1.3 immunologische nierziekten Flashcards
macroscopische hematurie
meestal door blaaskanker
icm. proteinurie is aanwijzing voor nierziekte.
controleren van nierfunctie en aanwezigheid van hypertensie
IgA nefropathie
wereldwijd grootste, vooral in azië, piekincidentie 20-30jr.
onstaat enkele dagen na infectie. 10-20% moet dialyse.
IgA is eerste verdediging in mucosale organen, maar bij patienten die afwijking IgA hebben, herkend immuunsysteem IgA als lichaamsvreemd, p. antistoffen. gevormde immuuncomplexen zwerven rond in circulatie EN slaan in situ neer in de nier in het mesangium, hierdoor raakt het verband kwijt (structuur voor basaalmembraan) –> hematurie en soms proteinurie.
als gevormde immuuncomplexen in de darm of huid neerslaan dan heet dit Henoch Schönlein.
lichtmicroscoop: hypercellulariteit: meer deling van mesangiale cellen. je ziet ook IgA neerslag tussen de glomerulaire stukjes ofzo.
nefrotisch syndroom
proteinurie >3,5gr/dag, hypoalbuminemie, oedeem, hypercholesterolemie.
heel veel proteinurie, kan dus niet alleen defect zijn in tubulus gezien daar veel wordt gereabsorbeerd.
glycocalyx (suikerlaag op endotheel) zorgt er normaal voor dat zvm. eiwit tegengehouden wordt.
membraneuze glomerulopathie
meest voorkomende volwassen vorm van nefrotisch syndroom.
door antistoffen tegen de PLA2-receptor op de podocyt. IgG-antistoffen vormen immuuncomplexen tegen deze receptor, hierbij complementactivatie –> schade.
bloed kan gemeten worden of er antistoffen tegen PLA2-receptor zijn ipv. nierbiopsie.
korrelig, granulomair elektronen microscopie enzo.
anatomie nier
nierfilter 3 lagen
(hierboven de glycocalyx)
1. gefenestreerd endotheel
2. glomerulaire basaalmembraan (bestaat voornamelijk uit collageen)
3. podocyten vormen een filtratieslit
van buiten naar binnen
nefritisch syndroom (wat en pathofysiologie)
inflammatie van der glomerulus. vooral endocapillair, hierdoor gaat glomerulaire basaalmembraan kapot en is er proliferatie in glomerulus.
als onder endotheel dan automatisch een acute nefritis
pathofysiologie:
schade aan glomerulus of onderdelen daarvan, vooral glomerulaire basaalmembraan.
door depositie van antistoffen gericht tegen gbm/componenten OF depostie van immuuncomplexen of antigenen en later antistoffen.
hierna secundair activatie van complement.
nefretisch syndroom kenmerken en urinediagnostiek
kenmerken:
oligurie (minder plassen), nierinsufficientie, hematurie, proteinurie <3gr/dag, oedeem, hypertensie.
urinediagnostiek:
hematurie van glomerulaire oorsprong, dysmorfe erytrocyten (polymorf beeld = alle ery’s zien er anders uit). MET sws: aanwezigheid van erytrocytencilinders (=ery’s gevangen in uromoduline dits eiwit).
immuuncomplexen reactie
ligt aan de locatie en dit ligt aan of het een antigeen is wat er al is of dat het een antigeen is die onder het endotheel zich bevindt of epitheel.
onder epitheel (dus ver van de bloedbaan, komt van in situ formatie): minder witte bloedcellen, minder reactie en zullen minder snel schade –> nefrotisch syndroom
onder endotheel (komt van circulerende): veel meer ontsteking, heftiger en veel meer schade aan de nier. –> nefritis syndroom
vorming van crescents
als GBM rupture dan proliferatie van allerlei cellen in de nier bij ontstekingsreactie enzo dit vormt dan een soort halve maan van cellen.
cellular crescent, kan genezen (meds) OF het kan naar een fibrous crescent gaan, dit is littekenvorming kan niet zoveel tegen gedaan worden meer.
anti GBM glomerulonefritis
antilichamen tegen lichaamseigen antigenen op GBM. probably door verschuiving van collageen waardoor een epitoop bloot komt te liggen en dit als lichaamsvreemd wordt beschouwd etc etc.
antistoffen maken tegen collageen 4A = belangrijk component van basaalmembraan van de nier en van de longen.
betrokkenheid van andere organen: ook longen en middenoor. nierafwijkingen samen met longafwijkingen = syndroom van goodpasture.
immunofluorescentie patroon is gladder, glomeruli is helemaal fluorent.
behandeling is plasmaferese
= soort kunstnier, is een plasma filtratie met grote gaten waardoor de immunoglobulines eruit gaan. en je geeft plasma van een donor. wisseltransfusie.
poststreptokokken glomerulonefritis
immuuncomplex nefritis door streptokokken, vaak bij kids. circulerende immuuncomplexen lopen vast in GBM –> ontsteking.
gaat vanzelf over als streptokokken ook weer over gaat.
ANCA-geassocieerde glomerulonefritis
=ziekte van wegener, nu GPA (granulomateuze polyangiitis)
ANCA (=anti cytoplasmatische antistoffen) gericht tegen factoren in cytoplasma van leukocyten. veroorzaakt extravasatie van leukocyten en hierdoor inflammatie.
kan ook vasculitis geven op andere locaties, longen en huid. alleen in de nieren = pauci immuun glomerulonefritis.
levamisole-adulterated cocaine kan leiden tot een GPA (wordt versneden met cocaine), patienten hebben ook anti-elastase in het bloed.
lupus nefritis
chronische immuuncomplex ziekte, antilichamen tegen ANA (anti-nucleaire antigenen bv. tegen DNA). afhankelijk waar deze neerslaan (dits afhankelijk van lading).
typisch voor lupus: fullhouse immunofluerescentie (dus alle antistoffen kleuren aan.
geeft allerlei glomerulonefritis ziektes en geeft allerlei ontstekingen.
