão postero-anterior do globo)
- Oftalmoplegia
- Neuropatia Optica por compressão
Malformações Venosas Cavernosas (antigamente chamados de Hemangiomas Cavernosos) - Evolução natural?
- Muito variável, sendo impossível prever crescimento
Malformações Venosas Cavernosas (antigamente chamados de Hemangiomas Cavernosos) - Abordagem? Quando se deve ponderar cirurgia? Tratamento é mais fácil ou difícil que nos outros tipos? Porque?
Ponderar Cirurgia no caso de Neuropatia Optica compressiva
Excisão é mais fácil porque são habitualmente ENCAPSULADAS e mais isoladas dos restantes tecidos (≠ das Malformações Venosas Distensíveis)
Malformações Arteriovenosas - Fluxo?
- Lesões de ALTO fluxo
Malformações Arteriovenosas - Quadro Clínico? O que pode acontecer em casos graves?
- Vasos Episclerais em Saca-rolhas
- Hiperémia conjuntival
- Proptose pulsátil
Em casos graves podem levar a Sequestro volémico, com isquémia da órbita :O
Malformações Arteriovenosas - Como evoluem?
- Geralmente aumentam de tamanho por aumentarem número de feeder vessels
Malformações Arteriovenosas - Tratamento?
- Embolização selectiva por Angiografia seguida de Resseção do locus
- A resseção do locus é importante porque há risco de recurrencia se não for feita
Fístulas Arteriovenosas - O que são?
- Lesões ADQUIRIDAS caracterizadas pela comunicação DIRECTA entre uma Artéria e uma Veia
Fístulas Arteriovenosas - Causas?
- Trauma
- Degenerativa, no contexto de HTA, D. Vascular ou Aterosclerose
Fístulas Arteriovenosas - Quais são as 2 formas principais?
Directa - Carótido-Cavernosa
Indirecta - Dural
Fístulas Carótido-Cavernosa - Causas?
- Geralmente traumática
- Iatrogénica (Neurocirurgia / Neurorradiologia)
Fístulas Carótido-Cavernosa - Fluxo?
- Alto débito
Fístulas Carótido-Cavernosa - Quadro Clínico?
- Proptose PULSATIL
- Vasos Episclerais tortuosos
- Sopro audível
Consequencia do aumento da Presão Venosa Episcleral
- HTO
- Efusão da coroide
- Sangue no canal de Schlemm
Fístulas Carótido-Cavernosa - Quais são as complicações mais frequentes?
- Oftalmoplegia
- Neuropatia por Compressão
Fístulas Carótido-Cavernosas Indirectas (Durais) - O que são? Causa?
- Conexão entre RAMOS meníngeos da A. Carótida Interna ou Externa com o Seio Cavernoso
Etiologia
- Degenerativa, no contexto de HTA, D. Vascular ou Aterosclerose
Fístulas Carótido-Cavernosas Indirectas (Durais) - Fluxo?
- Fluxo muito mais baixo do que nas Directas
Fístulas Carótido-Cavernosas Indirectas (Durais) - Quadro Clínico?
- Semelhante às directas, mas em menor grau
- Podem na mesma levar a HTO importante
Fístulas Arteriovenosas - Tratamento - Quais necessitam? Qual é?
Directas
- Necessitam de tratamento
Indirectas
- Podem encerrar espontaneamente
- É legitimo serem apenas observadas
- O tratamento é Endovascular
- Coils ou agentes esclerosantes
Hemorragia Orbitária - Causas?
Causas
- Trauma
- Cirurgia
- Malformações vasculares
- Manobra de valsalva (raramente)
Hemorragia Orbitária - Abordagem?
- Se houver sinais de compressão ou síndrome compartimental - intervenção emergente
- Cantotomia lateral + cantólise inferior
