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EF - Órbita e Oculoplástica > 13.1 Malformações Vasculares da Órbita > Flashcards

13.1 Malformações Vasculares da Órbita Flashcards

1
Q

Hemangioma infantil - Epidemiologia - Frequencia? Sexo? Quando se apresentam?

A
  • São relativamente COMUNS
  • Apresentam-se à nascença ou nas primeiras semanas de vida
  • Mais frequentes no Sexo FEMININO
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2
Q

Hemangioma infantil - Factrores de Risco

A
  • Sexo Feminino
  • Baixo peso ao nascimento
  • Colheita de Vilosidade Corionica para diagnóstico pre-natal :O
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3
Q

Hemangioma infantil - Onde se localizam?

A
  • Podem ser SUPERFICIAIS ou PROFUNDOS
  • Mais frequentes no quadrante SUPERO-NASAL da órbita / Palpebra superior Medial
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4
Q

Hemangioma infantil - Qual é a história natural de evolução?

A
  • Aumentam dramaticamente de dimensões nos primeiros 6-12 meses
  • Começam a involuir ao 1º ano de vida
  • 75% resolve aos 3-7 anos
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5
Q

Hemangioma infantil - Complicações associadas?

A
  • Ambliopia
  • Estrabismo
  • Anisometropia
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6
Q

Hemangioma infantil - Tratamento? 1ª Linha? 2ª Linha?

A

Beta-bloqueantes
- Podem ser usados de forma TOPICA - Timolol :O
- Propanolol é a escolha sistémica
Efeitos adversos
- Bradicardia
- Hipotensão
- Hipoglicémia

2ª Linha
Corticoides
- Locais - injeção
- Sistémicos

Última Linha
Excisão cirúrgica
- Apenas quando são refractárias ao resto
- Requer hemostase muito cuidada

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7
Q

Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Como é o fluxo? Como variam com a manobra de valsalva?

A
  • Lesões orbitárias de BAIXO fluxo
  • NÃO aumentam de tamanho com a Manobra de Valsalva (DDx com Malformações Venosas Distensíveis)
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8
Q

Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Fisiopatologia?

A
  • Resultam de disrupções no desenvolvimento dos linfáticos
    São classificadas de acordo com o fluxo
  • Algumas têm fluxo venoso considerável e podem fazer overlap com malformações venosas
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9
Q

Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Onde podem ocorrer? Associadas a malformações em que outro local?

A
  • Órbita
  • Conjuntiva
  • Orofaringe
  • Seios nasais

(em 25% dos casos estão associadas a Malformações Vasculares Intracranianas que geralmente NÃO necessitam de tratamento)

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10
Q

Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Em que idade se manifestam?

A

1-2 décadas de vida

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11
Q

Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Como se classificam de acordo com o tamanho? O que pode levar ao aumento de tamanho?

A

Macrocisticas - > 2 cm
Microcisticas - < 2 cm

  • Podem aumentar durante infeções Respiratórias Superiores :O
  • Podem sangrar e apresentar-se com proptose súbita
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12
Q

Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Como evolui a história natural?

A
  • Varia muito
  • Algumas lesões progridem lentamente
  • Outras crescem rápido e infiltram estruturas vizinhas
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13
Q

Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Quais são as principais complicações?

A

Hemorragia SUBITA
- Pode levar a Neuropatia Compressiva
Proptose com Ulceração corneana
Oftalmoplegia

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14
Q

Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Diagnóstico - Qual é a aparência PATOGNOMONICA à RM?

A
  • Lesões císticas múltiplas em Forma de Cacho de Uvas com fronteira fluido-fluido (corresponde a fronteira entre soro e eritrócitos)
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15
Q

Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Histologia - Que tipo de tecidos são?

A
  • Padrões imunohistoquimicos compatíveis com capilares linfáticos
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16
Q

Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Tratamento - De que forma se podem abordar?

A

Vigilancia
- Lesões assintomáticas e NÃO ambliogenicas

Escleroterapia
- Pode ser feita percutânea ou dentro da cirúrgica
- É difícil porque lesões são multilobuladas
Agentes
- Morruato de Sódio
- Bleomicina
- Polidocanol
- OK-432
- Trombosantes - Cola de fibrina
- Embolizantes - Cianoacrilato

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17
Q

Malformações Linfáticas (antigamente Linfangiomas) - Tratamento Cirúrgica - Quais são as dificuldades?

A
  • Conformação em canais torna escleroterapia muito menos eficaz
  • São infiltrativas, o que pode levar a invasão de esturturas vizinhas que não se podem excisar
  • Podem sangrar muito durante a cirurgia
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18
Q

Malformações Venosas Distensíveis (Antigamente chamadas Varizes Orbitárias) - Como é o fluxo? O que acontece à manobra de valsalva e com a posição?

A
  • Lesões de BAIXO fluxo que aumentam de tamanho com a Manobra de Valsalva
  • Podem ser dependentes de posição
  • DDx com Malformações Linfáticas
19
Q

Malformações Venosas Distensíveis (Antigamente chamadas Varizes Orbitárias) - Quadro Clínico? Como é a PIO? Como está a conjuntiva?

A
  • Caracteriza-se por uma Proptose sem praticamente quaisquer outros sinais
    Proptose
  • Aumenta com Valsalva / Posicionamento
    PIO
  • É geralmente normal

SEM hiperémia conjuntival

20
Q

Malformações Venosas Distensíveis (Antigamente chamadas Varizes Orbitárias) - Qual é o risco de fazer biópsia

A

Risco alto de hemorragia

21
Q

Malformações Venosas Distensíveis (Antigamente chamadas Varizes Orbitárias) - Abordagem? Quando se deve ponderar cirurgia?

A
  • Geralmente CONSERVADOR (quase sempre assintomáticas, excepto proptose)

Ponderar Cirurgia em
- Dor significativa
- Neuropatia Optica compressiva

Geralmente envolve combinação de Excisão com Embolização

A excisão cirúrgica completa é DIFICIL
- Geralmente envolvem estruturas nobres
- Comunicam directamente com Seio Cavernoso

22
Q

Malformações Venosas Cavernosas (antigamente chamados de Hemangiomas Cavernosos) - Epidemiologia - Frequencia? Sexo? Idade?

A
  • Lesão Orbitária MAIS COMUM em ADULTOS
  • Apresentam-se geralmente na 4-5 décadas de vida
  • Mais frequentes em MULHERES (efeito da progesterona?)
23
Q

Malformações Venosas Cavernosas (antigamente chamados de Hemangiomas Cavernosos) - Fluxo? Comportamento com valsalva e posicionamento?

A
  • Baixo volume
  • NÃO distensíveis
24
Q

Malformações Venosas Cavernosas (antigamente chamados de Hemangiomas Cavernosos) - Quadro Clínico?

A
  • Proptose INDOLOR lentamente progressiva

Raramente
- HTO
- Hipermetropia (por compressão postero-anterior do globo)
- Oftalmoplegia
- Neuropatia Optica por compressão

25
Q

Malformações Venosas Cavernosas (antigamente chamados de Hemangiomas Cavernosos) - Evolução natural?

A
  • Muito variável, sendo impossível prever crescimento
26
Q

Malformações Venosas Cavernosas (antigamente chamados de Hemangiomas Cavernosos) - Abordagem? Quando se deve ponderar cirurgia? Tratamento é mais fácil ou difícil que nos outros tipos? Porque?

A

Ponderar Cirurgia no caso de Neuropatia Optica compressiva

Excisão é mais fácil porque são habitualmente ENCAPSULADAS e mais isoladas dos restantes tecidos (≠ das Malformações Venosas Distensíveis)

27
Q

Malformações Arteriovenosas - Fluxo?

A
  • Lesões de ALTO fluxo
28
Q

Malformações Arteriovenosas - Quadro Clínico? O que pode acontecer em casos graves?

A
  • Vasos Episclerais em Saca-rolhas
  • Hiperémia conjuntival
  • Proptose pulsátil

Em casos graves podem levar a Sequestro volémico, com isquémia da órbita :O

29
Q

Malformações Arteriovenosas - Como evoluem?

A
  • Geralmente aumentam de tamanho por aumentarem número de feeder vessels
30
Q

Malformações Arteriovenosas - Tratamento?

A
  • Embolização selectiva por Angiografia seguida de Resseção do locus
  • A resseção do locus é importante porque há risco de recurrencia se não for feita
31
Q

Fístulas Arteriovenosas - O que são?

A
  • Lesões ADQUIRIDAS caracterizadas pela comunicação DIRECTA entre uma Artéria e uma Veia
32
Q

Fístulas Arteriovenosas - Causas?

A
  • Trauma
  • Degenerativa, no contexto de HTA, D. Vascular ou Aterosclerose
33
Q

Fístulas Arteriovenosas - Quais são as 2 formas principais?

A

Directa - Carótido-Cavernosa
Indirecta - Dural

34
Q

Fístulas Carótido-Cavernosa - Causas?

A
  • Geralmente traumática
  • Iatrogénica (Neurocirurgia / Neurorradiologia)
35
Q

Fístulas Carótido-Cavernosa - Fluxo?

A
  • Alto débito
36
Q

Fístulas Carótido-Cavernosa - Quadro Clínico?

A
  • Proptose PULSATIL
  • Vasos Episclerais tortuosos
  • Sopro audível

Consequencia do aumento da Presão Venosa Episcleral
- HTO
- Efusão da coroide
- Sangue no canal de Schlemm

37
Q

Fístulas Carótido-Cavernosa - Quais são as complicações mais frequentes?

A
  • Oftalmoplegia
  • Neuropatia por Compressão
38
Q

Fístulas Carótido-Cavernosas Indirectas (Durais) - O que são? Causa?

A
  • Conexão entre RAMOS meníngeos da A. Carótida Interna ou Externa com o Seio Cavernoso

Etiologia
- Degenerativa, no contexto de HTA, D. Vascular ou Aterosclerose

39
Q

Fístulas Carótido-Cavernosas Indirectas (Durais) - Fluxo?

A
  • Fluxo muito mais baixo do que nas Directas
40
Q

Fístulas Carótido-Cavernosas Indirectas (Durais) - Quadro Clínico?

A
  • Semelhante às directas, mas em menor grau
  • Podem na mesma levar a HTO importante
41
Q

Fístulas Arteriovenosas - Tratamento - Quais necessitam? Qual é?

A

Directas
- Necessitam de tratamento
Indirectas
- Podem encerrar espontaneamente
- É legitimo serem apenas observadas

  • O tratamento é Endovascular
  • Coils ou agentes esclerosantes
42
Q

Hemorragia Orbitária - Causas?

A

Causas
- Trauma
- Cirurgia
- Malformações vasculares
- Manobra de valsalva (raramente)

43
Q

Hemorragia Orbitária - Abordagem?

A
  • Se houver sinais de compressão ou síndrome compartimental - intervenção emergente
  • Cantotomia lateral + cantólise inferior

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