10. Mielopatie, ataksje i choroby neuronu ruchowego

Question 1

Zespół tętnicy rdzeniowej przedniej można odróżnić od całkowitego poprzecznego przecięcia rdzenia kręgowego na podstawie zachowanego/ zachowanych:
A. czucia bólu i temperatury
B. czucia głębokiego
C. czynności ruchowych dystalnych mięśni kończyn dolnych
D. czynności zwieraczy
E. odruchowych reakcji naczyń skóry

Answer 1

B. czucia głębokiego

Question 2

Objaw Lhermitte’a najbardziej typowo występuje w razie uszkodzenia:
A. drogi korowa-rdzeniowej
B. drogi rdzeniowo-wzgórzowej bocznej
C. drogi rdzeniowo-wzgórzowej przedniej
D. drogi rdzeni owo-móżdżkowej przedniej
E. sznurów tylnych

Answer 2

E. sznurów tylnych

Objaw Lhermitte’a – objaw neurologiczny polegający na poczuciu „prądu elektrycznego”, rozprzestrzeniającego się w dół kręgosłupa przy zgięciu głowy ku dołowi.

Question 3

Która z poniższych cech nie jest typowa dla uszkodzenia rdzenia kręgowego w przebiegu guza zewnątrzrdzeniowego: 
A. ból korzeniowy 
B. ból kręgów 
C. wczesne zaburzenia zwieraczy 
D. wczesne objawy piramidowe 
E. wstępujące parestezje

Answer 3

C. wczesne zaburzenia zwieraczy

Question 4

Cechą odróżniającą zespół stożka rdzeniowego od zespołu ogona końskiego jest/są: 
A. brak niedowładu kończyn dolnych 
B. zaburzenia zwieraczy 
C. impotencja 
D. zaburzenia czucia okolicy krocza 
E. brak odruchu odbytniczego

Answer 4

A. brak niedowładu kończyn dolnych

Question 5

Zaburzenia czucia na wysokości uszkodzenia, a nie poniżej miejsca uszkodzenia, występują w:
A. całkowitym poprzecznym przecięciu rdzenia
B. zespole połowiczego przecięcia rdzenia
C. zespole tętnicy rdzeniowej przedniej
D. zespole uszkodzenia środkowej części rdzenia
E. uszkodzeniu sznurów tylnych

Answer 5

D. zespole uszkodzenia środkowej części rdzenia

Question 6

Ataksja rdzeniowo-móżdżkowa współistniejaca ze zwyrodnieniem barwnikowym siatkówki to:
A. SCA-1
B. SCA-2
C. SCA-3
D. SCA-6 
E. SCA-7

Answer 6

E. SCA-7

Question 7

W której z poniższych ataksji rdzeniowo-móżdżkowych z największy prawdopodobieństwem występuje wyłącznie zespół móżdżkowy· 
A. SCA-1 . 
B. SCA-2
C. SCA-3 
D. SCA-6 
E. SCA-7

Answer 7

D. SCA-6

Question 8

Do objawów/zespołów nietypowych dla ataksji rdzeniowo-móżdżkowych należy
A. otępienie 
B. dyzartria 
C. afazja 
D. parkinsonizm 
E. polineuropatia

Answer 8

C. afazja

Question 9

Wspólną cechą ataksji rdzeniowo-móżdżkowych jako grupy chorób jest 
A. występowanie objawów piramidowych 
B. występowanie objawów od dzieciństwa 
C. obecność objawów polineuropatii 
D. obecność zaburzeń poznawczych 
E. dziedziczenie autosomalne dominujące

Answer 9

E. dziedziczenie autosomalne dominujące

Question 10

W której z wymienionych poniżej chorób podłożem nieprawidłowości nie jest nadmierna liczba powtórzeń trinukleotydów:
A. ataksja Friedreicha
B. ataksja rdzeniowa-móżdżkowa typu I
C. zanik jądra zębatego, jądra czerwiennego, gałki bladej i jądra niskowzgórzowego (DRPLA)
D. zespół Hirayamy
E. rdzeniowo-opuszkowy zanik mięśni (choroba Kennedy’ego)

Answer 10

D. zespół Hirayamy

Question 11

Proszę połączyć wymienione poniżej przyczyny uwarunkowanych genetycznie ataksji z ich potencjalnymi wskaźnikami biologicznymi w surowicy: 1. żółtakowatość mózgowo-ścięgnista

2. ataksja-teleangiektazja
3. ataksja z apraksją ruchów gałek ocznych typu 1
4. choroba Refsuma
5. abetalipoproteinemia

A. zwiększone stężenie alfa-fetoproteiny
B. zwiększone stężenie kwasu fitanowego
C. zwiększone stężenie cholestanolu
D. zmniejszone stężenia witamin A, D, E i K .
E. zmniejszone stężenie albumin

Answer 11

1C 2A 3E 4B 5D

1. żółtakowatość mózgowo-ścięgnista - zwiększone stężenie cholestanolu
2. ataksja-teleangiektazja - A. zwiększone stężenie alfa-fetoproteiny
3. ataksja z apraksją ruchów gałek ocznych typu 1 - E. zmniejszone stężenie albumin
4. choroba Refsuma - B. zwiększone stężenie kwasu fitanowego
5. abetalipoproteinemia - D. zmniejszone stężenia witamin A, D, E i K .

Question 12

Proszę połączyć wymienione poniżej przyczyny uwarunkowanych genetycznie ataksji z ich typowymi cechami klinicznymi:

1. żółtakowatość mózgowo-ścięgnista
2. ataksja Friedreicha
3. choroba Niemanna-Picka typu C
4. choroba Refsuma
5. ataksja-teleangiektazja

A. nadjądrowe porażenie spojrzenia w pionie, powiększenie śledziony, otępienie
B. zaćma, otępienie, spastyczność
C. zwiększona podatność na zakażenia i nowotwory
D. objaw Babińskiego, brak odruchów głębokich. · skolioza
E. głuchota, polineuropatia, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki

Answer 12

1B 2D 3A 4E 5C

1. żółtakowatość mózgowo-ścięgnista - B. zaćma, otępienie, spastyczność
2. ataksja Friedreicha - D. objaw Babińskiego, brak odruchów głębokich. · skolioza
3. choroba Niemanna-Picka typu C - A. nadjądrowe porażenie spojrzenia w pionie, powiększenie śledziony, otępienie
4. choroba Refsuma - E. głuchota, polineuropatia, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki
5. ataksja-teleangiektazja - C. zwiększona podatność na zakażenia i nowotwory

Question 13

Zawał rdzenia kręgowego najczęściej występuje na poziomie: 
A. C4-C6 
B. C7-T1 
C. T4-T9 
D. T12-L3 
E. L4-S2

Answer 13

C. T4-T9

Question 14

Chirurgiczną metodą leczenia jamistości rdzenia współistniejącej z malformacją Chiariego typu 1 będzie w pierwszej kolejności:
A. odbarczenie potyliczno-kręgowe
B. mielotomia z drenażem jamy syryngomielicznej
C. wentrykulostomia końcowa
D. laminektomia C2-C5
E. stabilizacja przednia kręgosłupa w odcinku szyjnym

Answer 14

A. odbarczenie potyliczno-kręgowe

Question 15

Która z poniższych cech w najmniejszym stopniu zwiększa ryzyko obecności guza przerzutowego do kręgosłupa:
A. wiek > 60 lat
B. bolesność palpacyjna lub opukiwaniowa
C. ból pleców nasilający się w nocy lub w pozycji leżącej
D. niedowład piramidowy kończyn górnych
E. utrata masy ciała

Answer 15

D. niedowład piramidowy kończyn górnych

guzy przerzutowe kręgosłupa umiejscawiają się najczęściej w odcinku lędźwiowym, a guzy przerzutowe dające objawy kliniczne najczęściej są wykrywane w odcinku piersiowym

Question 16

Która spośród poniższych cech byłaby nietypowa dla mielopatii w następstwie zakażenia wirusowego:
A. wiotki niedowład
B. ostry początek
C, wyprzedzająca gorączka lub bóle głowy
D. zaburzenia świadomości
E. zaburzenia zwieraczy lub symetryczny piramidowy niedowład kończyn dolnych

Answer 16

E. zaburzenia zwieraczy lub symetryczny piramidowy niedowład kończyn dolnych

typowe cechy A-C

Question 17

Powoli postępująca parapareza spastyczna, w przebiegu której rozwinął się chłoniak z komórek T, jest najprawdopodobniej następstwem:
A. mielopatii popromiennej 
B. zakażenia retrowirusowego 
C. niedoboru witaminy B12 
D. zespołu paranowotworowego 
E. ucisku zewnątrzoponowego

Answer 17

B. zakażenia retrowirusowego

Question 18

Leczenie pierwszego rzutu w mielopatiach zapalnych niezwiązanych z zakażeniem polega na stosowaniu: 
A. metyloprednizolonu i. v. 
B. immunoglobulin i. v. 
C. metotreksatu i. v. 
D. cyklofosfamidu i. v. 
E. rytuksymabu i. v.

Answer 18

A. metyloprednizolonu i. v.

Question 19

Który z poniższych objawów, stwierdzany w pierwszej dobie od zachorowania, byłby nietypowy dla ostrej mielopatii w następstwie zawału rdzenia kręgowego:
A. opasujący ból tułowia
B. niedowład kończyn dolnych
C. zatrzymanie moczu
D. brak czucia bólu i temperatury poniżej miejsca uszkodzenia
E. spastyczność i wygórowane odruchy głębokie w kończynach dolnych

Answer 19

E. spastyczność i wygórowane odruchy głębokie w kończynach dolnych

objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego po dniach lub tygodniach od zachorowania

Question 20

Najczęstszym rodzajem malformacji naczyniowych rdzenia kręgowego są:
A. naczyniaki jamiste
B. malformacje tętniczo-żylne
C. przetoki tętniczo-żylne opony twardej
D. naczyniaki żylne
E. tętniaki

Answer 20

C. przetoki tętniczo-żylne opony twardej

Question 21

Narażenie na podtlenek azotu może wywołać uszkodzenie rdzenia kręgowego, którego objawy przypominają w największym stopniu mielopatię w przebiegu:
A. niedoboru witaminy B12
B. zakażenia wirusem polio
C. poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego
D. dziedzicznej paraparezy spastycznej
E. kiły układu nerwowego

Answer 21

A. niedoboru witaminy B12

zespół Layzera - najczęściej u dentystów

Question 22

Różne typy rdzeniowego zaniku mięśni mają tę samą etiologię genetyczną (homozygotyczną delecję genu SMNT). Nasilenie objawów, definiujące rodzaj rdzeniowego zaniku mięśni, zależy w dużej mierze od:
A. wieku matki w chwili urodzenia chorego dziecka
B. pochodzenia etnicznego
C. liczby kopii genu SMN2
D. narażenia dziecka na czynniki toksyczne w życiu płodowym
E. czasu podjęcia rehabilitacji ruchowej

Answer 22

C. liczby kopii genu SMN2

Question 23

Dostępne obecnie leczenie rdzeniowego zaniku mięśni polega na:
A. zwiększeniu ekspresji genu SMN2 dzięki stosowaniu nusinersenu
B. zwiększeniu siły mięśni dzięki podawaniu salbutamolu
C. spowolnieniu tempa narastania zaniku mięśni dzięki stosowaniu testosteronu
D. dokanałowym podawaniu komórek macierzystych
E. stymulacji nerwów przeponowych

Answer 23

A. zwiększeniu ekspresji genu SMN2 dzięki stosowaniu nusinersenu

Question 24

W naturalnym przebiegu rdzeniowego zaniku mięśni typu II:
A. początek objawów występuje w wieku 6-18 miesięcy
B. większość dzieci ostatecznie jest w stanie siedzieć
C. 15-20% dzieci jest w stanie chodzić .
D. oczekiwany czas przeżycia jest wyraźnie krótszy w porównaniu z populacją ogólną
E. nie występują zniekształcenia kręgosłupa

Answer 24

A. początek objawów występuje w wieku 6-18 miesięcy

Question 25

Fascykulacje skurczowe występujące wokół ust i w okolicy podbródka są typowe dla: 
A. stwardnienia bocznego zanikowego 
B. pierwotnego stwardnienia bocznego 
C. zespołu post-polio 
D. choroby Kennedy'ego 
E. postępującego zaniku mięśni

Answer 25

D. choroby Kennedy’ego

rdzeniowo-opuszkowy zanik mięśni
fascykulacje skurczowe - w chorobach z przewlekłym odnerwieniem

Question 26

Najczęstsza przyczyna uwarunkowanego genetycznie stwardnienia bocznego zanikowego, czyli mutacja genu C90RF72, wiąże się również z częstym występowaniem: 
A. parkinsonizmu 
B. otępienia czołowo-skroniowego 
C. zaburzeń zwieraczy 
D. zaburzeń gałkoruchowych 
E. wodogłowia

Answer 26

B. otępienia czołowo-skroniowego

Question 27

Która z poniższych cech przemawia przeciwko rozpoznaniu choroby Kennedy’ego:
A. obecność ginekomastii
B. zanik i niedowład kończyn dolnych
C. obecność neuropatii czuciowej w badaniach przewodnictwa nerwowego
D. wyraźne objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego
E. wyraźna dyzartria i dysfagia

Answer 27

D. wyraźne objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego

występuje ginekomastia i podkliniczna neuropatia czuciowa

Question 28

Które z poniższych zestawień objawów z największym prawdopodobieństwem wskazuje na stwardnienie boczne zanikowe:
A. uszkodzenie dolnego neuronu ruchowego w kończynach górnych i dolnych
B. uszkodzenie górnego neuronu ruchowego w kończynach dolnych
C. uszkodzenie górnego neuronu ruchowego w kończynach dolnych i dolnego neuronu ruchowego w kończynach górnych
D. uszkodzenie górnego neuronu ruchowego w kończynach górnych i dolnego neuronu ruchowego w kończynach dolnych
E. uszkodzenie dolnego neuronu ruchowego w opuszce i górnego neuronu ruchowego w czterech kończynach

Answer 28

D. uszkodzenie górnego neuronu ruchowego w kończynach górnych i dolnego neuronu ruchowego w kończynach dolnych

Question 29

Która z poniższych cech dotyczy pierwotnego stwardnienia bocznego a nie występuje w stwardnieniu bocznym zanikowym:
A. obustronny objaw Babińskiego
B. zaburzenia połykania
C. zaburzenia gałkoruchowe
D. cechy uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego wyłącznie w badaniach elektrofizjologicznych
E. IO-letnie przeżycie u > 50% pacjentów

Answer 29

E. 1O-letnie przeżycie u > 50% pacjentów

pierwotne stwardnienie zanikowe - uszkodzenie tylko górnego neuronu ruchowego, znacznie dłuższe przeżycie

Question 30

Leczenie stwardnienia bocznego zanikowego ryluzolem:
A. wydłuża przeżycie w dobrej jakości życia o co najmniej rok
B. powinno być stosowane u każdego chorego, o ile nie ma doń przeciwwskazań
C. zmniejsza nasilenie dyzartrii i dysfagii
D. zmniejsza nasilenie objawów zespołu rzekomoopuszkowego
E. zmniejsza nasilenie fascykulacji

Answer 30

B. powinno być stosowane u każdego chorego, o ile nie ma doń przeciwwskazań

Question 31

W leczeniu ślinotoku w przebiegu stwardnienia bocznego zanikowego nie stosuje się: 
A, pirydostygminy 
B. amitryptyliny 
C. atropiny 
D. toksyny botulinowej 
E. glikopironium

Answer 31

A, pirydostygminy

Question 32

W jednokończynowym zaniku mięśni (zespole Hirayamy):
A. objawy dotyczą głównie ramienia i przedramienia
B. występują charakterystyczne nieprawidłowości w RM
C. choroba postępuje powoli przez wiele lat
D. zapadalność jest podobna u obu płci
E. stwierdza się wyraźne objawy piramidowe

Answer 32

B. występują charakterystyczne nieprawidłowości w RM

zwiększenie sygnału splotów żylnych nadtwardówkowych w dolnej części szyjnego odcinka rdzenia kręgowego
objawy dotyczą typowo ręki i przedramienia z oszczędzeniem m. ramienno-promieniowego
uszkodzenie wyłącznie DNM
częściej u M