11 - Een patiënt met ANCA-geassocieerde vasculitis

Question 1

Welke vormen van ANCA-geassocieerde vasculitis kennen we?

Answer 1

1. Granulomatosis met polyangiitis (GPA)
2. Eosinofiele granulomatosis (EGPA)
3. Microscopische polyangiitis (MPA)

Question 2

Wat is het gevolg van een granulomatosis met polyangiitis?

Answer 2

• Een systemische vasculitis van de kleine en middelgrote vaten
• Aantasting van de bovenste en onderste luchtwegen en nieren

Question 3

Bij welk geslacht komt granulomatosis met polyangiitis vaker voor? En bij welke bevolkingsgroep?

Answer 3

• Mannen
• Middelbare leeftijd

Question 4

In welke 2 vormen onderscheiden we granulomatosis met polynangiitis?

Answer 4

We kennen gegeneraliseerde (klassieke) vorm en de gelokaliseerde vorm (25%).

Question 5

Waartoe beperkt de gelokaliseerde vorm van granulomatosis met polyangiitis zich?

Answer 5

Tot de onderste luchtwegen en er is geen nierbetrokkenheid.

Question 6

Welke 4 niet-specifieke klinische verschijnselen komen voor bij patiënten met polyyangitis granulomatosis?

Answer 6

• Koorts
• Algemene malaise
• Gewichtsverlies
• Spierpijn

Question 7

Hoeveel % van de patiënten met polyangiitis granulomatosis hebben bij het begin van de ziekte al bovenste luchtwegproblemen?

Answer 7

70%

Question 8

Hoeveel % van de patiënten met polyangiitis granulomatosis hebben bij het begin van de ziekte pulmonale problemen?

Answer 8

40%

Question 9

Hoeveel % van de patiënten met polyangiitis granulomatosis hebben bij het begin van de ziekte nier-betrokkenheid?

Answer 9

18%

Question 10

Hoe kenmerkt de behandeling van polyangiitis granulomatosis zich?

Answer 10

Agressief

Question 11

Welke 3 medicatie zijn een optie bij de onderhoudsbehandeling van polyangiitis granulomatosis?

Answer 11

• Rituximab
• Azathioprine
• MTX

Question 12

Hoelang duurt de behandeling van polyangiitis granulomatosis?

Answer 12

Minimaal 2 jaar

Question 13

Wat is een nadeel van de nieuwe behandelingsoptie van blokkade van C5a?

Answer 13

Duur