קרדיולוגיה Flashcards
כאבים בחזה בילדים
– מה הגורם הכי שכיח לכאבים בחזה בילדים?
– עוד 2 קבוצות אטיולוגיות יחסית שכיחות?
- מוסקולו-סקלטאלי
- ריאתי
- הפרעות חרדה
- לרוב הבירור יכלול אנמנזה טובה ובדיקה גופנית, ללא צורך בבירור נוסף אם אין סימני אזהרה או גורמי סיכון
asd - מומי לב לא כחלוניים
* מה הצורה הכי שכיחה של asd?
— pfo
* האם נחשב לסוג של asd?
* מתי בילדים עם בעיה לבבית הוא בעל משמעות?
* אם ממצא מבודד מצריך סגירה? מתי כן?
אוסטאום סקונדום
—pfo
* הפורמן אובלה נשאר פתוח - לא נחשב ל asd
* בעל משמעות בילדים עם מחלה לבבית ואז עושה שאנט מימין לשמאל עם כיחלון
* לא מצריך סגירה, אם כי באנשים עם אירוע תרומבו-אמבולי פרדוקסאלי סוגרים
הסירקולציה בעובר:
– לתאר את מסלול הדם מהשליה לכל הגוף
– להתייחס ל:
* האם הדם מגיע מהשלייה בוריד או עורק ואיך חוזר?
* באיזה אופן הדם עובר את הכבד
* מדוע פלג הגוף העליון מחומצן יותר טוב מפלג הגוף התחתון
* מה התפוקה הלבבית של חדר ימין ושמאל
* איך הדם חוזר בחזרה לשלייה?
– מה גורם לסגירת המבנים הבאים ולמה הם הופכים + מתי הם הסגרים?
* דוקטוזס ונוסוס
* דוקטוס ארטריוסוס
* foramen ovale
- דם מחומצן מגיע מהשלייה דרך הוריד הטבורי
- מחציתו עובר דרך הכבד ומחציתו דרך הדוקטוס ונוסוס
- בסופו של דבר כל הדם מגיע לוריד הנבוב התחתון ומשם ללב ימין ודרך הפורמן אובלה ללב שמאל
- מלב שמאל - לאורטה ומזין את פלג הגוף העליון והמוח
- דם שיורד בוריד הנבוב העליון לרוב נכנס לחדר ימין
- משם בגלל כיווניות הזרימה ממשיך לחדר ימין ומשם לעורקי הריאה
- עובר דרך הדוקטוס ארטריוסוס ומשם מזין את פלג הגוף התחתון
- בסופו של דבר מתנקז דרך 2 עורקים טבוריים לשלייה
- תפוקת הלב של חדר ימין גדולה פי 2 מחדר שמאל בעובר ולכן גם עובי השריר הוא כמו עובי של שריר שמאל
- דוקטוס ונוסוס - נסגר עם הסרת השליה והופך לליגמנטום ונוסוס
- דוקטוס ארטריוסוס - נסגר משנית לעליית ריווי החמצן בדוקטוס - תוך 10-15 שעות בתינוק בריא שנולד בזמן
- po - נסגר תוך 3 חודשים
מומי לב בילדים - כללי
* מה מום הלב הכי נפוץ?
* מום מום הלב הציאנוטי הכי נפוץ?
- vsd
- טרטולוגיה
- בדיקת סטורציה בתינוקיה בגיל 24-48 שעות - סטורציה מתחת ל95 או הפרש של 3% בין שני מיקומים - מצריך המשך הערכה ואקו.
אוושה פיזיולוגית בילדים:
– מאפיינים
* איך נשמע?
* סיסטולה או דיאסטולה?
* מה המשך?
* איפה שומעים אותה?
* האם מקרינה?
* השפעה של תנוחה?
* מתי נוטות להישמע?
– אוושה פתולוגית בילדות
* האם איוושה דיאסטולית היא תמיד פתולוגית?
* מבחינת משך - מה ירמז שאיוושה סיסטולית היא פתולוגית?
* מה עוצמתה?
* איפה נשמע?
* השפעה על קולות הלב?
– איוושה פיזיולוגית:
* איוושה מוזיקאלית
* סיסטולית קצרה
* שנשמעת בגבול הסטרנום משמאל באמצע או למטה
* לא מקרינה
* משתנה בתנוחה - לרוב נחלשת ברכינה קדימה
* נוטה להישמע בזמנים של תפוקת לב מוגברת - זיהום, חום, חרדה
– איוושה פתולוגית:
* כל איוושה דיאסטולית היא פתולוגית, גם איוושה סיסטולית שהיא פאןסיסטולית היא פתולוגית
* עוצמה 3 ומעלה מחשיד לפתולוגי
* אם נשמע בגבול הסטרנום העליון משמאל (צלע 2) מחשיד לפתולוגיה
* אם יש פגיעה בקול אס 2 של הלב - מחשיד לפתולוגיה
אופן בו נשמעות איוושות:
– vsd - מיקום ותזמון
– ps - מיקום ותזמון
– as - מיקום, תזמון, צליל שנמצא בתחילת האיוושה
vsd - איוושה בלפט סטרנל בורדר התחתון - הולוסיסטולית
ps - איוושה סיסטולית בנקודה פולמונאלית עם פיצול רחב של קול 2
as - יש קליט פליטתי ואז איוושה סיסטולית שנשמעת ברייט סטרנל בורדר העליון
asd - מומי לב לא כחלוניים - המשך
— ostium secundum:
* שכיחות בין המינים של הפרעה זו?
* איפה נמצא החור במקרה הזה?
* החל מאיזה גודל יהיה בעל משמעות קלינית?
* איזה 3 חללים בלב מתרחבים משנית להפרעה?
** קליניקה:
* האם לרוב גורם לסימפטומים משמעותיים? גם בילדים יותר גדולים?
* אם כך לרוב איך יתגלה?
* מה ההמצא הכי שכיח בבדיקה גופנית?
* איוושה אופיינית?
– סיסטולית או דיאסטולית?
– איפה נשמעת?
– ממה נגרמת?
– מה עוצמתה?
– האם לרוב יש רטט?
– עוד איוושה שניתן לשמוע? מעידה על איזה יחס בין זרימה ריאתית ללבבית?
** אבחנה
– איך יראו כלי הדם הריאתיים בצל״ח?
– מה ניתן לראות באק״ג?
– מה ניתן לראות באקו? - משהו אחד על חדר ימין ומשהו אחד על המחיצה
– צינתור:
* האם לרוב נחוץ?
* מתי נעשה צינתור?
* סימן יחסית ייחודי שניתן למצוא בצינתור אם מודדים סטורציות במדורי הלב השונים?
** טיפול:
– 3 אינדיקציות להתערבות?
– מה התערבות הבחירה?
– באיזה טווח גילאים לרוב נעשה?
– האם יש צורך בטיפול מניעתי לאנדוקרדיטיס אחרי/לפני התיקון?
- שכיחה יותר בבנות
- החור נמצא בפורמן בפוסה אובליס - אותו חור בתוכו יש את הפורמן אובלה בתינוקות
- לרוב כהחור הוא מעל 2 ס״מ הוא יהיה בעל משמעות קלינית
- משנית להפרעה יש התרחבות של עליה וחדר ימין וכן של עלייה שמאל
** קליניקה - לרוב לא יהיו סימפטומים, לעיתים בילדים יותר גדולים יכולה להופיע חוסר סבילות למאמצים
- לרוב יזוהה בבדיקה כאשר הממצא הכי אופייני הוא פיצול קבוע של קול 2
- האיוושה האופיינית היא איוושה סיסטולית שנמצאת בגבול הסטרנום השמאלי העליון והאמצעי בעוצמה של עד 3 שנגרמת דווקא מעומס בעת היציאה מחדר ימין ולא בגלל מעבר בספטום. לרוב אין רטט.
- לעיתים ניתן לשמוע בנוסף איוושה דיאסטולית בגלל עומס על המסתם הטריקוספידאלי בדיאסטולה - מעיד על יחס 2:1 בין הסרקולציה הריאתית ללבבית
** אבחנה
– כלי דם בולטים בצילום
– אק״ג - עומס על חדר ימין
– אקו - הגדלה של חדר ימין ותנועה פרדוקסאלית של הספטום (הולך קדימה בסיסטולה במקום אחורה)
– צינתור - צריך רק כשיש חשד לעלייה בהתנגדות בכלים הריאתיים. ניתן למצוא סטורציה הרבה יותר גבוהה בעלייה ימין מאשר בסופריור ונה קווה
** טיפול
– סגירה בצינתור אם מתקיים אחד מהבאים: - תסמינים
- הגדלה של חדר ימין
- יחס 2:1 של זרימה ריאתית לעומת סיסטמית (ולכן איוושה דיאסטולית היא אינדיקציה לניתוח)
- אין צורך במניעה לאנדוקרדיטיס לפני או אחרי הניתוח
asd - מומי לב לא כחלוניים - המשך
– ostium primum
* לרוב המום הזה נמצא באיזה חלק של המחיצה?
* לרוב איזה 2 מומים מתלווים להפרעה זו?
* איזה 3 ספטומים פגומים בהפרעה של av septal defect/av canal?
* כמה מסתמים עליתיים-חדריים יש בהפרעה זו ואיך הם נראים?
* לאיזה הפרעה גנטית אופייני av canal defect?
** פתופיזיולוגיה
– השאנט הוא משמאל לימין או מימין לשמאל?
– האם שכיח שיש עלייה בתנגודת הריאתית?
– בנוסף לשאנט ימין לשמאל איזה עוד הפרעה מסתמית יש?
** קליניקה:
– מה הקליניקה העיקרית?
– מה האיוושה האופיינית?
– 2 השפעות על קול הלב?
** אבחנה:
– מה רואים באק״ג מבחינת ציר והפרעות קצב?
– איך לרוב מאבחנים?
– האם לרוב יש צורך בצינתור?
** טיפול:
– איך מתקנים אוסטיום פרימום? בניתוח או צינתור? האם מתקנים גם את השנץ בעלה המיטראלי?
– איך מתקנים אי וי קאנל - 3 מרכיבים לניתוח?
– את 2 הניתוחים לרוב עושים מתי? (איכותי)
** סיבוכים לאחר הניתוח
– סיבוך מסתמי
– סיבוך חשמלי
– סיבוך במבנה הלב
- מום בחלק התחתון של המחיצה
- לרוב מגיע עם פגם בספטום שבין עלייה ימין לחדר שמאל (המסתם הטריקוספידאלי מגיע יחסית נמוך בהשוואה למיטראלי ולכן יש איזור בו יש ספטום בין עלייה ימין לחדר שמאל) וגם עם שנץ בעלה הקדמי של המסתם המיטראלי
- av canal - לרוב מגיעם עם הפרעה בספטום הבין עלייתי (לרוב מסוג אוסטיאום פירמום), הפרעה בספטום הבין חדרי והפרעה בספטום העלייתי חדרי (בין עלייה ימין לחדר שמאל)
- בנוסף יש מסתם אחד בלבד בין העלייה לחדר עם 4 עלים
- הפרעה של av canal
אופיינית לתסמונת דאון
** פתופיזיולוגיה
– שאנט שמאלי לימין
– שכיח שיש עלייה בתנגודת הריאתית אם לא מטפלים
– בנוסף לשאנט יש mr
** קליניקה:
– קליניקה של אי ספיקת לב בדרגה שונה - אם זה רק אוסטיום פרימום יכול להיות רק קוצר נשימה במאמץ, אם זה קנאל אז גם כבד גדול, קושי בגדילה וכו׳
– איוושה סיסטולית של אי ספיקה מיטראלית עם קול 1 דגוש וקול 2 מפוצל באופן קבוע
** אבחנה
– באק״ג ציר north west with rbbb
– באקו - אבחנה סופית
** טיפול:
– אוסטיום פרימום - ניתוח שכולל גם תיקון של השנץ המיטראלי
– אי וי קאנל - סגירת החור בין העליו, בין החדרים ופיצול של המסתם המשותף
** סיבוכים
– אי ספיקה של המסתמים
– avb
– היצרות של מוצא חדר שמאל
asd - מומי לב לא כחלוניים - המשך
– sinus venosus asd
** איפה הפגם?
** באיזה עוד הפרעה אנטומית הרבה פעמים מלווה?
** קליניקה, התסמנות ואבחנה בדומה לאיזו הפרעה?
** מה הטיפול?
** פגם במחיצה הבין עלייתית בסמוך לכניסת ה svc
לעלייה ימין
** יכול להיות מלווה בוריד ריאה אברנטי שנכנס לסופיריור ונה קווה במקום לעלייה שמאל
** קליניקה, הסתמנות ואבחנה דומה לאוסטיום סקונדום
** טיפול ניתוחי בסגירה
asd - מומי לב לא כחלוניים - המשך
– papvr
* מה ראשי התיבות?
* מה קורה בהפרעה זו?
* האם יכול להיות יותר מוריד אחד?
* האם לרוב אם יש יותר מוריד אחד זה של אותה ריאה או של 2 ריאות?
* האם תמיד יש לשלול הפרעה זו כשיש asd?
* בקליניקה, ממצאים ואבחנה דומה לאיזה הפרעה?
* מה הטיפול?
partial anomolous pulmonary venous return
* וריד ריאה אחד או יותר מתנקז לונה קאבה העליון או התחתון או לעלייה ימין
* אם יותר מוריד - לרוב 2 ורידים מאותה ריאה
* תמיד יש לשלול בעיתיות בניקוז ורידי הריאה כאשר מגלים asd
* אוסטיום פרימום
* תיקון בניתוח
GOOSE NECK DEFORMITY
- מה זה ובאיזה הפרעה נראה?
מראה שניתן לראות באקו של מטופל עם אוסטיום פרימום - נגרם מעיוות בצורה של מוצא חדר שמאל שגורם לחדר ולאורטה שיוצאת ממנו להיראות כמו צוואר אווז
vsd - מומי לב לא כחלוניים
– סוגים של vsd
– על כל אחד מהבאים להגיד מה מיקומו + להגיד מי מהם הכי שכיח
* מוסקולר vsd
* ממברנוס vsd
* סופרה-קריסטל
— המודינאמיקה:
* מה קובע כמה דם יעבור מלב שמאל לימין בחור קטן ובחור גדול?
* באיזה יחס זרימות לרוב לא תהיה הגדלה של החדרים/העליות או פגיעה בתפקוד כלי הדם הריאתיים?
* באיזה יחס זרימות ריאתי:סיסטמי כן תהיה הגדלת חדרים/עליות ועלייה בתנגודת הסיסטמית
— קליניקה
* האם תהיה קליניקה משמעותית בחור קטן? איך לרוב יתגלה?
* מה תהיה הקליניקה בחור גדול? מתי לרוב יתחיל במהלך החיים (איכותי)
* מה האיוושה האופיינית מבחינת מיקום ומתי נשמעת?
* מה קובע את עוצמת האיוושה?
* איזה עוד איוושה יכולה להתלוות אל האיוושה הסיסטולית? ועל איזה מידה של זרימה מעידה האיוושה הדיאסטולי הנוספת?
– אבחנה:
* מה רואים באק״ג - 2
* מה רואים באקו?
* האם לרוב נעשה צינתור? מה נוכל להעריך בו - 2
– טיפול:
* איזה סוג של פגמים נוטים להיסגר לבד ומתי לאורך החיים? איזה פגמים פחות נוטים להיסגר?
* מה נעשה עם פגמים קטנים שלא נסגרו?
* מה נעשה עם פגמים בינוניים-גדולים
* 4 אינדיקציות לניתוח
* האם נעשה תיקון אם יש פיזיולוגיית אייזנמנגר?
* האם יש צורך בפרופילקסיס לאנדוקרדיטיס לפני/אחרי התיקון?
* מדוע שנעשה לפעמים pa banding
לפני הניתוח?
– סוגים:
* ממברנוס - הכי שכיח - נמצא בקרבת המסתם הטריקוספידאלי
* מוסקולר - נמצא בקרבת האפקס
* סופרה קריסטל - בקרבת המסתם הפולמונאלי
– המודינאמיקה:
* בחור קטן מה שקובע את כמות הדם שעוברת הוא גודל החור, בחור גדול, היחס בין התנגודת הריאתית לסיסטמית הוא זה שקובע
* ביחס זרימה של 1:1.5 אין הרחבה של חדרים ואין פגיעה בכלי הדם הריאתיים
* ביחס זרימה של 1:2 יש הגדלה של עלייה וחדר שמאל ועלייה בתנגודת כלי הדם הריאתיים
– קליניקה:
* בחור קטן - אין ממש קליניקה - יתגלה בגלל איוושה
* בחור גדול - קליניקה של אי ספיקת לב שמתחילה כמה שבועות לאחר הלידה עם ירידת התנגודת הריאתית. קוצר נשימה, קושי באכילה, זיהומים ריאתיים חוזרים
* איוושה סיסטולית נושפת שנשמעת הכי טוב בגבול הסטרנום התחתון משמאל. עוצמתה נמצא ביחס הפוך לגודל החור
* אל האיוושה יכול להתלוות גם איוושה מיד דיאסטולית שנשמעת הכי טוב באפקס (מעיין מיטרל סטנוזיס פונקציונאלי) ומעידה על זרימה ריאתית סיסטמית של 2:1.
– אבחנה:
* אק״ג - אין סימנים ספציפיים, מעט הגדלה של עלייה שמאל והגדלה של 2 החדרים
* אקו לב - לרוב מאבחן
* צנתור - מאפשר למדוד אם יש השוואת לחצים בין חדר ימין ושמאל, אם יש עלייה בתנגודת הריאתית
– טיפול:
* פגמים קטנים יכולים להיסגר ב-1-2 שנים הראשונות לחיים (30-50% מהם), בעיקר מוסקולריים (80%), פחות ממברנוטיים (35%). חור קטן ללא משמעות המודינאמית שלא נסגר אין צורך לסגור
* בחור בינוני-גדול יש לתקן בניתוח או בצינתור
* אינדיקציות לניתוח
- תסמיני אי ספיקת לב
- גיל גדול משנתיים ויחס זרימות סיסטמי ריאתי של 2:1 ומעלה
- גיל 6-12 חודשים עם נוכחות יתר לחץ דם ריאתי
- דפקט סופרה קריסטלי (לא משנה המצב ההמודינאמי כי יכול להוביל לאי ספיקה אורטלית)
* פיזיולוגיית אייזנמנגר היא קונטרה אינדיקציה לסגירה
* אין צורך בפרוליפלקסיס לאנדוקרדיטיס
* לעיתים יש צורך ב pa banding
כדי לאפשר לדם לעבור דרך הדוקטוס מעורק הריאה לגוף וכך קצת להפחית את העומס על הריאה לפני הניתוח
pda - מומי לב לא כחלוניים:
– אפידמיולוגיה
* בעיקר בבנים או בנות?
* בעיקר בילודים שמתי נולדו? (איכותי)
* מדובר בשאנט משמאל לימין או מימין לשאמל?
– קליניקה
* מה הקליניקה בpda
קטן? איך לרוב יתגלה?
* מה הקליניקה ב pda
גדול? (כללי)
* מה האיוושה האופיינית?
* איזה רטט יכול להתלוות לזה?
* מה הממצא האופייני מבחינת הדופק בבדיקה?
— אבחנה:
* מה רואים בצלח - 2
* מה רואים באק״ג ?
* איך לרוב מאבחנים? מה כיוון הזרימה בדוקטוס בסיסטולה ובדיאסטולה? איזה חלק של הלב יהיה מורחב באקו?
* האם לרוב נעשה צנתור?
– טיפול:
* האם נתקן pda
קטן? איך? למה שנתקן?
* האם נתקן pda
גדול? איך - 2 אפשרויות? מה הסיבה לתקן?
* האם יל״ד ריאתי היא קונטרה אינדיקציה?
– אפידמיולוגיה
* יותר בבנות
* יותר בפגים
* שאנט משמאל לימין
– קליניקה
* פדא קטן - לרוב ללא קליניקה יתגלה בגלל איוושה
* פדא - גדול - קליניקה של אי ספיקת לב בדומה לפגם בין חדרי גדול
* האיוושה האופיינית היא איוושה סיסטולית-דיאסטולית מתחת לקלוויקולה השמאלית מלווה ברטט במרווח הבין צלעי השני משמאל
* דופק אופייני הוא דופק עם pp
גבוה
– אבחנה:
* עורק ריאה מוגדל, כלי דם ריאתיים מודגשים
* הגדלה דו״צ של החדרים
* אבחנה באקו - רואים זרימה משמאל לימין בדוקטוס בסיסטולה ומימין לשמאל בדיאסטולה
* לרוב לא נעשה צנתור
– טיפול:
* נתקן פדא קטן כדי להפחית סיכון לאנדוקרדיטיס בצנתור
* נתקן פדא גדול כדי למנוע אי ספיקת לב ויל״ד ריאתי ע״י ניתוח או צינתור
* אם יש יל״ד ריאתי, כל עוד הזרימה היא עדיין משמאל לימין זו לא קונטרה אינדיקציה
מומי לב לא כחלוניים - supracristal vsd with ar
– אין הוי אס די עושה אי ספיקה אורטלית? איך האי ספיקה האורטלית משפיעה על הוי אס די?
– האם לרוב גורם לאי ספיקה של לב ימין או לב שמאל?
– האם נשמע איוושה קלאסית של asd?
– איזה עוד איוושה נשמע ובאיזה מיקום?
– האם נעשה ניתוח עוד לפני התפתחות ה ar?
– מה נעשה אם כבר התפתח ar?
– אחד העלים האורטליים נכנס דרך הויאסדי - זה גורם לאי ספיקה אורטלית אבל מקטין במקצת את המעבר דרך הוי אס די
– לרוב גורם לאי ספיקת לב שמאל משנית ל ar
– נשמע איוושה של asd
ובנוסף אליה איוושה של ar
– נעשה ניתוח לתיקון כל ויאסדי סופרה קריסטלי למניעת התפתחות ar
– אם כבר התפתח ar
הניתוח יכלול גם תיקון של המסתם
מומי לב לא כחלוניים נוספים:
– aorto-pulmonary window defect - מה זה?
– ruptured sinus of valsalva aneurysm
- מה זה? איך יסתמן?
– coronary artery fistula - מה זה?
- חיבור בין עורק הריאה והאורטה עם שאנט משמאל לימין
- אניוריזמה בסינוס ע״ש וולסלבה שיכולה להיקרא בפתאומיות ללב ימין עם הופעה חדה של אי ספיקת לב
- חיבור בין העורק הקורונארי ללב ימין
אוושה פיזיולוגית בילדים:
– מאפיינים
* איך נשמע?
* סיסטולה או דיאסטולה?
* מה המשך?
* איפה שומעים אותה?
* האם מקרינה?
* השפעה של תנוחה?
* מתי נוטות להישמע?
– אוושה פתולוגית בילדות
* האם איוושה דיאסטולית היא תמיד פתולוגית?
* מבחינת משך - מה ירמז שאיוושה סיסטולית היא פתולוגית?
* מה עוצמתה?
* איפה נשמע?
* השפעה על קולות הלב?
– איוושה פיזיולוגית:
* איוושה מוזיקאלית
* סיסטולית קצרה
* שנשמעת בגבול הסטרנום משמאל באמצע או למטה
* לא מקרינה
* משתנה בתנוחה - לרוב נחלשת ברכינה קדימה
* נוטה להישמע בזמנים של תפוקת לב מוגברת - זיהום, חום, חרדה
– איוושה פתולוגית:
* כל איוושה דיאסטולית היא פתולוגית, גם איוושה סיסטולית שהיא פאןסיסטולית היא פתולוגית
* עוצמה 3 ומעלה מחשיד לפתולוגי
* אם נשמע בגבול הסטרנום העליון משמאל (צלע 2) מחשיד לפתולוגיה
* אם יש פגיעה בקול אס 2 של הלב - מחשיד לפתולוגיה
הסירקולציה בעובר:
– לתאר את מסלול הדם מהשליה לכל הגוף
– להתייחס ל:
* האם הדם מגיע מהשלייה בוריד או עורק ואיך חוזר?
* באיזה אופן הדם עובר את הכבד
* מדוע פלג הגוף העליון מחומצן יותר טוב מפלג הגוף התחתון
* מה התפוקה הלבבית של חדר ימין ושמאל
* איך הדם חוזר בחזרה לשלייה?
– מה גורם לסגירת המבנים הבאים ולמה הם הופכים + מתי הם הסגרים?
* דוקטוזס ונוסוס
* דוקטוס ארטריוסוס
* foramen ovale
- דם מחומצן מגיע מהשלייה דרך הוריד הטבורי
- מחציתו עובר דרך הכבד ומחציתו דרך הדוקטוס ונוסוס
- בסופו של דבר כל הדם מגיע לוריד הנבוב התחתון ומשם ללב ימין ודרך הפורמן אובלה ללב שמאל
- מלב שמאל - לאורטה ומזין את פלג הגוף העליון והמוח
- דם שיורד בוריד הנבוב העליון לרוב נכנס לחדר ימין
- משם בגלל כיווניות הזרימה ממשיך לחדר ימין ומשם לעורקי הריאה
- עובר דרך הדוקטוס ארטריוסוס ומשם מזין את פלג הגוף התחתון
- בסופו של דבר מתנקז דרך 2 עורקים טבוריים לשלייה
- תפוקת הלב של חדר ימין גדולה פי 2 מחדר שמאל בעובר ולכן גם עובי השריר הוא כמו עובי של שריר שמאל
- דוקטוס ונוסוס - נסגר עם הסרת השליה והופך לליגמנטום ונוסוס
- דוקטוס ארטריוסוס - נסגר משנית לעליית ריווי החמצן בדוקטוס - תוך 10-15 שעות בתינוק בריא שנולד בזמן, אך יכול לקחת גם עד שבוע
- po - נסגר תוך 3 חודשים
מומי לב בילדים - כללי
* מה מום הלב הכי נפוץ?
* מום מום הלב הציאנוטי הכי נפוץ?
* איזה סקרינינג למומי לב עושים כבר בתינוקיה? באיזה גיל עושים? איזה 2 ממצאים יצריכו בירור?
- vsd
- טרטולוגיה
- בדיקת סטורציה בתינוקיה בגיל 24-48 שעות - סטורציה מתחת ל95 או הפרש של 3% בין שני מיקומים - מצריך המשך הערכה ואקו.
הסירקולציה בעובר:
– לתאר את מסלול הדם מהשליה לכל הגוף
– להתייחס ל:
* האם הדם מגיע מהשלייה בוריד או עורק ואיך חוזר?
* באיזה אופן הדם עובר את הכבד
* מדוע פלג הגוף העליון מחומצן יותר טוב מפלג הגוף התחתון
* מה התפוקה הלבבית של חדר ימין ושמאל
* איך הדם חוזר בחזרה לשלייה?
– מה גורם לסגירת המבנים הבאים ולמה הם הופכים + מתי הם הסגרים?
* דוקטוזס ונוסוס
* דוקטוס ארטריוסוס
* foramen ovale
- דם מחומצן מגיע מהשלייה דרך הוריד הטבורי
- מחציתו עובר דרך הכבד ומחציתו דרך הדוקטוס ונוסוס
- בסופו של דבר כל הדם מגיע לוריד הנבוב התחתון ומשם ללב ימין ודרך הפורמן אובלה ללב שמאל
- מלב שמאל - לאורטה ומזין את פלג הגוף העליון והמוח
- דם שיורד בוריד הנבוב העליון לרוב נכנס לחדר ימין
- משם בגלל כיווניות הזרימה ממשיך לחדר ימין ומשם לעורקי הריאה
- עובר דרך הדוקטוס ארטריוסוס ומשם מזין את פלג הגוף התחתון
- בסופו של דבר מתנקז דרך 2 עורקים טבוריים לשלייה
- תפוקת הלב של חדר ימין גדולה פי 2 מחדר שמאל בעובר ולכן גם עובי השריר הוא כמו עובי של שריר שמאל
- דוקטוס ונוסוס - נסגר עם הסרת השליה והופך לליגמנטום ונוסוס
- דוקטוס ארטריוסוס - נסגר משנית לעליית ריווי החמצן בדוקטוס - תוך 10-15 שעות בתינוק בריא שנולד בזמן, אך יכול לקחת גם עד שבוע
- po - נסגר תוך 3 חודשים
אוושה פיזיולוגית בילדים:
– מאפיינים
* איך נשמע?
* סיסטולה או דיאסטולה?
* מה המשך?
* איפה שומעים אותה?
* האם מקרינה?
* השפעה של תנוחה?
* מתי נוטות להישמע?
– אוושה פתולוגית בילדות
* האם איוושה דיאסטולית היא תמיד פתולוגית?
* מבחינת משך - מה ירמז שאיוושה סיסטולית היא פתולוגית?
* מה עוצמתה?
* איפה נשמע?
* השפעה על קולות הלב?
– איוושה פיזיולוגית:
* איוושה מוזיקאלית
* סיסטולית קצרה
* שנשמעת בגבול הסטרנום משמאל באמצע או למטה
* לא מקרינה
* משתנה בתנוחה - לרוב נחלשת ברכינה קדימה
* נוטה להישמע בזמנים של תפוקת לב מוגברת - זיהום, חום, חרדה
– איוושה פתולוגית:
* כל איוושה דיאסטולית היא פתולוגית, גם איוושה סיסטולית שהיא פאןסיסטולית היא פתולוגית
* עוצמה 3 ומעלה מחשיד לפתולוגי
* אם נשמע בגבול הסטרנום העליון משמאל (צלע 2) מחשיד לפתולוגיה
* אם יש פגיעה בקול אס 2 של הלב - מחשיד לפתולוגיה
מומי לב בילדים - כללי
* מה מום הלב הכי נפוץ?
* מום מום הלב הציאנוטי הכי נפוץ?
* איזה סקרינינג למומי לב עושים כבר בתינוקיה? באיזה גיל עושים? איזה 2 ממצאים יצריכו בירור?
- vsd
- טרטולוגיה
- בדיקת סטורציה בתינוקיה בגיל 24-48 שעות - סטורציה מתחת ל95 או הפרש של 3% בין שני מיקומים - מצריך המשך הערכה ואקו.
מומי לב בילדים - כללי
* מה מום הלב הכי נפוץ?
* מום מום הלב הציאנוטי הכי נפוץ?
* איזה סקרינינג למומי לב עושים כבר בתינוקיה? באיזה גיל עושים? איזה 2 ממצאים יצריכו בירור?
- vsd
- טרטולוגיה
- בדיקת סטורציה בתינוקיה בגיל 24-48 שעות - סטורציה מתחת ל95 או הפרש של 3% בין שני מיקומים - מצריך המשך הערכה ואקו.
אוושה פיזיולוגית בילדים:
– מאפיינים
* איך נשמע?
* סיסטולה או דיאסטולה?
* מה המשך?
* איפה שומעים אותה?
* האם מקרינה?
* השפעה של תנוחה?
* מתי נוטות להישמע?
– אוושה פתולוגית בילדות
* האם איוושה דיאסטולית היא תמיד פתולוגית?
* מבחינת משך - מה ירמז שאיוושה סיסטולית היא פתולוגית?
* מה עוצמתה?
* איפה נשמע?
* השפעה על קולות הלב?
– איוושה פיזיולוגית:
* איוושה מוזיקאלית
* סיסטולית קצרה
* שנשמעת בגבול הסטרנום משמאל באמצע או למטה
* לא מקרינה
* משתנה בתנוחה - לרוב נחלשת ברכינה קדימה
* נוטה להישמע בזמנים של תפוקת לב מוגברת - זיהום, חום, חרדה
– איוושה פתולוגית:
* כל איוושה דיאסטולית היא פתולוגית, גם איוושה סיסטולית שהיא פאןסיסטולית היא פתולוגית
* עוצמה 3 ומעלה מחשיד לפתולוגי
* אם נשמע בגבול הסטרנום העליון משמאל (צלע 2) מחשיד לפתולוגיה
* אם יש פגיעה בקול אס 2 של הלב - מחשיד לפתולוגיה
הסירקולציה בעובר:
– לתאר את מסלול הדם מהשליה לכל הגוף
– להתייחס ל:
* האם הדם מגיע מהשלייה בוריד או עורק ואיך חוזר?
* באיזה אופן הדם עובר את הכבד
* מדוע פלג הגוף העליון מחומצן יותר טוב מפלג הגוף התחתון
* מה התפוקה הלבבית של חדר ימין ושמאל
* איך הדם חוזר בחזרה לשלייה?
– מה גורם לסגירת המבנים הבאים ולמה הם הופכים + מתי הם הסגרים?
* דוקטוזס ונוסוס
* דוקטוס ארטריוסוס
* foramen ovale
- דם מחומצן מגיע מהשלייה דרך הוריד הטבורי
- מחציתו עובר דרך הכבד ומחציתו דרך הדוקטוס ונוסוס
- בסופו של דבר כל הדם מגיע לוריד הנבוב התחתון ומשם ללב ימין ודרך הפורמן אובלה ללב שמאל
- מלב שמאל - לאורטה ומזין את פלג הגוף העליון והמוח
- דם שיורד בוריד הנבוב העליון לרוב נכנס לחדר ימין
- משם בגלל כיווניות הזרימה ממשיך לחדר ימין ומשם לעורקי הריאה
- עובר דרך הדוקטוס ארטריוסוס ומשם מזין את פלג הגוף התחתון
- בסופו של דבר מתנקז דרך 2 עורקים טבוריים לשלייה
- תפוקת הלב של חדר ימין גדולה פי 2 מחדר שמאל בעובר ולכן גם עובי השריר הוא כמו עובי של שריר שמאל
- דוקטוס ונוסוס - נסגר עם הסרת השליה והופך לליגמנטום ונוסוס
- דוקטוס ארטריוסוס - נסגר משנית לעליית ריווי החמצן בדוקטוס - תוך 10-15 שעות בתינוק בריא שנולד בזמן, אך יכול לקחת גם עד שבוע
- po - נסגר תוך 3 חודשים
מומי לב לא כחלוניים
קאורקטציה של האורטה:
– אפידמיולוגיה
* אפה ממוקמת הקוארקטציה במרבית המקרים?
* איך מכונה סוג זו של קוארקטציה?
* יותר בבנים עם בבנות?
* מגיע בשכיחות גבוהה באיזה הפרעה כרומוזומאלית?
* לרוב מגיע עם עוד איזה מום לבבי בנוסף?
* מה זה shon complex?
– פתופיזיולוגיה
* כאשר הקוארקטציה היא פרה-דוקטלית מה נראה מבחינת הבדלי סטורציה בין פלג הגוף העליון והתחתון?
* מה זה היצרות ג׳וקסטרה דוקטלית מסוג adult type?
– קליניקה:
* מה נראה מבחינת לחצי הדם?
* מבחינת דפקים?
* מה האיוושה האופיינית? ובאיזה מיקום?
* על איזה תלונה עשויים להתלונן ילדים שלא מאובחנים עד גיל מבוגר?
– אבחנה:
* מה קורה למבנים הגרמיים בצילום חזה?
* מה ניתן לראות באק״ג?
* איך לרוב מאבחנים?
– טיפול:
* איך נטפל ביילודים עם קוארקטציה קשה על מנת לשמר פרפוזיה לגפיים?
* איך נטפל בילדים יותר מבוגרים עד לטיפול דפנטיבי (כללי)
* מה הטיפול הדפנטיבי?
* סיבוך גסטרו שיכול לקרות מיד אחרי הניתוח? איך מטפלים - 2?
* מה קורה ללחץ הדם אחרי הניתוח? איך נטפל - 3 אופציות
* האם יכולה להיות היצרות מחודשת של האיזור? במיוחד בילדים שנותחו באיזה גיל? איך נטפל?
– אפידמיולוגיה:
* ברוב המקרים ההיצרות היא ג׳וקסטה דוקטלית, ממש לפני חיבור הדוקטוס לאורטה (מתחת לעורק הסאב קלוויאן השמאלי)
* יותר בבנים
* מגיע בשכיחות גבוהה עם תסמונת טרנר
* לרוב מגיע גם עם הפרעה של מסתם אורטלי בי-קאספי
* shon complex - קומפלקס של מומים הכולל קוארקטציה של האורטה יחד עם הפרעה במסתם האורטלי והמיטראלי וחדר שמאל קטן
– פתופיזיולוגיה
* כאשר הקוארקטציה היא פרה דוקטלית נראה הפרשי סטורציות בין רגליים לידיים
* היצרות מסוג ״אדלט טייפ״ - היצרות פחות משמעותית שלרוב מתגלה רק בגיל מבוגר יותר
– קליניקה:
* הבדלים בלחצי הדם בין הידיים לרגליים
* איחור של הדופק הפמורלי ביחס לרדיאלי
* איוושה סיסטולית אופיינית בגבול הסטרנום השמאלי שמקרינה בין הסקפולות
* ילדים יותר גדולים יכולים להתלונן על קלאודיקציות ברגליים
– אבחנה:
* בצילום רואים נוטג׳ינג של הצלעות משנית לכלי דם קו-לטראליים שמתפתחים
* באק״ג ניתן לעיתים לראות היפרטרופיה של לב שמאל
* אבחנה היא לרוב באקו
– טיפול:
* ביילודים עם היצרות משמעותית יש צורך לתת פרוסטגלנדינים על מנת לשמור על דוקטוס פתוח
* בילדים יותר מבוגרים שהדוקטוס כבר נסגר ומראים סימנים של אס״ל נטפל במשתנים וטיפול לאס״ל
* הטיפול הדפנטיבי הוא ניתוחי לפתיחת ההיצירות
* סיבוך גסטרו שיכול להיות אחרי הניתוח הוא מזנטריק ארתריטיס - פגיעה בכלי הדם המזנטריאליים בגלל לחץ הדם הגבוה שזורם בהם בפתאומיות - טיפול ע״י הורדת לחץ דם ודה-קומפרסיה של המעי
* לרוב אחרי הניתוח ל״ד ישאר גבוה ונצטרך לטפל בקפטופריל, אוסמולול או הידרלזין
* יכולה להיות היצרות מחודשת, בעיקר בילדים שנותחו לפני גיל שנה - הרחבה חוזרת בצנתור
מומי לב לא כחלוניים - as
– אפידמיולוגיה
* לרוב ההיצרות היא מסתמית, תת מסתמית או סופרה מסתמית?
* באיזה קומפלקס נפוץ היצרות סאב וולבלרית?
* באיזה סינדרום היצרות סופרה וולבוללרית היא שכיחה?
– אבחנה:
* מה האיוושה האופיינית מבחינת מיקום ותזמון? מה יכול לקרות לקול 2 של הלב?
* מה רואים באק״ג?
* איך לרוב נאבחן?
* האם לרוב נעשה צינתור
– טיפול
* מה הטיפול?
- האם נעדיף צינתור או ניתוח?
- מתי בכל זאת נעשה ניתוח מבחינת מראה המסתם ומיקום ההיצרות?
- מה זה ניתוח ע״ש רוס?
* לרוב נעשה את הטיפול כאשר מה גרדיאנט הלחצים על המסתם?
* באיזה מצב יש צורך בתיקון דחוף?
* 2 סיבוכים מסתמיים בעקבות הניתוח?
* האם יש צורך במניעה לאנדוקרדיטיס לפני/אחרי הניתוח?
– אפידמיולוגיה:
* לרוב ההיצרות היא מסתמית, יכולה להיות היצרות תת מסתמית בשון קומפלקס והיצרות סופרה מסתמית כחלק מוויליאם סינדרום
– אבחנה:
* האיוושה האופיינית היא אישווה סיסטולית בגבול הסטרנום הימני העליון עם פיצול פרדוקסאלי של קול 2
* באק״ג רואים היפרטרופיה של לב שמאל
* לרוב נאבחן באקו, אך לרוב נעשה גם צינתור כדי למדוד לחצים
– טיפול:
* פתיחה של ההיצרות בניתוח או צינתור - עדיף צינתור
* ניתוח נעשה בחסימה סופרה או אינפרה וולבולרית וכן כאשר המסתם מאוד פגום
* ניתוח ע״ש רוס הוא ניתוח בו מתקינים את המסתם הריאתי של המטופל במקום האורטלי ושמים מסתם אורטלי תותב
* לרוב תיקון נעשה כאשר הגרדיאנט על המסתם עומד על 60-70 ממ״כ, בתינוקות עם היצרות קריטית יש אינדיקציה לניתוח דחוף
* אחרי הניתוח יכולה להיות היצרות מחודשת או אי ספיקה של המסתם
* אין צורך במניעה של אנדוקרדיטיס לפני או אחרי הניתוח
גישה לתינוק כחול
- לרוב איזה סוג של שאנט גורם לכיחלון? ימין לשמאל או שמאל לימין?
- מתי שאנט שמאל לימין כן יכול לגרום לכחלון אם כי לרוב פחות?
- הפרעה ריאתית שיכולה לגרום לכיחלון ביילוד?
- ממצא בבדיקה פיזיקאלית שרוב מומי הלב הכחלוניים גורמים לו (חוץ מכחלון)
- ימין לשמאל
- אם גורם לבצקת ריאות משמעותית
- persistent pulmonary hypertension of the newborn
- קלאבינג
גישה לתינוק כחול
- מה זה hyperoxia test?
* באיזה הפרעות יהיה תיקון של ההיפוקסמיה והכחלון במבחן זה?
* באיזה הפרעות לא?
- מה הכלי הכי שימושי באבחנה של מום לב כחלוני בחולה ציאנוטי?
- במידה ויש יילוד עם מום לב כחלוני במצב אקוטי, אך אין אקו כדי לאבחן את סוג המום - איזה טיפול נתחיל מיד?
* מה הסכנה בטיפול זה?
- נותנים ליילוד 100% חמצן - לרוב יתקן היפוקסמיה וכיחלון במרבית האטיולוגיות אך לא יתקן במקרה של שאנט מימין לשמאל
- אקו לב
- פרוטגלנדין לוריד, יכול לגרום לדיכוי נשימתי אז צריך להיות במוכנות לעשות אינטובציה ליילוד
מומי לב כחלוניים tof
– אפידמיולוגיה
* סינדרום שמופיע בו בשכיחות יתר?
– פתופיזיולוגיה
** מורכב מ-4 מומים שונים - מה הם?
1. חסימת מוצא חדר ימין
- לרוב איפה תהיה החסימה?
- מה יהיה מבנה המסתם?
2. מום מחיצתי - מה הוא?
3. מום אורטלי?
4. השפעה על מבנה חדר ימין
** 3 הפרעות ווסקולריות שיכולות להתלוות להפרעה?
** מה מסלול הזרימה של הדם? איך מתרחש חמצון?
** מה זה acyanotic tof?
מה יקרה להם בהמשך?
– קליניקה
* מה האיוושה האופיינית?
*** סיבוכים לבביים
– מאיזה זיהום לבבי סובלים ביתר?
– מה זה tet spells?
* איך יסתמן? - 2
* למה קורה - 2 אפשרויות?
* מה קורה לאיוושה תוך כדי ההתקף?
* טיפול בהתקף כזה
- מבחינת תנוחה
- טיפול בכיחלון
- טיפול תרופתי?
- 2 טיפולים שנוכל לתת דרך הוריד?
- 2 טיפולים בהתקף קשה?
** סיבוכים חוץ לבביים
* זיהום חוץ לבבי?
* סיבוכים ווסקולריים ומה הסיבה להם?
* איך לרוב מטפלים באירועי קרישיות היתר האלו?
– ממצאים מעבדתיים:
* בין איזה ערכים נעה הסטורציה? מה הפקטור שהכי משפיע על מידת הכיחלון?
* מה מראה הלב בצל״ח?
* האם הריאות גדושות או אוליגמיות?
* מה נראה באק״ג - 2
* איך לרוב נאבחן?
* האם יש צורך בצינתור?
* אם נעשה צינתור הלחץ בעורק הריאה יהיה מופחת או מוגבר? הלחצים בין 2 החדרים יהיו שווים או שונים?
– מומים שיכולים להיות נלווים להפרעה:
* מה זה congenital absence of pulmonary valve? לאיזה תסמינים גורם במערכת הנשימה?
* מה זה absence of a branch pulmonary a?
– טיפול
* מה הטיפול הראשוני עד לטיפול דפנטיבי?
* מה הטיפול הדפנטיבי? באיזה גיל לרוב עושים אותו (איכותי)? מה קובע כמה מוקדם יש לעשות אותו?
* מה זה בליילוק טאוזינג שאנט והאם משתמשים בו לרוב כיום?
– סיבוכים:
* הפרעות חשמליות - 3
* הפרעות מסתמיות - 3
– אפידמיולוגיה:
* סינדרום די ג׳ורג׳
– פתופיזיולוגיה
1. חסימה של מוצא חדר ימין, לרוב מתחת למסתם, אך לרוב גם המסתם עצמו הוא חד או דו עלי
2. vsd גדול
3. over-riding aorta
4. היפרטרופיה של לב ימין
* יכול להיות מלווה בקשת אורטלית ימנית, סופריור ונה קוובה שמאלי או כלי קורונארי אברנטי שעובר באיזור מוצא חדר ימין
* מסלול זרימת הדם הוא מחדר ימין + שמאל לאורטה ומשם לכל הגוף. חלק מהדם שיוצא מהאורטה עובר דרך הדוקטוס לריאות ומתחמצן
* acyanotic tof - חולים עם טרטולוגיה אך בגלל חסימה לא מאוד משמעותית של מוצא לב ימין אין כיחלון - יפתחו כיחלון בחודשים הראשונים לחיים עם הופעת היפרטרופיה בלב ימין
— קליניקה:
* איוושה קלאסית של היצרות פולמונאלית
** סיבוכים לבביים
– סובלים יותר מאנדוקרדיטיס
– tet spells - התקפים המתבטאים בכיחלון ונשמת עד כדי אובדן הכרה בשל עלייה בתנגודת כלי הדם הריאתיים או ירידה בתנגודת הסיסטמית. קורה בזמן של היפוקסמיה (כמו בכי או יציאה גדולה) וכן בזמן פעילות גופנית.
* נשכיב את הילד על הגב עם הרגליים מכופפות לבטן
* ניתן לו חמצן
* אפשר לתת קצת מורפין לצורך הרגעה
* אפשר לתת נוזלים וביקרבונט לתקיון החמצת דרך הוריד
* בהתקף קשה מרדימים ומנשימים ונותנים פניאלפרין להעלאת התנגודת הסיסטמית
** סיבוכים חוץ לבביים
* יותר אבצסים מוחיים
* יותר אירועי קרישיות יתר בגלל פוליציטמיה והתייבשות - לרוב מטופל בנוזלים וטיפול תומך
— מעבדה
* סטורציה של 75-85% כתלות במידת ההיצרות במוצא חדר ימין
* צל״ח עם לב בצורת מגף ואוליגרמיה ריאתית
* אק״ג - הגדלה של לב ימין ולעיתים סימני rbbb
* אבחנה באקו
* צינתור יש צורך רק כשיש pulmonary atresia
אם נעשה צינתור הלחץ בעורק הריאה יהיה מופחת והלחץ בין 2 החדרים יהיה שווה
— מומים נלווים
* חסר מסתם פולמונאלי שגורם לפיתוח אניוריזמה של עורק הריאה שלוחצת על הברוכנוס וגורמת לסטרידור
* חסר באחד מפיצולי עורק הריאה - מגיע עם ריאה היפופלסטית
— טיפול:
* פרוסטין להשארת דוקטוס פתוח
* ניתוח לתיקון כל הפגמים, לרוב בחודשים הראשונים לחיים כאשר מידת הדה סטורציה היא שקובעת עד כמה דחוף
* בליילוק טאוזינג שאנט - שאנט בין העורק הסאב קלוואין לעורק הריאה של אותו צד - השתמשו בו בעבר כדי לאפשר לילד לא להיות תלוי דוקטוס אבל היום כבר פחות
– סיבוכים
* avb, rbbb, pvc
* ps (may require cothetarization), pr, tr (may require valve replacment)
מומי לב בילדים - כללי
* מה מום הלב הכי נפוץ?
* מום מום הלב הציאנוטי הכי נפוץ?
* איזה סקרינינג למומי לב עושים כבר בתינוקיה? באיזה גיל עושים? איזה 2 ממצאים יצריכו בירור?
- vsd
- טרטולוגיה
- בדיקת סטורציה בתינוקיה בגיל 24-48 שעות - סטורציה מתחת ל95 או הפרש של 3% בין שני מיקומים - מצריך המשך הערכה ואקו.
הסירקולציה בעובר:
– לתאר את מסלול הדם מהשליה לכל הגוף
– להתייחס ל:
* האם הדם מגיע מהשלייה בוריד או עורק ואיך חוזר?
* באיזה אופן הדם עובר את הכבד
* מדוע פלג הגוף העליון מחומצן יותר טוב מפלג הגוף התחתון
* מה התפוקה הלבבית של חדר ימין ושמאל
* איך הדם חוזר בחזרה לשלייה?
– מה גורם לסגירת המבנים הבאים ולמה הם הופכים + מתי הם הסגרים?
* דוקטוזס ונוסוס
* דוקטוס ארטריוסוס
* foramen ovale
- דם מחומצן מגיע מהשלייה דרך הוריד הטבורי
- מחציתו עובר דרך הכבד ומחציתו דרך הדוקטוס ונוסוס
- בסופו של דבר כל הדם מגיע לוריד הנבוב התחתון ומשם ללב ימין ודרך הפורמן אובלה ללב שמאל
- מלב שמאל - לאורטה ומזין את פלג הגוף העליון והמוח
- דם שיורד בוריד הנבוב העליון לרוב נכנס לחדר ימין
- משם בגלל כיווניות הזרימה ממשיך לחדר ימין ומשם לעורקי הריאה
- עובר דרך הדוקטוס ארטריוסוס ומשם מזין את פלג הגוף התחתון
- בסופו של דבר מתנקז דרך 2 עורקים טבוריים לשלייה
- תפוקת הלב של חדר ימין גדולה פי 2 מחדר שמאל בעובר ולכן גם עובי השריר הוא כמו עובי של שריר שמאל
- דוקטוס ונוסוס - נסגר עם הסרת השליה והופך לליגמנטום ונוסוס
- דוקטוס ארטריוסוס - נסגר משנית לעליית ריווי החמצן בדוקטוס - תוך 10-15 שעות בתינוק בריא שנולד בזמן, אך יכול לקחת גם עד שבוע
- po - נסגר תוך 3 חודשים
מומי לב כחלוניים - tof with pulmonary artresia:
– פתופיזיולוגיה
* מה קורה במקרה זה לכלי הדם הראיתיים?
* מה זה mapca?
ואיך עוזרים בהבאת דם לריאות?
– קליניקה
* האם דומה ל tof?
* איזה ממצא אין בבדיקה גופנית?
* מה נחוץ לשם אבחנה?
* איזה עוד 2 הדמיות לעיתים צריך כדי להבין את אופן זרימת הדם?
– טיפול
* מה הטיפול אם יש כלי דם ריאתיים פוטנטיים?
* ואם אין?
* מה אפשר לעשות אם יש עורק ריאתי היפופלסטי על מנת להרחיבו?
* מה זה יוניפוקליזציה של mpca?
– פתופיזיולוגיה
* כלי הדם הראיתיים לרוב היפופלסטיים בגלל האטרזיה של המסתם הפולמונאלי
* זרימת הדם לריאות נעשית ע״י mapca
מדובר בכלי דם שיוצאים מהאורטה אל עבר כלי הדם הריאתיים
– קליניקה
* דומה ל tof
* אין איוושה בבדיקה פיזיקאלית כי אין היצרות של המסתם הפולמונאלי
* לשם אבחנה יש צורך בצינתור על מנת להדגים את האופן בו מוזנות הריאות
* לעיתים יש צורך גם להשלים cta
ואנג׳יוגרפיה
– טיפול:
* אם יש כלי דם ריאתיים פוטנטיים - ניתוח לתיקון הטרטולוגיה עם מוליך שיוביל את הדימום מחדר ימים לעורק הריאה
* אם אין כלי דם פוטנטיים - סדרת ניתוחים לשחזור עורק הריאה ורק לאחר מכן תיקון. אם עורק הריאה היפופלסטי אפשר לעשות חלון אורטו-פולמונארי שיוביל לזרימה מוגברת בעורק הריאה וכך יגדיל אותו
* לרוב עושים גם יוניפוקליזציה של mapca
כלומר מאחדים את כל כלי הדם האברנטיים האלו לכלי אחד שחוזר לעורק הריאה
אוושה פיזיולוגית בילדים:
– מאפיינים
* איך נשמע?
* סיסטולה או דיאסטולה?
* מה המשך?
* איפה שומעים אותה?
* האם מקרינה?
* השפעה של תנוחה?
* מתי נוטות להישמע?
– אוושה פתולוגית בילדות
* האם איוושה דיאסטולית היא תמיד פתולוגית?
* מבחינת משך - מה ירמז שאיוושה סיסטולית היא פתולוגית?
* מה עוצמתה?
* איפה נשמע?
* השפעה על קולות הלב?
– איוושה פיזיולוגית:
* איוושה מוזיקאלית
* סיסטולית קצרה
* שנשמעת בגבול הסטרנום משמאל באמצע או למטה
* לא מקרינה
* משתנה בתנוחה - לרוב נחלשת ברכינה קדימה
* נוטה להישמע בזמנים של תפוקת לב מוגברת - זיהום, חום, חרדה
– איוושה פתולוגית:
* כל איוושה דיאסטולית היא פתולוגית, גם איוושה סיסטולית שהיא פאןסיסטולית היא פתולוגית
* עוצמה 3 ומעלה מחשיד לפתולוגי
* אם נשמע בגבול הסטרנום העליון משמאל (צלע 2) מחשיד לפתולוגיה
* אם יש פגיעה בקול אס 2 של הלב - מחשיד לפתולוגיה
מומי לב כחלוניים - tga with intact septum:
– אפידמיולוגיה
* יותר בנים או בנות?
* באיזה סינדרום גנטי שכיח יותר?
* שכיח בילדים לאיזה אימהות?
– פתופיזיולוגיה
* מה 2 מסלולי הזרימה בהפרעה זו?
* באיזה 2 מיקומים מתבצע ערבוב בין 2 המדורים?
* מה יקרה כשהדוקטוס מתחיל להיסגר?
– קליניקה:
* מה האיוושה האופיינית?
* מה התמונה האופיינית בצל״ח? ריאות לרוב אוליגמיות או גדושות?
* איך מאבחנים?
* האם יש צורך בצינתור?
– טיפול:
* מה הטיפול הראשוני?
* עוד טיפול ראשוני שעושים אם השארת הדוקטוס פתוח אינה מספיקה?
* מה הניתוח הדפנטיבי? מתי נעשה?
– אפידמיולוגיה
* יותר בבנים
* שכיח בדי ג׳ורג׳
* שכיח בילדים לאימהות עם סכרת
– פתופיזיולוגיה
* לב ימין-כל הגוף-לב ימין
* לב שמאל-ריאות-לב שמאל
* ערבוב בין 2 המערכות ברמת הדוקטוס והפורמן אובלה
* כשהדוקטוס יתחיל להיסגר - פיתוח היפוקסמיה משמעותית
– קליניקה
* אין איוושה
* צלח - egg on string
הריאות תקינות או טיפה גדושות
* אבחנה באקו, לרוב אין צורך בצינתור
– טיפול
* פרוסטין לשמירה על הדוקסטוס פתוח ואם זה לא מספיק עושים רשקינד לפתיחת חור ברמת העליות
* הניתוח הדפנטיבי הוא arterial switch
בשבועיים הראשונים לחיים
מומי לב כחלוניים - tga with vsd:
— קליניקה
* איך נוכחות הויאסדי משפיעה על הכיחלון?
* על תסמינים של אי ספיקת לב?
* מה שונה בצל״ח בטרנספוזישיין בלי ויאסדי?
* איזה איוושה ניתן לשמוע?
* ממצא באק״ג?
- איך לרוב מאבחנים?
* האם מבצעים צינתור?
- אם יבוצע מה ידגים מבחינת הפרש הלחצים בין החדרים?
- הפרש הלחצים בין העליות?
– טיפול
* מה הטיפול?
* האם יותר או פחות דחוף מאשר תיקון של טרנספוזישיין ללא ויאסדי? למה?
- ויאסדי גורם לפחות כיחלון אבל יתר תסמינים של אי ספיקת לב
- בצלח יש יותר גודש ריאתי
- ניתן לשמוע איוושה של vsd
- באק״ג ניתן לראות היפרטרופיה של לב ימין
- אבחנה באקו - לרוב לא צריך לבצע צינתור. אם נבצע נמצא לחצים שווים בין החדרים אך לחץ גבוה בעלייה שמאל
– טיפול - arterial switch
- פחות דחוף מאשר תיקון של טרנספוזישיי בלי vsd
בגלל שיש עומס נפח על לב שמאל ולכן הוא לא עובר דילדול כל כך מהר
מומי לב כחלוניים
l-tga
– פתופיזיולוגיה
* מה הסירקולציה בהפרעה זו מבחינת החדרים, מסתמים, עליות ועורקים?
* איזה 2 מומים נוספים הרבה פעמים מתלווים למצב זה?
– קליניקה
* מה תהיה הקליניקה אם יהיה רק vsd?
* מה תהיה הקליניקה אם יהיה ויאסדי + היצרות פולמונאלית?
– אבחנה וטיפול
* איך לרוב יאובחן?
* מה התיקון שעושים?
* האם בנוסף מתקנים את האנומליות הנלוות?
- עלייה ימין, משם דרך מסתם מיטראלי אל חדר שהוא במיקום ימני אבל בעל מורפולוגיה של לב שמאל, משם לריאה, לעלייה שמאל, מסתם טריקוספידאלי לחדר במיקום שמאלי אך בעל מורפולוגיה של חדר ימין ומשם לכל הגוף
- הרבה פעמים מלווה ביצרות פולמונאלית ובויאסדי
— קליניקה - אם יש רק ויאסדי - קליניקה של ויאסדי
- אם יש ויאסדי והיצרות פולמונאלית - קליניקה של טרטולוגיה של פלוט
– אבחנה וטיפול - אבחנה באקו
- תיקון כפול - גם אטריאל וגם ארטריאל סוויטץ׳ כדי להחזיר את הלב למבנה תקין
- בנוסף נתקן גם את המומים הנלווים
מומי לב כחלוניים
total anomolous pulmonary venous return:
— פתופיזיולוגיה
* לאן מתנקזים ורידי הריאה (כללי)?
* הורידים הראיתיים מתנקזים ללב ימין ב-3 מקומות מרכזיים - מי הם? מי מהם הכי שכיח? מי מהם הכי מקושר לחסימה בניקוז?
* איך דם עובר מלב ימין לשמאל?
– קליניקה:
* מה תהיה הקליניקה העיקרית אם יש חסימה בניקוז הורידי?
* האם לרוב תהיה איוושה?
* מה ניתן לראות בצל״ח?
* מה רואים באק״ג?
* איך לרוב מאבחנים?
– טיפול:
* מה הטיפול?
* מתי הוא דחוף?
* טיפול אפשרי עד לניתוח?
– פתופיזיולוגיה
* ורידי הריאה מתנקזים ללב ימין - יכולים להתנקז סופרה לבבית (לונה קאבה - הכי שכיח), ללב ימין או מתחת ללב ימין (הכי נוטה לבוא באסוציאציה לחסימה)
* מעבר מלב ימין לשמאל דרך asd
– קליניקה
* אם יש בנוסף גם חסימה של הניקוז הורידי - תמונה של בצקת ריאות ויל״ד ריאתי קשה
* לרוב לא תהיה איוושה
* ריאות גדושות בצל״ח
* היפרטרופיה ימנית באק״ג
* אבחנה באקו
– טיפול:
* תיקון ניתוחי
* אם יש חזרה אנומלית של ורידים+חסימה - ניתוח חירום
* לפעמים שמים את המטופל על אקמו עד לניתוח
מומי לב כחלוניים
טורנקוס אטריוסוס:
– אפידמיולוגיה
* באיזה סינדרום שכיח
– פתופיזיולוגיה
* מה המום? - 2 רכיבים
* איך יראה המסתם האחד שיש מבחינת כמות עלים ותפקודו
* באיזה 2 צורות עורק הריאה יכול לצאת מהאורטה?
* האם הלחצים בין החדרים שווים או יש הפרש?
* ככל שהילד גדל איך משתנה הקליניקה מבחינת מידת הכיחלון ומידת כשל הלב
– קליניקה:
* מה הדופק האופייני
* מה האיוושה האופיינית מבחינת מיקום ותזמון? איך ישמע קול 2 של הלב?
* איך לרוב מאובחן?
– טיפול:
* מה הטיפול?
* מה עושים בניתוח לעורק הריאה?
* מתי לרוב יבוצע (איכותי)
* איזה סיבוך יכול להיות עם המוליך?
- שכיח בדיג׳ורג׳
- יש כלי אחד שיוצא גם מחדר ימין וגם שמאל ומוליך דם גם לריאה וגם לאורטה ובנוסף יש ויאסדי גדול
- המסתם היחידי שיש יכול להיות בעל 2-6 עלים סטונוטי או רגורטיבי
- עורק הריאה יוצא מהאורטה או כ-2 ענפים נפרדים או עם ענף מרכזי שאח״כ מתפצל לשניים
- הלחצים בין החדרים שווים בשל הויאסדי הגדול
- ככל שהילד גדל יש ירידה בתנגודת הריאתית ולכן דם זורם לריאות - יש פחות כיחלון ויותר תסמינים של כשל לב
– קליניקה: - דופק הולם עם פאלס פרשר גבוה כי הדם בורח בדיאסטולה לעורק הריאה
- איוושה סיסטולית בגבול הסטרנום השמאלי, קול 2 יחיד, לא מפוצל וחזק
- אבחנה באקו
– טיפול: - טיפול ניתוחי לתיקון הויאסדי, הפרדת האורטה ועורק הריאה וחיבור עורק הריאה ללב ימין ע״י מוליך. לעיתים יכולה להיות בהמשך היצרות במוליך שתצריך התערבות
- יבצוע כאשר מתפתחים תסמינים של אי ספיקת לב.
