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EF - Órbita e Oculoplástica > 12. Doença Inflamatória da Órbita > Flashcards

12. Doença Inflamatória da Órbita Flashcards

1
Q

Doença Inflamatória da Órbita - Causas?

A

Inflamação Orbitária Inespoecífica / Pseudotumor da Órbita
Orbitopatia Tiroideia
Vasculites
- Arterite de Células gigantes
- Granulomatose com Poliangeíte
- Poliarterite Nodosa
Sarcoidose
Doença IgG4

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Q

Arterite de Células Gigantes - De que forma pode envolver a órbita?

A
  • Envolve frequentemente vasos Orbitários
  • Oftalmoplegia e neuropatia podem ocorrer pelo envolvimento dos vasos orbitários
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Q

Granulomatose com Poliangeíte - Que tipo de vasos afecta? Quais são os sistemas mais envolvidos? Em que % envolve a órbita?

A

(Antigamente chamada Granulomatose de Wegener)

  • Vasculite de pequenos-médios vasos
  • Atingimento primário do Sistema Respiratório e Renal
  • Envolvimento Orbitário em 45-60%
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4
Q

Granulomatose com Poliangeíte - Apresentação Sistémica?

A
  • Sinusite com/sem erosão óssea
  • Necrose traqueobrônquica com lesões estenóticas
  • Lesões pulmonares cavitadas
  • Glomerulonefrites
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Q

Granulomatose com Poliangeíte - Apresentação Orbitária

A
  • Vasculite dos vasos orbitários
  • Inflamação granulomatosa
  • Necrose tecidual
    (está quase tudo no nome da doença)
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6
Q

Granulomatose com Poliangeíte - Como se diagnostica?

A
  • Anticorpos anti-citoplasma, sobretudo c-ANCA
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7
Q

Granulomatose com Poliangeíte - Tratamento?

A
  • CCE
  • Imunomoduladores
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8
Q

Poliarterite Nodosa - Envolvimento da órbita é comum? Qual é o envolvimento ocular típico?

A
  • RARAMENTE provoca inflamação da órbita
  • Manifestações oculares geralmente relacionadas com Vasculite da retina/coroide
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9
Q

Sarcoidose - Qual é a estrutura da órbita que mais envolve? Em que % dos casos totais de sarcoidose envolve? Que outra alteração nos anexos pode dar?

A
  • Afecta TIPICA e FREQUENTEMENTE a Glandula Lacrimal
  • Glandula Lacrimal parece estar envolvida em 80% dos casos de Sarcoidose Sistémica, apesar de só 7% terem manifestações macroscópicas
  • Pode em cassos raros levar atingimento exclusivo à orbita
  • Pode ainda levar a obstrução da Via Nasolacrimal por Granulomas
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10
Q

Doença IgG4 - Qual é a importância?

A

Parece ser a causa em muitos dos casos que eram antigamente atribuídos a Inflamação Inespecífica da Órbita

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11
Q

Doença IgG4 - Envolvimento Sistémico?

A
  • Glandulas Salivares
  • Fígado
  • Pulmões
  • Envolvimento Retroperitoneal (Pancreas)
  • Ganglios Linfáticos
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12
Q

Doença IgG4 - Envolvimento Orbitário? Que padrões de atingimento pode ter?

A
  • A nível da Orbita afecta sobretudo Glandula Lacrimal (= Sarcoidose)
  • Aumento dos músculos extraoculares, Glandula Lacrimal e Nervo Infraorbitário
  • Dacrioadenite esclerosante (uni ou bilateral)
  • Inflamação orbitária esclerosante SEM Dacrioadenite
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13
Q

Doença IgG4 - Histologia da inflamação?

A
  • Infiltrados Linfoplasmocíticos com Células IgG4 positivas (> 100 por campo)
  • Rácio IgG4/IgG > 40%
  • Flebite obliterante
  • Infiltração eosinofílica
  • Infiltrado células IgG4 + Vasculite (Flebite) + Eosinofilos
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14
Q

Doença IgG4 - Tratamento?

A
  • CCE
  • Imunomoduladores
  • Estão a ser desenvolvidas terapias biológicas recentes dirigidas anti-CD19
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15
Q

Inflamação Orbitária Inespecífica - Fisiopatologia

A

Desconhecida e controversa

Poderá estar relacionada com doenças imuno-mediadas
Muitos casos atribuem-se agora a IgG4?

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16
Q

Inflamação Orbitária Inespecífica - Formas de apresentação?

A
  • Miosite
  • Dacrioadenite
  • Esclerite
  • S. do Ápex da Órbita
  • Inflamação difusa
17
Q

Inflamação Orbitária Inespecífica - Sinais e sintomas?

A
  • Dor - pode ser muito intensa
  • Dim visão - envolvimento do nervo óptico / esclera posterior
  • Diplopia
  • Proptose
  • Quemose
  • Edema / Eritema da conjuntiva
18
Q

Inflamação Orbitária Inespecífica - Diagnóstico - Quais as 3 bases?

A
  • Imagiológico
  • Prova terapêutica com CCE
  • Biopsia
19
Q

Inflamação Orbitária Inespecífica - Diagnóstico - Que pormenor poderá fazer DDx com Orbitopatia tiroideia?

A
  • Pontos de INSERÇÃO dos músculos extraoculares podem estar edemaciados em 50% dos casos - faz DIAGNOSTICO DIFERENCIAL com Orbitopatia Tiroideia, onde estão geralmente poupados :O !!
20
Q

Inflamação Orbitária Inespecífica - Diagnóstico - Histologia?

A
  • Mostra infiltrado células pleomórfico com Linfócitos, Plasmócitos e Eosinófilos
  • Forma esclerosante pode mostrar predominância de fibrose, com pouca inflamação celular
21
Q

Inflamação Orbitária Inespecífica - Tratamento - Como deve ser o desmame? Que forma pode responder pior?

A
  • CCE 1mg/kg/dia
  • Responde MUITO BEM
  • Desmame deve ser MUITO LENTO

Forma Esclerosante
- Pode responder pior
- Geralmente necessita de Imunomoduladores

EF - Órbita e Oculoplástica (15 decks)

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