11 - Systemische immuunziekten vasculitiden Flashcards
Waarom maken we een indeling van typen vasculitiden op basis van grootte van het vat?
Omdat de klinische presentatie, pathogenetisch mechanisme en de behandeling hiertussen verschilt.
Waar zit de kern van het probleem bij een vasculitis van de grote bloedvaten?
In de adventitia
Welke cellen, gelegen in de adventitia, dragen het meeste bij aan de pathogene van een vasculitis van de grote bloedvaten?
Dendritische cellen?
Omschrijf de pathogenese van een vasculitis van de grote vloedvaten
De dendritische cellen worden geactiveerd bij een ontsteking en gaat niet naar een lymfeklier, maar blijft in de adventitia. Ook de vasovasorum zitten in de adventitia. Dit zijn de voedende bloedvaten van de grote bloedvaten. Via de vaso vasorum worden de lymfocyten aangevoerd naar de dendritische cellen. De dendritische cellen produceren cytokines waardoor een ontstekingsreactie ontstaat, hierdoor raakt het gehele bloedvat aangedaan.
Wat is het belangrijkste cytokine wat door de DC’s wordt gemaakt?
IL-6
Welke 2 vormen van een vasculitis van de kleine bloedvaten onderscheiden we?
Immuncomplex geassocieerd en ANCA geassocieerd
Hoe ontstaat een immuuncomplex gemedieerde vasculitis?
Er worden zoveel immuuncomplexen geproduceerd, waardoor de macrofagen ze niet allemaal meer op kunnen ruimen. Op dit moment slaan de immuuncomplexen neer op de vaatwand. Hier geven ze een ontstekingsreactie.
Omschrijf de pathogenese van ANCA-geassocieerde vasculitis.
De antistoffen zijn gericht tegen iets uit het cytoplasma van de neutrofiele granulocyten. Wanneer neutrofiele granulocyten geactiveerd worden, worden de antigenen op het celmembraan gepresenteerd, waardoor de antistoffen wel aan de neutrofiele granulocyt kunnen binden. Dit leidt tot een upregulatie van adhesiefactoren, waardoor er gebonden kan worden aan de vaatwand.
Wat is het verschil tussen ANCA vasculitis en immuuncomplex vasculitis?
Bij de ANCA vasculitis zijn de antistoffen gericht tegen iets uit het plasma van de neutrofiele granulocyten. Bij de immuuncomplex vasculitis worden van de antistoffen immuuncomplexen gevormd die neerslaan op de vaatwand.
Waardoor worden de symptomen bij een vasculitis veroorzaakt? En wat zijn deze algemene symptomen?
Door het vrijkomen van pro-inflammatoire cytokines.
- Algehele malaise
- Koorts
- Gewichtsverlies
- Ischemie
- Pijn
Op welke manieren kun je een vasculitis bevestigen? En welke manier wordt meestal gebruikt?
Door een biopt, kan het histologisch bevestigd worden. Als dit niet kan, dan is een angiografie of PET-scan een optie.
Wat is een behandelingsoptie bij een vasculitis? En wat is het effect van deze behandeling?
Tocilizumab, dit blokkeert IL-6.
Hoe presenteert het ziektebeeld Takayasu zich?
Met een ontstoken aorta
Bij welke mensen komt Takayasu veel voor?
Bij jongere vrouwen (van Aziatische afkomst)
Waarmee is polyartritis nodosa geassocieerd?
Met hepatitis B
Welke organen zijn aangedaan bij polyartritis nodosa?
De huid, zenuwen, tractus digestivus en het hart
Waarmee wordt polyartritis nodosa behandeld?
Met prednison en cyclofosfamide
Bij welke bevolkingsgroep komt Kawasaki voor?
Bij kinderen
Waarmee heeft Kawasaki een mogelijke associatie?
COVID-19
Waarmee begint Kawasaki?
Met virale symptomen en een aardbeientong
Wat is een ernstig gevolg van Kawasaki?
Vasculitis van de coronairen en hierdoor een hartinfarct
Wat is de behandeling van Kawasaki?
Antistoffen
Waarmee presenteren alle vasculitiden van kleine bloedvaten?
Met huidafwijkingen
Wat is het probleem bij Honoch-Schonlein?
Er is een teveel aan IgA-antistoffen
Waarmee start het ziektebeeld van Honoch-Schonlein vaak?
Met een BLWI
Waar slaan de immuuncomplexen van Honoch-Schonlein neer?
In de huid, benen en nieren
Wat is het gevolg van het neerslaan van immuuncomplexen in de nieren bij Honoch-Schonlein?
Een glomerulonefritis
Wat is het gevolg van het neerslaan van immuuncomplexen in de huid bij Honoch-Schonlein?
Purpura
Wat is de behandeling van Honoch-Schonlein?
Geen behandeling, deze aandoening gaat meestal vanzelf over door daling van de hoeveelheid antigenen
Tot welk orgaan beperkt hypersensitieve vasculitis zich?
Tot de huid
Hoe ontstaat hypersensitieve vasculitis?
Door een uitlokkend factor, vaak medicatie. De medicatie zorgt dan voor het ontstaan van immuuncomplexen.
Wat is de behandeling van hypersensitieve vasculitis?
Stoppen met de medicatie
Van wanneer manifesteert hypersensitieve vasculitis zich?
Vanaf ongeveer 2 weken, omdat het lichaam tijd nodig heeft om de immuuncomplexen te vormen.
Wat is er aan de hand bij een cryoglobulinaemie?
Deze patiënten maken antistoffen aan die neerslaan onder koude omstandigheden en oplossen onder warme.
