מערכת העיכול Flashcards

1
Q

קריטריונים לאבחנת
cyclic vomiting syndrome
* איזה התקפים צריכים להיות ומה משכם האפשרי?
* מה צריכה להיות תדירות וכמות ההתקפים - 2 אפשרויות
* כמה הקאות צריכות להיות בהתקף?
* האם התסמינים צריכים להיות דומים או שונים בין התקפים?
* מה צריך להיות המצב הבריאותי בין התקפים?
* האם יש אטיולוגיה אחרת?

– דגלים אדומים לכך שלא מדובר בהפרעת הקאות ציקלית
* נוכחות תסמין גסטרו נוסף?
* סוג ההקאות?
* טריגרים להקאות - 3
* אופי התסמינים מהתקף להתקף
* נוכחות תסמינים נוירולוגיים?

– אפידמיולוגיה
* יותר בנים או בנות?
* באיזה גיל שכיח?
* מה לרוב הפרוגנוזה?
* איזה הפרעה אחרת יכולים לפתח במקום?

– קליניקה:
* מופיע בהדרגה או בפתאומיות?
* משך ממוצע של התקף?
* מה מאוד מאפיין את ההתקפים מבחינת הקליניקה?
* האם יכול להיות כאב ראש או פוטופוביה?
* טריגרים אפשריים - 5

– טיפול
* טיפוך תומך?
* טיפול נגד הקאות?
* טיפול לזרז את סיום ההתקף?
* האם ניתן סדטיביים?
* טיפול מניעתי לפני ואחרי גיל 5

A
  • התקפים של הקאות חוזרות שנמשכים בין שעה ל-10 ימים
  • כ-5 התקפים לאורך החיים או 3 בחצי שנה
  • בהתקף אחד - 4 הקאות ומעלה בשעה
  • התסמינים צריכים להיות יחסית דומים בהתקפים חוזרים
  • בין ההתקפים - חזרה למצב הבריאותי הבסיסי
  • ללא אטיולוגיה אחרת שמסבירה את התסמינים

– דגלים אדומים
* כאבי בטן משמעותיים
* הקאות מרתיות
* טריגר של צום, תזונה עתירת חלבון או מחלה אינטרקורנטית
* התסמינים מאוד דומים מהתקף להתקף - אם מחמירים זה מרמז שזו לא האבחנה
* נוכחות תסמינים נוירולוגים אינה אופיינית

– אפידמיולוגיה
* יותר בנות, סביב גיל 5
* לרוב עובר עד גיל ההתבגרות אך יכולים לפתח מיגרנה

– קליניקה:
* מופיע בפתאומיות
* משך ממוצע של יומיים כאשר מאוד אופייני שכל התקף נראה בדיו כמו קודמו
* יכול להיות כאב ראש או פוטופוביה
* טריגרים: סטרס, התרגשות, מחלה זיהומית, מחזור, מאכלים מסויימים

– טפול
* נוזלים
* זופרן
* טריפטנים
* ניתן סדטיבים
* ציקלוהפטדין (אנטי היסטמין) למניעה לפני גיל 5 אמיטרפטילין אחרי גיל 5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

טיפולים בהקאות:
* איזה תרופה מתאימה לטיפול בהקאות משנית לרפלוקס?
* איזה תרופה מתאימה לטיפול בהקאות משנית לגסטרופרזיס - 2
* איזה תרופה מתאימה להקאות משנית למחלת ים - 2
* איזה תרופה מתאימה להקאות משנית לאי ספיקת אדרנל?
* איזה תרופות מתאימות להקאות אחרי ניתוח - 2
* איזה תרופה מתאימה לטיפול בהקאות בשל פסיאודו-אובסטרקשיין של המעי?
* 5 קבוצות שמתאימות לטפל בבחילות משנית לכימו

– מה מנגנון הפעולה של כל אחת מהבאות:
* מטוקלופרמין
* ondansetron
* prochlorperazine, chlorpromazine
* דקסה מתזון
* tetrahydrocabinnol
* scopolamine
* dimenhydrinate

A
  • מטוקלופרמיד
  • מטוקלופרמיד או אזניל
  • אנטי היסטמין או כולינרגי
  • סטרואידים
  • אגוניסטים לסרוטונים או פנותיאזנים
  • אוקטראוטייד
  • סטרואידים, מטוקלופרמיד, אגוניסט לסרוטונין, פנותיאזין, קנבינואידים
  • מטקלופרמידן - אנטגוניסט לדופמין
  • אונדנסרטון - אגוניסט סרטונרגי
  • פנותיאזנים שאלו תרופות טרי-ציקליות
  • סטרואיד
  • קנבינואיד
  • אנטי כולנירגי
  • אנטי היסטמין
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

שלשולים:
– איזה כמות של צואה תחשב שלשול
* בפעוטות
* בילדים
– סוגי שלשול
* מכיר מזה שלשול סקרטורי ואוסמוטי
* איך מחשבים איון גאפ בצואה ואיזה איון גאפ יתאים לכל סוג שלשול?
* שלשול בשל מוטיוליות מוגבאת של המעי
– לאיזה מצב במערכת העיכול יכול להיות קשור - 2
– מצב אנדו?
– לרוב מה כמות הצואה ומידת רכותה?
* מה מאפיין שלשול דלקתי? - 2

A

– ילודים - מעל 10 מל לקילו ליום
– ילדים - מעל 200 מל ליום
– סוגי שלשולים
* איון גאפ - האוסמולריות הנמדדת פחות אשלגן + נתרן בצואה כפול 2
* אם מעל 100 - אוסמוטי, מתחת ל100 - סקרטורי
* מוטיליות מוגברת - צואה רכה ולא בהכרח בכמות גדולה - יכול להיות קשור לאיביאס, מצב אחרי וגוטומיה, יתר פעילות בלוטת התריס
* שלשול דלקתי - דם ולויקוציטים בצואה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

גורמים לשלשול
– אקוטי
* 2 שקשורים לזיהום
* משהו שצורכים?
* משהו שקשור לדפוסי האכלה

– כרוני
* פוסט זיהומי
* 2 מחלות רקע
* 2 דברים שקשורים לתזונה

A
  • זיהום סיסטמי או גסטו
  • לאחר שימוש באנטיביוטיקה
  • האכלה ביתר
  • חסר לקטאז אחרי זיהום
  • צליאק, cf
  • שתיה של יותר מידי מיצים ממותקים, אלרגיה לחלבון חלב פרה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

עצירות:
* איך מוגדרת מבחינת תדירות + מרקם הצואה
* מה 2 המנגנונים העיקריים שגורמים לעצירות?
* לאיזה מנגנון קשורים כל אחד מהבאים
– הירשפרונג
– היפותירואידיזם
– אופייטים

— סיבוכים של שלשול
* לזיהום באיזה איבר אחר יכול להביא ולמה?

A

– יציאה אחת קשה פעם ב-3 ימים
– מעבר איטי במעי (הירשפרונג, היפותירואידיזם, אופייטים) או חוסר ריקון של הרקטום גם כשמלא
– יכול להוביל לזיהום בדרכי השתן כי גורם לסטזיס במערכת השתן משנית ללחץ.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

דימום gi
— גורמים
** בילודים
– תזונתי
– סיבוך כירורגי
– זיהומי
– משהו שקשור להנקה
– אנלי
– בלוטות לימפה
** ילדים
– זיהומי
– כירורגי
– אנאלי
– עוד 3 הפרעות שיש גם במבוגרים
** מתבגרים
– זיהומי
– דלקתי
– אנאלי
– 3 הפרעות שיש גם במבוגרים

A

** ילודים
– אלרגיה לחלבון חלב פרה
– התפשלות
– אנטריטיס זיהומית
– בליעת דם אימהי בהנקה
– פיסורה אנלית
– lymphonodular hyperplasia
** ילדים
– אנטריטיס זיהומית
– התפשלות
– פיסורה אנלית
– מחלה פפטית, פוליפ קולוני, מלורי ווייס
** מתבגרים
– אנטריטיס זיהומית
– ibd
– פיסורה אנאלית
– מחלה פפטית, פוליפ קולוני, מלורי וייס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

דימום gi
– מה ההערכה הראשונית בדימום עליון?
– תחתון?
– ממקור מעי דק?
– ממקור לא ידוע? - 2 אפשרויות

A

– גסטרו
– קולונו
– קפסולה
– סיטיאנג׳יו או כדויריות דם מסומנות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

שפה וחיך שסוע
– מי מהם יותר שכיח?
* למומים נוספים באיזה עוד מיקום מקושר שפה שסועה?
* למומים נוספים באיזה עוד מיקום מקשור חיך שסוע?
– קליניקה
* שפה שסועה - האם יכול לערב שרירים ומבנים גרמיים?
* האם זה מרכזי או שזה בעל לטראלית?
* חיך שסוע - מאיפה מתחיל ולאן מתקדם?
* האם זה מרכזי או בעל לטראליות?
* מה הבעיה העיקרית בשפה/חיך שסוע בתינוקות?
* איך לרוב מתגברים על קשיי ההאכלה?
– טיפול:
* מה לרוב הטיפול ובאיזה גיל נעשה?
* אם החישך השסוע מגיע עד לאלוואולר רידג׳ - מה הבעיה? איך יטופל?
* איזה דיאטה מקבלים בשבועות שאחרי הניתוח?

A

– שפה שסועה יותר שכיח
* שפעה שסועה - מקושר למומים קרניו-פציאליים
* חיך שסוע - מקושר למומים במערכת העצבים המרכזית
– קליניקה
* שפה שסועה - יכולה לערב שריר ואת האלוואולר רידג׳. בעל לטראליות - יכול להיות דו״צ או חד צדדי
* חיך שסוע - מתחיל מהאובולה ומתקדם קדימה לחיך הרך והקשה. מדובר בפגם מרכזי
* הבעיה העיקרית היא קשיי האכלה - לרוב מאכילים עם בקבוק מותאם
– טיפול
* טיפול ניתוחי לפני גיל שנה
* אם יש מעורבות של האלבאולר רידג׳ יהיה חסר שיניים ואז צריך לשים תותבות
* דיאטה נוזלית בשבועות אחרי הניתוח

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

חיך ושפה שסועה - בעיות נלוות:
* יכול לגרום לדלקות חוזרות באיזה מיקום?
* האם יכול לגרום לבעיות משנן?
* מה זה velopharyngeal dysfunction

A
  • דלקות אוזניים חוזרות
  • בעיות משנן
  • קול מאנפף בגלל קושי בסגירה הרמטית של המעבר בין האורופרינקס לנזופרינקס בעת דיבור
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

אטרזיה אסופג׳יאלית ו te fistula
* מה המום השכיח ביותר בושט?
* הרבה פעמים איזה מום מתווסף לאטרזיה?
* מה הצורה הכי שכיחה של אטרזיה? (מה המבנה + ע״י איזה אות זה מסומן)
* באיזה סינדרום שכיח לראות מומים אלו?

– קליניקה:
* מה נוכל לראות בהסתכלות על ילד עם מום כזה אחרי הלידה?
* איך תהיה הנשימה שלו?
* מה יחמיר את התסמינים?
* איזה סוג של te fistula
נוטה להתייצג בגיל יותר מאוחר?

– אבחון:
* מה נראה באולטרסאונד לפני הלידה - 2
* איך נאבחן את האטרזיה? - 2
* איך נאבחן את הפיסטולה?
* אם רואים בילד כזה הרבה אוויר בקיבה בצילום על מה מרמז?

A
  • אטרזיה של הושט
  • te fistula יש הרבה פעמים בנוסף
  • הצורה הכי שכיחה היא אטרזיה של הושט כאשר בחלק הדיסטלי יש פיסטולה עם הטרכיאה - מכונה type c
  • vactrel

– קליניקה
* בועות שיוצאות מהפה והאף
* יכול להיות שיעול, דיספניאה שיוחמרו לאחר האוכל
* נוכחות רק של פיסטולה ללא אטרזיה נוטה להסתמן מאוחר יותר

– אבחון
* אולטרסאונד לפני הלידה - ריבוי מי שפיר והיעדר אוויר בקיבה
* את האטרזיה הושטית נאבחן ע״י צלח שמראה שאי אפשר להכניס זונדה לקיבה או ע״י אסופג׳יאוגרם (שיקוף של הושט)
* את הפיסטולה ע״י ברונכוסקופיה עם הזרקת חומר ניגוד
* הרבה אוויר בקיבה בצילום - מעיד על פיסטולה בנוסף לאטרזיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

אטרזיה אסופג׳יאלית ופיסטולה:

– טיפול
* מה הטיפול הדפנטיבי?
* אם לא ניתן לבצע גם חיבור של הושט וגם סגירת פיסטולה באותו ניתוח - מה נעשה קודם?
* ואז איך יוזן המטופל עד לתיקון הושט?
* אם החסר בושט הוא מעל ____ ס״מ יש צורך בשתל מהקיבה או מיקום אחר במערכת העיכול
* איך מונעים אספירציה עד הניתוח?
* איך מונעים דלקת ריאות עד הניתוח?

– סיבוכים:
* הפרעה במערכת העיכול שיכולה להתפתח אחרי התיקון?
* הפרעה בטרכיאה שיכולה להתפתח אחרי התיקון?

A
  • ניתוח
  • אם עושים ניתוח ב-2 שלבים קודם סוגרים את הפיסטולה, בינתיים מאכילים את הילד בפג ואחר כך מתקנים את האטרזיה
  • אם החסר בושט הוא מעל 3-4 ס״מ יש צורך בשתל מהקיבה או מקום אחר במערכת העיכול
  • סקשיין והכנסת זונדה לכיס הושט
  • אנטיביוטיקה מניעתית
  • gerd
  • טרכאומלציה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

gerd:
– אפידמיולוגיה ואטיולוגיה
* מה ההבדל בין ger & gerd?
* רפלוקס תקין - באיזה גיל מאוד שכיח?
* עד איזה גיל לרוב יחלוף?
– קליניקה:
** ילודים
* מה התסמין הקלאסי?
* מה זה sandifier?
סימן למה זה?
* איך יגיבו למתן אוכל?
* איך תהיה הגדילה שלהם?
* הפרעות נשימתיות שיכולות להיות נלוות - 3
** ילדים
* מה התסמין הקלאסי
* עוד 3 תסמינים נשימתיים
* בסיכון מוגבר לאיזה זיהום הם (באיזה מיקום)
** מתבגרים - מה הקליניקה?
– אבחנה:
* איך לרוב מבוצעת האבחנה?
* איזה טיפול אמפירי תומך באבחנה?
* למה משמשים אנדוסקופיה, בליעת בריום?
* מה הגולד סטנדרט לאבחנה שלרוב לא נמצא בשימוש?
* בדיקה שפעם הייתה הכרחית לאבחנה אבל היום לא הכרחית ויותר משמשת להערכת תגובה לטיפול?

A

— אפידמיולוגיה ואטיולוגיה
* ger - רפלוקס טבעי של מזון מהקיבה לושט בגלל חוסר בשלות של הספינקטר האסופג׳יאלי התחתון
* gerd - רפלוקס של מזון מהקיבה לושט מלווה סימפטומים לא תקינים כמו אסופגיטיס, תסמינים נשימתיים וכו׳
* רפלוקס תקין מאוד שכיח בגיל 4 חודשים ולרוב חולף עד גיל שנה
— קליניקה
** ילודים
* רגורגיטציה של מזון
* sandifier - הקשתה של הגב, סימן לאסופגיטיס
* חוסר רצון לאכול ומשנית לכך ftt
* יכולות להיות אפניאות, brue & osa
**
ילדים
* רגורגיטציה של מזון והקאות
* צפצופים, קרופ, osa
* דלקות אוזניים
*** מתבגרים - קליניקה דומה למבוגרים עם כאב רטרו-סטרנלי
— אבחנה:
* לרוב אבחנה קלינית, טיפול אמפירי במורידי חומצה עם תגובה תומך
* אנדוסקופיה ובליעת בריום הם לשלילת אבחנות מבדלות או זיהוי סיבוכים (אסופגיטיס, ברט)
* הגולד סטנדרט הוא אימפדנס אך לרוב לא בשימוש
* ph מטריה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

gerd - טיפול:
– מה עיקר הטיפול בגרד?
* מה מומלץ לשנות בהאכלה מבחינת כמות, תנוחה, סמיכות
* מאיזה מאכלים מומלץ לילדים יותר גדולים להימנע?
* מה מומלץ בלדים שמנים?
* מאיזה חשיפה מומלץ להימנע?
* איך שינה על הגב משפיעה על רפלוקס? האם ממליצים להימנע משינה על הגב?

– טיפולים תרופתיים
* מה 3 הטיפולים התרופתיים?
* מי מהם הכי יעיל? באיזה קבוצת גילאים יש דווקא ספק ביעילות של אותה תרופה
* תופעת לוואי של נוגדי חומצה מבוססי אלומניום ונוגדי חומצה מבוססי מגנזיום
* לרוב נוגדי חומצה ניתן לטווח ארוך או קצר

– טיפול קו אחרון
* מה סוג הניתוח
* מה 2 הפקטורים שהכי צופים הצלחה של הניתוח?

A

– שינוי אורחות חיים
* האכלה במנות יותר קטנות
* בתנוחה נכונה
* הוספת מסמיך לאוכל
* בילדים יותר גדולים להימנע ממאכלים כמו קפה, אלכוהול, עגבניות שוקולד
* בילדים שמנים ירידה במשקל יכולה לעזור
* הימנעות מחשיפה לעישון
* תנוחת השינה הממלצת היא על הגב כי מפחית מוות בעריסה למרות ששינה על הגב מגבירה רפלוקס

– טיפולים תרופתיים
* נוגדי חומצה
* מגנזיום - שלשול
* אלומניום - עצירות
* לכן שימוש לא להרבה זמן
* חסמי היסטמין ופפי (יותר יעיל) אך יש ספק לגבי יעילות ביילודים של פפי

– טיפול ניתחי
* לרוב רק כקו אחרון
* ניתוח פונדופליקציה
* מיומנות המנתח ואבחנה ודאית של ג׳רד לפני

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

סיבוכי gerd
– אסופגיטיס
* לאיזה הפרעה מבנית יכול לגרום בושט? לרוב באיזה חלק שלה?
* לאיזה הפרעה ממאירה?
– הפרעות נשימתיות
* ביילודים - 2
* בילדים - 2
* דלקות באיזה 3 מקומות בראש ובצוואר?

A

– אסופגיטיס
* סטריקטורות, לרוב בחלק התחתון
* סרט אסופגוס
– הפרעה נשימתיות:
* אפניאות, brue
* החמרה של אסטמה, קרופ
* לרינגיטיס, סינוסיטיס ואוטיטיס מדיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

אסופגיטיס אאוזינופילית:
– אפידמיולוגיה ואטיולוגיה
* יותר בנים או בנות?
* איזה מחלת רקע יש לרוב המטופלים?
– קליניקה:
* מה הקליניקה בילודים וילדים?
* מה במתבגרים?
– אבחון
* איך מאבחנים
* מה רואים מאקרוסקופית - 5
* מה רואים מיקרוסקופית?
* מה רואים בדם של המטופלים - 2
– טיפול
* תרופתי קו ראשון + שני?
* תזונתי
* איך אפשר לזהות מזונות בעיתיים?

A

— אפידמיולוגיה ואטיולוגיה
* יותר בבנים
* לרוב ברקע יש אטופיה
— קליניקה
* ילודים וילדים - הקאות, קשיי האכלה, ירידה במשקל
* במתבגרים - כאב רטרו-סטרנלי ודיספגיה
— אבחון:
* אנדוסקופיה
* מאקרסקופית רואים reefs
– טבעות
– edema
– exudates
– farrows - חריצים מאורכים
– s - דארןבאורקד
* מיקרוסקופית רואים 15 אאוזינופילים ומעלה בכל שדה
* בדם הפריפארי ניתן לראות אאוזינופיליה ורמות גבוהות של ige
– טיפול
* ppi, סטרואידים טופיקאליים
* דיאטת אלימנציה - לעיתים יכול להיות מכוון ע״י תוצאות במבחנים אלרגיים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

אסופגיטיס זיהומית:
– אטיולוגיה
* וירוסים - 4
* פטרייה - 1
* חיידקים - 2
* מי מכל המחוללים הנ״ל הכי שכיח?
* בעיקר באיזה חולים קורה?
– קליניקה:
* מה התסמינים הקלאסיים - 3
– אבחנה:
* איך לרוב נעשית האבחנה?
* מה נראה בקנדידה? הפרס? סיאםוי?
* לאיזה אבחנה יכוונו קורים בהיסטולוגיה?
* תאי ענק רב גרעיניים
* גופיפי הסגר?
– טיפול
* לקנדידה
* הרפס
* cmv

A

— אטיולוגיה
* hiv, hsv, vzv, cmv
* קנדידה
* דיפתריה או טיבי
* הכי שכיח קנדידה
* באופן כללי כל הזיהומים האלו קורים במדוכאי חיסון לרוב
— קליניקה
* אודינופגיה, דיספגיה, כאבים רטרו-סטרנליים
— אבחנה
* אנדוסקופיה
* קנדידה - פלאקים לבנים מרובים
* hsv - הרבה כיבים
* cmv - כיב אחד גדול
* בהיסטולוגיה נראה קורים בקנדידה, גוגפי הסגר בסיאםוי ותאי ענק רב גרעיניים בhsv
— טיפול
* פלוקונזול לקנדידה
* אציקלוויר להרפס
* גנציקלוויר ל cmv

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

pill esophagitis
– תרופות שגורמות לזה
* אנטיביוטיקה?
* אלקטרוליט?
* ויטמין?
* תרופה לעצמות?
* תרופה לשיכוך כאב?
– לרוב מורגש כאב דיי בסמוך לנטילת התרופה או יותר מאוחר?
– מה רואים באנדוסקופיה?
– טיפול
* מה עיקר הטיפול?
* תרופות שיכולות לעזור?

A
  • דוקסילין
  • kcl
  • ברזל
  • ביפוספונטים
  • nsaids
    – כאב יחסית די מהר אחרי הבליעה
    – באנדוסקופיה כיב גדול ובודד באיזור של היצרות של הושט
    – טיפול
  • תומך
  • מתן פפי או נוגדי חומצה יכול לשפר החלמה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

גוף זר בושט:
– מה הגוף הכי שכיח?
– אם מתקיימים איזה 2 תנאים ניתן לעקוב 24 שעות לפני שמתערבים?
– 4 אינדיקציות להוצאה תוך עד 12 שעות
– אם נתקע בשר - תוך כמה זמן יש להוציאו
– גישה לסוללת כפתור
** אם היא בושט
* מתי נדרשת הוצאה בחדר ניתוח?
* מתי נדרשת הוצאה באנדוסקופיה?
* האם ייתכן שלא נוציא?
** אם היא בקיבה ומטה
* אם סימפטומטי האם נוציא? ואיך?
* נגיד ולא סימפטומטי - אם מתקיימים איזה 2 תנאים צריך להוציא? איך? ותוך כמה זמן?
* אם לא מתקיימים 2 התנאים - מה המעקב שנעשה בהתאם לגודל הסוללה?
** בכל מקרה של סוללה - אם היא סימפטומטחת - איזה טיפולים ותהערבויות נוסיף - 3

** גוף זר בקיבה
– מה יקרה למרבית הגופים הזרים מרגע שהגיעו לקיבה?
– חפץ חד - האם נוציא?
– מגנט אחד? כמה מגנטים?
* מתי נוציא בניתוח - 2
* אחרת?
– חומרים מכילי עופרת
– חפצים מסוג אחר
* איזה מימדים יצריכו הוצאה של חפץ בילד מעל גיל 5 כי פשוט לא יעבור את הפילורוס - 3
* איזה מימדים בילד מתחת לגיל שנתיים?

A

גוף זר בושט
– הכי שכיח - מטבעות
– אם החולה א-סימפטומטי והגוף לא חד - ניתן לעקוב 24 שעות
– אם הגוף חד, יש כמה מגנטים, מגנט ועוד מתכת או סימפטומים נשימתיים - להוציא תוך 12 שעות
– אם נתקע בשר צריך להוציא תוך 12 שעות

– גישה לסוללת כפתור
** אם היא בושט
– אם החולה סימפטומטי - הוצאה בחדר ניתוח
– אם החולה לא סימפטומטי - הוצאה באנדוסקופיה
– בטוח נוציא אם זה בושט
** אם היא בקיבה ומטה
– אם סימפטומטי - הוצאה באנדוסקופיה
– אם מעל 2 ס״מ והילד מתחת לגיל 5 - הוצאה מיידת באנדו
– אם לא מתקיימים 2 התנאים האלו אפשר לעקוב כאשר אם הסוללה קטנה מ2 סמ נעקוב עוד 10-14 יום ואם גדולה מ2 סמ נעקוב אחרי 48 שעות - אם לא יצאו/התקדמו עד אז - הוצאה
** בכל מקרה של סוללה סימפטומטית - צום, אנטיביוטיקה ואשפוז

** גוף זר בקיבה
– יצאו מהגוף
– חפץ חד - נוציא
– מגנט אחד אפשר להשגיח, כמה מגנטים מצריך הוצאה - אם סימפטומטי/עבר את הקיבה בניתוח, אם לא באנדוסקופיה
– חומרים מכילי עופרת - להוציא
– קוטר מעל 5 ס״מ, עובי מעל 2 סמ או אורך מעל 6 - הוצאה באנדוסקופיה
– קוטר מעל 2 ס״מ או אורך מעל 3 סמ - הוצאה באנדוסקופיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

שתיית חומר קאוסטי
– איזה טיפול מיידי אפשר לתת בבית?
– 3 מראות אנדוסקופיים שמקשורים לרוב להיווצרות סטריקטורות?

A

– לשתות מים או חלב
– נגעים היקפיים, פלאקים לבנים, התנזלות המוקוזה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Hypertrophic pilloric stenosis
– אפידמיולוגיה
* יותר בנים או בנות
* איזה מספר ילד במשפחה?
* האם יש קשר משפחתי? במיוחד מאיזה צד?
* קשר לשימוש באיזה תרופה בשבועיים בראשונים לחיים?
* קשור לצריכה של איזה חומר של האם במהלך ההריון?
– קליניקה:
* באיזה גיל מתחילה הקליניקה?
* מה הקליניקה העיקרית?
* האם אחרי ההקאה התינוק רוצה או לא רוצה לאכול?
* איזה הפרעה בתפקודי כבד נפוץ לראות?
* איזה הפרעת חומצה בסיס?
* איזה ממצא בבדיקה גופנית?
– אבחנה
* איך לרוב נעשית
* קריטריונים באולטרסאונד: מה צריך להיות עובי השריר, קוטר הפילורוס ואורך הפילורוס
* איזה הפרעה מטבולית כללית גם גורמת להקאות ובססת?
– טיפול
* מה הטיפול הראשוני?
* מה הטיפול הדפנטיבי?
* כמה זמן אחרי הניתוח אפשר לחזור לאכול?
* אם יש הקאות אח״כ מה זה אומר?
* מה ניתן לעשות בילדים שלא מתאימים לניתוח - 2?

A

– אפידמיולוגיה
* בנים, בכורים, בעיקר אם לאמא היה
* קשור לשימוש באריתרומיצין בשבועיים הראשונים לחיים וכן לצריכה של מקרולידים ע״י האם במהלך ההריון
– קליניקה
* הקאות קשתיות שמתחילות סביב גיל 3 שבועות אחריהן הילד רעב!
* נפוץ לראות גם היפרבילירובינמיה לא ישירה ובססת היפוכלורמית
* בבדיקה גופנית סימן זית
– אבחנה:
* ע״י אולטרסאונד שמדגים הגדלה של השוער
* קוטר השריר מעל 3-4 ממ, אורכו 15-19 ממ, קוטר כל הפילורוס 10-14 ממ
* הפרעות במעגל האוריאה
– טיפול
* ראשונית יש לייצב את היילוד מבחינת נוזלים, תיקון הפרעות אלקטרוליטריות והפרעות חומצה בסיס
* לאחר מכן הטיפול הדפנטיבי הוא פילורטומיה - אחר 12-24 שעות הינוק יוכל לאכול
* אם אחרי 12-24 שעות מהניתוח עדיין יש הקאות - או שזה לא פילוריק סטנוזיס או שהניתוח תת אופטימלי
* בילדים שלא מתאימים לניתוח ניתן להכניס זונדה עמוקה + לתת אטרופין לפני האוכל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

דיברטיקולום ע״ש מקל
– שארית של איזה מבנה עוברי זה?
– מה שכיחותה מבין האנומליות של מערכת העיכול?
– באיזה אחוז מהילדים קורה
– יותר בבנים או בנות?
– מה לרוב גיל ההתייצגות?
– איפה ממוקמת הדיברטיקולה
– מה גודלה?
– איזה 2 סוגים של רקמות יכולה להכיל?
– קליניקה
* מה הקליניקה הקלאסית?
* מה סוג הדימום הרקטלי שרואים?
* האם לרוב הדימום מצריך התערבות או נפסק לבד?
* קליניקה פחות טיפסית?
* קליניקה ששכיחה בילדים יותר גדולים?
* מה הממצא המעבדתי העיקרי שרואים?
– אבחנה:
* איך מאבחנים?
* המקל סקאן בעיקר מתאים לילדים עם איזה סוג של קליניקה?
– טיפול:
* מה הטיפול?
* האם מוציאים מקל א-סימפטומטי?
– מה הסיבוך הכי שכיח?

A

– דיברטיקולי ע״ש מקל
* מדובר בשארית של האומפלו-מזנטריק דאקט
* חוק ה-2: האנומליה הכי שכיחה בדרכי העיכול - 2% מהילדים (יותר בנות), גיל התייצגות לרוב שנתיים, הדיברטיקולה ממוקמת 2 פיט (60 ס״מ) פרוקסימאלית לטרמינל איליום, גודלה 2 אינץ׳, יכולה להכיל 2 רקמות: רקמת לבלב או קיבה (הרוב קיבה)
– קלינית
* הסתמנות שכיחה היא של דימום רקטלי לא כואב מסוג קורנט ג׳לי שמפסיק מעצמו
* התסמנות פחות טיפות היא של חסימת קיבה לרוב כי הדיברטיקולי מהווה ליד להתפשלות
* ביטוי בילדים יותר גדולים - דיברטיקוליטיס בדיברטיקולה, מדמה מצב של אפנדציטיס
* אנמיה של חסר ברזל
– אבחנה
* מיפוי מקל ע״י טקנציום מסומן שנקלט ברקמת הקיבה בדיברטיקולי
* לרוב מתאים לאבחון של ילדים מדממים (פחות לאלו עם חסימת מעי או דיברטיקוליטיס)
– טיפול
* כריתה כירורגית
* טיפול במקל א-סימפטומטי הוא שנוי במחלוקת
– סיבוכים
* הכי שכיח - חסימת מעי במנגנון של התפשלות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

encopresis & functional constipation
– עצירות פונקציונאלית
* לרוב על כמה יציאות בשבוע מדובר?
* לרוב מה גודל היציאות ואיזה תסמינים מלווים את היציאה?
* מה יכול לגרום במקביל לאינקונטיננס?
* מה לרוב נרגיש בבדיקה רקטלית?
* האם נפוץ בתקופה הניאונטאלית?
* איזה הפרעה שכיח שמתבטאת באופן דומה בתקופה הניאונטאלית?

  • לרוב מה הטריגר שגורם להתחלת ההפרעה?
    – קליניקה
  • לרו באיזה תנוחות נוכל למצוא את הילדים?
  • האם שכיח שיש דם בצואה?
  • האם קושי בגדילה, כאבי בטן, הקאות הם שכיחים?
  • הרבה פעמים מלווה ב encopresis
    מה זה?
  • מה זה אנקופרוזיס retentive
    ו-nonretentive
    מי מהם כנראה נגרם ממצוקה פסיכולוגית ומי משני לעצירות?
  • מה זה אנוקופרזיס ראשוני ושניוני?
  • האם זה נחשב אונקופרזיס אם בריחת הצואה נגרמת בגלל שימוש במשלשלים או מצב רפואי אחר?
  • לאיזה סיבוכים במערכת השתן יכול להוביל עצירות ואנקופרזיס - 2?
A

– עצירות פונקציונאלית
* 2 יציאות בשבוע או פחות
* יציאות גדולות מלוות בכאב
* במקביל יכול להיות אובר פלואו אינקונטיננס
* בבדיקה רקטלית אפשר להרגיש רקטום מלא בצואה
* לא נפוץ בתקופה הניאונטאלית אז לרוב האטיולוגיה לעצירות היא הרשפרונג או הפרעות אחרות

  • לרוב יש טריגר התחלתי של סטרס, התחלת גמילה או התחלת מסגרת כמו בית ספר
  • לרוב נוכל למצוא את הילדים מכווצים את הטוסיק או עומדים ומחזיקים רהיטים
  • יכול להיות דם בצואה בגלל פיסורה מהצואה הקשה
  • קושי בגדילה, כאבי בטן או הקאות לא שכיחים
  • להרבה פעמים מלווה באונקופרזיס - דליפת צואה שיכולה להיות משנית לרטנציה של צואה ואוברפלואו או ללא רטנציה של צואה אז לרוב יש קשר רגשי
  • אונקופרזיס יכול להיות ראשוני - שהילד מעולם לא רכש שליטה על הצואה או שנוני - כלומר בריחות צואה בילד שכבר היה מאומן. אם הבריחות הגרמות בגלל תרופות או הפרעות במערכת העיכול זה לא נקרא אונקופרזיס
  • אונקופרזיס יכול להוביל לאצירת או בריחת שתן וכן לדלקות בדרכי השתן
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

אנקופרזיס ועצירות פונקציונאלית

– אבחנה ואבחנה מבדלת:
* מה זה anogenital index
* מה ערך תקין בבנים ובבנות?
* אם לא תקין על מה יכול להעיד?
* אם יש שיער או שקע בגב התחתון - על מה יש לחשוד כגורם לעצירות/אונקופרזיס?
– לרוב מה הבירור הבסיסי שנעשה בילדים עם עצירות ו/או אונקופרזיס?
– במקרים רפרקטורים או שיש חשד קליני נשקול בדיקות נוספות
* איזה הפרעה אלקטרוליטרית יש לשלול?
* הפרעה אנדוקרינית?
* למה טוב mri?
* למה טוב חוקן עם חומר ניגוד?
* למה טוב מבחני מוטיליות של המעי?

A
  • anogenital index - המרחק מאיבר המין לאנוס חלקי המרחק מאיבר המין לקוקסיקס - 0.4 בבנות 0.55 בבנים - אם שונה יכול להעיד על הפרעה אנטומית במיקום האנוס
  • שיעור או שקע בגב התחתון לחשוב על הפרעות עמ״ש שגורמות לתסמינים

– הבירור הבסיסי הוא לרוב רק אנמנזה ובדיקה גופנית
– במקרים רפרקטוריים או אם יש חשד
* שלילת היפוקלצמיה
* שלילת היפותירואיד
* mri לשלילת פתולוגיה בעמ״ש
* חוקן לשלילת מגה קולון
* מבחני מוטליות כדי לזהות הפרעה בתנועתיות הקיבה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

עצירות ואנקופרזיס - טיפול
– האם יש לעודד את הילד לשבת באופן קבוע בשירותים אחרי ארוחה?
– אם החולה מתייצג עם גוש צואה איזה לרוב טיפול אקוטי דרוש?
– איזה תרופות קבועות ניתן - 3
– האם מומלץ תרופות כמה סנה או ביסקודיל באופן קבוע?
– האם טיפול רגשי/פסיכולוגי הוא יעיל בילדים שהחוויה אצלם מלווה בסטרס?

A

– כן
– חוקן
– peg, לקטולוז, שמנים מינראליי
– לא
– כן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

מחלת הירשפרונג:
– פתולוגיה ואפידמיולוגיה
* מה החסר ההיסטולוגיה שרואים במחלה?
* ברוב המקרים איפה נמצא החסר בגנגליונים?
* מה נחשבת מחלה נרחבת יותר ובאיזה אחוזים מתרחשת?
* לאיזה אחוז אין גנגליונים לכל אורך הקולון?
* שכיחה יותר בבנים או בנות?
– קליניקה:
* מה ההתסמנות הקלאסית - 3
* לרוב באיזה תקופה של החיים מתבטא?
* בניגוד לחולי הירשפרונג - איזה אחוז מהתינוקות יעבירו מקוניום ב-48 שעות הראשונות לחייהם?
* לאיזה 2 מצבים מסוכנים יכולה להוביל אותה עצירות שמתפתחת?

A

— פתולוגיה ואפידמיולוגיה:
* יש חסר בגנגליון במעי הגס
* החסר הוא לרוב ברקטו-סיגמואיד ב80% מהמקרים, אך בעוד 10-15% מהמקרים יכול להיות יותר פרוקסימאלי וב-5% מהמקרים אף להכיל את כל הקולון
* שכיח יותר בבנות
— קליניקה
* היעדר העברת מקוניום, עצירות כרונית, נפיחות בטנית
* לרוב מתבטא כבר בתקופה הניאונטאלית עם אי העברת מקוניום שהרי 99% מהתינוקות הבריאים יעבירו מקוניום ב-48 שעות הראשונות לחיים
* העצירות יכולה לגרום לאנטרו-קוליטיס ואפילו לפרפורציית מעי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

מחלת הישרפרונג לעומת עצירות פונקאציונאלית
– מתי התחילה העצירות
– האם יש גם דלף צואה במקביל?
– האם יש ftt or gastroeneteritis
– בבדיקה:
* במי יותר שכיח נפיחות בטנית?
* מה נרגיש בכל אחד בבדיקת הרקטום?
* מה נראה בכל אחד בביופסיית רקטום?
* מה נראה בכל אחד במנומטריה אנו-רקטלית
* במי נראה tranzitional zone
אם נעשה חוקן בריום ומה זה?

A

*** פונקציונאלי
– עצירות מתחילה בגיל שנתיים
– יש דלף צואה במקביל
– אין ftt or gastroeneteritis
– אין נפיחות בטנית משמעותית
– בבדיקה רקטלית תהיה אמפולה מלאה
– ביופסיית רקטום תהיה תקינה ובמננומטריה אנו רקטלית תהיה הרפיה של השריר האנלי הפנימי
– אין tranzitional zone בחוקן בריום

*** הירשפרונג:
– מתחיל בתקופה הניאונטאלית
– אין דלף צואה
– יכול להיות ftt or gastroenteritis
– בבדיקה יש נפיחות בטנית, הרקטום יהיה ריק אך עם הוצאת האצבע תצא צואה בקול פיצוצי
– ביופסיית רקטום תראה רמות גבוהות של אצטיל כולין והיעדר גנגליונים
– במנומטריה אנורקטלית לא תהיה הרפייה של הספינקטר האנלי הפנימי
– בחוקן בריום נראה איזור מעבר - מעבר ממעי אגנגליוני מוצר דיסטלית למעי עם גנגיולינים בעל רוחב תקין פרוקסימאלית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

מחלת היפרשפרונג
— אבחנה:
** איך לרוב עושים את האבחנה?
– כמה ס״מ מעל ה דנטייט ליין צריך לקחת את הביופסיה?
– באיזה צביעה צריך לצבוע את הביופסיה?
– מה נראה מבחינת הגנגליונים ומבחינת הצביעה לאצטיל כולין אסטרז בחולה הירשפרונג?
** בדיקת מנומטריה אנורקטלית
– איך מתבצעת הבדיקה?
– בעיקר טובה לאבחנה או שלילה?
** חוקן עם חומר ניגוד
– מתאים בעיקר לילדים החל מאיזה גיל?
– מה הסימן הקלאסי של הירשפרונג?
– על מה מעיד רקטום באותו קוטר כמו מעי סיגמואידי?
– במטופלים עם איזה מידת מעורבות של המעי במחלה הבדיקה יכולה להיות פחות יעילה?
– למה הבדיקה הזו מועילה לפני ניתוח?

— אבחנה מבדלת:
* אם עושים ביופסיית סקשיין ורואים היפרגנגליונוזיס עם תאי גנגליום אקטופיים ורמות מוגברות של אצטיל כולין?
* אם ביופסיית סקשיין תקינה אבל החולה סובל מעצירות כרונית קשה שלא מגיבה לטיפול - מה הבירור הבא שנעשה?
* חולה עם ביופסייה תקינה אבל עדיין אין רפלקס אנו-רקטלי תקין בבדיקת מנומטריה - לאיזה אבחנה מכוון?

A

— אבחנה
** אבחנה לרוב ע״י ביופסיה בסקשיין יותר מ-2 ס״מ מעל הדנטייט ליין אותה נצבע לצביעת אצטיל כולין. נראה היעדר גנגליונים וצביעה מוגברת לאצטיל כולין
** מנפחים בלון ברקטום ורוצים לראות את הספינקטר האנאלי הפנימי מתרחב - בחולים ללא הירשפרונג זה קורה. טוב בעיקר כדי לשלול
** חוקן בריום
– בעיקר ילדים אחרי גיל חודש
– הסימן הקלאסי הוא איזור מעבר
– עם זאת גם סימנים עדינים יותר כמו רקטום באותו קוטר כמו מעי סיגמאויד הוא מחשיד
– אם יש מעורבות נרחבת של המעי במחלה חוקרן בריום יכול להיות פחות אבחנתי כי יהיה קשה לזהות איזור מעבר
– הבדיקה מועילה לפני ניתוח כי מאפשרת לזהות את היקף המחלה

– אבחנה מבדלת
* דיספלזיה מסוג אחר של מערכת העצבים בתוך מערכת העיכול
* נעשה ביופסיה בעובי מלא מהרקטום
* הפרעה אינטרנזית של הספינקטר האנלי בלבד (anal sphincter achalasia)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

הירשפרונג - טיפול
– מה הטיפול הדפנטיבי?
* מה זה ניתוח pull through
באופן כללי?
* טכניקות ניתוחיות:
– מה זה ניתוח ע״ש swenson?
– duhamel
– soave?
– מי ה-2 שהכי בשימוש היום?
* מה יכול להיות הטיפול במחלת הירשפרונג קצרה מאוד?
** מחלה ארוכה
– למה קשה לאבחן?
– מה לרוב הטיפול?

A

— טיפול ניתוחי מסוג pull through
כלומר חיבור הרקטום הדיסטלי למעי מעוצבב
* swenson - כריתת המקטע האגנגליוני והשקה לרקטום הדיסטלי - פחות בשימוש
* duhamel - השקה של מעי מתפקד לרקטום הדיסטלי מבלי לכרות את המעי הלא מתפקד - בשימוש שכיח
* soave - השחלה של מעי מתפקד אל תוך המעי הלא מתפקד והשקה לרקטום - בשימוש שכיח
* מחלה קצרה - רק מיומקטומיה קטנה של הספינקטר האנלי
** מחלה ארוכה
– קשה לאבחן את היקף המחלה
– השקה איליו-אנאלית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

הירשפרונג סיבוך
– מה הסיבוך העיקרי שהוא גם סיבת המוות העיקרית בחולים אלו?
– מה הטיפול - 3

A

– אנטרוקוליטיס
– דה קומפרסיה, נוזלים, אנטיביוטיקה לוריד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

התפשלות מעי - intussesupsion:
– אפידמיולוגיה:
* באיזה גילאים שכיח?
* זה הגורם השכיח ביותר לחסימת מעי בין איזה גילאים?
* איזה סוג של התפשלות נוטה להיפתר לבד?
* מה סוג ההתפשלות הכי שכיח?
– אטיולוגיה וגורמי סיכון
* בעיקר באיזה עונה קורה?
* יש קשר לאיזה זיהום? - 2
* קשר לאיזה חיסון?
* קשר לאיזה מחלה ראומטולוגית?
* האם ניתוח יכול לגרום להתפשלות בימים שלאחר הניתוח? איזה סוג התבשלות לרוב?
* באיזה אחוז מהמקרים יש lead point?
* לתת דוגמאות ל lead point - 5
* שכיחות lead point
עולה ככל שמה גיל הילד?
– פתולוגיה - מה התהליך שגורם לכך שההתפשלות תפגע במעי?

A

— אפידמיולוגיה
* שכיח בעיקר עד גיל שנתיים, הסיבה הכי שכיחה לחסימת מעי בין גיל 5 חודשים ל-3 שנים
* התפשלות איליו-אילאלית נוטה להיפתר לבד
* סוג ההתפשלות הכי שכיח הוא איליו-קולוני
— אטיולוגיה וגורמי סיכון
* קורה בעיקר בסתיו וחורף
* יש קשר לזיהום אפר רספירטורי באדנו-וירוס וכן בגסטרו-אנטריטיס
* יכול להיות קשור לחיסון נגד רוטה וירוס
* hsp
* ניתוח יכול לגרום להתפשלות איליו-איליו
* ב5-8% מהמקרים יש ליד פויינט כאשר השכיחות עולה ככל שהילד גדול מגיל שנתיים. ליד פוניט לדוגמא הוא: מקל דיברטיקולום, בלוטת לימפה מוגדלת, דופליקשיין ציסט במעי, פוליפ במעי, גידול
– עיקר הפגיעה במעי היא משנית להפעלת לחץ על כלי דם שפוגע בניקוז הורידי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

התפשלות מעי
— קליניקה:
* איזה כאב אופייני? האם מופיע בהדרגתיות או באופן פתאומי?
* עוד תסמין גסטרו שכיח, במיוחד בהתחלה?
* איך הילד יראה בין ההתקפים תחילה? ובהמשך?
* האם יהיה חום וסימני גירוי פריטוניאליים?
* מה נראה בצואה?
* מה ניתן להרגיש במישוש הבטן?
* מה השכיחות של התפשלות חוזרת? בעיקר כאשר איך טופלה ההתפשלות בפעם הקודמת?
— אבחנה:
* איך לרוב מאובחן?

A

— קליניקה:
* כאב קוליקי פתאומי
* שכיחות גם הקאות שבהמשך הופכות מרתיות
* תחילה הילד יראה תקין בין התקפים אך בהמשך יראו חולה וירוד
* יכולים להופיע חום וסימני גירוי פריטוניאלי
* בצואה ניתן לראות צואה עם דם בצורת קורנט ג׳לי
* במישוש הבטן לעיתים ניתן להרגיש מעין ״נקניק״ שזה ההתפשלות
* התפשלות חוזרות בשכיחות של 5-10% יותר אם תוקן בחוקן בפעם הקודמת
– אבחנה:
* us שמראה target sign

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

התפשלות - טיפול
– מה הטיפול קו ראשון?
* באיזה 2 חומרים עושים רדוקציה?
* האם עושים זאת תחת שיקוף או אולטרסאונד?
* באיזה מקרים אסור לעשות רדוקציה והולכים ישר לניתוח - 4
– מה הטיפול לרוב בהתפשלות איליו-איליאל?
* אם נגרם אחרי ניתוח ולא נפתר לבד מה הטיפול?
– אם הולכים לניתוח - מה הניתוח?

– פרוגנוזה
* איך תזמון הרדוקציה משפיע על הפרוגנוזה?
* יש יותר הישנות ברדוקציה בניתוח או בחוקן? מתי לרוב קורת?
* תרופה שיכולה להפחית את שיעור ההישנויות?
* מה הטיפול בחולה עם חזרות מרובות?

A

— טיפול קו ראשון - חוקן מים או אוויר לפתיחת ההתפשלות
* עושים תחת שיקוף או אולטרסאונד
* אם יש שוק, פרפורציה, פניאומוניטיס אינטרסטיציאלית או סימני גירוי פריטוניאלי - נלך ישר לניתוח
— התפשלות איליואיליאל לרוב תעבור לבד אז רק השגחה
* אם קורת אחרי ניתוח ולא נפתרת מצריכה ניתוח חוזר
— אם הולכים לניתוח לרוב מדובר בכריתה של המקטע הבעייתי והשקה

— פרוגנוזה
* ככל שהרדקוציה יותר מוקדמת יש פחות סיכון לסיבוכים
* יותר הישנות בחוקן, לרוב 72 שעות אחרי הרדוקציה הראשונית, סטרואידים יכולים להפחית שיעור חזרות
* חולה עם חזרות מרובות - ניתוח בחשד לליד פוניינט

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

ibd:
– אפידמיולוגיה ואטיולוגיה
* מה אופן התורשה של early onset ibd?
* הרבה פעמים קשור למוטציה באיזה מיקום?
* ibd רגיל - לאיזה הפרעה כורומוזומאלית קשור?
* איזה th
עולה בקרוהן - 2? איזה בקוליטיס?
* האם יש קשר משפחתי?
* איזה מהמחלות קשורה יותר לנשים ואיזה יותר לגברים?
– מה זה intermidiate colitis?

A

– אפידמיולוגיה ואטיולוגיה
* הרבה פעמים אופן תורשה מנדלי בגלל מוטציה ברצפטור ל il-10
* ibd רגיל קשור הרבה פעמים לטרנר
* th1,17 - elevated in crohns, th2 - elevated in uc
* יש קשר משפחתי
* קוליטיס יותר בגברים, קרוהן יותר בנשים
– מחלה שלא ניתן להגיד אם היא קרוהן או קוליטיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

ibd - קרוהן
– מה ההשפעה של עישון?
– נוגדן אופייני?
– איזה איזור במערכת העיכול נוטה to spare?
– מה המיקום הכי שכיח בו נוטה להיות
– מה התסמינים שיותר מאפיינים מחלה במעי הדק לעומת מחלה במעי הגס?
– האם פוגע בגדילה?
– האם יכול לפגוע במינירליזציה של עצמות?

– איזה אמצעי הדמיה נמצאים היום בשימוש הולך וגובר להערכת דרכי העיכול בקרוהן?

— טיפול:
* מעדיף גישת top down
או bottom up?
* לאיזה מחלה מתאים mesalamine
מבחינת חומרה ומיקום?
* מה 2 השימושיים העיקריים באנטיביוטיקה ואיזה אנטיביוטיקה?
* למה משמשים סטרואידים? למחלה באיזה מיקום נשתמש בבודנוזייד ובאיזה חומרה?
* 3 תרופות אימונומודלטוריות שטובות לאחזקה?
* טיפולים ביולוגיים - משמשים גם לאחזקה וגם לרמיסיה? מה קבוצת התרופות שהכי בשימוש?
* טיפול תזונתי - באיזה טיפול תזונתי מדובר? משמש להשריית רמסיהי או תחזוקה?
* ניתוח
– 2 מצבי חירום בהם נעשה ניתוח
– 2 מצבים כרוניים בהם נעשה ניתוח
– האם לרוב טיפול באצבס או פיסטולה פרינאלית כוללת לרוב גם טיפול כירורגי

A

– עישון מעלה סיכון
– asca
– לרוב יש ספרינג של הרקטום
– מחלה שמערבת קולון + איליום, באופן כללי לילדים יש יותר נטייה לקולון
– מעי דק - תסמינים חסימתיים כמו כאבים ונפיחות, בקולון - יותר שלשול ודם
– פוגע בגדילה ובמינרליזציה של עצמות

– cte, mre, us

– טיפול
* top down
* בינונית קלה בקולון או באיליום הטרמינאלי
* אנטיביוטיקה - פלג׳יל - לטיפול בסיבוכים זיהומיים או במחלה פרי-אנלית
* סטרואידים - השראת רמסיה, בודנוזייד - כאשר יש מחלה ממוקמת לאיליום הטרמינאלי בדרגת חומרה בינונית-קלה
* 6mp, azathioprine, methotrexate
* טיפולים ביולוגיים כמו אנטי טנפ משמשים גם לאחזקה וגם להשריית רמסיה
* תזונתי - תזונה אנטרלית בפורמולות - טובה להשריית רמסיה
* ניתוח
– פרפורציה או דימום בלתי נשלט
– מחלה סטנוטית שגורמת לחסימת מעי חלקית, מקטע דלקתי שלא מגיב לטיפול תרופתי
– כן - הנחת סיטון או ניקוז במקביל לטיפול אנטיביוטי ואנטי דלקתי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

ibd - uc:
– איך עישון משפיע?
– נוגדן אופייני?
– המעורבות הקולונית נוטה להיות יותר או פחות נרחבת בילדים?
– איך מוגדרת fulminant colitis
* מבחינת כמות וסוג יציאות
* ממצא בבדיקה?
* שלושה ממצאי מעבדה?

– staging
* איזה מעורבות מייצגות הסטייג׳ים e1,e2,e3?
* איזה מידת פעילות מייצגים s0-3

– מה 4 המנפיסטציות האקסטרה אינטסטינאליות השכיחות לקוליטיס?

– ממאירות:
* החל מכמה זמן אחרי האבחנה מומלץ לעשות קולונוסקופיה ובאיזה תדירות?
* איזה סוג של קוליטיס לא מעלה סיכון לממאירות?

– אבחנה
* התסמינים צריכים להימשך לפחות כמה זמן לצורך אבחנה?
* אם לכל מטופל עם חשד לאיבידי נעשה עיבוד זיהומי של הצואה לשלילת מזהמים?
* איך לרוב עושים את האבחנה?
* מתי במהלך המחלה לא עושים קולונוסקופיה?

— טיפול:
* מה לרוב הטיפול הראשון לאינדוקציה ותחזוקה במחלה קלה בינונית?
* האם יכול להינתן בחוקן? במיוחד לאיזה מיקום מחלה מתאים?
* מה ניתן למי שלא מצליחים להשיג רמיסיה עם מסלזין?
* טיפולים אימונומדולטוריים - 2 משמשים לאחזקה או אינדוקציה? נשתמש בהם לאינדוקציה כאשר מאיזה תרופה המטופל לא מצליח להיגמל?
* באיזה טיפול ביולוגי משתמשים? לתחזוקה או רמסיה? באיזה חומרת מחלה?
* מה השימושים של פרו-ביוטיקה? - 2
* מה הטיפול במחלה שלא נרגעת תחת טיפול או מחלה מאוד פולמיננטית?

A

– עישון מפחית סיכון
– p-anca
– מעורבות קולונית יותר נרחבת בילדים
– קוליטיס פולמיננטית
* 5 יציאות דמיות ביום ומעלה
* חום
* לויקוציטוזיס, אנמיה, היפו-אלבומינמיה

– staging
* e1 - רק רקטום (פרוקטיטיס)
* e2 - עד פלקסורה שמאלית
* e3 - מעבר לפלקסורה השמאלית
* s0 - ללא תסמינים
* s1 - עד 4 יציאות ביום ללא סימני דלקת סיסטמיים
* s2 - מעל 4 יציאות ביום
* s3 - 6 יציאות ביום + סימני דלקת סיסטמיים

– psc, הפטיטיס, פיודרמה גנגרנוזום, אנקילוזיס ספנדיליטיס

– ממאירות
* אחרי 10 שנים - כל 1-2 שנים
* פרוקטיטיס בלבד

– אבחנה
* 3 שבועות
* כן
* קולונוסקופיה - אך לא נעשה בעת קוליטיס פולמיננטית

— טיפול:
* מסלמין - יכול להינתן בחוקן במיוחד אם יש פרוקטיטיס
* מי שלא מצליח להשיג רמסיה על מסלמין - סטרואידים
* 6mp, azathiprine - משמשים לאחזקה למי שלא מצליח להיגמל מסטרואידים
* אנטי טנפ - לאינדיקציה ותחזוקה במחלה בינונית קשה
* פרו בוטיקה יכולה למנוע פאוצ׳יטיס וכן לתחזק רמיסיה במבוגרים
* ניתוח לכריתת קולון ויצירת פאוץ׳

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

very early onset ibd
– מוגדר כאיבידי שמתחיל לפני איזה גיל?
– תהיה מחלה יותר קלה או יותר אגרסיבית?
– מקושרת למוטציות שפגועות בתפקוד של איזה מערכת בגוף?
– יהיה ברור אם זה קרוהן או קוליטיס?
– לאיזה סוג של טיפולים נוטים יותר חולים אלו להזדקק?

A

– לפני גיל 6
– מחלה קשה, כאשר פחות ברור אם זה
– הפרעות חיסוניות
– קרוהן או קוליטיס (לרוב מעוברות קולון נרחבת)
– נוטים יותר להזדקק לטיפול כירורגי

37
Q

מה המניפסטציה העורית הכי שכיחה ב ibd?

A

אריתמה נודוזום

38
Q

השוואה בין קרוהן לקוליטיס רק בדברים שלא ידעתי
– מי יותר מקושר להפרעה בגדילה?
– מי יותר קשור לתרומבוזיס

A

קרוהן
uc

39
Q

איזה 2 חיידקים יכולים לגרום לתמונה דמויית קרוהן באיליום הטרמינאלי?

A

ירסיניה
קמפילובקטר

40
Q

הפרעות ספיגה:
– מה לרוב התסמינים השכיחים?
- 3
– רמזים שיכווינו לסוג הפרעות הספיגה:
* לרוב בצקות מקושרות להפרעה בספיגה של איזה נוטריינט?
* באיזה 2 מחלות שמקושרות להיעדר ספיגה ניתן לראות קלאבינג?

A

– ftt, נפיחות בטנית, שלשול
– רמזים
* חלבון
* צליאק וציסטיק פיברוזיס

41
Q

הפרעות ספיגה - בירור ראשוני:
* בירור זיהומי ראשוני לשלשולים המרובים - 2
* בדיקה שנעשה כדי לשלול מחלת מעי דלקתית שגורמת לחוסר ספיגה ושלשולים?
* בדיקה להבדלה בין שלשול סקרטורי לאוסמוטי?
* איך נבחן אם יש תת ספיגה של שומן?
* תת ספיגה של חלבון?
* אם יש אי ספיקה אקסוקרינית של הלבלב?
* ממצאים שנוכל למצוא בספירת דם במחלות הבאות
– לימאנג׳קטזיה
– a-betalipoproteinemia

A

– תרבית צואה ומיקרוסקופ לפריזטים
– לויקוציטים וקלפרוטקטין בצואה
– אסומלריות הצואה
– נכמת את כמות השומן בצואה
– רמות אלפא 1 אנטי טריפסין בצואה (מוגברות)
– רמות אלסטאז בצואה (נמוכות)
– ספירת דם
* לימפאג׳קטזיה - לימפופניה
* א-בטא-ליפופרוטאינמיה - אקנטוציטים

42
Q

הפרעת ספיגה - בירור תת ספיגה של פחמימות
– בדיקת צואה
* איזה רמת חומציות של צואה תכוון לתת ספיגה של פחמימות?
* איזה 2 חומרים בצאה יכווינו לתת ספיגה של פחמימות?
– איזה מבחן יאפשר לנו לזהות מה סוג הפחמימה הספציפית שלא נספג?
* איך מבוצע המבחן?
– ביופסיה
* רמות נמוכות של הדי-סכרידזות בביופסיה אך מורפולוגיית מעי תקינה - לאיזה הפרעת ספיגת פחמימות מכוון?
* רמות נמוכות של די-סכרידזות בביופסיה ומורפולוגיית מעי לא תקינה - לאיזה אטיולוגיה מכוון?

A

– בדיקת צואה
* חומציות גבוה (פיהיי נמוך)
* הרבה פחמימות וחומרים מחזרים בצואה
– מבחן נשיפת מימן
* נותנים את הסוכר הרלוונטי
* אחרי 20 דקות רואים אם יש עלייה בנשיפת מימין - מעיד על חוסר ספגיה של הסוכר ועיכולו במעי עי חיידקים
– ביופסיה:
* רמות נמוכות + מורפולוגיה תקינה - חסר ראשוני של האינזים
* רמות נמוכות + מורפולוגיה לא תקינה - חסר שניוני משנית לזיהום או מחלת מעי

43
Q

הפרעת ספיגה - בירור של תת ספיגה של שומנים:
– מה הגודל סטנדרט להערכה של בעיה בספיגת שומנים?
– מהי בדיקת acid steatocrit test?
– איזה בדיקה יכולה להיות מועילה כשחושדים בחסר של חומצות מרה כגורם לתת ספיגה?
– איזה ויטמנים יהיו חסרים במקביל?

A

– אי צואה ל-3 ימים וכימות צואה
– בדיקה נקודתית לכימות השומן בצואה בשאלה לסטאטוריאה
– בחינת רמות ח. מרה באספירציית דואדנום
– adek

44
Q

הפרעות ספיגה - בירור protein loosing enteropathy:
* מה הערך בבדיקת דם שלרוב יושפע כאשר יש איבוד חלבונים במערכת העיכול?
* לפני שמייחסים היפואלבומינמיה לאיבוד במערכת העיכול - יש לשלול איבוד מאיזה מקור?
* מה הבדיקה שתעיד על איבוד חלבון בצואה?

A
  • היפואלבומינמיה
  • כליה
  • 1 אלפא טריפסין גבוה בצואה
45
Q

הפרעות ספיגה - בירור התפקוד האקסוקריני של הלבלב:
* מה בדיקת הצואה שתעריך אם יש אי ספיקה של הלבלב?
* מהו cholecystokinin
ואיך רמות נמוכות שלו יכולות לגרום לבדיקת אלטז חיובית באופן כוזב?
* מה הסיבה הכי שכיחה לאי ספיקת לבלב אקסוקרינית בילדים?
* ולכן לפני שנתחיל בירור פולשני ונרחב לאי ספיקת לבלב - איזה בדיקה נעשה?
* איזה בדיקת דם יכולה להעריך את התפקוד האקסוקריני של הלבלב?
* מה בדיקת הגולד סטנדרט להערכת תפקוד הלבלב

A
  • רמות אלסטאז נמוכות בצואה
  • במידה ויש מחלת מעי רמות האלטאז יכולות להיות נמוכות אפילו שלהלב עצמו תקין כיוון שהמעי מפריש חומרים כמו כול-ציסטו-קינין שגורמים להפרשת אינזימי לבלב וברגע שהמעי פגוע ולא מפריש את החומר הזה גם הלבלב לא מפריש
  • cf - ולכן בתחילת הבירור לאי ספיקה של הלבלב נעשה מבחן זיעה
  • רמות טריפסינוגן (נמוכות)
  • אספירציה מדואדנום ובחינת רמות האינזימים
46
Q

הפרעות ספיגה - בירור נוסף
– איך מאבחנים לימפאנג׳קטזיה
* איזה הדמיות יכולות להכווין אותנו מאיפה לקחת ביופסיה?

A

– ביופסיה
– us, צילום או מיפוי גרעיני כדי לאתר איפה יש נגעים

47
Q

לאיזה הפרעת ספיגה מקושרת
shwchman syndrome?

A

אי ספיקה אקסוקרינית של הלבלב

48
Q

צליאק:
— אפידמיולוגיה וגורמי סיכון
* מה שכיחות המחלה
* האם הנקה נמצאה כגורם מגן?
* האם חשיפה מוקדמת לגלוטן מעלה את השכיחות?
* מה הגיל המומלץ לחשיפה לגלוטן?
* המחלה מתווכת ע״י איזה תאים של מערכת החיסון?
— קליניקה:
* השפעה על הגדילה ומבנה הגוף - 2
* תסמיני גסטרו - 3
* פריחה שכיחה?
* מה יכול לגרום לפטכיות או אכימוזות?
* 2 ביטויים אנדוקריניים אפשריים?
* הפרעה המטולוגית?
– לרוב מדובר באנמיה מאיזה סוג?
* הפרעות כבדיות - 2
* ביטויים נוירולוגיים - 3
* ביטוי גרמי?
* ביטוי בפה?
* ביטוי בשיניים?
* הפרעות פסיכיאטריות - 2
* ביטוי מפרקי - 2
*** מה זה:
– silent celiac
– latent celiac
– potenital celiac
* האם כולם יפתחו צליאק של ממש

A

— אפידמיולוגיה וגורמי סיכון:
* 1%
* הנקה היא לא גורם מגן
* חשיפה מוקדמת לגלוטן לא מעלה סיכון
* מומלץ לחשוף תינוקות לגלוטן בגיל 4-12 חודשים
— קליניקה:
* הגבלה/עצירה בגדילה, דלדול שרירים
* שלשולים, נפיחות, הקאות
* dermatitis hepatiformis
* חסן ויטמין קיי יכול לגרום לפטכיות ואכימוזות
* איחור בהתבגרות המינית ואמנוריאה וכן היפו-פרה-תירואידיזם
* אנמיה של חסר ברזל
* היפואלבומינמיה, עלייה בלתי מוסברת באינזימי כבד
* אטקסיה, נוירופתיה פריפארית, אפילפסיה עם הסתידויות אוקסיפיטליות
* אוסטאופניה ואוסטאופורוזיס
* אפטות בפה
* דלדול שכבת האמייל
* חרדה וסכיזופרניה
* כאבי ודלקות פרקים
*** הגדרות
– silen celiac - נוגדנים חיוביים + היסטולוגיה חיובית ללא תסמינים
– latent celiac - היסטולוגיה תקינה במטופל שבעברו הוכח שסובלת מאנטרופתיה משנית לגלוטן
– potential celiac - נוגדנים חיוביים ללא ביופסיה מתאימה, חלק יפתחו צליאק של ממש וחלק לא

49
Q

צליאק - אבחון
* ככל שהמטופל יותר צעיר יותר סביר למצוא את התסמינים הקלאסיים כמו ירידה במשקל ותפיחות בטנית ודלדול שרירים או שזה דווקא יותר מאפין את הגיל המבוגר?
– למי מומלץ לעשות בדיקה לצליאק
* אם יש איזה תסמינים? - 3
* אם יש איזה פריחה
* אם יש איזה הפרעות בגדילה - 2
* חסר של איזה 3 ויטמינים/מינראליים
* איזה קרוב משפחה?
* איזה מחלות רקע - 3
– אנשים שיש לשקול בהם בדיקה לצליאק
* חולים עם איזה חסר חיסוני?
* איזה הפרעות גנטיות/כרומוזומאליות - 3?
* איזה אירועים מילדותיים חוזרים?

– אבחון ילד סימפטומטי
* מה 2 הבדיקות הראשונות שנעשה?
* אם שלילי מה אומר? מתי גם אם שלילי נשקול המשך בירור - 3
* אם חיובי - יש 2 אופציות בהתאם לטיטר הנוגדנים
– מה נעשה אם הטיטר הוא מתחת לפי 10?
– מה נעשה אם הטיטר הוא מעל פי 10? - 2 דברים
* אם אנטי אנדומיזאל והלא שלילי - מה זה אומר?
* אם שניהם חיוביים מה זה אומר?
* אם אחד חיובי ואחד שלילי מה נעשה?

– אבחון ילד א-סימפטומטי אך בסיכון גבוה (בגלל קרובי משפחה, בגלל שיש לו סכרת סוג 1, תירואידיטיס אוטואימונית, טרנר, דאון וכו׳)
* מה הבדיקה הראשונה שנעשה?
* מה זה אומר אם היא שלילית?
* מה נעשה אם היא חיובית? - 2
* אם ttg שלילי מה זה אומר?
* אם ttg בטיטר מעל פי 3 מהנורמה?
* אם הטיטר מתחת לפי 3 מהנורמה מה נעשה?
* מה נעשה אם אנטי אנדומיזיאל שלילי ומה אם חיובי?

– בסופו של דבר איך מאשרים סופית את האבחנה של צליאק - 2 דרכים עיקריות

A
  • מאפיין את הגיל הצעיר
    אבחון של צליאק
    — מומלצת בדיקה ל:
  • חולים עם תסמינים גסטרו אינטסטינאליים, עייפות כרונית, אפטות בפה
  • דרמטיטיס הפטיפורמיס
  • עיכוב גדילה, ירידה במשקל
  • יש קרובה משפחה דרגה ראשונה עם צליאק
  • ibs, תירואידיטיס אוטואימונית, סכרת סוג 1
    — לשקול בדיקה ב:
  • טרנר, דאון, ווילאמם
  • חסר iga
  • הפלות חוזרות

— אבחון ילד סימפטומטי
1. בדיקת tg2 + iga levels
* אם שלילי - כנראה לא צליאק אבל אפשר לשקול המשך בירור אם יש תסמינים מאוד אופיניים, ילד מתחת לגיל שנתיים או יש חסר iga
2. אם חיובי - נבחן מה טיטר הנוגדנים
* אם מתחת לפי 10 - אנדוסקופיה וביופסיה
* אם מעל פי 10 - hla-dq & anti edomysial
3. בהתאם לתוצאות hla-dq & anti edomysial
* שניהם חיוביים - צליאק
* שניהם שליליים - כנראה לא צליאק
* אחד חיובי ואחד שלילי - ללכת לביופסיה

— אבחון ילד א-סימפטומטי
1. בדיקת hla-dq2/8
* אם שלילי - לא צליאק
2. אם חיובי בדיק tg2 & iga
* אם שלילי - לא צליאק
* אם מעל פי 3 - ביופסיה
3. אם מתחת לפי 3 - ema
* אם שלילי - כנראה פולס פוזיטיב, אפשר לחזור על סרולוגיה
* אם חיובי - נלך לביופסיה

– ירידה בטיטר נוגדנים ושיפור היסטולוגיה תחת טיפול

50
Q

צליאק - טיפול:
* מה הטיפול?
* אפשר לאכול אורז? תירס? קינואה?
* מה לגבי שיבולת שועל?

– צליאק רפרקטורית
* כיצד מוגדר?
* מה 2 הדברים הראשונים שנוודא?
* נוכחות של נוגדנים מסוכ ttg
אחרי 12 חודשים של הימנעות מגלוטן - על מה מעידה?
* לאחר מכן איזה בדיקה נעשה?
* אין מבדילים בין מחלת צליאק עמידה סוג 1 וסוג 2

A
  • הימנעות מגלוטן
  • כן
  • אפשר אבל יש חשש שמזוהם בגלוטן בעת העיבוד
  • המשך תסמינים אחרי שנה
  • שאכן יש עדות מעבדתית היסטולוגית שהאבחנה המתאימה היא צליאק וכן שיש היצמדות לדיאטה
  • שאין היצמדות לדיאטה
  • בשלב הבא נעשה ביופסיה חוזרת לראות אם הפתולוגיה מתאימה לצליאק או מחלה אחרת
  • אם יש לימפוציטים אטיפיים מדובר במחלה עמידה מסוג 2, אם אין - מחלה עמידה מסוג 1
51
Q

שלשול כרוני:
– כיצד מוגדר שלשול מבחינת כמות הצואה (בפעוטות ובילדים) ומבחינת משך הזמן?
– בפועל (כיוון שקשה לכמת משקל צואה) - מה ההגדרה לשלשול כרוני בקליניקה
– שלשול אוסמוטי
* באיזה מנגנון צליאק גורם לשלול אוסמוטי?
* חסר לקטאז?
* תנועת מעי מהירה מידי?
* צריכת מיצי פירות?

A

– 10 מל צואה לקילו בפעוטות או 200 מל צואה ביום לילדים למשך 4 שבועות
– בפועל מגדירים כיותר מ-3 יציאות רכות/מימיות ביום
– שלשול אוסמוטי:
* צליאק גורם לתת ספיגה ואז יש יותר אוסמוטים בלומן
* לקטוז לא נפג ואז יש יותר כוח אוסמוטי בלומן
* תנועה מהירה מידי של המעי - חומרים לא נספגים
* מיצי פירות - יש בזה סורביטול (ממתיק מלאכותי) של נספג

52
Q

שלשול כרוני - אטיולוגיה:
1. מה הגורם הכי שכיח לשלשול כרוני?
* מה 2 החיידקים הכי שכיחים?
* הוירוס הכי שכיח?
* מה זה post infectious diarrhea syndrome? מה המנגנון?
2. bacterial overgrowth
* איזה ויטמין יהיה ביתר במטופל ואיזה בחסר?
* איזה הפרעה חומצה בסיס?
* האם תהיה לקטטמיה? למה?
3. מחלות דלקתיות/אלרגיות
* 2 מחלות שקשורות לאלרגיה/רגישות לחומרים במזון
* מחלה דלקתית של המעי?
* גסטרואנטריטיס אאוזינופילית
– מה נראה בביופסיה?
– האם תמיד יש אאוזינופיליה פריפארית?
– איזה רקע יהיה לרוב לחולים?
– מה הטיפול?
* ipex - מה 3 הביטויים שכולל?
– מה הביטוי העיקרי של הדיסרגולציה האימונית?
– מה הביטוי העיקרי של האנדקרינופתיה?
– מה התורשה?
* איזה מחלות של מערכת החיסון (באופן כללי) יכולות לגרום לשלשול כרוני?
* מה זה autoimmune enteropathy?
* מה סוג הנוגדנים שיש ונגד מה מכוונים?

A
  1. זיהומים
    * e. coli, cdi
    * רוטה וירוס
    * שלשול לאחר זיהום בגלל פגיעה במוקוזת המעי או חסר בלקטאז
  2. bacterial overgrowth
    * עודף פולאט וחסר בי 12
    * תהיה חמצת בגלל ייצור מוגבר של לקטט אך ללא לקטטמיה כי זה לא הלקטט שנמדד במעבדה שמיוצר
  3. מחלות דלקיות או אלרגיות
    * צליאק
    * אלרגיה לחלבון פרה
    * ibd
    * גסטרו-אנטריטיס אוזינופילית
    – אאוזינופילים בדופן הקיבה
    – לפעמים יש אאוזינופיליה פריפארית ולפעמים לא
    – לרוב החולים רקע של אטופיה
    – טיפול בסטרואידים
    * ipex
    – הפרעה אימונית שלרוב מתבטא בפריחה
    – הפרעה אנדוקרינית - סכרת שכיח
    – אנתרופתיה המתבטאת בשלשול
    – מורש בתאחיזה לאיקס
    * הפרעות חסר חיסוני מולד או נרכש
    * אנטרופתיה אוטואימונית
    – משנית לנוגדנים מסוג iga
    נגד אנטרוציטים
53
Q

שלשול כרוני - אטיולוגיה
4. אי ספיקת לבלב
* מה סוג השלשול לרוב באי ספיקת לבלב?
* מה האטיולוגיה הכי שכיחה?
* מה האטיולוגיה השניה בשכיחתה בילדים?
* איזה סינדרום אוטואימונו אנדוקריני לעיתים מלווה באי ספיקת לבלב?
* לאיזה הפרעות אנדוקריניות נוספות קשור - 2 והפרעה עורית - 1
5. מלחי מרה והפרעות כבדיות
* באיזה2 מנגנונים הפרעות במרה יכולה לגרום לשלשול?
* מה זה primary bile acid malabsorbtion?
* א-בטא ליפופרוטאינמיה
– מה סוג התורשה
– פוגע בספיגה של איזה רכיב בתזונה?
– מה נראה מבחינת רמות טריגליצרידים וכולסטרול?
– מה נראה במשטח דם?
– 2 ביטויים נוירולוגיים?
* היפו-בטא-ליפופרוטאינמיה
– הקליניקה דומה לאיזה הפרעה?
– מה סוג התורשה?
6. הפרעה בספיגת פחמימות
* חסר לקטאז
– האם חסר לקטאז ראשוני של ילודים הוא שכיח?
– האם חסר לקטאז של הגיל המבוגר הוא שכיח?
– מה זה חסר לקטאז שניוני?
* sucrose isomalate deficiency - מה זה?
* glucose galactose malabsorbtion
– איפה המוטציה?
– ביטוי גסטרו עיקרי?
– ביטוי באיבר נוסף?
– מה הגלוקוז היחידי שיכולים לעכל?
7. הפרעות באנטרוציטים
* microvillus inclusion disease
* congenital tufting enteropathy
* tricho-hepato-enteric syndrome
– מה משותף לכל ההפרעות האלו מבחינת גיל התחלה

A
  1. אי ספיקת לבלב
    * שלשול שומני - סטאטוריאה
    * cf - הכי שכיח
    * schwaschman diamond - השני הכי שכיח
    * autoimmune polyendocrine syndrome - מלווה גם באדיסון, היפו פרה וקנדידה כרונית
  2. הפרעות כבד ומרה
    * מלחי מרה - חוסר בהם גם יכול לגרום לסטאטוריאה והיעדר ספיגה שלהם יכול לגרום להגעתם במעי ויצירת שלשול סקרטורי
    * primary bile acid malabsorbtion - חסר בח. מרה בגלל פגם גנטי של בעיה בספיגתם
    * א-בטא ליפופרטאינמיה -הפרעה בספיגת שומנים משנית לקושי ביצירת ליפופרוטאינים. תורשה אוטוזומאלית רצסיבית. נראה אקנתוציטים במשטח דם וכן רמות נמוכות של טריגליצרידים וכולסטרול בדם. יכול להיות ביטוי נוירולוגי של אקטסיה או נוירופתיה פריפארית
    * היפו-בטא-ליפופרוטאינמיה - הסתמנות דומה רק שזה תורשה אוטוזומאלית דומיננטית
  3. הפרעה בספיגת פחמימות
    * חסר לקטאז
    – חסר לקטאז ראושוני הוא נדיר בלדים איך שכיחה ירידה ברמות הלקטאז עם הגיל
    – חסר שניוני משנית לפתולוגיית מעי היא שכיחה
    * sucrose isomalate deficiency - הפרעה גנטית בספיגת סוכרוז
    * glucose & galactose malabsorbtion
    – הפרעה ב sglt1
    – מתבטא בשלשולים אך גם בגליקוזוריה
    – יכולים לצרוך רק לקטוז
  4. הפרעות באנטרוציטים - כולם מתבטאים לרוב בתקופה הניאונטאלית
54
Q

שלשול כרוני - אטיולוגיה
8. short bowel syndrome
* מה האטיולוגיה השכיחה לסינדרום זה בילדים?
9. congenital chloride diaarhea
* מתי מתבטא השלשול לאורך החיים
* 2 הפרעות אלקטרוליטריות ועוד הרפעת חומצה בסיס?
* השלשול הוא אוסמוטי או סקרטורי?
10. שלשול לא ספציפי:
** toddlers diaarhea
* מדובר על כמה יציאות ביום?
* למשך כמה זמן?
* האם יש כאבים? הפרעה בגדילה? שלשול בלילה?
* מה לרוב קורה עם הזמן
**
ibs
* מאיזה גיל אפשר לאבחן?
* לרוב השלשול מבחלה זו מלווה באיזה עוד תסמין גסטרו?
11. הפרעות שלשוליות מולדות:
* מתי מופיע השלשול?
* איך לרוב מאבחנים (כללי)
* מה לרוב הטיפול הדרוש?

A
  1. short bowel
    * האטיולוגיה השכיחה היא nec
  2. congenital chloride diarrhea
    * לרוב שלשול כבר אחרי הלידה
    * מלווה בבססת, היפוכלורמיה והיפונתרמיה
    * שלשול סקרטורי
  3. שלשול לא ספציפי
    ** toddlers diarrhea
    * 4 יציאות ביום למשך 4 שבועות ללא כאבים או הפרעות בגדילה וללא שלשול בלילה, לרוב חולף עד גיל בית ספר
    * מגיל 5 אפשר לאבחן ibs
    אם השלשול מלווה בכאבי בטן
  4. הפרעות שלשוליות מולדות
    * לרוב מתבטאות מיד לאחר הלידה
    * אבחנה באקסום
    * הרבה פעמים צריך השתלת מעי
55
Q

הערכת מטופל עם שלשול כרוני
– למה מתאים שלשול שהתחיל אקוטית ואז ממשיך?
– למה מתאים שלשול שאינו פוגע בגדילה?
– איזה 4 חסרים תזונתיים יכולים לגרום לשלשול כרוני

– בדיקות
* מה הגורם הראשון שלרוב נשלול?
* איך מחשבים את האוסמולר גאפ בצואה?
* מה ייחשב שלשול אוסמוטי ושלשול סקרטורי מבחינת הגאפ?
* בדיקות שנעשה בצואה
– לזיהוי בעיות ספיגה של פחמימות - 2
– חלבון - 1
– אי ספיקה לבלבית
– דלקת - 2
* בדיקות שנעשה בדם
– הערכת המצב המטבולי של המטופל - 2
– בדיקה סרולוגית שנעשה?
* איזה הדמיה לרוב נעשה - 2 אפשרויות
* אם נרצה להשיג רקמה?

A

– post infectious
– פונקציונאלי
– חסר מגנזיום, אבץ, ויטמין איי, ח. פולית

– בדיקות
* זיהומי
* 290 פחות נתרן + אשלגן בצואה כפול 2
– אם מעל 100 - אוסמוטי
– אם מתחת ל50 - סקרטורי
* בדיקות בצואה: חומרים מחזרים ופיהיי, אלפא 1 אנטיטריפסין, אלסטאז, לויקוציטים וקלפרוטקין בצואה
* הערכת מצב מטבלי - שומנים בדם, אלבומין
* סרולוגיה לצליאר
* us או צילום
* אנדוסקופיה אם צריך רקמה

56
Q

שלשול כרוני - טיפול
* אם לילד יש סטאטוריאה איזה ח. שומן יש להוסיף לו לתזונה?

A

חומצות שומן קצרות

57
Q

פנקראטיטיס:
— אטיולוגיות שכיחות בילדים
* טראומתי?
* מחלות סיסטמיות - 2
* מחלה כבדית - 1
* 3 תרופות עיקריות
— התייצגות קלינית
* mild pancreatitis
– האם שכיח?
– האם יש פגיעה באיברי מטרה?
– האם יש סיבוכים מקומיים?
– האם יש נקרוזיס של הלבלב בהדמיה?
– תוך כמה זמן לרוב מחלימים?
* moderatley severe:
– האם יש כשל איברים? תוך כמה זמן חולף?
– האם יכולים להיות סיבוכים מקומיים?
– האם יכול להיות נקרוזיס של הלבלב?
* severe acute:
– האם יש כשל איברים?
– האם יכול להיות שוק?
– איזה הפרעה אלקטרוליטרית שכיחה?
— אבחנה:
* איזה אינזים יותר ספציפי ורגיש עמילאז או ליפאז? אחרי כמה זמן מתחיל לעלות? מתי מגיע לשיא ולכמה זמן נשאר?
* מה שכיח שרמות הסוכר?
* איזה בדיקה נעשה כדי לגלות אם האטיולוגיה היא אבני מרה?
— טיפול:
* מה עיקר הטיפול?
* האם יש צורך באנטיביוטיקה?
* האם האכלה מוקדמת היא מומלצת?

A

— אטיולוגיה
* טראומה כהה לבית החזה
* hus, ibd
* אבנים בדרכי המרה
* 6mp, azathiprine, ח. וולפרואית
— התייצגות קלינית
* mild pancreatitis
– ההתייצגות הכי שכיחה
– אין פגיעה באיברי מטרה, אין סיבוכים מקומיים אין נקרוזיס של הלבלב - מחלימים תוך שבוע
* moderaltley severe
– יכול להיות כשל איברים שחולף תוך 48 שעות
– יכולים להיות סיבוכים מקומיים ונקרוזיס של הלבלב
* severe acute
– יש כשל איברים שלא חולף תוך 48 שעות
– יכול להיות שוק
- היפוקלצמיה
— אבחנה
* ליפאז - עולה תוך 4-8 שעות, מגיע לשיא תוך 24-48 שעות ויורד אחרי שבוע שבועיים
* היפרקגלימיה
* us
— טיפול:
* טיפול תומן, נוזלים
* חזרה לאכול ברגע שניתן
* לא נותנים אנטיביוטיקה

58
Q

פנקראטיטיס אקוטי חוזר/פנקראטיטיס כרוני:
* איך מגדירים פנקראטיטיס אקוטית חוזרת
* איך מגדרים פנקראטיטיס כרונית? - 1 ממצא קליני מתוך 3 + ממצאים הדמתיים קלאסיים - מה הם - 3

– אטיולוגיה
* למה קשורים הגנים הבאים: prss1, spink1, cftr, crtc
* פנקראטיטיס אוטואימונית:
– מה 3 התסמינים הקלאסיים
– מה לרוב יהיה גדול הלבלב?
– מה זה פנקראטיטיס אוטואימונית מסוג 1 ומסוג 2?
* מי מהם הוא מחלה סיסטמית?
* במי מהם נראה רמות גבוהות של איג׳יג׳י 4 בדם או בנגע עצמו?
– מה הטיפול בשניהם?
* juvenille tropical pancreatitis
– באיזה מדינות שכיח?
– למוטציה באיזה גן קשור?
– באיזה גיל מסתמן?
– מה ההסתמנות - 2
— איזה מהאטיולוגיות של פנקראטיטיס נוטות להופיע עם הסתידויות - 4

A
  • פנקראטיטיס אקוטית חוזרת - 2 אירועים ומעלה
  • פנקראטיטיס כרונית: כאב בטן אופייני כרוני/ אי ספיקה אקסוקרינית/אי ספיקה אנדוקרינית + ממצאים מתאימים בהדמיה: לבלב קטן, פיברוזיס, קלציפיקציות

— אטיולוגיה
* פנקראטיטיס כרונית/חוזרת גנטית
* אוטואימוני
– כאב בטן
– צהבת
– ירידה במשקל
– לרוב לבלב מוגדל
– סוג אחד - חלק ממחלה סיסמטמית של פיברוזיס עם ריבוי איג׳יג׳י4 ברקמה ולעיתים גם בדם
– סוג 2 - מחלה ממוקמת
– הטיפול בשניהם הוא בסטרואידים
* juvenille tropical pancreatitis:
– שכיחו במדינות טרופיות
* קשור לגן spink1
* מסתמן בגיל ההתבגרות עם כאבי בטן אופיינים ואי ספיקת לבלב

– הסתדיויות: אלכוהול, עישון, גנטי, אדיופתי

59
Q

היפרבילירובינמיה של היילוד:
* איפה בילירובין עובר מטבוליזם בעובר?
* גורמי סיכון מאג׳וריים להיפרבילירובינמיה של היילוד
– אחוזו הבילירובין לפי הנומוגרמות
– מתי מופיעה הצהבת
– שבוע לידה
– היסטוריה משפחתית
– תזונה
– משקל
– טראומה
– מחלות או מצבים המטולוגיים - 2
* גורמי סיכון מינוריים להיפרבילירובינמיה של היילוד
– מין
– שבוע לידה
– אחוזון בילירובין לפי נומוגרמה
– היסטוריה משפחתית
– גיל האם
– מורפולוגיה של התינוק

A
  • בשליה
    ** גורמי סיכון מאג׳וריים
    – בילירובין באחוזון 95
    – צהבת שמופיע ביום הראשון
    – לידה בשבוע 35-56
    – היסטוריה משפחתית של אח שהזדקק לטיפול באור
    – תזונה של חלב אם
    – ירידה במשקל
    – טראומה בלידה או צפלוהמטומה
    – חוסר התאמה ב abo
    עם האם או g6pd
    ** גורמי סיכון מינוריים
    – זכר
    – שבוע לידה 37-38
    – אחוזון בילירובין 75
    – היסטוריה של אח עם צהבת יילוד
    – גיל אם מבוגר
    – תינוק עם לשון גדול ואמא עם סכרת
60
Q

היפרבילירובנמיה של היילוד - צהבת פיזיולוגית:
– מתי מופיעה?
– אחרי כמה זמן עוברת?
– לאיזה רמה מקסימאלית לרוב יגיע?
– גורמי סיכון לפיתוח צהבת פיזיולוגית
* תזמון הלידה (כללי)
* גיל האם
* היסטוריה משפחתית
* מחלה אימהית
* טראומה
* אופן השריית לידה
* משהו שקשור למקוניום?
* תזונה
* משקל
* מין היילוד
* הפרעה כרומוזומאלית
– לרוב צהבת פיזיולוגית של היילוד היא אבחנה שבחיוב או בשלילה?
– דברים שישללו שצהבת היא צהבת פיזיולוגית
* ערך בילודים בשלים
* ערך בילודים פגים
* תזמון הופעה
* קצב עליית הבילירובין
* כמות הבילירובין הישיר
* משך הצהבת
* צואה
* ממצא נוירולוגי
* תגובה לטיפול באור

A

– יום 2-3 לאחר הלידה
– עוברת תוך שבועיים
– לרוב תגיע לא יותר מ15
– גורמי סיכון
* פג
* גיל אם מבוגר
* היסטוריה משפחתית של צהבת יילוד
* סכרת אימהית
* טראומה של העובר או צפלוהמטומה בלידה
* לידה שהושרתה עם פיטוצין
* אי העברת מקוניום
* ירידה במשקל ותזונה מחלב אם
* זכר
* דאון
– אבחנה שבשלילה
* אם מעל 12 ביילוד בשל
* מעל 14 בילוד פג
* מופיע ב24 שעות הראשונות
* עולה בקצב של 5 ומעלה ביום
* נמשך מעל שבועיים
* צואה אכולית
* סימני קרניקטרוס
* חוסר תגובה לטיפול באור

61
Q

היפרבילירובנמיה של היילוד
– צהבת של הנקה
* מתי מופיעה?
* ממה נגרמת?
* מה הטיפול?
– צהבת של חלב אם
* מתי מופיעה?
* ממה נגרמת?
* מה הטיפול?

A

– צהבת של הנקה:
* בשבוע הראשון
* התייבשות קלה של הילד
* המשך הנקה ואפשר להוסיף תמל
– צהבת של חלב אם
* אחרי שבוע ומעלה
* עיכוב של גלקורינזציה ע״י חלב אם
* המשך הנקה - יעבור

62
Q

קרניקטרוס:
– פתולוגיה
* שקיעה של איזה סוג של בילירובין?
* באיזה מיקומים - 2
– גורמי סיכון
* נהוג להגיד שמה רמות הבילירובין שמהם והלאה יש סיכון?
* גורמים סיכון שיעלו את הסיכון לקרניקטרוס
** מצב האלבומין
** מצב חומצה בסיס
** גיל היילוד (איכותי)
** רמות סוכר
** טמפרטורה
** נוכחות או היעדר חומצות שומן חופשיות בסרום?
** פגיעה/מחלה באיזה איבר?

A

— פתולוגיה
* שקיעה של בילירובין לא ישיר
* בגרעיני הבסיס ובגרעינים של גזע המוח
— גורמי סיכון
* בילירובין לא ישיר מעל 20
* היפואלבומינמיה, חמצת, ילוד פג, היפוגליקמיה, היפותרמיה, נוכחות חומצות שומן חופשיות, תינוק עם פגיעה מוחית/נוירולוגית קודמת

63
Q

קרניקטרוס - קליניקה:
— בשלב האקוטי
* מה נראה ביומיים הראשונים מבחינת טונוס, מצב הכרה, רפלקסים- 4
* מה נראה בשבוע הראשון מבחינת טונוס, תנוחות - 3
* לאחר שבוע?
— בשלב הכרוני
* מה נראה בשנה הראשונה לחיים מבחינת טונוס ורפלקסים?
* אחרי השנה הראשונה לחיים מה נראה מבחינת תנועה מבט, הפרעות סנסוריות?

— מניעה:
* איזה בדיקה חייבים לעשות בכל יילוד שפיתח צהבת ב-24 שעות הראשונות לחיים?
* מה ההמלצה לנשים ששוחררו תוך פחות מ-48 שעות מהלידה?

– טיפול
* מה הטיפול הראשוני?
* 4 תל של הטיפול?
* אם פטותרפיה נכשלה מה הטיפול?
* 4 תל של הטיפול

A

— שלב אקוטי
* 1-2 ימים ראשונים - היפותניה, קשיי האכלה, מצב הכרה ירוד, איבוד מורו
* שבוע ראשון - היפרטוניה, אפסיטוטונוס, רטרוקוליס (הטיית הראש לאחור)
* אחרי שבוע - היפרטוניה
— שלב כרוני
* בשנה הראשונה: היפוטוניה, רפלקסים מרובים, atnr שאינו חולף
* לאחר שנה: הפרעות תנועה, מבט עיניים קבוע למעלה, חירשות

— מניעה
* רמות בילירובין ישיר ולא ישיר
* לעקוב אחרי 2-3 ימים בקהילה

— טיפול
* פוטותרפיה
* תל של התייבשות, היפותרמיה, שלשול ופריחה
* קו שני - החלפת פלזמה
* תל של רכישת זיהום, תרומבוציטופניה, הפרעות אלקטרוליטריות, nec

64
Q

neonatal cholestasis:
– מדובר באיזה סוג של צהבת?
– שנמשכת כמה זמן אחרי הלידה?

A

– צהבת ישירה שנמשכת יותר מ-14 יום אחרי הלידה

65
Q

neonatal cholestasis - גורמים
1. neonatal hepatitis:
* idiopathic neonatal hepatitis - מה זה?
* aagenaes syndrome - מה 2 התסמינים העיקריים? מה הפרוגנוזה?
* zellweger syndrome - מה 5 האיברים הפגועים? מה הפרוגנוזה?
* neonatal irone storage disease (gald( - מה 3 האיברים שנפגעים? מה מנגנון הפגיעה?מאיפה לוקחים ביופסיה כדי לאבחן? איזה הדמיה יכולה לאבחן? מה 2 הטיפולים האפשריים?

A
  • פגיעה כבדית מסיבה לא ברורה
  • עלייה בבילירובין וטרנס אמינזות מלווה בלימפאדמה ברגליים - חולף, פרוגנוזה טובה
  • פגיעה נוירולוגית, כבדית, ציסטות בכליות, פגיעה עינית ופגיעה גרמית עם קלציפיקציות של הפטלה או הטרוכנטרים - פרוגנוזה גרועה
  • נוגדנים של האם תוקפים את הכבד של העובר וכתוצאה מכך יש פגיעה בייצור הפסדין בכבד העובר. יש אגירה של ברזל בלב, כבד ואיברים אנדוקריניים. ניתן לאבחן עם ביופסיה של רירית הפה או מרי של הכבד. טיפול ב ivig
    או השתלת כבד
66
Q

גורמים ל neonatal cholestasis
2. pfic - progressive familial intrahepatic cholestasis:
– סוג 1
* מה מנגנון המחלה? מה התורשה?
* מה הקליניקה - 2
* איזה פגיעה גרמית יש? ולמה?
* האם מתפתחת שחמת?
* מה אינזימי הכבד?
* מה זה bric1?
– סוג 2
* דומה בקליניקה לאיזה מחלה?
– סוג 3:
* במה שונה קלינית מסוג 1?
* במה שונה מעבדתית?

A

– סוג 1
* חסר באינזים fic
* תורשה ar
* גרד, כולסטזיס, סטאטוריאה
* חסר בויטמין די שגורם לפגיעה בעצם
* אינזימי כבד תקינים
* bric 1 - חסר חלקי של האינזים הנ״ל ולכן רק התקפים שבאים וחולפים של כולסטזיס
– סוג 2 - מוטציה אחרת אך דומה לסוג 1
– סוג 3
* פחות גרד
* יש עלייה באינזימי כבד

67
Q

גורמים ל-neonatal cholestasis
3. alagile syndrome:
* מה אופן התורשה?
* מה קורה לצינורות המרה? מה שכיחות המחלה הזו מבין האטיולוגיות שגורמות להיעלמות צינורות מרה?
* לאיזה קליניקה כבדית תגרום היעלמות צינורות המרה ובאיזה גיל?
– תסמינים נוספים
* איך נראה מראה הפנים שלהם?
* מה המום הלבבי הכי שכיח?
* מה המום הגרמי הכי שכיח?
* פתולוגיה עינית?
* הפרעה ווסקולרית במוח?
* הם בסיכון לפתח איזה סרטן?
* באיזה גן המוטציה ברוב המקרים?

A

– ad
– צינורות המרה נעלמים - זו האטיולוגיה הכי שכיחה שגורמת למיעוט צינורות מרה בילדים. יגרום להופעת היפרבילירובנמיה ישירה בתקופה הניאונטאלית
– תסמינים נוספים:
* פנים בצורת משולש
* מומים לבביים כשהכי שכיח זה pps
* חוליות בצורת פרפר
* post. embryotaxon
* moya moya
* hcc
* לרוב מוטציה בגן jag1

68
Q

גורמים ל-neonatal cholestasis:
4. billiary atresia:
– מחולק לבליארי אטרזיה ציסטית ולא ציסטי
* מה ההבדל?
* מי מהם יותר שכיחה?
* מי מהם בעלת פרוגנוזה יותר טובה?
– בילארי אטרזיה לא ציסטית
* איפה אטרזיה בסוג 1?
* בסוג 2?
* בסוג 3?
* מי הכי שכיח?
– בילארי אטרזיה לא ציסטית
* מה זה perinatal billiary atresia?
האם שכיח?
* מה זה basm syndrome? (3 מאפיינים)? האם שכיח?

A

– בילארי אטרזיה ציסטי
* חסימה של הצינור הבילארי עם התרחבות ציסטית - יכול לעיתים לבלבל עם דופליקיישין ציסט
* זו הגרסא הפחות שכיחה אך בעלת פרוגנוזה יותר טובה
– בילארי אטריה לא ציסטיה
* סוג 1 - חסימה בצינור המרה הדיסטלי
* סוג 2 - חסימה בצינור ההפטי המשותף
* סוג 3 - חסימה של כל צינורות המרה האקסטרה הפטיים - הכי שכיח
* כמו כן האטרזיה יכולה להיות מבודדת (הכי שכיח) - מכונה perinatal billiary atresia
* יכול להיות מלווה בשינויים במבנה הטחול והפרעות בלטראליות של איברים בגוף - basm syndrome

69
Q

הבדלה בין בילארי אטרזיה להפטיטיס ניאונטאלית אדיופתית
– מי מהם יותר נוטה להגיע בקלאסטרים משפחתיים?
– מי מהם יותר מקושר לצואה אכולית?
– מי מהם יותר מקושר לכבד מוגדל?
– איזה בדיקת הדמיה יכולה לעזור לגלות מה האטיולוגיה לכולסטזיס?
* איזה הפרעה מאופיינית בסימן של triangular cord sign
באולטרסאונד?
– מה הדרך הרגישה ביותר להבדיל בינהם?
* מה נראה בביופסיה בהפטיטיס - 2?
* מה נראה בבילארי אטרזיה? - 2
* במי מהם נראה תאי ענק?

– במידה ואנחנו חושדים בבילארי אטרזיה
* איזה בדיקה יש לבצע?
* מה נעשה תוך כדי הבדקה אם מזהים נגע שניתן לתיקון?
* ואם אין נגע שניתן לתיקון איזה ניתוח נעשה?
* מה סיכויי ההצלחה של ניתוח קסאי אם נעשה תוך 8 שבועות מהלידה?

A
  • הפטיטיס ניאונטאלית יותר בקלאסטרים משפחתיים
  • צואה אכולית וכבד מוגדל יותר בבילארי אטרזיה
  • אפשר לעשות אולטרסאונד כאשר בבילארי אטרזיה רואים triangular cord sign
  • הדרך הכי רגישה להבדיל בין השניים היא ביופסיית כבד
    – בהפטיטיס רואים הסננה של תאי דלקת ונקרוזיס
    – בבילארי ארטרזיה פלאגים של ח. מרה והיפרפרוליפרציה של צינורות המרה
    – תאי ענק רואים בשניהם אז זה לא עוזר
  • כולנג׳יוגרפיה ניתוחית
  • אם יש נגע אפשרי לתקיון - נתקן
  • אם לא נעשה ניתוח קסאי - סיכוי הצלחה של 90% אם נעשה לפני שבוע 8
70
Q

ניהול חולה עם כולסטזיס כרוני:
* איזה ויטמנים נוסיף להם?
* חסר של איזה מהויטמינים הנ״ל יכול לגרום לפגיעה נוירולוגית משמעותית?
* איזה שומנים נוסיף להם
* איזה טיפול אפשר לתת לגרד?
* אם הילדים מפתחים מיימת - איזה 2 צעדים נעשה כדי לטפל במיימת?
* מה הטיפול הסופי?

A
  • adek
  • e
  • חומצות שומן באורך בינוני
  • אורסוליט
  • ספירונולקטון והגבלת מלח
  • השתלת כבד
71
Q

מה הגורמים השכיחים לכולסטזיס בילדים אחרי התקופה הניאונטאלית - 2

A

הפטיטיס ויראלית
dili

72
Q

בירור ראשוני ביילוד עם כולסטזיס
* תפקודי כבד - 3
* רמות חומצות מרה באיזה 2 מקומות
* בדיקה אנדוקרינית?
* בדיקה של איזה 2 אינזימים
* מה נרצה לדעת לגבי הצואה?
* בדיקות למחלות מטבוליות- 2
* בדיקה להפרעה גנטית
* הדמיה
* בדיקה פולשנית

A
  • בילירובין, תפקודי קרישה, אלבומין
  • ח. מרה בדם ובשתן
  • תפקודי תריס
  • רמות אלפא 1 אנטי-טריפסין וליזוזומאל אסיד ליפאז
  • אם היא אכולית
  • רמות חומצות אמינו וחומרים מחזרים בדם ובשתן
  • מבחן זיעה לסיאף
  • us
  • ביופסיית כבד
73
Q

הפטיטיס a & b
– הפטיטיס איי
** אפידמיולוגיה
– מה שכיחותו מבין הזיהומים שגורמים להפטיטיס אקוטית?
– מה דרך ההדבקה?
– זמן דגירה ממוצע?
** אבחנה:
– מה הסרולוגיה בשלב האקוטי?
– בשלב הכרוני?
– האם מגנה מהדבקה?
– האם לרוב גורם למחלה פולמיננטית?
– חולים באיזה גיל ואיזה מצב חיסוני מועדים למחלה פולמיננטית?
** טיפול ומניעה
– מה עיקר הטיפול
– כמה זמן לפני ואחרי הופעת הצהבת מדבקים?
** חיסון
** חיסון סביל
– לפני נסיעה לאיזור אנדמי נעדיף לתת חיסון פעיל או סביל?
– למי ניתן רק חיסון סביל לפני נסיעה - 2
– למי ניתן גם פעיל וגם סביל - 4
– תוך כמה זמן אחרי חשיפה ניתן לתת חיסון סביל?
– למי ניתן חיסון סביל אחרי החשיפה - 4
– באיזה גילאים נעדיף לתת חיסון פעיל אחרי חשיפה?
**
חיסון פעיל
– החל מאיזה גיל ניתן? בכמה מנות באיזה הפרש?
– לכמה זמן נותן חסינות?
– במי מומלץ לשלב עם חיסון סביל לפני או אחרי חשיפה - 3

A

** אפידמיולוגיה
– הזיהום השכיח ביותר שגורם להפטיטיס אקוטית
– הדבקה פקו-אורלית
– זמן הדגרה של 3 שבועות
** אבחנה
– anti hav igm
– anti hav igg - מגן מהדבקה
– לרוב לא גורם למחלה פולמיננטית
– דווקא מתבגרים וחולים מבוגרים וכן מדוכאי חיסון בסכנה למחלה פולמיננטית יותר

– טיפול ומניעה
** טיפול תומך
** מדבקים שבועיים לפני הופעת הצהבת ושבוע אחרי

*** חיסון סביל
– לפני חשיפה
* לפני נסיעה לאיזור אנדמי נעדיף לתת חיסון פעיל
* עם זאת לילדים לפני גיל שנה ואנשים עם אלרגיה לחיסון ניתן חיסון סביל
* אם הנסיעה היא תוך פחות משבועיים, המטופל מדוכא חיסון, מבוגר או בעל מחלת כבד - ניתן גם חיסון פעיל וגם סביל לפני נסיעה
– אחרי חשיפה
* יכול להינתן תוך שבועיים
* ניתן לילדים מתחת לגיל 12 חודשים, מדוכאי חיסון, חולים במחלות כבד ונעדיף גם בחולים מעל גיל 40
* לעומת זאת לחולים בין גיל 12 חודשים לארבעים נעדיף לתת חיסון פעיל

** חיסון פעיל
– ניתן החל מגיל 12 חודשים ב-2 מנות במרחק 6-12 חודשים האחת מהשניה
– נותנת חיסוניות ל10 שנים
– בחולים מבוגרים, מדוכאי חיסון או עם מחלות כרוניות מומלץ לשלב עם חיסון סביל לפני או אחרי חשיפה

טוב אני החלטתי שאם אתה זקן, עם מחלת כבד או מדוכא חיסון גם לפני וגם אחרי חשיפה ניתן לך את שני החיסונים
אם אתה מתחת לגיל שנה - גם לפני וגם אחרי חשיפה ניתן לך רק חיסון סביל
אם אתה לא זקן, לא מדוכא חיסון ובלי מחלות רקע - תקבל רק פעיל. היוצא דופן היחידי הוא אנשים שטסים לאיזור אנדמי תוך שבועיים ואז נותנים גם סביל

74
Q

הפטיטיס בי:
– איך לרוב ילדים נדבקים?
– הסיכון הכי גבוה של ילד להידבק זה אם לאמא שלו יש איזה אנטיגן במהלך הלידה?
– איך מטפלים באמא כדי למנוע הדבקה?
– איך ביילוד - 2
– האם יש קונטרה אינדיקציה להנקה?
– מה הסיכון לזיהום כרוני בהפטיטיס בי
* בילד בן פחות משנה
* בילד בן 1-5
* במבוגרים?
* איזה אחוז יפתחו הפטיטיס פולמיננטית?
* איזה ילדים נמצאים יותר בסיכון למחלה פולמיננטית אלו שלאמא שלהם היה אנטיגן אי שלילי או חיובי במהלך ההריון?

– קליניקה
* האם חלק יכולים להיות א-סימפטומטיים?
* במי אחוז החולים שמפתח הפטיטיס אקוטית סימפטומטית הוא יותר גבוה - הפטיטיס איי או הפטיטיס בי?
* מה המדד המעבדתי הראשון שעולה שמעיד על פגיעה כבדית?
* איזה הפרעות אימוניות שלא קשורות לכבד יכול לגרום - 2
* תוך כמה זמן חולפת מחלה אקוטית?
* מחלה כרונית נחלק ל-2 שלבים עיקריים
– immune active
– immune tolerant
– מה הסרוגולוגיה שיש בכל אחד? באיזה שלב אנחנו מטפלים?

– הפטיטיס בי שהוא אימונו-טולרנטי יכול להתקלח - מה טריגרים? - 4

A

– בלידה
– hbe
– נותנים טיפול אנטי ויראלי
– חיסון פעיל וסביל תוך 12 שעות
– אין קונטרה אינדיקציה להנקה
– סיכון לזיהום כרוני
* 90% בילד בן פחות משנה
* 30% בילד בן 1-5 שנים
* 2% במבוגרים
* 1-5% - הפטיטיס פולמיננטית - בבעיקר לאלו שלאמא שלהם לא היה אנטיגן אי במהלך ההריון

— קליניקה
* חלק יכולים להיות א-סימפטומטיים אך באופן מפתיע יש יותר חולי הפטיטיס בי סימפטומטיים מהפטיטיס איי סימפטומטים
* המדד המעבדתי הראשון שעולה הוא alt
* pan, gn
* 6-8 שבועות
* מחלה כרונית
– אימונוראקטיבי - hbe possitive - יש טיפול
– אימונוטולרנטי - hbe negative

  • דיכוי חיסוני
  • טיפול נגד הפטיטיס בי
  • טיפול נגיד hiv
  • רכישה של וירוס הפטי נוסף
75
Q

הפטיטיס בי:

– סיבוכים
* האם זה וירוס שנוטה לגרום לאי ספיקת כבד פולמיננטית ביחס לוירוסים ההפטיים האחרים?
* האם קו אינפקציה או סופר אינפקציה עם וירוס הפטי נוסף מעלה את הסיכון לאי ספיקת כבד פולמיננטית?
* האם דיכוי חיסוני מעלה את הסיכון?
* לאיזה ממאירות יכול להוביל זיהום כרוני?

– טיפול
* מה הטיפול בזיהום אקוטי?
* בזיהום כרוני - מה המטרה הסרולוגית שלנו?
* באיזה חולים כרוניים נטפל?
* מה 2 הקבוצות הגדולות של הטיפולים?

– השוואה בין התרופות
* מי ניתנת לזמן מוגבל ומי לתמיד?
* מי פומית ומי לוריד?
* מי לא ניתן בחולה שחמת לא מפוצה?
* מי גורם לסרוקונברזיה יותר מהר?
* מי פחות מתאים לאנשים בני 60 ומעלה או קומורבידיות?
* מי יכול לגרום לנפרופתיה?
* למי יש יותר תופעות לוואי?

A
  • יש שכיחות גבוהה של הפטיטיס פולמיננטית - בעיקר במדוכאי חיסון או אם יש קו-אינפקציה או סופר אינפקציה עם וירוס הפטי אחר
  • סיכון מוגבר ל hcc

– טיפול
* זיהום אקוטי - טיפול תומל
* כרוני - המטרה היא לגרום לסרוקונברציה של hbe
* נטפל בחולים כרוניים עם פגיעה כבדית פעילה שבא לידי ביטוי בעלייה באינזימי כבד
* בעיקר יש לנו אנלוגים לנוקלאוזידים ואינטרפרון

– השוואה
* אינטרפרון ניתן ל24 שבועות, ורידית, עם יותר תופעות לוואי, לא מתאים בשחמת לא מפוצה, באנשים מעל גיל 60 או מחלות רקע אך גורם לתגובה יותר מהיר
* אנלוגים לנוקלאוטידים ניתנים פומית לזמן בלתי מוגבל, יכולים לגרום לנפרופתיה

76
Q

hepatitis b - מניעה:

– האם נסקור את כל הנשים בהריון
– אם יש להם מעל כמה עותקי דנ״א ניתן טיפול?
– מה ניתן לילד לאמא נשאית מיד אחרי הלידה - 2
– ילד עם אמא בעלת סטטוס לא ידוע - איך נתייחס אליו?

– ילד נולד:
* כמה חיסוני הפטיטיס בי יקבל ובאיזה אינטרוולים?
* ואם אמא שלו חיובית להפטיטיס בי?
* ואם הסטטוס של אמא שלו לא ידוע?

– ילדים מתחת ל2 קילו
* מתי ניתן את החיסון הראשון? ואחר כך כמה חיסונים יקבלו ובאיזה תזמון? מה מומלץ לעשות אחרי סיום החיסון? ואם יש איזה ערך לחסן שוב?
* ילד מתחת ל2 קילו נולד לאמא חיובית - מתי נחסן? וכמה חיסונים יקבל סך הכל?
* ילד מתחת ל2 קילו נולד לאמא עם סטטוס לא ידוע - מתי נחסן? וכמה חיסונים יקבל סך הכל?

– חיסון משולב
* אם משתמשים בחיסון משולב - האם החיסון הראשון יהיה משולב או רק להפטיטיס בי?
* כמה חיסונים משולבים ניתן אחר כך ומאיזה גיל?

– בדיקת נוגדנים
* באיזה גיל נבדוק לכל הילדים נוגדנים?
* מה זה אומר אם יש anti hbs?
* אם יש רק hbs ag?
* מה נעשה אם גם האנטיגן וגם הנוגדן שליליים?

– חיסונים של אנשים מבוגרים
* אנשים מתחת לאיזה גיל שלא חוסנו בילדות נחסן?
* איזה עוד מטופלים נחסן ללא קשר לגיל (כללי)

A

– כן
– 200,000
– חיסון פאסיבי + אקטיבי
– נחסן תוך 12 שעות בחיסון אקטיבי ונבדוק את הסטטוס האימהי ואם חיובי נוסיף פאסיבי

  • חיסון ב-24 שעות הראשונות אחרי הלידה ואז אחרי חודש ואחרי חצי שנה
  • אם היילוד נולד לאמא חיובית להפטיטיס בי - חיסון פעיל + סביל תוך 12 שעות ואז אחרי חודש ואחרי חצי שנה
  • אם נולד לאמא בסטטוס לא ידוע - חיסון פעיל תוך 12 שעות ואז אחרי חודש ואחרי 6 חודשים. במקביל בודקים את סטטוס ההדבקה שלה ואם חיובי מוסיפים חיסון סביל
  • בילדים מדוכאי חיסון או מתחת ל2 קילו ניתן את החיסון הראשון בגיל חודש או בעת שחרור מבית חולים ואז עוד חיסון אחרי חודש ואחרי 6 חודשים. כמו כן מומלץ לבדוק טיטר נוגדנים בסוף הטיפול ואם מתחת ל-10 לחזור על החיסון
  • חולה מתחת ל2 קילו שנולד לאמא הפטיטיס בי/סטטוס לא ידוע יקבל חיסון תוך 12 שעות, תוך חודש, תוך חודשיים ותוך חצי שנה (סך הכל 4 חיסונים)
  • אם משתמשים בחיסון משולב (עם עוד חיסונים אחרים) - הראשון צריך להיות רק של הפטיטיס בי ואח״כ החיסונים הבאים (אחרי גיל 6 שבועות) יכולים להיות משולבים (וניתן 3 נוספים בגיל 2,4,6 חודשים ולא רק 2 נוספים)
  • יש לבדוק סרולוגי של hbs & anti hbs
    אחרי 9-18 חודשים
    – אם רק hbs - להפנות להפטולוג
    – אם anti hbs - מחוסן
    – אם שניהם שליליים לחזור על חיסון

– נחסן כל ילד מתחת לגיל 19 שלא חוסן בעבר וגם מטופלים בסיכון

77
Q

הפטיטיס אוטו-אימונית:
– אטיולוגיה
* לאיזה גנים מקושר - 3
* באיזה סינדרום קורה באופן שכיח?
– מה 2 הסוגים של דלקת אוטואימונית?
* מבחינת נוגדנים בכל אחד - 3
* גיל הופעה
* יותר בנים או בנות
* מי מהם מגיע באסוציאציה למחלות אוטואימוניות אחרות?
* מי נחשב יותר חמור?
* תגובה לטיפול?
* מי מהם נוטה לחזור לאחר הפסקת טיפול וצריך טיפול תחזוקה?
– פתולוגיה
* מה התאים העיקריים שנראה מסנינים את הכבד - 2
* ואיפה?
– קליניקה
* האם יכול להתייצג כשחמת? האם יכול להתייצג כהפטיטיס אקוטית?
* דלקות בעוד איזה 4 איברים יכולות ללות? - 3
* עוד הפרעה המטולוגית שיכולה להיות?
– אבחנה מבדלת
* 3 תרופות שיכולות לגרום לתמונה דמויימת הפטיטיס אוטואימונית

A

– אטיולוגיה
* קשר ל hla-dr-3,4,7
* יש שכיחות מוגברת בסינדרום aps1
– 2 סוגים
** type 1
– אופייני נוגדנים מסוג ana, asma, anti-actin
– יותר בנות, יכול להופיע בכל גיל, מגיע באסוציאציה עם מחלות אוטואימוניות אחרות
– נוטה להגיב לטיפול ופחות לחזור לאחר הפסקתו - נחשב שפיר יותר
** type 2
– נוגדנים מסוג anti lkm-1&3, anti cytosol
– מופיע יותר בבנות, צעירות בגילאים 2-14
* מגיע באסוציאציה עם מחלות אטואימוניות נוספות, נחשב חמור יותר, נוטה פחות להגיב לטיפול ויותר לחזור לאחר הפסקת טיפול ולהצריך טיפל אחזקה
– פתולוגיה
* הסננה של תאי פלזמה ולימפוציטים
* באיזורים הפורטליים
– קליניקה
* יכול להתייצג עם סימני שחמת או עם סימני הפטיטיס אקוטית
* יכול להיות מלווה בארתריטיס, נפריטיס, וסקוליטיס או תירואידיטיס
* יכול להיות מלווה באנמיה המוליטית
– אבחנה מבדלת:
* ניטרופואנטאין, סולפונאמידים, מינוציקלין

78
Q

הפטיטיס אוטואימונית
– מעבדה:
* מה לרוב יהיו רמות הטרנסאמינזות בחולים אסימפטומטיים וסימפטומטיים?
* האם האינזימים הכולסטטיים יהיו מוגברים?
* מתי כן יהיו מוגברים באופן משמעותי?
* שינויים בספירת הדם שניתן לראות - 3
* רמות אימונוגלובולינים?
– אבחנה:
* האם לרוב עושים ביופסיה?
– טיפול:
* מה הטיפול הראשוני?
* טיפול שניתן להוסיף אם אין תגובה/רוצים לחסוך בסטרואידים?
* לרוב תוך כמה זמן יש תגובה?
* איזה % יחוו חזרה לאחר הפסקת הטיפול?
* אם מגיעים להשלת כבד - באיזה % הדלקת תחזור אחרי ההשתלה?

A

– מעבדה
* חולים א-סימפטומטיים 100-300 ובחולים סימפטומטיים מעל 1000
* אינזימים כולסטטיים יכולים להיות לא מוגברים או מוגברים קלות אלא אם כן יש במקביל גם כולנגיטיס אוטואימונית
* יכולה להיות גם אנמיה, תרומבוציטופניה ולויקופניה
* רמות אימונוגלובולינים מוגברות
– אבחנה
* לרוב עושים ביופסיה
– טיפול:
* סטרואידים
* ניתן להוסיף גם אזתיאופרין
* לרוב יש תגובה תוך 1-3 חודשים
* 50% יחוו התלקחות לאחר הפסקת הטיפול
* 30% חזרה לאחר השתלת כבד

79
Q

כשל כבד אקוטי:
– כמה זמן נמשך כדי להיחשב אקוטי
– 2 הגדרות אפשריות לכשל כבד אקוטי בהתבסס על קליניקה ובדיקות מעבדה
– אטיולוגיה:
* זיהומים - איזה 2 סוגים עיקריים של וירוס יכולים לגרום להפטיטיס אקוטית?
* מחלה אוטואימונית?
* מחלות מטבוליות - 4
* מחלות המטולוגיות - 3
* מה התרופה השכיחה ביותר שגורמת לכשל כבד אקוטי?
* gestational alluimmune liver disease
– מה הפתופיזיולוגיה?
– איך יהיו האינזימים הכבדיים?
– הבילירובין, אלבומין, גלוקוז, תפקודי קרישה?
– איך יהיו הפריטין והאלפא פטו-פרוטאין?
* איך אי ספיקת לב או שוק יכולים לגרום לאי ספיקת כבד?
* איזה % מהמקרים הם אדיופתיים?

A

– פגיעה כבדית שנמשכת פחות מ-8 שבועות ללא רקע של מחלת כבד
– נוכחות אנצפלופתיה כבדית + פיטי מוארך מעל 15 שניות או איאנאר מוארך מעל 1.5
– פיטי מאורך מעל 20 שניות או איאנאר מעל 2 ללא אנצפלופתיה כבדית
— אטיולוגיה:
* גם וירוסי הפטיטיס וגם וירוסים כמו איביוי, סיאםוי, הרפס
* הפטיטיס אוטואימונית
* וילסון, גלקטוזמיה, טירוזנמיה, כבד שומני של הריון
* לימפומה, לויקמיה, hlh
* אקמול
* gald
– נוגדנים אימהיים נגד הכבד העוברי
– אינזימים יהיו תקינים
– אך בילירובין מוגבר, אלבומין ירוד, היפוגליקמיה ותפקודי קרישה פגועים
– פיריטין ואלפא פטו-פרוטאין מוגברים
* גורם לאיסכמיה כבדית
* 40-50% מהמקרים הם אדיופתיים

80
Q

אי ספיקת כבד אקוטית
— פתולוגיה
* לאיזה 2 אטיולוגיות מכוון נקרוזיס צנטרו-לובולארי?
– קליניקה
* מה 4 הרמות של אנצפלופתיה כבדית?
* הפרעות אלקטרוליטריות - 2 וחומצה בסיס - 2 שכיחות
– טיפול
* טיפול בהרעלת אקמול?
* הפטרייה אמניטה?
* הרפס?
* hbv?
* הפטיטיס אוטואימונית?
* gald - 2
* האם נשתמש באופן חופשי או מצומצם בחומרים סדטיביים?
* איך מטפלים בהפרעות קרישה - 2
* מניעת אנצפלופתיה - 1 תזונתי, 2 תרופתי
* בילדים עם איזה סוג מחלה לא נעשה השתלת כבד?

A

– פתולוגיה
* הרעלת אקמול או הפרעה ווסקולרית
– קליניקה:
* 1 - ילד עייף, לא מרוכז
* 2 - ישנוני ואז פעלתן מאוד
* 3 - שקוע אך ניתן להעיר
* 4 - בקומה
* היפוקלמיה, היפונתרמיה, חמצת מטבולית, בססת נשימתית
– טיפול
* הרעלת אקמול - nac
* הפטרייה אמניטה - פנצילין
* הרפס - אציקלוויר
* hbv - אנטקוויר
* הפטיטיס אוטואימונית - סטרואדים
* gald - החלפת פלזמה, ivig
* שימוש מצומצם בתרופות סדטיביות
* טיפול בהפרעות קרישה ע״י מוצרי דם וויטמין קיי
* מניעת אנצפלופתיה עי הגבלת חלבון בתזונה, לקטולוז וריפקסימין
* ילדים עם מחלות מיטוכונדריאליות - לא נעשה השתלת כבד

81
Q

אי ספיקת כבד אקוטית - פרוגנוזה:
* לרוב הפרוגנוזה בילדים טובה פחות או יותר מבמבוגרים?
* 2 אטיולוגיות עם פרוגנוזה יחסית טובה (אחד זיהומי אחד תרופתי)
* 4 אטיולוגיות עם פרוגנוזה לא טובה
– גורמים פרוגנוסטיים
* גיל
* דרגת האנצפלופתיה
* תפקודי קרישה - 2
* תפקוד כלייתי
* רמות אמוניה
* רמות אלבומין וטרנסאמינזות?
– אם יחלימו ספונטנית לרוב יהיה צירוזיס?

A
  • יותר טובה
  • הרעלת אקמול, הפטיטיס איי אקוטית
  • hlh, מחלה מיטוכנדריאלית, תגובה תרופתית אידיוסינקרטית, hsv
    – גורמים פרוגנוסטיים
  • גיל מתחת לשנה - לא טוב
  • אנצפלופתיה דרגה 4 - לא טוב
  • inr מעל 4 או פיטי מעל 90 שניות - לא טוב
  • צורך בדיאליזה - לא טוב
  • רמות אמוניה מעל 200 - לא טוב
  • רמות אלבומי וטרנס אמינזות - לא משנה
    – לא
82
Q

הפרעות כבדיות
— קריגלר נג׳ר
* גורם להיפרבילירובנמיה ישירה או לא ישירה?
* מה 2 הסוגים
– מה רמות הבילירובין בכל אחד?
– מה הפתופיזיולוגיה של כל אחד?
– מה הטיפול בכל אחד?
– במי אופייני קרניקטרוס
* איך מאבחנים - 2
— גילברט
* לאיזה היפרבילירובינמיה גורם?
* מה הפרוגנוזה?

— דובין ג׳ונסון ורוטור
* לאיזה היפרבילירובינמיה גורם?
* מה רמות הקורפופורפין בשתן בכל אחד?
* במי ההסיטולוגיה לא תקינה?

A

— קריגלר נג׳אר
* היפרבילירובינמיה לא ישירה
* סוג 1 - מופיע בתקופה הניאונטאלית עם בילירובין מעל 20 בשל חוסר תפקוד מלא של האינזים גלוקורוניל טרנספראז, יש סכנה לקרניקטרוס, טיפול באור
* סוג 2 - גם הוא מופיע בתקופה הניאונטאלית אך בילירובין פחות מ20 בשל תפקוד חלקי של האינזים גלוקורוניל טרנספרז, אין סכנה לקרניקטרוס, טיפול בפנוברביטל
* האבחנה של שניהם ע״י רמות האינזים בביופסיה או בדיקה גנטית
— גילברט - היפרבילירובינמיה לא ישירה, שפיר לחלוטין ולא מצריך טיפול

— דובין ג׳ונסון ורוטור
* היפרבילירובינמיה ישירה
* בדובין ג׳ונסון ביופסיית כבד תדגים פיגמנטציה בהפטוציטים, ברוטור תהיה תקינה
* בדובין ג׳ונסון רמות הקורפופורפין בשתן תקינה אך ברוטור מוגברת

83
Q

מחלת וילסון

– גנטיקה
* מה התורשה?
* באיזה גן המוטציה?
* ההפרעה היא בבקרה על איזה חומר בגוף?
– קליניקה:
* מה טווח האפשרויות לביטויים כבדיים?
* ביטוי עייני?
* הפרעה המטולוגית?
* הפרעה כלייתית
* הפרעות נוירולוגיות
– הפרעות תנועה - 4
– פגיעה קוגנטיבית?
– הפרעות פסיכיאטריות - 3
– אבחנה:
* מה רמות הנחשות בדם ובשתן?
* מה רמות הצרופלזמין בדם?
* מה הגולד סטנדרט?
* בדיקה שיכולה להחליף ביופסיה?
– טיפול:
* 2 תרופות
* תוסף תזונה אחד
* שינוי תזונתי

A

– גנטיקה:
* ar
* atp7b
* נחושת
– קליניקה
* החל מכבד מוגדל ואסימפטומטית ועד אי ספיקת כבד כרונית או אקוטית
* קייזר פליישר
* אנמיה המוליטית עם קומבס שלילי
* פגיעה כלייתית מסוג פנקוני
* פגיעה נוירולוגית
– דיסטוניה, פרקינסוניזם, כוריאה, אעד מכוון
– יש פגיעה קוגנטיבית, התדרדרות בלימודים, שינויי התנהגותי
– חרדה, דיכאון, פסיכוזה
– אבחנה:
* רמות נחושת גבוהות בדם ובשתן
* צרופלזמין נמוך בדם - מתחת ל20
* גולד סטנדרט הוא ביופסיית כבד וכימות הנחשות - מעל 250 מיקרוגרם זה אבחנתי
* אפשר להחליף בבדיקה גנטית
– טיפול
* אבץ
* פנצילאמין או טריאנטין
* הגבלת נחושת בתזונה

84
Q

אפנדיציטיס:
– אפידמיולגויה
* באיזה גילאים שיא האירעות?
* איזה אחוז מהילדים מתייצגים עם פרפורציה?
* התייצגות אחרי יותר מ ____ מעלה סיכון לפרפורציה
– אבחנה
* יש אפנדציטיס סקור
* כמה נקודות זה סיכון נמוך לאפנדציטיס?
* כמה נקודות זה סיכון גבוה?
* 3 טריגרים לכאב וכמה נקודות זה מביא?
* מיקום הרגישות בבדיקה וכמה נקודות זה מביא?
* תזוזה של הכאב וכמה נקודות זה מביא - 1
* סימן חיוני וכמה נקוזות זה מביא?
* 2 תסמינים וכמה כל אחד מביא?
* 2 ממצאים מעבדתיים וכמה נקודות כל אחד מביא?
— אבחנה:
* מה בדיקת הבחירה הראשונה?
* מה צריך להיות הקוטר כדי שנגדיר אפנדיציטיס?
* אם לא רואים באולטרסאונד מה הגולד סטנדרט?
– טיפול
* לרוב מאיזה 2 רכיבים מורכב הטיפול?
* תוך כמה זמן נרצה לעשות ניתוח?
* מה הטיפול באפנדציטיס שהתפוצץ - 2
* קריטריונים לטיפול באפנדציטיס ללא ניתוח
– משך
– גיל החולה
– ממצאים בהדמיה 3
– בדיקת מעבדה?

A

– אפידמיולוגיה
* שיא האירעות בגיל 10-18
* 40% מתייצגים עם פרפורציה, במיוחד אם הם צעירים
* התייצגות אחרי יותר מ48 שעות מעלה סיכון לפרפורציה
– אבחנה
* 4 נקודות ומטה סיכון נמוך, 8 ומעלה סיכון גבוה
* כאב בניקוש, קפיצה או שיעול - 2 נקודות
* כאב ממוקם לרביע ימני תחתון - 2 נקודות
* נדידה של הכאב ממרכזי לימני - 1 נקודות
* חום מעל 38 - 1 נקודות
* בחילות/הקאות ואנורקסיה - כל אחד 1 נקודות
* ספירה לבנה מעל 10 או נוטרופילים מעל 7.5 - כל אחד 1 נקודות
– אבחנה:
* us - עם עובי תוסתפתן מעל 6 ממ
* ct
– טיפול:
* ניתוח תוך 12-24 שעות (לא מיד) ואנטיביוטיקה
* אפנדציטיס שהתפוצץ - ניקוז פרקוטנאי ואנטיביוטקיה
* קריטריונים לטיפול ללא ניתוח
– פחות מ48 שעות
– גיל מעל 7
– ללא סיבוכים מקומיים, קוטר מתחת ל1.2 סמ, ללא אפנדיקוליט
– לויקוציטוזיס של 5-18 אלף

85
Q

הפרעות כאבי בטן פונקציונאליות:
1. דיספפסיה פונקציונאלית
* על מה יתלוננו המטופלים - 2
* לרוב מה יכולול הבירור לשלילת אטיולוגיה גופנית?
2. ibs - אני יודע
3. abdominal migraine:
* איך מתבטאות המיגרנות? כמה זמן נמשכות ואיפה ממוקם הכאב?
* מה מידת הכאב ופגיעה בתפקוד?
* מה קורה בין התקפים?
* האם ההתקפים דומים?
* תסמינים נלווים אפשריים - 3
* מה הטיפול - 3

A
  • מלאות לאחר הארוחה, כאב אפיגסטרי שלרוב קשור ביציאה
  • גסטרוסקופיה
  • התקפים של כאב בטן דיפוזי/פריאומבילקלי קשה שנמשך מעל שעה ולא מאפשר תפקוד
  • בין ההתקפים הכל טוב
  • התקפים דומים
  • יכול להיות מלווה בהקאות או אנורקסיה, כאב ראש או פוטופוביה, חיוורון
  • טיפול באמטריפטילין, פרופרנולול או פיזוטיפן (אנטי היסטמין + אנטי סרוטונין)
86
Q

הפרעות פונקציונאליות בתינוקות
1. infant regurgitation
* מה גיל הילד?
* כמה פעמים עושה רגורגיטציה ביום? למשך כמה זמן לפחות?
* האם מלווה בפתולוגיות כמו קושי בגדילה, דלקות ריאה, אסופגיטיס?
2. infant rumination
* מה זה?
* בין איזה גילאים מופיע?
* האם קורה מול אנשים או בשינה?
* האם יש תגובה לטיפול בג׳רד? סימני מצוקה?
3. infant colic
* עד איזה גיל יכול להיות?
* מה קורה במהלך הקוליק?
* האם יש סימנים לקושי בגדילה או מחלה אחרת?
4. אינפנט דיסכזיה
* מה זה?
* האם יש בעיה אנטומית שהוצאת הצואה?
* עד איזה גיל ניתן לתת אבחנה זו?

A
  1. רגורגיטציה של הילדים
    * ילד בן 3 שבועות עד שנה
    * 2 אירועי רגורגיטציה ביום במשך 3 שבועות לפחות
    * לא מלווה בפתולוגיה
  2. infant rumination
    * הילד מעלה גירה
    * מופיע בכילאים 3-8 חודשים
    * לא קורה מול אנשים ובשינה
    * אין סימני מצוקה או תגובה לטיפול בgerd
  3. infant colic
    * אירועים של בכי ועצבנות של התינוק עד גיל 5 חודשים
    * אין סימנים לקושי בגדילה או מחלה אחרת
  4. אניפנט דיסכזיה
    * התאמצות כאב וקושי ביציאה ללא בעיה אנטומית או פונקציונאלית בתפקוד
    * ניתן לתת עד גיל 9 חודשים
87
Q

וולבולוס

– פתופיזיולוגיה:
* נגרם מאיזה תהליך ברחם?
* האם מלווה במומי בטן אחרים?
* האם יכולה להיות גם הטרטוקסיה של איברים אחרים?
* מה קורה בוולבולוס עצמו?
– קליניקה
* באיזה גיל לרוב מסתמנים ואיך?
* איך יסתמנו ילדים יותר גדולים?
* הסתמנות לא אקוטית של המלרוטציה - 2
* האם יכול להיות א-סימפטומטי לחלוטין (המלרוטציה)
– אבחנה:
* הדמיה תומכת?
* מה ניתן לראות בצילום בטן?
* איך מבחנים דפנטיבית?
– טיפול
* מה הטיפול בוולוולוס אקוטי?

A

– פתופיזיולוגיה
* מלרוטציה של המעי כך שהצקום לא מגיע לרביע ימני תחתון
* יכול להיות מלווה במומי בטן אחרי כמו גסטרושטיזיס, אומפלוצלה או בקע סרעפתי
* יכולה להיות גם הטרוקסיה של איברים נוספים
* בוולבולוס עצמו יש הסתובבות של המעי סביב עצמו עם חסימת מעי
– קליניקה
* לרוב יסתמן לפני גיל שנה עם אירוע של חסימת מעי
* ילדים יותר גדולים יכולים להסתמן עם כאב בטן קוליקי שנגרם מוולוולוס לסירוגין
* מלרוטציה יכולה להיות א-סימפטומטית או להתייצג עם פרוטאין לוזינג אנטרופתיה או צמיחת יתר של חיידקים במעי
— אבחנה:
* us עם הוריד הסופריור מזנטריק משמאל לעורק - מחשיד
* בצילום בטן אפשר לראות coffee bean sign
* אבחנה דפנטיבית בבליעת בריום
— טיפול - ניתוחי

88
Q

חסר מבודד של iga
– מה רמת ה iga? (מספרי)
– מה רמת האימונוגלובולינים האחרים?
– מאיזה גיל ניתן לאבחן?
– האם תורשתי
– מה התורשה?
– לרוב סימפטומטי?
– מאיזה זיהומים יכול לסבול ביתר - 3?
– לאיזה מחלה יש אסוציאציה?

A

– פחות מ10 כאשר שאר האימונוגלובולינים תקינים
– ניתן לאבחן מגיל 4
– תורשתי, ad
– לרוב לא סימפטומטי אך יכולים להיות זיהומים יותר במערכת הנשימה, העיכול או האורו-ג׳ניטלית
– יש אסוציאציה לצליאק ולסינדרומים דמויי צליאק

89
Q

גישה לשתיית חומר קאוסטי:
— מה זה חומרים קאוסטיים - 2
— מי יותר סיכוי שיגרום לפרפוציה בסיס או חומצה?
— טיפול:
* טיפול אפשרי בבית?
* מה הטיפול הראשוני?
* מה לגבי שטיפת קיבה, פחם פעיל, השריית הקאה?
* האם ניתן לאכול?
* טיפול תרופתי שניתן?
* איזה הערכה צריכים כל המטופלים לעבור?
– כל מטופל או רק אם יש סימפטומים/חשד לפגיעה?
– תוך כמה זמן?
– 2 קונטרה אינדיקציות?
– חולים עם סימני פריטוניטיס או מדיאסטיניס - ע״י מי יטופלו?
* מה לגבי אנטיביוטיקה וסטרואידים?
* מה הטיפול בחולה עם סטרידור או מצוקה נשימתית?
— פרוגנוזה:
* האם היעדר נגעים בפה שולל היעדר פגיעה בושט?
* האם היעדר. תסמינים שולל נגעים בושט?

A

— חומצות ובסיסים, לרוב בסיסים יותר חזקים
— טיפול:
* שתיית חלב
* הסרת החומר מהעור והעיניים
* צום, ppi
* אין לעשות שטיפת קיפה, להשרות הקאה או לתת פחם פעיל מחשש לאספרציה
* כל חולה סימפטומטי או בעל חשד גבוה לכוויה יעבור הערכה בגסטרוסקופיה להערכת מידת הנזק תוך 12-24 שעות
* חולים עם סימני מדיאסטיניטיס או פריטוניטיס לא יעברו גסטרו אלא ניתוח
* חולה עם סטרידור או מצוקה נשימתית - זקוק לתמיכה נשימתית ולעיתים גם לאינטובציה
* סטרואידים ואנטיביוטיקה לא עוזרים - לעיתים נותנים סטרואידים בדרגות פגיעה גבוהות אך שנוי במחלוקת
* אם אין סמנים בפה - לא אומר כלום, אבל ילד ללא תסמינים - מעלה את הסבירות שאין נזק גדול