10. Mielopatie, ataksje i choroby neuronu ruchowego Flashcards
Zespół tętnicy rdzeniowej przedniej można odróżnić od całkowitego poprzecznego przecięcia rdzenia kręgowego na podstawie zachowanego/ zachowanych:
A. czucia bólu i temperatury
B. czucia głębokiego
C. czynności ruchowych dystalnych mięśni kończyn dolnych
D. czynności zwieraczy
E. odruchowych reakcji naczyń skóry
B. czucia głębokiego
Objaw Lhermitte’a najbardziej typowo występuje w razie uszkodzenia:
A. drogi korowa-rdzeniowej
B. drogi rdzeniowo-wzgórzowej bocznej
C. drogi rdzeniowo-wzgórzowej przedniej
D. drogi rdzeni owo-móżdżkowej przedniej
E. sznurów tylnych
E. sznurów tylnych
Objaw Lhermitte’a – objaw neurologiczny polegający na poczuciu „prądu elektrycznego”, rozprzestrzeniającego się w dół kręgosłupa przy zgięciu głowy ku dołowi.
Która z poniższych cech nie jest typowa dla uszkodzenia rdzenia kręgowego w przebiegu guza zewnątrzrdzeniowego: A. ból korzeniowy B. ból kręgów C. wczesne zaburzenia zwieraczy D. wczesne objawy piramidowe E. wstępujące parestezje
C. wczesne zaburzenia zwieraczy
Cechą odróżniającą zespół stożka rdzeniowego od zespołu ogona końskiego jest/są: A. brak niedowładu kończyn dolnych B. zaburzenia zwieraczy C. impotencja D. zaburzenia czucia okolicy krocza E. brak odruchu odbytniczego
A. brak niedowładu kończyn dolnych
Zaburzenia czucia na wysokości uszkodzenia, a nie poniżej miejsca uszkodzenia, występują w:
A. całkowitym poprzecznym przecięciu rdzenia
B. zespole połowiczego przecięcia rdzenia
C. zespole tętnicy rdzeniowej przedniej
D. zespole uszkodzenia środkowej części rdzenia
E. uszkodzeniu sznurów tylnych
D. zespole uszkodzenia środkowej części rdzenia
Ataksja rdzeniowo-móżdżkowa współistniejaca ze zwyrodnieniem barwnikowym siatkówki to: A. SCA-1 B. SCA-2 C. SCA-3 D. SCA-6 E. SCA-7
E. SCA-7
W której z poniższych ataksji rdzeniowo-móżdżkowych z największy prawdopodobieństwem występuje wyłącznie zespół móżdżkowy· A. SCA-1 . B. SCA-2 C. SCA-3 D. SCA-6 E. SCA-7
D. SCA-6
Do objawów/zespołów nietypowych dla ataksji rdzeniowo-móżdżkowych należy A. otępienie B. dyzartria C. afazja D. parkinsonizm E. polineuropatia
C. afazja
Wspólną cechą ataksji rdzeniowo-móżdżkowych jako grupy chorób jest A. występowanie objawów piramidowych B. występowanie objawów od dzieciństwa C. obecność objawów polineuropatii D. obecność zaburzeń poznawczych E. dziedziczenie autosomalne dominujące
E. dziedziczenie autosomalne dominujące
W której z wymienionych poniżej chorób podłożem nieprawidłowości nie jest nadmierna liczba powtórzeń trinukleotydów:
A. ataksja Friedreicha
B. ataksja rdzeniowa-móżdżkowa typu I
C. zanik jądra zębatego, jądra czerwiennego, gałki bladej i jądra niskowzgórzowego (DRPLA)
D. zespół Hirayamy
E. rdzeniowo-opuszkowy zanik mięśni (choroba Kennedy’ego)
D. zespół Hirayamy
Proszę połączyć wymienione poniżej przyczyny uwarunkowanych genetycznie ataksji z ich potencjalnymi wskaźnikami biologicznymi w surowicy: 1. żółtakowatość mózgowo-ścięgnista
- ataksja-teleangiektazja
- ataksja z apraksją ruchów gałek ocznych typu 1
- choroba Refsuma
- abetalipoproteinemia
A. zwiększone stężenie alfa-fetoproteiny
B. zwiększone stężenie kwasu fitanowego
C. zwiększone stężenie cholestanolu
D. zmniejszone stężenia witamin A, D, E i K .
E. zmniejszone stężenie albumin
1C 2A 3E 4B 5D
- żółtakowatość mózgowo-ścięgnista - zwiększone stężenie cholestanolu
- ataksja-teleangiektazja - A. zwiększone stężenie alfa-fetoproteiny
- ataksja z apraksją ruchów gałek ocznych typu 1 - E. zmniejszone stężenie albumin
- choroba Refsuma - B. zwiększone stężenie kwasu fitanowego
- abetalipoproteinemia - D. zmniejszone stężenia witamin A, D, E i K .
Proszę połączyć wymienione poniżej przyczyny uwarunkowanych genetycznie ataksji z ich typowymi cechami klinicznymi:
- żółtakowatość mózgowo-ścięgnista
- ataksja Friedreicha
- choroba Niemanna-Picka typu C
- choroba Refsuma
- ataksja-teleangiektazja
A. nadjądrowe porażenie spojrzenia w pionie, powiększenie śledziony, otępienie
B. zaćma, otępienie, spastyczność
C. zwiększona podatność na zakażenia i nowotwory
D. objaw Babińskiego, brak odruchów głębokich. · skolioza
E. głuchota, polineuropatia, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki
1B 2D 3A 4E 5C
- żółtakowatość mózgowo-ścięgnista - B. zaćma, otępienie, spastyczność
- ataksja Friedreicha - D. objaw Babińskiego, brak odruchów głębokich. · skolioza
- choroba Niemanna-Picka typu C - A. nadjądrowe porażenie spojrzenia w pionie, powiększenie śledziony, otępienie
- choroba Refsuma - E. głuchota, polineuropatia, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki
- ataksja-teleangiektazja - C. zwiększona podatność na zakażenia i nowotwory
Zawał rdzenia kręgowego najczęściej występuje na poziomie: A. C4-C6 B. C7-T1 C. T4-T9 D. T12-L3 E. L4-S2
C. T4-T9
Chirurgiczną metodą leczenia jamistości rdzenia współistniejącej z malformacją Chiariego typu 1 będzie w pierwszej kolejności:
A. odbarczenie potyliczno-kręgowe
B. mielotomia z drenażem jamy syryngomielicznej
C. wentrykulostomia końcowa
D. laminektomia C2-C5
E. stabilizacja przednia kręgosłupa w odcinku szyjnym
A. odbarczenie potyliczno-kręgowe
Która z poniższych cech w najmniejszym stopniu zwiększa ryzyko obecności guza przerzutowego do kręgosłupa:
A. wiek > 60 lat
B. bolesność palpacyjna lub opukiwaniowa
C. ból pleców nasilający się w nocy lub w pozycji leżącej
D. niedowład piramidowy kończyn górnych
E. utrata masy ciała
D. niedowład piramidowy kończyn górnych
guzy przerzutowe kręgosłupa umiejscawiają się najczęściej w odcinku lędźwiowym, a guzy przerzutowe dające objawy kliniczne najczęściej są wykrywane w odcinku piersiowym
Która spośród poniższych cech byłaby nietypowa dla mielopatii w następstwie zakażenia wirusowego:
A. wiotki niedowład
B. ostry początek
C, wyprzedzająca gorączka lub bóle głowy
D. zaburzenia świadomości
E. zaburzenia zwieraczy lub symetryczny piramidowy niedowład kończyn dolnych
E. zaburzenia zwieraczy lub symetryczny piramidowy niedowład kończyn dolnych
typowe cechy A-C
Powoli postępująca parapareza spastyczna, w przebiegu której rozwinął się chłoniak z komórek T, jest najprawdopodobniej następstwem: A. mielopatii popromiennej B. zakażenia retrowirusowego C. niedoboru witaminy B12 D. zespołu paranowotworowego E. ucisku zewnątrzoponowego
B. zakażenia retrowirusowego
Leczenie pierwszego rzutu w mielopatiach zapalnych niezwiązanych z zakażeniem polega na stosowaniu: A. metyloprednizolonu i. v. B. immunoglobulin i. v. C. metotreksatu i. v. D. cyklofosfamidu i. v. E. rytuksymabu i. v.
A. metyloprednizolonu i. v.
Który z poniższych objawów, stwierdzany w pierwszej dobie od zachorowania, byłby nietypowy dla ostrej mielopatii w następstwie zawału rdzenia kręgowego:
A. opasujący ból tułowia
B. niedowład kończyn dolnych
C. zatrzymanie moczu
D. brak czucia bólu i temperatury poniżej miejsca uszkodzenia
E. spastyczność i wygórowane odruchy głębokie w kończynach dolnych
E. spastyczność i wygórowane odruchy głębokie w kończynach dolnych
objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego po dniach lub tygodniach od zachorowania
Najczęstszym rodzajem malformacji naczyniowych rdzenia kręgowego są:
A. naczyniaki jamiste
B. malformacje tętniczo-żylne
C. przetoki tętniczo-żylne opony twardej
D. naczyniaki żylne
E. tętniaki
C. przetoki tętniczo-żylne opony twardej
Narażenie na podtlenek azotu może wywołać uszkodzenie rdzenia kręgowego, którego objawy przypominają w największym stopniu mielopatię w przebiegu:
A. niedoboru witaminy B12
B. zakażenia wirusem polio
C. poprzecznego zapalenia rdzenia kręgowego
D. dziedzicznej paraparezy spastycznej
E. kiły układu nerwowego
A. niedoboru witaminy B12
zespół Layzera - najczęściej u dentystów
Różne typy rdzeniowego zaniku mięśni mają tę samą etiologię genetyczną (homozygotyczną delecję genu SMNT). Nasilenie objawów, definiujące rodzaj rdzeniowego zaniku mięśni, zależy w dużej mierze od:
A. wieku matki w chwili urodzenia chorego dziecka
B. pochodzenia etnicznego
C. liczby kopii genu SMN2
D. narażenia dziecka na czynniki toksyczne w życiu płodowym
E. czasu podjęcia rehabilitacji ruchowej
C. liczby kopii genu SMN2
Dostępne obecnie leczenie rdzeniowego zaniku mięśni polega na:
A. zwiększeniu ekspresji genu SMN2 dzięki stosowaniu nusinersenu
B. zwiększeniu siły mięśni dzięki podawaniu salbutamolu
C. spowolnieniu tempa narastania zaniku mięśni dzięki stosowaniu testosteronu
D. dokanałowym podawaniu komórek macierzystych
E. stymulacji nerwów przeponowych
A. zwiększeniu ekspresji genu SMN2 dzięki stosowaniu nusinersenu
W naturalnym przebiegu rdzeniowego zaniku mięśni typu II:
A. początek objawów występuje w wieku 6-18 miesięcy
B. większość dzieci ostatecznie jest w stanie siedzieć
C. 15-20% dzieci jest w stanie chodzić .
D. oczekiwany czas przeżycia jest wyraźnie krótszy w porównaniu z populacją ogólną
E. nie występują zniekształcenia kręgosłupa
A. początek objawów występuje w wieku 6-18 miesięcy
Fascykulacje skurczowe występujące wokół ust i w okolicy podbródka są typowe dla: A. stwardnienia bocznego zanikowego B. pierwotnego stwardnienia bocznego C. zespołu post-polio D. choroby Kennedy'ego E. postępującego zaniku mięśni
D. choroby Kennedy’ego
rdzeniowo-opuszkowy zanik mięśni
fascykulacje skurczowe - w chorobach z przewlekłym odnerwieniem
Najczęstsza przyczyna uwarunkowanego genetycznie stwardnienia bocznego zanikowego, czyli mutacja genu C90RF72, wiąże się również z częstym występowaniem: A. parkinsonizmu B. otępienia czołowo-skroniowego C. zaburzeń zwieraczy D. zaburzeń gałkoruchowych E. wodogłowia
B. otępienia czołowo-skroniowego
Która z poniższych cech przemawia przeciwko rozpoznaniu choroby Kennedy’ego:
A. obecność ginekomastii
B. zanik i niedowład kończyn dolnych
C. obecność neuropatii czuciowej w badaniach przewodnictwa nerwowego
D. wyraźne objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego
E. wyraźna dyzartria i dysfagia
D. wyraźne objawy uszkodzenia górnego neuronu ruchowego
występuje ginekomastia i podkliniczna neuropatia czuciowa
Które z poniższych zestawień objawów z największym prawdopodobieństwem wskazuje na stwardnienie boczne zanikowe:
A. uszkodzenie dolnego neuronu ruchowego w kończynach górnych i dolnych
B. uszkodzenie górnego neuronu ruchowego w kończynach dolnych
C. uszkodzenie górnego neuronu ruchowego w kończynach dolnych i dolnego neuronu ruchowego w kończynach górnych
D. uszkodzenie górnego neuronu ruchowego w kończynach górnych i dolnego neuronu ruchowego w kończynach dolnych
E. uszkodzenie dolnego neuronu ruchowego w opuszce i górnego neuronu ruchowego w czterech kończynach
D. uszkodzenie górnego neuronu ruchowego w kończynach górnych i dolnego neuronu ruchowego w kończynach dolnych
Która z poniższych cech dotyczy pierwotnego stwardnienia bocznego a nie występuje w stwardnieniu bocznym zanikowym:
A. obustronny objaw Babińskiego
B. zaburzenia połykania
C. zaburzenia gałkoruchowe
D. cechy uszkodzenia dolnego neuronu ruchowego wyłącznie w badaniach elektrofizjologicznych
E. IO-letnie przeżycie u > 50% pacjentów
E. 1O-letnie przeżycie u > 50% pacjentów
pierwotne stwardnienie zanikowe - uszkodzenie tylko górnego neuronu ruchowego, znacznie dłuższe przeżycie
Leczenie stwardnienia bocznego zanikowego ryluzolem:
A. wydłuża przeżycie w dobrej jakości życia o co najmniej rok
B. powinno być stosowane u każdego chorego, o ile nie ma doń przeciwwskazań
C. zmniejsza nasilenie dyzartrii i dysfagii
D. zmniejsza nasilenie objawów zespołu rzekomoopuszkowego
E. zmniejsza nasilenie fascykulacji
B. powinno być stosowane u każdego chorego, o ile nie ma doń przeciwwskazań
W leczeniu ślinotoku w przebiegu stwardnienia bocznego zanikowego nie stosuje się: A, pirydostygminy B. amitryptyliny C. atropiny D. toksyny botulinowej E. glikopironium
A, pirydostygminy
W jednokończynowym zaniku mięśni (zespole Hirayamy):
A. objawy dotyczą głównie ramienia i przedramienia
B. występują charakterystyczne nieprawidłowości w RM
C. choroba postępuje powoli przez wiele lat
D. zapadalność jest podobna u obu płci
E. stwierdza się wyraźne objawy piramidowe
B. występują charakterystyczne nieprawidłowości w RM
zwiększenie sygnału splotów żylnych nadtwardówkowych w dolnej części szyjnego odcinka rdzenia kręgowego
objawy dotyczą typowo ręki i przedramienia z oszczędzeniem m. ramienno-promieniowego
uszkodzenie wyłącznie DNM
częściej u M
