נוירולוגיה Flashcards
– היקף ראש
* מה קצב גדילת הראש בתינוק פג בשבועיים הראשונים לחיים, בשבוע 3, בהמשך?
* בתינוק שנולד במועד
– מה לרוב היקף הראש?
– היקף הראש בגיל חצי שנה?
– בגיל שנה?
– צורת הראש
* מה זה plagiocephaly?
* באיזה תינוקות שכיח?
– פונטנלות
* מה גודל ממוצע של פונטנלה קדמית?
* מתי לרוב נסגרת
* מה גודל ממוצע של פונטנלה אחורית?
* האם יכול להיות סגורה בלידה?
* מתי נסגרת?
* 2 אטיולוגיות למרפס בולט - 2
— היקף ראש
* בפג - גדל בחצי ס״מ בכל שבוע בשבועיים הראשונים, 0.75 ס״מ בשבוע 3 ו-1 ס״מ בכל שבוע משבוע 4 עד 40
* בתינוק שנולד במועד
– היקף ראשון בלידה 34-35 סמ
– בגיל חצי שנה 44
– בגיל שנה 47 ס״מ
— צורת הראש
* plagiocaphaly - ראש שטוח בחלק שבו ישנים
* לרוב יראה בתינוקות הפיטוניים וחלשים שלא זזים הרבה
— פונטנלות
* פונטלה קדמית גודל 2*2 בלידה נסגרת בחודש 9-18
* פונטנלה אחרוית בגודל קצה אצבע בלידה או שכבר סגורה בלידה, צריכה להיסגר עד גיל 6-8 שבועות
* מרפס בולט מעיד על לחץ תוך גולגלתי מוגבר אך גם יכול לקרות בזמן בכי
עצבים קרניאליים
– עצב 2 - עצב הראייה יהיה נפוח גם בפפיליטיס וגם בפפילאדמה - איזה תסמינים יבדילו בין שני המצבין
– דימומים ברטינה
* בשבועיים שלאחר הלידה - על מה מעיד?
* יותר מאוחר - על מה מעיד?
– הערכת ראייה
* מה נצפה מפג בשבוע 28 לעשות?
* מפג בשבוע 32
* ילוד שנולד בזמן?
– עד איזה גיל פזילה הורזונטלית קלה יכולה להיות תקינה? האם פזילה ורטיקלית יכולה להיות תקינה?
– מה העצב שהכי שכיח שישותק בגלל יתר לחץ תוך גולגלתי?
– ion
* נגרם בפגיעה באיזה מבנה?
* מה יעשו העיניים במבט לאיזה כיוון?
– בפפיליטיס תהיה גם פגיעה בראייה וכאב בהזזת העין
– דימום ברטינה יכולה להיות תוצאה של לידה וגינאלית בשבועיים הראשונים לאחר הלידה אך בהמשך צריך להחשיד להתעללות
– הערכת ראייה
* פג בשבוע 28 - ימצמץ בתגובה לאור
* פג שבוע 32 - יעצום את עיניו בתגובה לאור חזק
* ילוד שנולד בזמן יעקוב אחר או חלש שיואר אליו
– פזילה הוריזונטלית קלה יכולה להיות תקינה עד גיל חודשיים
– עצב 6 הכי נוטה להשתתק בגלל יתר לחץ תוך גולגלתי
– ion
* פגיעה ב mlf
* כאשר מסתכלים לצד הנגדי לפגיעה
* העין בצד הפגועה לא תצליח לעשות אדוקציה
* והעין השניה תעשה ניסטגמוס
עצבים קרניאליים - המשך
– היעדר רפלקס קורניאה יכול להיות משנית להפרעה באיזה 2 עצבים
– איך ניתן לבחון את החלק המוטורי של עצב 5?
– עצב ויסטיבולרי
* תסמין עיני שיכול לגרום?
* מה יקרה במבחן רומברג?
* מה נראה במבחן קלורי תקין כשנשים מים קרים באוזן?
– עצב 9
* מה הו?
* איך מעריכים אותו?
– היפוגלוסל
* אם נבקש מהמטופל להוציא לשון הוא יסטה לכיוון החולשה או לכיוון הנגדי?
– 5 התחושתי או 7 המוטורי
– תנועה של שרירי המסטר
– וטסיבולרי
* ניסטמגמוס
* יפלו לכיוון הצד עם הפגיעה
* עין נוטה לכיוון מי הקרח ואז עושה ניסטגמוס אם רכיב מהיר לצד השני
– עצד 9
* גלוסופרנג׳יאל - מעצבב את שרירי הלוע
* גאג רפלקס
– היפוגלוסל
* לכיוון החולשה
בדיקה מוטורית
– באיזה שבוע העובר מפתח טונוס פלקסורי ברגליים ובאיזה שבוע בידיים?
– הפרעות בטונוס
* איך תתבטא ספסטיות? לרוב מעיד על פגיעה באיזה מיקום?
* מה זה ריג׳ידיות? פגיעה באיזה מיקום אופיינית?
*
– 32 - ברגליים, 36 - בידיים
– הפרעות בטונו
* ספסטיות - תנגודת מוגברת בתחילת התנועה ואח״כ משתחרר - מאפיין פגיעה באפר מוטור נוירון
* ריג׳ידיות - תנגודת מוגברת באופן קבוע - לרוב מקושר לפגיעה בגרעיני הבסיס
רפלקסים
— רפלקסים גידיים
* מה העוצמה התקינה?
* עד איזה גיל יכול להיות קלונוס בתגובה להפקת רפלקס?
— רפלקסים פרימיטיביים
** בבינסקי:
– מה התגובה הלא תקינה? - 2 רכיבים
** מורו
– איך מפיקים?
– מה התגובה התקינה? - 2
– מתי מופיע? מתי נעלם?
– סיבה לא נוירולוגית למורו א-סימטרי
– לתינוק שאין מורו - מה זה אומר על הפרוגנוזה הנוירולוגית שלו?
** palmar grasp
– מה זה?
– מתי מופיע?
– מתי נעלם?
** tonic neck
– מה זה?
– מתי מופיע?
– מתי נעלם?
– אם הילד נמצא בקביעות בתנוחה זו האם זו פתולוגי?
** רפלקס parchute
– באיזה גיל מתחיל?
– באיזה גיל נעלם?
– מה זה?
** רוטינג
– מה זה?
– באיזה גיל מופיע?
– באיזה גיל נעלם?
רפלקסים:
* +2
* 3 חודשים
— רפלקסים פרימיטיביים
** ביבנסקי
– גובה לא תקינה - אקטנציה ופאנינג של האצבעות
** מורו
– מפילים את הילד
– אקטניה של הגפיים
– מופיע בגיל 28-32 שבועות ונעלם בגיל 5-6 חודשים
– מורו א-סימטרי יכול להיות בגלל שבר בקלוויקולה
– היעדר מורו - פרוגנוזה מאוד לא טובה לסיאנאס
** פאלמר גרס
– מתחיל שבשוע 28 ונעלם בגיל 2-3 חודשים
– שמים אצבע לתינוק והוא תופס אותה
** tonic neck
– מופיע בשבוע 35 ונעלם בחודש 6-7 חודשים
– כאשר מטים את ראש התינוק לכיוון מסויים - אקטנציה של היד באותו צד ופלקציה של היד השניה
** רוטינג
– הטיית השפה לגירוי ליד השפה
– מופיע בגיל 32 שבועות ונעלם בגיל חודש
** פרשוט
– מופיע בגיל 7-8 חודשים ונשאר לכל החיים
– הנפת ידיים קדימה כשהולכים ליפול קדימה
lp
– מה זה לחץ פתיחה מוגבר? מה זה לחץ פתיחה מופחת
* מה הסיבה הכי שכיחה ללחץ פתיחה מוגבר?
* איך השמנה וסדציה משפיעות על לחץ הפתיחה?
– קונטרה אינדיקציות לביצוע ניקור מותני
* 3 דברים שקשורים לתהליך תופס מקום או אפקטי מסה במוח
* משהו שקשור לעור מעל איזור הניקור
* מספר טסיות
– מתי חייבים לעשות סיטי לפני ניקור מותני - 3
– ערכי נוזל השדרה
* כמה לויקוציטים זה תקין?
* כמה לויקוציטים זה תקין ביילוד?
* אם יש פולימורפו (גם אם מעט) מתי זה תקין ומתי לא?
* מה כמות החלבון התקינה בילד וביילוד עד גיל 3 חודשים?
* איך דימום בנוזל השדרה משפיע על החלבון?
* איזה % מהגלוקוז בדם צריך להיות בנוזל השדרה?
– לחץ פתיחה מוגבר - מעל 28, לחץ פתיחה מופחת - מתחת ל11.5ֿ
* סטרס של המטופל
* השמנה וסדציה גם יכולים לגרום ללחץ פתיחה מוגבר
– קונטרה אידניקציה לניקור מותני
* חשד לתהליך תופס מקום בגומה האחורית או עמ״ש, נגע סופרה טנטוריאלי עם הסטה של קו האמצע
* זיהום במקום הניקור
* פחות מ20 אלף טסיות
– אם יש פפילאדמה, סימנים פוקאליים או היסטוריה של טראומה - חייבים לעשות סיטי לפני ביצוע אלפי
– ערכי נוזל שדרה
* עד 5 לויקוציטים זה תקין, בילוד יכולים להיות עד 15, פולימורפו זה אף פעם לא תקין חוץ מביילוד שיכולים להיות 2-3
* כמות החלבון התקינה היא עד 40 ועד גיל 3 חודשים יכול להיות גם עד 120
* כל 1000 כדוריות דם באל פי מעלה את החלבון ב-1
* 60%
הידרוצפלוס:
– obstructive hydrocephalus:
* לרוב נגרם מחסימה באיזה 2 מיקומים?
– communicating hydrocephalus
* מאיזה דימום נגרם?
* מאיזה זיהום?
* איזה ממאירות?
— קליניקה
* מה הסימן הכי אופייני להידרוצפלוס בתינוקות?
* מה זה setting sun eye sign?
* סימנים להידרוצפלוס בילדים יותר גדולים - 3
– obstructive hydrocephalus
* חסימה באקוודוקט או בחדר הרביעי
– communicating hydrocephalus
* דימום סאב ארכנואידי
* מנינג׳יטיס של טיבי
* לויקמיה שהתפשטה לסיאנאס
— קליניקה
* בתינוקות - הגדלת היקף הראש
* לעיתים יכול להיות מלווה בעיניים עם מבט כלפי מטה
* בילדים יותר גדולים - שינוי במצב ההכרה, בחילות והקאות
chiari malformation
– type 1:
* מה המלפורמציה? עם איזה מלפורמציה בעמ״ש יכול להיות מלווה?
* מתי לרוב מופיעים הסימפטומים?
* מה כוללים הסימפטומים - 3
* האם יש הידרוצפלוס?
* איך מאבחנים?
– type 2:
* מה המלפורמציה?
* איזה חלקים יורדים לתוך התעלה - 3
* האם יש הידרוצפלוס?
* מתי מסתמן?
* איך יתסמן - 6
* איך מאובחן?
* מה הטיפול - 2
– type 1
* הרניאציה של הטונזילים של הצרבלום דרך הפורמן אובלה
* יכול להיות מלווה בסירינקס (התרחבות ציסטית של חוט השדרה) באיזור הצווארי
* לרוב סימפטומים מופיעים בגיל ההתבגרות או בבגרות המוקדמת עם כאב ראש/צוואר, דחיפות במתן שתן וספסטיות ברגליים
* לרוב אין הידרוצפלוס
* אבחנה ב mri
– type 2
* התארכות של חדר 4 עם ירידה של חלקים מהפונץ, מדולה וצרבלום מעבר לפורמן אובלה
* יש הידרוצפלוס
* מסתמן בילדות עם אפניאה, סטרידור או בכי חלש או לחילופין הפרעות יציבה, קורדינאציה וספסטיות
* טיפול ע״י שאנט או תיקון ניתוחי
dandi walker malformation:
– מה כוללת המלפורמציה - 2
– איך יתייצגו הילדים
* מבחינת תפקוד מוטורי?
* קוגנטיבי?
* היקף ראש?
* מה הטיפול?
– הרחבה ציסטית של חדר 4 עם היפופלזיה של הצרבלום
– איחור התפקוד המוטורי, הקוגנטיבי והיקף ראש מוגבר
– טיפול ע״י הכנסת שאנט
גישה לחולה עם הידרוצפלוס:
* אם יש הידרוצפלוס משפחתי מה לרוב הסיבה ומה התורשה?
* מה הסיבה השכיחה להידרוצפלוס בחולי nf?
* אם נשמע איוושה קרניאלית למה יכול לכוון?
* מה מחפשים בבדיקת עיניים?
* לרוב מה הבדיקות שמאבחנות את הסיבה להידרוצפלוס?
* מה זה familial megalencephaly?
– האם מלווה בפגיעה מוטורית או קוגנטיבית?
– איך מאבחנים?
– חסימה מורשת של האקוודוקט - תורשה איקס לינקד
– חסימה של האקוודוקט
– הגדלה של הוריד ע״ש גאלן
– סימנים לכוירורטיניטיס שיעידו על הידרוצפלוס מסיבה מולדת
– סיטי או מרי
– ראש גדול וכבד באופן משפחתי מלווה בעיכוב מוטורי או קוגנטיבי - מאובחן ע״י הורים עם ראש גדול
megalencephaly:
– מה זה?
– לרוב יש גם מאקרוצפלי?
– מה הסיבה הכי שכיחה?
– מה זה soto syndrome?
hydranencephaly
– מה זה?
– איך נמנע את ההגדלה של הגולגולת בסינדרום זה??
– מוח כבד ביחס לגודלו, הרבה פעמים מגיע גם עם מאקרוצפלי
– הכי שכיח זה סינדרום משפחתי
– סינדרום של הגדלה מוגזמת של המוח
– חוסר התפתחות של האונות הקורטיקליות
– שאנט
טיפול בהדירוצפלוס:
– טיפול תרופתי זמני - 2
– מה לרוב הטיפול הדפנטיבי
* מה 2 הסיבוכים העיקריים של שאנט?
* כשמדובר בזיהום - לרוב מה המזהם?
– האם סובלים מהפרעות קוגנטיביות, ראייה והתפתחותיות לארוך זמן?
– פוסיד ואצטזולאמיד
– שאנט
* חסימה של השאנט
* זיהום - הרבה פעמים ע״י סטאפ אפידרמידיס
– כן
ntd
– איזה בדיקה עושים בהריון לגלות נוכחות מומים אלו?
– spina bifida occulata
* מה זה?
* לרוב באיזה גובה קורה?
* האם סימפטומטי?
* מתי נשלים הדמיה כדי לאבחן את זה?
* מה נחשבת simple dimple
שלא מצריכה הדמיה - 2
– מה זה מנינג׳יוצלה?
– מה זה מיו-מנינג׳יוצלה?
* מה הקליניקה אם באיזור הלומברי?
* סקראלי?
– מה זה אננצפלוצלה?
– אננצפלי?
– אלפא פטו
– רק פגם בחוליות ללא יציאה של חומר נוירולוגי, לרוב א-סימפטומטי, קורה בין l5
לs1.
אם יש כל נגע באיזור מותני/סקראלי מרכזי נשלים הדמיה כדי לזהות אלא אם כן מדובר בדימפל פשוט - משמע פחות מ5 ממ או פחות מ25 ממ מעל האנוס
– מנינג׳יוצלה - יציאה של קרומים דרך פגם
– מיו-מנינג׳ייוצלה - יציאהש ל קרומים וחוט שדרה
* לומברי - שיתוק פלסידי
* סקראלי - אי שליטה על סוגרים
– אננצפלוצלה - הרניאציה של קרומים או רקמת מוח אבל מהמוח ולא מחוט השדרה (לרוב אוקסיפיטלי)
– אננצפלי - אין מוח, רק גזע מוח
פרכוסים - פרכוסי חום
— אפידמיולוגיה:
* באיזה טווח גילאים קורה?
* מתי השיא?
* איזה אחוז מהילדים יחוו את זה?
* האם לרוב יש היסטוריה משפחתית?
— הגדרה - כדי להגדיר פרכוס כפרכוס חום
* כמה חום צריך?
* באיזה מערכת הזיהום לא יכול להיות?
* מה אסור שיהיה בהיסטוריה של הילד?
— פרכוס חום פשוט:
* סוג הפרכוס
* משך
* חזרה
* הרקע הרפואי של הילד?
– כיצד מוגדר febrile status epilepticus?
– מה זה febrile infection related epilepsy?
— סינדרומים שקשורים בפרכוס חום
** general epilepsy with febrile siezures plus
* מה שכיחות פרכוסי החום?
* האם יש פרכוסים גם לא פיבריליים? מאיזה סוג?
* מה הפרוגנוזה?
** severe myoclonic epilepsy of infancy (darvet syndrome)
* איזה פרכוסי חום יש כאן?
* האם יש גם פרכוסים ללא חום? מאיזה סוג?
* מה הפרוגנוזה?
* מה הטיפול?
— בירור:
* החלטנו שלילד היה פרכוס חום - איזה בירור זיהומי נרצה לעשות?
* איזה 2 מזמהמים קשורים בסטטוס אפילפטיקוס פיברילי?
* במי יש להשלים ניקור מותני - 2 אינדיקציות
* האם נעשה אא״ג בילד עם פרכוס חום פשוט ובדיקה נוירולוגית תקינה? אם מחליטים לעשות - כמה זמן אחרי הפרכוס כדי לעשות את זה?
* איזה בדיקת דם יש להשלים בפרכוס פשוט?
* האם יש צורך להשלים הדמיה בפרכוס פשוט?
— אפידמיולוגיה
* קורה בן גיל 6 חודשים ל-5 שנים
* שיא בין גיל שנה לחצי שנה
* יקרה ב2-5% מהילדים
* לרוב יש היסטוריה משפחתית של פרכוסי חום
— הגדרת פרכוסי חום
* חום מעל 38
* זיהום לא במערכת העצבים
* ללא היסטוריה של פרכוס א-פיברילי
— פרכוס חום פשוט:
* פחות מ-15 דקות
* פרכוס כללי, לרוב טוני קלוני
* ללא עוד פרכוס ב-24 שעות
* ילד ללא רקע נוירולוגי או התפתחותי בעייתי
* febrile status epilepticus - מעל 30 דקות, הרבה פעמים קשור בזיהום hhv-6b or hhv7
* febrile infection related epilepsy - מטופל מעל 5 שנים שעושה פרכוס בזמן חום, לרוב יפתחו הפרעה פרכוסית קשה
— סינדומים שקשורים בפרכוסי חום
* general epilepsy with febrile siezures plus - הפרעה אוטוזומאלית דומיננטית של פרכוסי חום רבים וקצת פרכוסים ללא חום - עובר במהלך הילדות
* severe myoclonic epilepsy of infancy - מתחיל כפרכוסי חום לרוב פוקאליים, שנוטים לחזור על עצמם ובהמשך גם פרכוסים קלוניים חד צדדיים ללא חום - פרוגנוזה לא טובה. טיפול בבנזודיאזפינים
— בירור לפרכוסי חום
* לגלות מה הזיהום
* ניקור מותני בילד עד חצי שנה וכן בילד בין חצי שנה לשנה שלא מחוסן לפניאומוקוק או המופילוס
* לא נעשה אא״ג בחולה עם פרכוס פשוט. אם עושים עדיף לדחות לשבועיים אחרי הפרכוס
* לא צריך בדיקות דם חוץ מרמת גלוקוז
* אין צורך להשלים הדמיה
פרכוסים - פרכוסי חום
— טיפול:
* אם נמשך כמה זמן ניתן תרופה להפסקה?
* איזה 3 תרופות אפשר לתת?
* באיזה 2 אינדיקציות ניתן להורים הביתה תרופה אנטי-פרכוסית?
* האם מורידי חום מפחיתים פרכוסים?
* איזה פתולוגיה יש לחפש שעלולה להפחית את הפרכוסים אם תטופל?
— פרוגנוזה:
* מה הפרוגנוזה של ילד עם פרכוס חום פשוט? האם מעלה סיכון לאפילפסיה?ופרכוס חום מורכב? פרכוסי חום פשוטים חוזרים? התחלת פרכוס תוך פחות שעה מהופעת החום?
* האם יש סיכון מוגבר להישנות של עוד פרכוס חום?
* גורמי סיכון לחזרת הפרכוס
– משך החום
– גיל המטופל
– גובהה החום
– סוג הפרכוס
– היסטוריה משפחתית
– מין
– הפרעה אלקטרוליטרית בזמן הפרכוס
— טיפול:
* אם נמשך מעל 5 דקות ניתן לורזפם,דיאזפם או מידזולם
* אם יש פרכוסים חוזרים או פרכוס שנמשך יותר מ-5 דקות
* מורידי חום לא מפחיתים שכיחות של פרכוסים
* יש לחפש אנמיה של חסר ברזל שלפעמים יכולה לגרום ליותר פרכוסי חום
— פרוגנוזה
* לילד עם פרכוס חום פשוט אחד - 1% סיכוי לפתח אפילפסיה
* פרכוס חום מורכב, מספר פרכוסים פשוטים או התחלת פרכוס תוך פחות משעה מהופעת החום - סיכון מוגבר יותר
* יש 30% סיכוי הישנות אחרי פרכוס ראשון, גורמי סיכון שמעלים סיכון
– חום של פחות מ24 שעות
– מטופל מתחת לגיל שנה
– חום נמוך (38-39)
– פרכוס לא פשוט
– היסטוריה משפחתית של פרכוסי חום או אפילפסיה
– בנים
– היפונתרמיה בזמן הפרכוס
מבוא לפרכוסים
– מה ההבדל בין פרכוס acute symptomatic
ל unprovoked?
– מה זה remote symptomatic siezure?
– מה זה reflex seizure?
– אפילפסיה - 2 קריטריונים לאבחנה
– מה זה epileptic encephalopathy?
– astatic seizure - מה זה?
– epilepsia partialis continua
– מה זה אאורה ומה האאורה הכי שכיחה ילדים? - 2
— גישה לפרכוס ראשון:
* האם בכל פרכוס ראשון (שאינו חום) נעשה בירור מעבדתי בסיסי?
* נעשה אא״ג?
* נעשה הדמיה?
– acute symptomatic - בגלל טריגר כלשהו כמו הפרעה אלקטרוליטרית לעומת אנפרובוקד שהוא ללא טריגר
– remote - נגרם מטריגר שהיה מזמן
– reflex - שנגרם מגירוי סנסורי שרואים או שומעים
– אפיפלסיה:
* או לפחות 2 פרכוסים של יותר מ24 שעות אחד מהשני ועם עדות שכנראה יחזרו על עצמם
* או פרכוס אחד עם אא״ג ומידע קליני שמעיד שלמטופל נטייה לפרכוסים
– הפרעה פרכוסית שגורמת לפגיעה קוגנטיבית
– astatic seizure - איבוד טונוס מאוד מהיר בניגוד לפרכוס אטוני שהוא יותר ממושך. לרוב מגיע לאחר פרכוס טוני-קלוני
– epilepsia partialis continua - התקף מקומי שנמשך שעות-ימים
– אאורה - התחושה לפני הפרכוס, הכי שכיח כאב אפיגסטרי או תחושת פחד
— פרכוס ראשון:
* כן
* כן
* רק אם יש ממצאים בבדיקה או באנמנזה שמחשידים
פרכוסים פוקאליים
– מה 2 האפשרויות מבחינת רמת ההכרה תוך כדי הפרכוס?
– מה 2 האפשרויות מבחינת סוג הביטוי בפרכוס?
– מה זה:
* todds paralysis
* jacksonian march?
– מה זה פרכוס secondary generalized?
* לרוב מה סוג הפרכוס הכללי שנוצר?
– פרכוס פוקאלי עם הכרה שמורה או פגיעה במצב הכרה
– יכול להיות פרכוס מוטורי או סנסורי
– הגדרות:
* todds paralysis - שיתוק זמני לאחר הפרכוסי
* jacksonian march - התפשטות של הפרכוס מהפנים ליד לרגל
* secondary generalized - פרכוס מקומי שהופך כללי, לרוב הופל לטוני, קלוני או טוני-קלוני
סינדרומי פרכוסים פוקאליים
- benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes
** שם נוסף?
** באיזה גיל מופיע (טווח)?
** איזה סוג של פרכוס זה?
** איפה עיקר הביטוי בגוף?
** מה נראה ב eeg?
** מה הטיפול - 2
** מה הפרוגנוזה? - benign epilepsy with occipital spikes
* panayiotopoulus - לאיזה פרכוסים גורם? באיזה גיל מופיע? איזה תסמין בנוסף?
* gastaut type - מה סוג הפרכוס? באיזה גיל מופיע? תסמין נלווה - 2 - benign infantile familial convulsion syndrome - מה הגורם והפרוגנוזה?
- nocturnal ad frontal lobe epilepsy - מה ההסתמנות?
- benign childhood epilepsy with centro-temporal spikes
** מכונה גם אפילפסיה רולנדית
** מופיע בגיל 3-10
** פרכוס פוקאלי עם הכרה שמורה
** לרוב ביטויים סביב הפה - ריור, עקצוץ סביב הפה, קושי לדבר
** בeeg
ספייקים באיזורים טמפורליים
** טיפול בטגרטול (קרמבמזפין) או אוקסקרבמזפין
** לרוב עובר בגיל ההתבגרות - benign epilepsy with occipital spikes:
* panayiotooulus - מופיע בגיל צעיר, פרכוסים מקומיים עם הכרה פגועה, מלווה בהקאות
* gastaut type - מופיע בגיל יותר מאוחר, פרכוסים מקומיים עם הכרה פגועה, מלווה באאורה ומיגרנות
– פרכוסים משפחתיים בגלל מקור גנטי, שפירים
– פרכוסים גנטיים פרונטיים עם דיסטוניה ו posturing שקורים בלילה
סינדרומי פרכוסים פוקאליים - המשך:
– כל הפרכוסים האלו הם פרכוסים לא שפירים
* לרוב ממנה נגרמים?
* האם יותר קשה לטפל בהם?
* באופן כללי מה 2 הטיפולים העיקריים לפרכוסים פוקאליים?
- epilepsy of infancy with migrating focal seizures - קשור למוטציה באיזה מבנה? מה הפרוגנוזה?
- mesial temporal sclerosis - מה הסיבה לפרכוסים? איך הרבה פעמים מטופל?
- landau kleffner syndrome
* עושה פרכוסים פוקאליים או כלליים?
* מאיזה סוג - 3
* מה התסמין העיקרי חוץ מפרכוסים?
* מה רואים באא״ג?
* מה הטיפול? - rasmussen enxephalitis
– לאיזה פרכוסים גורם?
– איך משפיע על המוח והגוף? - pseudo lenox gastaut
– מה סוג הפרכוסים?
– מאיזה סוג - 2
- הפעה מטבולית או אנטומית מקומית
- יותר קשים לטיפול
- קרבמזפין (טגרטול) או קפרה (לבוטירצטם)
- epilepsy of infancy with migrating focal seizures - קשור למוטציה בתעלות אשלגן, פרקוסים פוקאליים מרובים - עם פגיעה התפתחותית ואטרופיה מוחית
- mesial temporal
* גליוזיס באיזור ההיפוקמפוס
* הרבה פעמים מטופל ניתוחית - landua kleffner
* סינדרום של פרוכסים או פוקאליים או כלליים מסוג טוניק קלוניק, אבסנס א-טיפי או מיוקלוני
* בנוסף יש אובדן של יכולות שפה
* אא״ג - פעילות אפילפטית סביב איזורי שפה
* מטופל בסטרואידים - rasmussen encephalitis - אנצפליטיס שגורמת לפרכוסים ממוקמים ממושכים - - epilepsia partialis continua - גורם לאטרופיה מוחית ושיתוק קונטרה לטראלי
- pseudo lenix gastaut
* פרכוסים מקומיים שעוברים החללה
* לרוב אבסנס או פרכוסים א-טוניים
פרכוסים כלליים שפירים:
- פרכוסי אבסנס:
* באיזה גיל מופיע?
* מה קורה במהלך הפרכוס?
* איזה תנועות אוטומטיות יכולות להיות?
* מה יכול להיות טריגר?
* האם יש תקופה פוסט איקטלית?
* מה הממצא האופייני באא״ג?
* הופעה לפני גיל 4 או חוסר תגובה לטיפול יכולים להעיד על מוטציה באיזה מיקום?
* מה קורה באבסנס א-טיפיקלי מבחינה קלינית?
* מה שונה באא״ג.
* האם הפרוגנוזה באבסנס א-טיפקלי יותר או פחות טובה? - childhood absance epilepsy
* מתי מתחיל?
* מה ההתקף העיקרי שיש להם?
* איזה עודף סוג התקף יכול להיות להם?
* מה רואים באק״ג?
* מה הפרוגנוזה?
* האם לחלק יכול לא לעבור?
* ואז איזה סינדרום מפתחים?
* איך נטפל?
* ואם בנוסף לאבסנס יש גם טוניק-קלוניים? - benign myoclonic epilepsy of infancy
* באיזה גיל מופיע?
* מה סוג הפרכוס?
* מה הפרוגנוזה? - juvenille myoclonic epilepsy
* זה הסינדרום האפילפטי הכללי הכי שכיח באיזה גיל?
* מה סוג הפרכוסים שהכי מאפיינים אותם ומתי קורים?
* עוד 2 פרכוסים אפשריים?
* מה רואים באא״ג?
* טריגרים לםרכוסים - 2
* מה הטיפול? - Photoparoxysmal epilepsy - מה הקטע שלה?
- פרכוסי אבסנס
* מופיע בגיל 5-8
* יש ניתוק לקמה שניות יכולות להיות תנועות אוטומטיות של הפה או העפעפיים
* טריגר יכול להיות היפרוונטילציה, אין תקופה פוסט-איקטלית
* אא״ג עם spike and wave in 3hz frequency
* glut1
* יש מיוקלונוסים תוך כדי ותדירות של 1-2
* פחות טובה - childhood absance epilepsy
* מתחיל באמצע הילדות
* יש להם בעיקר אבסנס, לרבע יש גם התקפים טוניים קלוניים
* באא״ג יש spike & wave in 4-6 hz
* לרוב עובר אבל חלק יכולים לפתח jme
* טיפול אתוסוקסמייד אך אם יש פרכוסים טונים קלוניים נחליף לופלפוראט - benign myoclonic epilepsy of infancy
* בגיל שנה
* מיוקלונוסים
* עובר לבד - jme
* האפילפסיה הכללית הכי שכיחה בגיל ההתבגרות
* מופיע עם התקפים מיוקלוניים בבוקר אך גם התקפים טונים קלוניים ואבסנס
* באא״ג spike and wave 4-5 hz
* טריגרים יכולים להיות חסך שינה ואלכוהול
* טיפול בוולפרואט - פרכוסים כלליים בתגובה לגירוי של אור מהבהב וכו׳
פרכוסים כלליים מוטוריים
* מה הפרכוס המוטורי הכי שכיח?
* 3 פרכוסים מוטריים שלרוב מקושר לפרוגנוזה לא טובה?
* סוג פרכוס שיכול להיות שפיר ויכול להיות לא?
- טוני-קלוני
- טוני, א-טוני, א-סטטי
- מיוקלוני
פרכוסים כלליים שאינם שפירים:
- early myoclonic infantile encephalopathy - מתי מתחיל? מה סוג הפרכוסים? מה רואים באא״ג? לרוב מה הסיבה למחלה?
- early infantile epileptic encephalopathy (ohtahara syndrome) - מתי מתחיל? מה סוג הפרכוסים? מה רואים באא״ג? מה הטריגר - 2?
- darvet syndrome - תואם קודם לכן בהקשר של פרכוסי חום
- west syndrome
* באיזה גיל מתחיל?
* מה טריאדת התסמינים האופיינית?
* מה יכולה להיות הסיבה לסינדרום - 4
* הפרוגנוזה יותר טובה במי שיודעים את האטיולוגיה או במי שלא?
* לרוב באלו שהאטיולוגיה ידועה האם קודם יש הפרעה התפתחותית ואז פרכוסים או להפך? ובאלו שהאטיולוגיה ידועה?
* מה 4 הטיפולים האפשריים? - lenox gastaut syndrome:
* מה טריאדת התסמינים האופיינית?
* איזה 2 פרכוסים חייבים להיות כחלק?
* באיזה גיל מתחיל?
* חלק מהחולים מתחילים כאיזה סינדרום ואז הופכים לזה?
* מה זה myoclonic astatic epilepsy? - nodding syndrome
* איפה נראה?
* מה חושבים שהמכניזם?
* מה סוג הפרכוסים? - progressive myoclonic epilepsy - מה 2 המאפיינים?
- kandau kleffner syndrome - תואר קודם לכן
- חסר glut 1
* האם יגרום לפרכוסים?
* גודל מוח?
* עיכוב התפתחותי?
* ממצאים בנוזל השדרה - 2
* טיפול?
- early myoclonic infantile encephalopathy - פרכוסים שמתחילים בחודשיים הראשונים לחיים, פרכוסים מיוקלוניים, באא״ג דפוס מדוכא, הסיבה היא היפר גליצינמיה (גליצין) לא קטוטית
- early infantile epileptic encephalopathy - פרכוסים טונים-קלוניים שמתחילים בחודשיים הראשונים לחיים עם תמונה דומה של דיכוי באא״ג, לרוב הגורם הוא מלפורמציה מבנית מוחית או מוטציה ב syntaxin
- west syndrome
* infantile spasms, developmental regrresion and hypsarrythmia on eeg
* מתחיל בגיל 2-12 חודשים
* יכול להיות משני לדאון, פניל קטנוריה, היפוקסיה מוחית או טוברוס סקלרוזיס
* לרוב אם יש אטיולוגיה העיכוב ההתפתחותי מופיע עוד לפני הופעת הפרכוסים ואז הפרוגנוזה פחות טובה
* טיפול בסטרואידים, acth, ויגבטרין בילדים עם טוברוס סקלרוזיס או דיאטה קטוגנטית - lenox gastaut syndrome
* פרכוסים מסוגים שונים בעיקר א-טוניים ואבסנס א-טיפיקאלי
* עיכוב התפתחותי
* גלים איטיים בתדירות של 1-2 הרץ באא״ג
* מופיע בגיל 2-10
* חלק מתחילים כ ohtahara syndrome
* סינדרום דומה אך עם פרוגנוזה יותר טובה - nodding syndrome:
* רואים באפריקה כנראה נגרם מפגיעה אוטואימונית נגד איזה טפיל
* פרכוסים א-טוניים עם שמיטת ראש - progressive myoclonic epilepsy - פרכוסים מיוקלוניים מלווים בדימנציה פרוגאסיבית
- חסר glut 1
* פרכוסים, מיקרוצפליף עיכוב התפתחותי
* גלוקוז ולקטט נמוכים בסיאסאף
* דיאטה קטוגנית
