11 - Systemische immuunziekten vasculitiden

Question 1

Waarom maken we een indeling van typen vasculitiden op basis van grootte van het vat?

Answer 1

Omdat de klinische presentatie, pathogenetisch mechanisme en de behandeling hiertussen verschilt.

Question 2

Waar zit de kern van het probleem bij een vasculitis van de grote bloedvaten?

Answer 2

In de adventitia

Question 3

Welke cellen, gelegen in de adventitia, dragen het meeste bij aan de pathogene van een vasculitis van de grote bloedvaten?

Answer 3

Dendritische cellen?

Question 4

Omschrijf de pathogenese van een vasculitis van de grote vloedvaten

Answer 4

De dendritische cellen worden geactiveerd bij een ontsteking en gaat niet naar een lymfeklier, maar blijft in de adventitia. Ook de vasovasorum zitten in de adventitia. Dit zijn de voedende bloedvaten van de grote bloedvaten. Via de vaso vasorum worden de lymfocyten aangevoerd naar de dendritische cellen. De dendritische cellen produceren cytokines waardoor een ontstekingsreactie ontstaat, hierdoor raakt het gehele bloedvat aangedaan.

Question 5

Wat is het belangrijkste cytokine wat door de DC’s wordt gemaakt?

Answer 5

IL-6

Question 6

Welke 2 vormen van een vasculitis van de kleine bloedvaten onderscheiden we?

Answer 6

Immuncomplex geassocieerd en ANCA geassocieerd

Question 7

Hoe ontstaat een immuuncomplex gemedieerde vasculitis?

Answer 7

Er worden zoveel immuuncomplexen geproduceerd, waardoor de macrofagen ze niet allemaal meer op kunnen ruimen. Op dit moment slaan de immuuncomplexen neer op de vaatwand. Hier geven ze een ontstekingsreactie.

Question 8

Omschrijf de pathogenese van ANCA-geassocieerde vasculitis.

Answer 8

De antistoffen zijn gericht tegen iets uit het cytoplasma van de neutrofiele granulocyten. Wanneer neutrofiele granulocyten geactiveerd worden, worden de antigenen op het celmembraan gepresenteerd, waardoor de antistoffen wel aan de neutrofiele granulocyt kunnen binden. Dit leidt tot een upregulatie van adhesiefactoren, waardoor er gebonden kan worden aan de vaatwand.

Question 9

Wat is het verschil tussen ANCA vasculitis en immuuncomplex vasculitis?

Answer 9

Bij de ANCA vasculitis zijn de antistoffen gericht tegen iets uit het plasma van de neutrofiele granulocyten. Bij de immuuncomplex vasculitis worden van de antistoffen immuuncomplexen gevormd die neerslaan op de vaatwand.

Question 10

Waardoor worden de symptomen bij een vasculitis veroorzaakt? En wat zijn deze algemene symptomen?

Answer 10

Door het vrijkomen van pro-inflammatoire cytokines.
- Algehele malaise
- Koorts
- Gewichtsverlies
- Ischemie
- Pijn

Question 11

Op welke manieren kun je een vasculitis bevestigen? En welke manier wordt meestal gebruikt?

Answer 11

Door een biopt, kan het histologisch bevestigd worden. Als dit niet kan, dan is een angiografie of PET-scan een optie.

Question 12

Wat is een behandelingsoptie bij een vasculitis? En wat is het effect van deze behandeling?

Answer 12

Tocilizumab, dit blokkeert IL-6.

Question 13

Hoe presenteert het ziektebeeld Takayasu zich?

Answer 13

Met een ontstoken aorta

Question 14

Bij welke mensen komt Takayasu veel voor?

Answer 14

Bij jongere vrouwen (van Aziatische afkomst)

Question 15

Waarmee is polyartritis nodosa geassocieerd?

Answer 15

Met hepatitis B

Question 16

Welke organen zijn aangedaan bij polyartritis nodosa?

Answer 16

De huid, zenuwen, tractus digestivus en het hart

Question 17

Waarmee wordt polyartritis nodosa behandeld?

Answer 17

Met prednison en cyclofosfamide

Question 18

Bij welke bevolkingsgroep komt Kawasaki voor?

Answer 18

Bij kinderen

Question 19

Waarmee heeft Kawasaki een mogelijke associatie?

Answer 19

COVID-19

Question 20

Waarmee begint Kawasaki?

Answer 20

Met virale symptomen en een aardbeientong

Question 21

Wat is een ernstig gevolg van Kawasaki?

Answer 21

Vasculitis van de coronairen en hierdoor een hartinfarct

Question 22

Wat is de behandeling van Kawasaki?

Answer 22

Antistoffen

Question 23

Waarmee presenteren alle vasculitiden van kleine bloedvaten?

Answer 23

Met huidafwijkingen

Question 24

Wat is het probleem bij Honoch-Schonlein?

Answer 24

Er is een teveel aan IgA-antistoffen

Question 25

Waarmee start het ziektebeeld van Honoch-Schonlein vaak?

Answer 25

Met een BLWI

Question 26

Waar slaan de immuuncomplexen van Honoch-Schonlein neer?

Answer 26

In de huid, benen en nieren

Question 27

Wat is het gevolg van het neerslaan van immuuncomplexen in de nieren bij Honoch-Schonlein?

Answer 27

Een glomerulonefritis

Question 28

Wat is het gevolg van het neerslaan van immuuncomplexen in de huid bij Honoch-Schonlein?

Answer 28

Purpura

Question 29

Wat is de behandeling van Honoch-Schonlein?

Answer 29

Geen behandeling, deze aandoening gaat meestal vanzelf over door daling van de hoeveelheid antigenen

Question 30

Tot welk orgaan beperkt hypersensitieve vasculitis zich?

Answer 30

Tot de huid

Question 31

Hoe ontstaat hypersensitieve vasculitis?

Answer 31

Door een uitlokkend factor, vaak medicatie. De medicatie zorgt dan voor het ontstaan van immuuncomplexen.

Question 32

Wat is de behandeling van hypersensitieve vasculitis?

Answer 32

Stoppen met de medicatie

Question 33

Van wanneer manifesteert hypersensitieve vasculitis zich?

Answer 33

Vanaf ongeveer 2 weken, omdat het lichaam tijd nodig heeft om de immuuncomplexen te vormen.

Question 34

Wat is er aan de hand bij een cryoglobulinaemie?

Answer 34

Deze patiënten maken antistoffen aan die neerslaan onder koude omstandigheden en oplossen onder warme.