נפרולוגיה

Question 1

מומים מולדים במערכת השתן:
– עם איזה 5 מומים אחרים מגיעים באסוציאציה מומים בדרכי השתן
– לכן אם יש אחד מ-5 המומים הנ״ל - איזה בדיקה נשלים?

Answer 1

– מומי אוזן חיצונה
– סקוליוזיס
– מומי לב
– וריד טבורי יחיד
– אנאל אטרזי
– לכן אם יש את אחד המומים האלו יש להשלים בדיקת אולטרסאונד של מערכת השתן

Question 2

מומים מולדים במערכת השתן
1. אגנזיס של הכליה
* כחלק מאיזה סינדרום שכיח שמופיע?
* מה חסר חוץ מהכליה עצמה - 2
* עוד דבר שחסר בעיקר בגברים?
* מה לרוב יהיה גודל הכליה הנוספת?
* איזה מום יכול להיות בכליה היחידה שיש?
– הפרעות קשורות:
* Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
– באיזה 2 איברים בעיקר יש פתולוגיה?
– האם מגיע באסוציאציה עם מומי כליה?
* מה 3 הביטויים שכולל zinner syndrome?
* לאיזה סינדרום יוביל אגנזיס דו״צ של הכליות? מה הפרוגנוזה? שכיח יותר בבנים או בבנות?
– במידה ומתגלה מטופל עם אגנזיס של הכליה - איזה בדיקה מומלץ להשלים עבורו? עבור בני משפחתו?

Answer 2

1. אגנזיס של הכליה
   * שכיח שמופיע כחלק מסינדרום vacterl
   * יש חסר גם של המערכת המאספת ושל המי-טריגון בשלפוחית השתן
   * בגברים יכול להיות חסר של הואס דפרנס
   * הכליה הנוספת תהיה היפרטרופית ויכול להיות ב גם vur
   – הפרעות קשורות
   * mrkh - הפרעה של חוסר התפתחות הוגינה והרחם עם שחלות תקינה, מגיע באסוציאה עם מומי כליה ואגנזיס של הכליה
   * zinner syndrome - אגנזיס של הכליה, ציסטה של הסמינל וזיקל ויורתרה מורחבת
   * אגנזיס דו״צ - potter syndrome - מיעוט מי שפיר והיפופלזיה ריאתית, לרוב ימותו אחרי הלידה, יותר בבנים.
   * במידה ומתגלה מטופל עם אגנזיס של הכליה כדי להשלים מיפוי כלייתי כדי להעריך את תפקודה ולבני משפחתו אולטרסאונד כליות לזהות אגנזיס או דיספלזיה של הכליות שלהם.

Question 3

מומים מולדים במערכת השתן
2. היפופלזיה
* מה זה? האם רקמת הכליה תקינה
* מה הפרוגנוזה אם חד צדדי?
* מה הפרוגנוזה אם דו״צ?

3. דיספלזיה כלייתית
   * מה זה?
   * האם תמיד ילווה בהיפופלזיה?
4. multicystic dysplastic kidney
   * מה זה?
   * האם הכליה מתפקדת?
   * מה לרוב קורה למערכת האיסוף?
   * האם זה מחלה תורשתית?
   * לרוב חד צדדי או דו״צ?
   * מאיזה פתולוגיות יכולה לסבול הכליה השניה - 2
   * איך לרוב מאובחן?
   * מתי נעשה vcug? - 2
   – סיבוכים
   * מה 2 הסיבוכים העיקריים?
   * איזה מעקב נעשה אחר המטופל
   – טיפול
   * מה הטיפול הדפנטיבי?
   * מה 3 האינדיקציות?

Answer 3

2. היפופלזיה כלייתית
   * רקמת הכליה תקינה אך הכליה עצמה קטנה
   * אם חד צדדי - לרוב א-סימפטומטי
   * אם דו״צ יכול להוביל לאי ספיקת כליות עם פוליאוריה ופולידיפסיה
3. דיספלזיה כלייתית
   * כליה בעלת מבנה לא תקין
   * תמיד ילווה בהיפופלזיה
4. mcdk
   * כליה שהיא בעצם אוסף ציסטות לא מתפקדות
   * לרוב מלווה במערכת תחתונה לא מפותחת
   * זו לא מחלה תורשתית
   * חד צדדי, אם דו״צ לרוב לא מאפשר חיות
   * הכליה השניה יכולה לסבול מהידרונפרוזיס או vur
   * מאובחן ע״י אולטרסאונד כליה ורק אם יש הידרונפרוזיס משמעותי או אירועי זיהום חוזרים נעשה vcug
   – סיבוכים
   * סיכון מוגבר לגידול ע״ש וילמס
   * סיכון מוגבר ליל״ד
   – טיפול:
   * כריתה של הכליה
   * אם יש כאב בטן, יל״ד או שהציסטות גדלות

Question 4

מומים מולדים במערכת השתן
5. מה זה כליה אקטופית?
6. horse shoe kidney
* מה זה?
* באיזה סינדרום שכיח?
* 3 סיבוכים שסובלים מהם ביתר?
7. ציסטה כלייתית
* מה הציסטה הכי שכיחה בילדים?
* מה הפרוגנוזה?
* מה המעקב המומלץ?
8. מה זה crosed fused kidneys?
* מה התפקוד הכלייתי?

Answer 4

5. כליה אקטופית - כליה שלא במיקום הנוכן
6. horse shoe kidney
   * שכיח בטרנר
   * כליה שמחוברת דו״צ
   * סובלים יותר מוילס טומור, אבנים והידרונפרוזיס
7. ציסטה כלייתית
   * הציסטה הכי שכיחה היא צסטה פשוטה
   * לרוב חסר משמעות אך מומלץ מעקב באולטרסאונד
8. crossed fused kidney - כליה אחד נמצאת בצד של הכליה השניה ויש בינהם איחוי אך הן מתפקדות נפלא והכל טוב

Question 5

הפרעות מולדות במערכת המין הגברית
1. היפוספדיאזיס
* לרוב מום מבודד או חלק מסינדרום?
* עם איזה הפרעות יכול לבוא באסוציאציה - 2?
* באיזה מצב נעשה קריוטיפ לבירור - 2 דרישות
* מה הטיפול? באיזה גיל? ממה יש להימנע עד התיקון?
2. קריפטואורכידיזם
* מה גורם הסיכון המשמעותי ביותר למחלה זו?
* עד איזה גיל יכול לרדת לב?
* מאיזה גידול עשויים לסבול?
* מה הטיפול ובאיזה גיל?

Answer 5

1. היפוספדיאס:
   * לרוב מבודד אך יכול להגיע עם אשך טמיר או בקע אינגווינאלי
   * אם יש היפוספדיאזיס באמצע או בחלק הפרוקסימאלי של הפין + אשך טמיר נעשה קריוטיפ
   * הטיפול הוא תיקון ניתוחי בגיל 6-12 חודשים, עד אז יש להימנע מברית מילה
2. קריפטואורכידיזם
   * שכיח יותר בפגים
   * יכול לרדת לבד עד גיל 4 חודשים - מה שלא ירד לבד - לא ירד
   * עשויים לסבול מ germ cell tumor
   אם לא יתקון
   * הטיפול הוא הורדת כירורגית החל מגיל חצי שנה

Question 6

חסימות בדרכי השתן:
— אטיולוגיה
* לרוב גם נרכש או מולד?
* מה האטיולוגיה הכי שכיחה והשניה הכי שכיחה להידרונפרוזיס באולטרסאונד לפני הלידה?

— אבחון:
* מה הבדיקה הראשונית באבחון חסימה בדרכי השתן?
* מה זה הידרונפרוזיס בכל אחת מהדרגות 1-4?
* 3 אינדיקציות לבצע vcug?
* מה התפקיד של בדיקות כמו mag & dsma?

– אטיולוגיה - המשך:
* upj
– מה זה?
– מה שכיחותה מבין האטיולוגיות החסימתיות?
– יותר בבנים או בבנות?
– מה נראה באולטרסאונד?
– מה הטיפול?
* אורטר אקטופי
– מה זה?
– איזה פתולוגיה יכול לגרום חוץ מחסימה?
– יותר שכיח בבנים או בבנות?
– איך מאבחנים - 2
– מה 2 הטיפולים האפשריים?
– איך נחליט?
* puv
– מה זה?
– עוד פתולוגיה שלפוחיתית שהרבה פעמים יש עם זה?
– מה הטיפול המיידי והטיפל הדפנטיבי?
– גורמים פרוגנוסטיים - להגיד על הבאים אם הם שליליים או חיוביים
* ירידה קראטינין אחרי דה-קומפרסיה
* הידרונפרוזיס שמופיע בטרימסטר ה-2
* חוסר שליטה על מתן שתן בגיל 5
* מיעוט מי שפיר

Answer 6

— אטיולוגיה
* לרוב מולד
* לפני הלידה - הכי שכיח זה הידרונפרוזיס חולף והשני הכי שכיח חסימה ב-upj

— אבחון
* us
* יכול להראות הידרונפרוזיס בלבד (1), הידרונפרוזיס שממלא חלק מהקליקסים (2), שממלא את כל הקליקסים (3), שגורם לאטרופיה בפרנכימת הכליה (4)
* vcug - נבצע בכל הידרונפרוזיס דרגות 3,4 (גם אם מתגלה במהלך ההריון) או אם היורטרים מורחבים, או אם יש עיוות בשלפוחית לשלול רפלוקס
* בדיקות מיפוי שמערכיות את תפקוד הכליה

— אטיולוגיה
* upj
– חסימה במעבר בין אגן הכליה ליורטר
– זו האטיולוגיה השכיחה ביותר לחסימה, יותר בבנים
– באולטרסאונד נראה הידרונפרוזיס ללא הרחבה דיסטלית של היורטר
– הטיפול הוא בתיקון ניתוחי
* אורטר אקטופי
– אורטר שלא מתחבר לשלפוחית במקום הנכון או לא מתחבר אליה בכלל
– יכול להיות מלווה ברפלוקס
– יותר שכיח בבנות
– אבחנה ע״י אולטרסאונד ו vcug
– אפשר או לכרות את הכליה או לחבר את היורטר במקום הנכון לשם כך עושים מיפוי כליה כדי להעריך את תפקודה
* puv
– חסימה של מוצא היורתרה
– הרבה פעמים מגיע יחד עם רפלוקס
– טיפול זמני - קטתר, דפנטיבי - תיקון ניתוחי
– סימנים פרוגנוסטיים
* us תקין בטרימסטר 2 - חיובי
* ירידת קראטינין אחרי דה קומפרסיה - חיובי
* חוסר שליטה על מתן שתן בגיל 5 - לא טוב
* מיעוט מי שפיר - לא טוב

Question 7

זיהום בדרכי השתן - uti
— אפידמיולוגיה ומיקרוביולוגיה
* מה הגיל השכיח בילדים?
* יותר בנים או בנות?
* היחס בנות:בנים עולה במיוחד אחרי איזה גיל?
* מה קבוצת החיידקים העיקרית?
* גורמי סיכון
– גורם סיכון של בנים
– גורמי סיכון שקשורים באופן ההתרקונות - 3
– אופן לבוש
– הפרעה במערכת העיכול?
* באיזה אחוז תהיה בקטרמיה במקביל? בעיקר בילדים באיזה גיל?

– קליניקה
* האם הקליניקה של ציסטיטיס ופיילונפריטיס דומות בילדים ובמבוגרים?
* איזה תסמינים יש בפיילונפריטיס בילדים שלרוב אין במבוגרים - 3?

— אבחנה:
* מה יכוון לאבחנה בסטיק שתן? - 2
* במיקרוסקופ? - 1
* לפני נסלון מה 3 הדרישות כדי לאבחן דלקת בדרכי השתן בילדים (1 קליני ו-2 מעבדתי)

— טיפול
* מה הטיפול לציסטיטיס - 3 אפשרויות. מה משך הטיפול?
– מתי נתחיל טיפול מיד?
– מתי נמתין לתרבית? - 2
* מה הטיפול לפיילונפריטיס - 2 פומי, 1 בוריד. מה משך הטיפול?
* 4 אינדיקציות לאשפוז
* למי ניתן טיפול מניעתי - 2

Answer 7

– אפידמיולוגיה ומיקרוביולוגיה:
* שכיח מתחת לגיל שנה
* יותר בבנות, כאשר היחס בנות:בנים מאוד גדל אחרי גיל שנה
* לרוב אנטרובקטריאציה - במיוחד אי קולי
* גורמי סיכון
– היעדר ברית מילה
– התאפקות, גמילה, התרוקנות לא מלאה
– לבוש צמוד
– עצירות
* 3-20% יש בקטרמיה במקביל, בעיקר בילדים מתחת לגיל 3 חודשים

– קליניקה:
* קליניקה של ציסטיטיס ופיילונפריטיס יחסית דומות למבוגרים. יכולות להיות גם בחילות, הקאות ושלשולים שפחות אופייניות במבוגרים

– אבחנה:
* ניטריטים ולויקוציטים בסטיק
* חיידקים במיקרוסקופ
* לפי נלסון צריך תסמינים + צמיחה של 50 אלף מושבות בתרבית + פיאוריה/בקטראוריה בסטיק

– טיפול:
* ציסטיטיס - רספרים, מקרודנטין או אמפיצילין ל-5 ימים (אמפיצילין הכי פחות מועדף)
– אפשר להתחיל טיפול מיד בזיהום קשה
– או להמתין לתרבית אם הזיהום קל או שהאבחנה לא בטוחה
* פיילונפריטיס - טיפול ל7-14 ימים בצפורל או צפלוספורנים דור 3 פומי (צפיקסים) או צפטריאקסון לוריד - טיפול לוריד נעדיף רק בחולה שלא יכול לסבול טיפול אנטרלי כי מקיא, מיובש וכו׳
* אינדיקציות לאשפוז כוללת התייבשות, חוסר יכולת לקחת תרופה דרך הפה, תמונה של ספסיס, זיהום עם סיבוכים
* ניתן לשקול טיפול מניעתי בחולים עם הפרעות חסימיות בדרכי השתן או רפלוקס

Question 8

uti - זיהום בדרכי השתן - הדמיה לאחר זיהום

– מטופל עם אירוע ראשון של זיהום בדרכי השתן
* אם מדובר ציסטיטיס ללא חום - האם עושים הדמייה
* אם מדובר בזיהום עם חום, האם עושים הדמיה? באיזה גיל? איזה הדמיה?
* באיזה 3 מקרים נעשה vcug?

– קווים מנחים אחרים
** ילד עד גיל חצי שנה
– אם חיידק טיפוסי ותגובה מהירה לטיפול, איזה הדמיה נעשה? ואם היא לא תקינה?
– אם זה זיהום לא אופייני או זיהום חוזר איזה הדמיה נעשה - 3? ומתי?
** ילד מגיל חצי שנה עד 3:
– אם חיידק טיפוסי ותגובה מהירה לטיפול - איזה הדמיה נעשה?
– אם זיהום לא קלאסי- איזה הדמיות נעשה - 2 ומתי? 3 אינדיקציות להוסיף גם בדיקת vcug
– אם זיהום חוזר - איזה הדמיות נעשה - 2 ומתי? מתי נוסיף גם
vcug?
** ילד מעל גיל 3 שנים
– חיידק טיפוסי שמגיב לטיפול?
– זיהום לא טיפוסי?
– זיהום חוזר?

Answer 8

• בציסטיטיס ללא חום - אין צורך בהדמיה
• זיהום ראשון עם חום בגילאים 2-24 חודשים נעשה אולטרסאונד
• אם האולטרסאונד לא תקין, הזיהום לא קלאסי או יש אירוע חוזר - נעשה vcug

** ילד עד גיל חצי שנה
– חיידק טיפוסי ותגובה מהירה לטיפול - השלמת אולטרסאונד אחרי 6 שבועות - ואם היא לא תקינה נעשה vcug
– זיהום בלתי אופייני או זיהום חוזר - אולטרסאונד באשפוז ואחר כך vcug, dmsa

** ילד בן חצי שנה-3 שנים
– זיהום רגיל שמגיב לטיפול - לא צריך הדמיה
– זיהום לא קלאסי - אולטרסאונד באשפוז ואחרי 4-6 חודשים dmsa
אם החיידק לא איקולי, האולטרסאונד לא תקין או שיש היסטוריה של רפלוקס במשפחה - נשלים כמו vcgu
– אם זיהום חוזר - אולטרסאונד אחרי 6 שבועות, אחרי 4-6 חודשים dsma
ואם יש את אותן אינדיקציות כמו בנקודה הקודמת - vcgu

** ילד מעל גיל 3
– זיהום רגיל שמגיב לטיפול - לא צריך הדמיה
– זיהום לא אופייני - אולטרסאונד באשפוז ואחרי 4-6 חודשים - dsma
– זיהום חוזר - אולטרסאונד אחרי 6 שבועות ואחרי 4-6 חודשים dsma

Question 9

vur:
– מה 2 המנגנונים העיקריים בהם רפלוקס יוצר פגיעה כלייתית
– האם רפלוקס ללא זיהומים או ללא פתולוגיה נוספת בשלפוחית יגרום לרוב לפגיעה בכליה?
– מה זה רפלוקס ראשוני לעומת שניוני?
– מה זה megacystic megaureter syndrome
– האם יש קשר משפחתי?
* מה סוג התורשה?
* לכן באיזה 2 מצבים מומלץ למטופל עם קרוב משפחה של מטופל עם רפלוקס מומלץ לעשות vcgu?
– מה זה דופליקציה חלקית ומלאה של היורטר ואיך זה קשור לרפלוקס?
– האם רפלוקס מגיע בשכיחות מוגברת לילדים עם אגנזיס של הכליה, כליה מודטיציטית דיספלטית וכליה עם חסימה של ה upj?

Answer 9

– או אירועי זיהום חוזרים שעולים לכליה או פתולוגיה של השלפוחית שמקשה את ריקונה ונוצר רפלוקס מוגבר לכליה. רפלוקס ללא זיהומים וללא פתולוגיה נוספת בשלפוחית לרוב לא יגרום לאי ספיקת כליות
– רפלוקס ראשוני הוא בגלל בעיה מבנית בכניסת היורטר לשלפוחית בעוד רפלוקס שניוני נגרם מפתולוגיה בשלפוחית שגורמת לעליית לחץ בה ורפלוקס רטרוגרדי לכליה - למשל פוסטריור יורטר וולב, שלפוחית נוירוגנית וכו׳
– megacystic mega ureter syndrome - רפלוקס קשה שגורם גם להרחבה של השלפוחית וגם של היורטר
– יש קשר משפחתי בין אחים והורים
* נהוג לומר שהתורשה היא ad
* לכן אח של מישהו עם רפלוקס - מומלת לו לעשות בדיקת vcgu
אם יש לו סיטוריה של דלקת בדרכי השתן או שבאולטרסאונד הכליות פגועות
– דופליקציה של היורטר - כאשר יש 2 יורטרים מכלי כליה במקום 1 - הרבה פעמים הכניסה של היורטר העליון לשלפוחית לא טובה ואז יהיו בו רפלוקס. דופליקציה חלקית זה כששני היורטרים מתאחדים לפני הכניסה לשלפוחית
– יש שכיחות מוגברת של רפלוקס בילדים עם אגנזיס, כליה מולטיציסטית דיספלסטית וילדים עם חסימה של ה upj

Question 10

vur
— התייצגות קלינית:
* לרוב מתגלה כחלק מבירור של איזה תלונה? לרוב אלו בנים או בנות?
* מה דרך הגילוי השכיחה בבנים?
— אבחנה:
* איך מאבחנים?
* מה זה low pressure & high pressure vur?
* מי מהם פחות סביר שיפתר ספונטנית?
* מה זה בדיקת radionucliade cystogram? מה היתרון שלה ומה החיסרון?
* לאחר אבחנה של רפלוקס, לרוב איך נעריך את מצבה של הכליה - 2
— גרייד של רפלוקס
* איזה בדיקה משמשית לגרייד?
* מה 5 הגריידים?
* במי יש סיכוי לרזולוציה?
* במי יש סיכון לרזולוציה רק אם זה הגרייד בגיל צעיר והמצב חד צדדי?
— מהלך המחלה:
* מה קורה לרפלוקס עם הזמן (מבחינת החומרה)
* אם יש רזולוציה - מה הגיל הממוצע?

Answer 10

– התייצגות קלינית
* לרוב מתגלה כחלק מבירור של דלקת בדרכי השתן בבנות
* בבנים לרוב מתגלה במסגרת בירור הידרונפרוזיס בהריון
– אבחנה:
* אבחנה ב vcug
* ממלאים את השלפוחית בחומר ניגוד ומצלמים. אם יש רפלוקס בעת מילוי השלפוחית מדובר ב low pressure reflux
אם יש רפלוקס במהלך ריקון השלפוחית - high pressure
* low pressure פחות סביר שיעבור ספונטנית
* בדיקה אלטרנטיבית היא בדיקה גרעינית שבה מכניסים חומר רדיואקטיבי לשלפוחית לראות אם יש רפלוקס - יתרון של פחות קרינה, חיסרון של פחות הדמייה אנטומית
* לאחר אבחנה של רפלוקס נרצה להעריך את התפקוד הכלייתי ע״י אולטרסאונד וע״י מבחן גרעיני
— גרייד
* 1 - יש רפלוקס - לרוב יעבור
* 2 - רפלוקס מגיע עד לכליה - לרוב יעבור
* 3 - רפלוקס מגיע עד לכליה + יורטר מורחב - סיכוי לעבור בעיקר בגיל צעיר ואם חד צדדי
* 4 - יורטר מורחב מאוד - לא סביר שיעבור
* 5 - יורטר מורחב ומפותל - לא סביר שיעבור
— מהלך המחלה
* עם הזמן משתפר
* גיל ממוצע לרזולוציה - גיל 6

Question 11

vur
— טיפול:
** טיפול שמרני
– לאיזה 2 דרגות בעיקר מתאימה?
– איזה 2 הרגלים יש להקפיד מבחינת התפנות
– מבחינת צריכת נוזלים
– מבחינת טיפול בזיהום
– מה היתרון בטיפול אנטיביוטי פרופילקטי ומה החיסרון?
** טיפול ניתוחי
– מה עושים בו?
– מה עוד עושים אם היורטר מורחב?
– מה סיכויי ההצלחה?
– גבוהים יותר או פחות ברפלוקס שניוני?
– מה הסיבה השכיחה ביותר לכישלון הניתוח?
– איך אפשר לעשות טיפול אנדוסקופי? האם יעיל באותה מידה?
– למי נעשה ניתוח (אמירה כללית)
* מי הם אותם 3 ילדים עם סיכון גבוה?

Answer 11

vur
— טיפול שמרני
* מתאים בעיקר לדרגות 1 ו2
* יש להקפיד לתת שתן וצואה באופן קבוע
* יש לצרוך הרבה נוזלים
* לטפל מיד בזיהום
* טיפול אנטיביוטי מניעתי הוא שנוי במחלוקת כי מפחית מספר זיהומים אבל מעלה זיהומים עמידים ולא בהכרח מפחית פגיעה כלייתית
— טיפול ניתוחי
* בונים מחדש את כניסת היורטר לשלפוחית
* אם היורטר מורחב גם מצרים אותו
* סיכויי הצלחה של 98% - פחות אם זה רפלוקס שניוני
* הגורם הכי שכיח לכישלון הוא חיסור תפקוד של מערכת העיכול או השתן (עצירות או אצירת שתן)
* טיפול אנדוסקופי ניתן לעשות ע״י הזרקת חומר לאיזור כניסת היורטר בציסטוסקופיה - פחות יעיל
* נעשה ניתוח למי שבסיכון גבוהה לפגיעה כלייתית בגלל הרפלוקס
* בעיקר דרגות 3,4, ילדים שההסתמנות הראשונה של הרפלוקס הייתה זיהום עם חום וילדה עם חוסר תפקוד של מערכת העיכול או השתן

Question 12

ADPKD
– מה 2 הגנים הרלוונטיים?
– מי מהם יותר נפוץ?
– מי מהם לרוב גורם למחלה קשה יותר?
– קליניקה יחסית מכיר, מוסיף רק מה שלא ידעתי
* האם סובלים יותר מאבנים?
* מזיהומי כליה?
* מrcc
– כמה ציסטות דרושות לאבחון יל״ד בכל גיל - 3 אופציות
– מה הטיפול המועדף ליל״ד

Answer 12

– pc1 - רוב המקרים, יותר חמור
– pc2 - מיעוט המקרים - פחות חמור
– קליניקה
* יותר אבנים
* יותר זיהומים
* לא יותר rcc
אבל יותר רב מוקדי
– ציסטות לאבחנה
* גיל 15-30 - 2 ציסטות
* 30-60 - 2 ציסות בכל כליה
* מעל 60 - 4 ציסטות בכל כליה
– טיפול ליל״ד אייס או ארב

Question 13

arpkd:
– באיזה גן המוטציה?
– קליניקה
* מה גודל הכליות?
* מה גודל הציסטות?
* האם נראות באולטרסאונד?
* איזה אחוז נפטרים מיד אחרי הלידה ולמה?
* אלו ששורדים אחרי הלידה - באיזה גיל לרוב יגיעו לאי ספיקת כליות
– פגיעה באיברים נוספים
* פגיעה כבדית?
* פגיעה מרתית?
– אבחנה:
* מה רואים באולטרסאונד - 3
* לרוב אחרי או לפני הלידה?

Answer 13

kdhd1
– קליניקה:
* כליות גדולות
* עם ציסטות קטנות שלא נראות באולטרסאונד
* שליש נפטרים בלידה בגלל פוטר סיקוונס
* אלו ששורדים לרוב יפתחו אי ספיקת כליות עד גיל 10
– פגיעה באיברים נוספים
* פיברוזיס כבדי
* מחלת קרולי - הרחבה ציסטית של דרכי המרה
– אבחנה
* לא רואים את הציסטות באולטרסאונד אלא כליות אקוגניות, גדולות ללא הבדל ברור בין קרוטקס למדולה
* לרוב נראה כבר לפני הלידה

Question 14

הגישה למטופל עם המטוריה:
– הגדרות:
* מעל כמה אריתרוציטים בשדה נחשב המטוריה?
* מעל כמה נחשב לרוב פתולוגי?
* מעל כמה נחשב המטוריה משמעותית?
– גורמים
* מחלות גלומרוליות - מכיר
* מחלות גלומרוליות סיסטמיות כמו הנוך שוליין, וסקוליטיס ולופוס - מכיר
* מחלה המטולוגית שיכולה לגרום להמטוריה?
* האם גידולי כליה יגרמו להמטוריה? מי למשל?
* סיבות יחסית שפירות להמטוריה - 2
– סטיק שתן
* 2 גורמים לקבל תוצאה שלילית כוזבת
* 2 גורמים לקבל תוצאה חיובית כוזבת

Answer 14

– הגדרות:
* מעל 5 אריתרוציטים בשדה - המטוריה
* מעל 10-15 נחשב פתולוגי
* מעל 50 - נחשב משמעותי
– גורמים
* מחלות גלומרולגיות
* מחלות סיסטמיות גלומרולריות
* אנמיה חרמשית
* גידולים כליתיים כמו וילמס טומור
* פעילות גופנית או מחלת חום
– סטיק שתן
* שלילית כוזבת - פורמין או ויטמין סי בכמות גבוהה
* חיובית כוזבת - פיהיי מעל 8 או שימוש בחומרים מחמצנים שמשמשים לחיטוי לפעמים

Question 15

הגישה לילד עם המטוריה:
– מה הבדיקה שנעשה כדי להבדיל בין המטוריה ממקור עליון לתחתון
* מה יהיה הצבע המקרוסקופי של שתן ממקור עליון ותחתון?
* מה נראה במשקע שתן ממקור עליון - 2
* כמה חלבון נראה בהמטוריה ממקור עליון לעומת תחתון?
– האם גלומרולונפריטיס זה לרוב כואב?
– למה מרמזת המטוריה יחד עם כאב ראש, שינויים בראייה, אפיסטקסיס
– מה הסיבה הכי שכיחה להמטוריה באופן כללי?
– מה זה יורתרורגיה? מה לרוב הפרוגנוזה?

– המשך בירור - אז קבענו את מקור ההמטוריה בעזרת מיקרוסקופיה
* אם מקור גלומרולי - אז נעשה בירור למקור גלומרולרי
* אם לא מקור גלומרולרי
– מה הבדיקה הראשונה שנעשה?
– השניה? - 3 בדיקות
– בדיקות טייר שלישי - 2
– איזה בדיקה נעשה אם מגלים שלמטופל יש אבנים?

Answer 15

– נסתכל על השתן במיקרוסקופ
* שתן תחתון יהיה אדום ועליון יהיה בצבע קולה
* בשתן ממקור עליון יהיו כדוריות דיסמורפיות, קאסטים ומעל 100 מ״ג לד״ל חלבון
* בשתן תחתון יהיו כדוריות לא דיסמורפיות ויהיה פחות מ-100 חלבון
– גלומרולונפריטיס לרוב לא כואב
– יל״ד
– uti - הכי שכיח
– רק דימום מהשופכה ללא שתן, לרוב מהלך שפיר

• מקור גלומרולי - בירור בהתאם לאטיולוגיות
• אם לא גלומרולרי
  – תרבית שתן
  – בדיקות שניות: בדיקה לאנמיה חרמשית, יחס סידן קראטינין בשתן ואלטרסאונד כליות
  – בדיקות טייר שלישי: אלקטרוליטים וקראטינין בדם, בדיקת שתן לקרובי משפחה
  – אם יש אבנים נעשה איסוף שתן ל-23 שעות לרמות סידן, אוקסלט , פוספט וכו׳

Question 16

הגישה לילד עם המטוריה
– מה הגישה לילד עם מיקרוהמטוריה א-סימפטומטי?
– אם נמשך כמה זמן ומתעוד בכמה בדיקות עשוי להצריך בירור?
– אם הבירור (כמו שהצגנו בכרטיסיה הקודמת) תקין איזה מעקב נעשה?
– אם נמשך כמה זמן כדאי להפנות לנפרולוג?

Answer 16

– לרוב לא מצריך המשך בירור
– אם נמשך מעל שבועיים ומתועד ב-3 בדיקות מצריך בירור
– אם בירור תקין נעשה מעקב עם בדיקת שתן ובדיקת לחץ דם כל 3 חודשים
– אם נמשך שנה או מופיעים סימנים של בדיקת כליה - הפנייה לנפרולוג

Question 17

הגישה לילד עם פרוטאינוריה:
– בדיקות מעבדה ראשוניות בילד עם פרטאינוריה
* בדיקות דם - 4
* בדיקת שתן - 1
* אם הערך פרוטאין לקראטינין הוא מה לרוב יש צורך בהמשך מעקב (אם שאר הבדיקות תקינות)

Answer 17

• קראטינין, אלקטרוליטים, אלבומין, משלים
• יחס פרוטאין קראטינין בשתן
• מתחת ל1

Question 18

הגישה ליד עם פרטואינוריה:
– כמות החלבון בבדיקות שונות
** סטיק שתן
* איך פי היי גבוה ישפיע על התוצאה?
* השארת הסטיק הרבה זמן בשתן?
* פיאוריה או המטוריה?
* מה כמות שנמצאת בשתן בקורולציה ל רמות: trace, 1, 2.3,4,
** איסוף שתן
* כמה מותר ביום?
* כמה מותר בילדים עד חצי שנה?
* מה זה מיקרואלבומינוריה?
** p/c ratio
* מה תקין לילד מעל גיל שנתיים?
* מתחת?
** a/c
* מה נחשב לא תקין?

Answer 18

** סטיק שתן
* ph מעל 8 - פולס פוזיטיס
* פולס פוזיטיס
* פולס פוזיטיס
* trace 10-30 מ״ג לדל
* +1 - 30-100
* +2 - 100-300
* +3 300-1000
* + 4 - מעל 1000
** איסוף שתן
* עד 150 מ״ג ביום
* עד 300 מ״ג למטר רבוע ליום עד גיל חצי שנה
* מיקרואלבומינוריה זה 30-300 מ״ג
** p/c ratio
* עד 0.2 מגיל שנתיים
* לפני כן עד 0.5
** a/c
* לא תקין מעל 30

Question 19

אטיולוגיה לפרוטאינוריה
1. פרטאינוריה חולפת
– באיזה אחוז מהילדים אם נעשה סטיק נגלה חלבון?
– לרוב + כמה בסטיק?
* מה יכולים להיות הטריגרים - 8
* מה יהיה בבדיקות הבאות?

2. פרוטאינוריה אורטוסטטית
   – מתי יש הפרשת חלבון?
   – עד כמה ביממה?
   – האם לילד יש סימפטומים?
   – האם יש יל״ד, בצקות, עליית קראטינין, המטוריה?
   – איך מאבחנים?
   – עם איזה הביטוס נמצא באסוציאציה?
   – מה שכיחות האטייולוגיה הזו מבין כל האטיולוגיות שגורמות לפרוטאינוריה קבועה בילדים?

Answer 19

– 10%
– +1-+2
– התייבשות, מחלת חום, פעילות גופנית, חשיפה לקור, אי ספיקת לב, שימוש באדרנלין, פרכוסים, סטרס
– יעלם בבדיקות הבאות

– הפרשת חלבון בעמידה
– לרוב לא יותר מ-1 גרם ביממה
– אין סימפטומים, יל״ד, המטוריה, בצקות או עליית קראטינין
– עושים 3 פעמים בדיקת חלבון מיד אחרי הקימה ואין חלבון (כי שוכבים כל הלילה)
– שמן
– זו האטיולוגיה הכי שכיחה לרוטאינוריה פרסיסטנטית

Question 20

אטיולוגיות לפרוטאינוריה
3. מחלה גלומרולרית
– מה 2 המחלות הכי שכיחות בילדים שגורמות לפרוטאינוריה גלומרולרית?
– מתי ניטה לעשות ביופסיה
* כאשר מה יחס פרוטאין לקראטינין?
* כאשר מה עוד יש בשתן?
* כאשר מה רואים בבדיקות דם
* סימנים קליניים - 2

Answer 20

– minimal change
– fsgs
– ניטה לעשות ביופסיה
* יחס מעל 1
* יש דם בשתן
* בבדיקות דם יש ירידה בתפקוד הכליות
* יל״ד או בצקות

Question 21

אטיולוגיה לפרוטאינוריה
4. מחלה טובולרית:
* לאיזה חומרה של פרוטאינוריה לרוב גורם (איכותי + יחס פרוטאין קראטינין בסטיק)
* האם לרוב מטופל א-סימפטומטי עם יחס פרוטאין לקראטינין 0.2-1 מתמשך זה לרוב טובולרי או גלומרולרי?
* לתת דוגמא למחלה אחת שגורמת לפרוטאינוריה טובולרית?

Answer 21

• p/c - 0.2-1 - כלומר בינוני
• גלומרולרי
• פנקרוני

Question 22

IGA nephropathy

— אפידמיולוגיה
* יותר בנים או בנות?
* יותר יתייצגו עם המטוריה מאקרוסקופית או מיקרוסקופית?
— פתופיזיולוגיה
* מה נראה שקורה במזנגיום?
* מה המשקע שיש בגלומרולי?
— קליניקה
* לרוב כמה זמן אחרי זיהום תופיע המטוריה בחולים אלו?
* איזה 2 סוגי זיהומים בעיקר
* כמה זמן תמשך ההמטוריה?
* האם יכול להיות חלבון? לרוב עד איזה ערך באיסוף של יממה?
* האם יכול להיות יל״ד?
* מה רמות המשלים?
* איזה נוגדן יכול להיות מוגבר בדם?
— טיפול:
* מה התרופות הראשונות בהן נשתמש - 2
* איזה טיפול אפשר להוסיף אם אייס או ארב לא מצליחים להשתלט על הפרוטאינוריה?
* תוסף תזונה שיכול לעזור?
* פיתרון סופי?
* באיזה % חוזר אחרי השתלת כליה?

Answer 22

— אפידמיולוגיה
* יותר בבנים
* לרוב יתייצג עם מאקרוהמטוריה
— פתופיזיולוגיה
* נראה פרוליפרציה פוקאלית של המזנגיום
* וכן משקעים דיפוזיים של iga
— קליניקה:
* אירועים של המטוריה, לרוב מאקרוסקופית 1-2 ימים לאחר זיהום אפר רספירטורי או גסטרו-אנטריטיס
* ההמטוריה תימשך 5 ימים ותחלוף. יכולה להיות גם פרוטאינוריה, לרוב לא יותר מ-1 גרם ב-24 שעות
* יכול להיות ל״ד מוגבר
* משלים תקין
* רמות iga
יכולות להיות מוגברות
— טיפול:
* ace/arb
להתשתלטות על הפרוטאינוריה ויל״ד אם לא עוזר ניתן לשקול להוסיף סטרואידים
* שמן דגים הוכח כמאט מעט את התקדמות מהלך המחלה
* טיפול דפנטיבי הוא השתלת כליה למרות שב-10-15% תהיה חזרה

Question 23

post-streptoccocal gn
— אפידמיולוגיה
* אחרי איזה 2 זיהומים קורה?
* כמה זמן אחרי?
* מי מהם יותר אופייני בקיץ ומי בחורף?
* מה הסרוטיפ של הזן הנפריטוגני בעור? בגרון - 4
* באיזה גיל שכיח? לפני איזה גיל נדיר שקורה?
* האם יכול להופיע גם אחרי זיהום בחיידקים אחרים? מי למשל - 3?
* האם יכול להיות אחרי זיהום בוירוסים? מי למשל - 2
— פתולוגיה
* מה רואים במיקרוסקופיה?
* בפלורסנציה?
* במיקרוסקופ אלקטרונים?
— קליניקה:
* מה טווח ההתבטאויות האפשרי מבחינת ההמטוריה ומידת הפגיעה הכלייתית?
* תסמינים נוספים שיתכנו במחלה קשה - 3
* לאיזה סיבוכים יכול להוביל הל״ד הגבוה? - 3
— מהלך
* אחרי כמה זמן לרוב חולף השלב האקוטי?
* כמה זמן יכולה להימשך המטוריה מיקרוסקופית?
— אבחנה:
* מה רמות המשלים?
* הוכחה לזיהום רצנטי גרוני בסטרפ - 2
* איך לרוב נשיג הוכחה לזיהום עורי רצנטי בסטרפ?
* איזה בדיקה נעשה בילדים עם תסמינים נוירולוגים? מה ידגים?
* למי נעשה צילום חזה?
* לרוב מה 3 הרכיבים שנצטרך על מנת לעשות אבחנהה קלינית של פוסט-סטרפטוקוקול גלומרולו-נפריטיס?
* אם לא מתקיימים הנ״ל איך נאבחן?
* אם נמשך מעל כמה זמן נשקול לבצע ביופסיה?
* האם משלים תקין, אי ספיקת כליות חדה, היעדר עדות לזיהום סטרפטוקוקואלי או תסמונת נפרוטית הם אינדיקציה לביוספיה?
— מניעה
* האם יש טעם לתת טיפול אנטיביוטי בזמן הזיהום האקוטי?
* מה נעשה עם בני ביתו של חולה עם gn
סטרפטוקוקאלית?
– טיפול:
* האם ניתן אנטיביוטיקה?
* שינוי תזונתי? - 2
* תרופות להורדת ל״ד - 3
— פרוגנוזה
* איזה אחוז יחלימו?
* האם נוטה לחזור?
— האם ב post infectious gn
המשלים תקין?

Answer 23

— אפידמיולוגיה
* קורה אחרי זיהום פרנג׳יאלי של סטרפ (כ-1-2 שבועות אחרי הזיהום, לרוב בחורף) או אחרי זיהום עורי בסטרפ (כ-3-6 שבועות לאחר הזיהום, לרוב בקיץ)
* הסרוטיפ הנפריטוגני העורי הוא m49
* הסרוטיפים הנפריטוגניים הגרוניים הם m1,4,12,25
* יכול לקרות גם לאחר זיהום בפניאומוקוק, סטאפילוקוק או גראם שליליים ואפילו אחרי זיהום בשפעת או פרבו-וירוס
* לרוב קורה בגילאים 5-12, נדיר לפני גיל 3
— פתולוגיה
* במיקרוסקופ נראה פרוליפרציה של המזנגיום
* באימונופלורסנציה שקיעה גרנולרית לאורך ממברנת הבסיס ובמזנגיום
* במיקרוסקופ אלקטרונים hump
בצד האפיתלאלי של ממברנת הבסיס
— קליניקה:
* יכול להתבטא החל ממיקרוהמטוריה ללא פגיעה בתפקוד הכליות ועד כדי מאקרוהמטוריה עם ירידה בתפקוד הכלייתי
* יכול להיות מלווה ביל״ד, פרוטאינוריה, בצקות
* הל״ד הגבוה יכול לגרום לאנצפלופתיה היפרטנסיבית, אי ספיקת לב ובצקת ריאות
— מהלך:
* השלב האקוטי לרוב חולף אחרי 6-8 שבועות כאשר מיקרוהמטוריה יכולה להישאר 1-2 שנים
— אבחנה:
* c3 low, c4 usually ok
* נרצה להשיג הוכחה רצנטי לזיהום בסטרפ או ע״י תרבית חיובית או ע״י אסלו (לרוב גרוני) או אנטי דינאז (לרוב עורי)
* בילד עם תסמינים נוירולוגים נעשה mri
שעשוי להדגים - posterior reversivble encephalopathy
* צל״ח נעשה למי שמדגים קוצר נשימה כדי לראות אם יש בצקת ריאות
* לרוב בחולה עם המטוריה, סי3 נמוך והוכחה לזיהום סטרפטוקוקואלי - נסתפק באבחנה קלינית
* אם לא - נזדקק לביופסיה, במיוחד אם רמות משלים תקינות, יש אי ספיקת כליות חדה, אין עדות לזיהום סטרפטוקוקואלי, יש תסמונת נפרוטית או שאין שיפור קליני או מעבדתי תוך 6-8 שבועות
— מניעה
* אנטיביוטיקה במהלך הזיהום לא מונעת את הופעת המחלה
* סקירה של בני בית לילדים עם פוסט סטרפטוקוקול גלומרולונפריטיס ומתן אנטיביוטיקה במידה וחיוביים יכול למנוע הופעה בבני הבית.
— טיפול
* נותנים אנטיביוטיקה למניעת הדבקה
* הגבלת מלח ומים
* טיפול בבצקות וביל״ד עם חסמי סידן, משתנים או אייס
— פרוגנוזה:
* 95% יחלימו לחללוטין, חזרה לא שכיחה
– כן

Question 24

hsp:
— אפידמיולוגיה:
* באיזה גיל שכיחה?
* מה הרבה פעמים הטריגר להופעת המחלה?
* באיזה % יש מעורבות כלייתית?
* איזה סוג של וסקוליטיס רואים בביופסיית עור מעור מעורב?
— קליניקה
* מה 4 המערכות המעורבות במחלה?
* הופעת הביטויים קורת על פני איזה טווח זמנים?
* לרוב קורת לפני/אחרי/במקביל לפריחה?
* מה הזמן הממוצע לאחר התחלת הפריחה שמתחיל הביטוי הכלייתי?
* איך נעקוב אחרי התפתחות הביטוי הכלייתי?
* מעורבות כלייתית
– לרוב קלה? סוערת?
– מה הכוונה בקלה ומה הכוונה בסוערת?
– איזה ילדים נוטים יותר לחוות הסתמנות סוערת?
– האם המחלה הכלייתית היא בתזמון עם כל המחלה הסיסטמית?
* לאחר שחלפה המחלה האקוטית - מה תדירות בדיקת השתן ולכמה זמן?
* מה 3 האינדיקציות העיקריות לביוספיה כשיש נפריטיס כחלק מhsp?
— טיפול ופרוגנוזה:
* מה לרוב הפרוגנוזה של נפריטיס ב hsp?
* מה הטיפול במחלה קלה?
* מחלה משמעותית עם יל״ד, חלבון בטווח הנפרוטי או ירידה משמעותית בקראטינין? - בשלב הראשון - 2 השני - 2
* ב rpgn - בשלב הראשון - 1? ובשלב אחר כך - 2 (זה מה שנעשה כשיש מעל 50% סהרונים)
* מה הטיפול הכי קיצוני שאפשר להציע? - 2 (כשיש מעל 75% סהרונים)

Answer 24

— אפידמיולוגיה:
* שכיח בגיל 4-6
* הרבה פעמים הטריגר להופעת המחלה הוא זיהום אפר רספירטורי
* ב-50% יש מעורבות כלייתית
* וסקוליטיס לויקוציטולסטיק
— קליניקה:
* פורפורה נימושה, ארתריטיס, תסמיני גסטרו, מעורבות כלייתית
* הביטויים מופיעים על פני ימים-שבועות כאשר לרוב הופעת הנפריטיס קורת חודש אחרי הופעת הפריחה
* לכן בחולים עם הנוך שוליין פעילה נעשה בדיקת שתן אחת לשבוע כדי לזהות התפתחות מחלה כלייתית, כאשר המחלה חולפת נעשה בדיקת שתן אחת לחודש לחצי שנה ואח״כ נפסיק
* מעורבות כלייתית
– לרוב קלה וכוללת המטוריה מיקרוסקופית
– ב-20% היא יכולה להיות קשה עם המטוריה מאקרוסוקופית, ירידת קראטינין, חלבון בטווח הנפרוטי ויל״ד קשה - ילדים גדולים יותר הם אלו שנוטים להסתמן באופן קשה
– הרבה פעמים אין תזמון בין המחלה הסיסטמית למחלה הכלייתית
* ביופסיה נעשה בעיקר אם יש יל״ד משמעותי, חלבון בטווח הנפרוטי או ירידה בתפקוד הכלייתי
— פרוגנוזה
* לרוב טובה, נדיר שיגיע לאי ספיקת כליות
* במחלה קלה - טיפול סימפטומטי
* מחלה משמעותית - סטרואידים +אייס/ארב ואח״כ תחזוקה עם אזתיאופרין או מיקופנולט
* rpgn - מתחילים עם קורס מתילפרדניזולון ואח״כ סטרואידים ותחזוקה עם אזתיאופרין ומיקופנולט
* הטיפול במצב הכי קשה - סטרואידים ופלזמפרזיס

Question 25

hus:
— באיזה גיל שכיח? (איכותי)
— אטיולוגיה:
* מה הגורם ברוב המקרים?
– במצב זה מה סוג האיקולי הגורם? מה הסרוטיפ שלו? - 2
– איך נדבקים?
– איזה תמונה קלינית תקדים את הופעת הפגיעה הכלייתית?
* hus מזיהומים נוספים
– יכול להיגרם מאיזה חיידק? ואז מה התמונה הקלינית שקדים את ה hus?
– מה שונה בהמוליזה שגורם חיידק זה?
* hus אטיפית
– לרוב הפגיעה הגנטית היא באיזה אחד מ-2 רכיבים במערכת הדם?
– מה לרוב הטריגר להתפרצות התסמונה הקלינית?
– מאיזה תרופות - 4
– באיזה מצב פיזיולוגי?
– בשל חסר של איזה ויטמין
* hus כסיבוך איאטרוגני?
* hus יכול להיות סיבוך של איזה מחלה סיסטמית - 3

Answer 25

— גיל גן ובית הספר המוקדם
— אטיולוגיה:
* רוב המקרים הם משנית לגסטרו-אנטריטיס עם אי קולי מסוג stec
מסרוטיפ מסוג o157 ot o104.
– לרוב ההדבקה היא מאכילה של בשר נגוע
– לפני הופעת ההוס תהיה תמונה קלינית של דיזינטריה
* יכול גם להיגרם מזיהום של פניאומוקוק שמבטא נורמידאז ואז התמונה הקלינית שתקדים היא דלקת ריאות קשה. לרוב אז ההמוליזה תהיה קומבס חיובית
* hus אטיפית
– יכול להיות גנטי בשל חסרים במשלים או בשל חסר של adamts.
לרוב הטריגר להופעת ההוס הוא זיהום כלשהו
– תרופות כמו ציקלוספורין, טקרולימוס, קווינין או אנטי vegf
– יכול לקרות בהריון
– יכול לקרות בחסר בי12
* סיבוך של השתלת איבר סולידי
* יכול להיות סיבוך של לופוס, ממאירות או יל״ד ממאיר

Question 26

hus
— קליניקה:
* כמה זמן אחרי תחילת הדיזינטריה לרוב מתחיל?
* האם תהיה פגיעה בתפקוד הכלייתי? מה תהיה תפוקת השתן?
* 2 ממצאים המטולוגיים?
* בסכנה לאיזה הפרעה אלקטרוליטרית נמצאים בגלל ההמוליזה המשמעותית ואי ספיקת הכליות?
* האם יש יל״ד אגירת נוזלים? מעלה סיכון לאי ספיקה של איזה איבר?
– מעורביות נוירולוגית
* האם שכיח?
* מה ברוב המקרים?
* מה במיעוט המקרים?
– מה ניתן לראות על העור?
— אבחון:
* מה 3 הממצאים שלרוב עושים את האבחנה?
* מה רואים במשטח דם?
* pt & ptt לרוב תקינים או פגועים?
* איך לרוב מבחן קומבס?
* מה רואים בשתן - 2
* האם תרבית צואה תהיה חיובית לרוב?
* אם אין עדות למחלה גסטרו או נשימתית לפני - איזה בדיקות צריך לעשות
— טיפול:
* מה עיקר הטיפול?
* האם ניתן מנת דם במידת הצורך?
* האם ניתן טסיות במידת הצורך?
* אקוליזומאב - לאיזה סוג של הוס מתאים? מה צריך לתת לפני מתן התרופה?
* באיה מצבים נשקול פלזמפרזיס - 2?
* באיזה סרוטיפ נותנים אנטיביוטיקה ובאיזה לא? בפניאומוקוק נותנים אנטיביוטיקה?
* האם נותנים נוגדי קרישה, טסיוות, פיברינוליזה?
— פרוגנוזה:
* איזה אחוז מת?
* איזה אחוז זקוק לדיאליזה?
* איזה אחוז יסבלו מאי ספיקת כליות כרונית?
* הפרוגנוזה טובה יותר או פחות בהוס עם גסטרו-אנטריטיס?
* מה סדר התאוששות הרכיבים בתסמונת (אנמיה, טסיות, כליות)
* 2 גורמים פרוגנוסטיים שליליים?

Answer 26

— קליניקה
* 5-7 ימים אחרי הופעת הדיזנטריה תתחיל פגיעה כלייתית עם אוליגרויה, המטוריה מיקרוסקופית וחלבון בשתן
* בנוסף יש אנמיה המוליטית עם קומבס שלילי (חוץ מפניאומוקוק) ותרומבוציטופניה
* בשל ההמוליזה הקשה ואי ספיקת כליות יכולה להיות היפרקלמיה
* יש יל״ד, אגירת נוזלים - יכול לגרום לאי ספיקת לב
– עורבות נוירולוגית
* שכיחה מעורבות נוירולוגית קלה של לרוב לתרגיה או בלבול
* במיעוט המקרים יכולה להיות אנצפלופתיה קשה או פרכוסים
– יכולות להיות פטכיות בעור
— אבחון
* אנמיה המוליטית, תרומבוציטופניה, אי ספיקת כליות
* שטיכוציטים במשטח דם
* pt, ptt - תקינים
* מבחן קומפס שלילי
* בשתן לרוב מיקרוהמטוריה וחלבון
* תרבית צואה לרוב שלילית
* בדיקות גנטיות
— טיפול
* תומך
* ניתן לתת מנות דם, לא ניתן טסיות
* אוקליזומאב - לחולים עם הפרעה גנטית במשלים, צריך חיסום למנינג׳וקוק לפני
* פלזמפרזיס אם יש תסמינים נוירולוגים או ב hus
אטיפי
* אנטיביוטיקה רק באי קולי o104
ופניאומוקוק
* לא נותנים נוגדי קרישה, טסיות או פיברינוליזה
— פרוגנוזה:
* 5% מתים
* 50% זקוקים לדיאליזה ונגמלים בהמשך
* 30% אי ספיק כליות כרונית
* פרוגנוזה כאשר הקליניקה היא משנית לזיהום גסטרו היא הכי טובה
* לרוב הטסיות מתאוששות, אז הכליות ואז האנמיה
* לויקוציטוזיס ופורדרום משמעותי

Question 27

מה המחלה הגלומרולרית הכרונית השכיחה ביותר בילדים?

Answer 27

iga nephropathy

Question 28

תסמונת נפרוטית:
– חלבון
* כמה גרם ביום?
* מה היחס פרוטאין לקראטינין בסטיק?
– רמת אלבומין?
– כולסטרול?
* האם הכולסטרול עולה? מעל איזה ערך?
* טריגליצרידים?
* איזה ערך מהשומנים לרוב נשאר ללא שינוי
– סימן קליני?
– נטייה לזיהומים
* מה החיידק הכי שכיח בחולים אלו?
* מה 3 אתרי הזיהום בחולים אלו?
* מה הגורם הכי שכיח בחולים אלו ל sbp?
והשני הכי שכיח?

— אטיולוגיה
* מה הגורם הכי שכיח לתסמונת נפרוטית בילדים?
* השני הכי שכיח?
* מי מהנ״ל הוא הגורם הכי שכיח לתסמונת נפרוטית בילדים ומי מהנ״ל הגורם הכי שכיח לתסמונת נפרוטית בגיל ההתבגרות?
* האם רוב המקרים הם ראשוניים או שניוניים?

Answer 28

תסמונת נפרוטית
— חלבון
* מעל 3.5 גרם ב-24 שעות
* או יחס פרוטאין לקראטינין של מעל 2
— אלבומין
* לרוב היפואלבומינמיה מתחת ל2.5
— כולסטרול
* עלייה בכולסטרול ובטריגליצדרים - מעל 200
* ldh לרוב ללא שינוי
— בצקות משמעותיות
— נטייה לזיהומים
* הכי שכיח פניאומוקוק
* צלוליטיס, בטרמיה או sbp
* בחולים אלו פריטוניטיס נגרמת מפניאומוקוק ומידה פחותה מתכים גראם שליליים

— אטיולוגיה
* הגורם הכי שכיח הוא ממברנוס - בעיקר בילדים צעירים
* הגורם השני הכי שכיח הוא fsgs - בעיקר בנערים
* 90% מהמקרים הם ראשוניים

Question 29

minimal change disease:
— אפידמיולוגיה:
* יותר גברים או נשים?
* גיל שכיח?
— התייצגות קלינית:
* מה הביטוי העיקרי איתו מסתמנים?
* מה קורה לבצקת לאורך זמן?
* האם לרוב יש יל״ד? המטוריה?
— אבחנה:
* בילדים עם התסמנות אטיפית + מעל איזה גיל נעשה בירור לאטיולוגיות אחרות תסמונת נפרוטית - מה יכלול הבירור? - 6
* החל מאיזה גיל ניטה לעשות ביופסיית כליה בגלל הסבירות הנמוכה של מינימל צ׳יינג׳?
* אם זה מינימאל קלאסי האם נעשה ביופסיה?
* מה רמות המשלים? האם יש עלייה בקראטינין? האם יכולה להיות המטוריה מיקרוסקופית?
— טיפול
* מה הטיפול קו ראשון?
* מה יש לוודא קודם לכן?
* מה שיעור התגובה לסטרואידים?

Answer 29

— אפידמיולוגיה
* יותר בנים
* גיל 2-6
— התייצגות קלינית:
* בצקות מסביב לעיניים שאח״כ הולכות ומחמירות ומתפשטות לאיברים אחרים
* לרוב אין יל״ד או המטוריה
— אבחנה:
* בילדים מעל גיל 10/הסתמנות לא קלאסית נשלים: ana, ds-dna, complement, hcv hbv, hiv
* החל מגיל 12 ניטה לעשות ביופסיה בגלל שכיחות נמוכה של מינימאל צ׳יינג׳
* במינימיאל ג׳יינג קלאסי לרוב לא נעשה ביופסיה
* רמות המשלים יהיו תקינות, עלייה בקראטינין יכולה להיות קלה בלבד, יכולה להיות ב-20% המטוריה מיקרוסקופית
— טיפול:
* סטרואידים (2 מ״ג לקילו ואחר כך הורדה של המינון), אך יש לוודא קודם שלילד אין שחפת לטנטית
* שיעור תגובה של 95% לסטרואידים

Question 30

minimal change disease - המשך:
— הגדרות שקשורות לתגובה לטיפול בסטרואידים
* איך מוגדרת תגובה
* איך מוגדרת הפוגה? - 2
* איך מוגדר רילפס? - 2
* 2 הגדרות ל frequntly relapsing
* מה זה steroid dependent relapse?
* מה זה steroid resistance?

— טיפול בתסמינים ספציפיים ב minimal change disease:
** בצקות
– שינוי אורחות חיים - 2
– טיפול תרופתי?
– טיפול תרופתי במצב קשה?
– ממה יש להיזהר כשמשתנים את המטופל
– ממה יש להיזהר כשנותנים אלבומין?
** היפרליפידמיה
– מה הטיפול העיקרי בילדים?
– מה צריך להיות % הקלוריות שמגיע משומנים?
– כמות הכולסטרול שנצרכת ביום?
** זיהומים
– אם לרוב מתפתח זיהום מה הכיסוי האנטיביוטי שנבחר?
– מה מומלץ מבחינת חיסונים לפני טיפול מדכא חיסון?
– מתי אפשרי לתת חיסונים חיים מוחלשים?
– איזה חיסונים לא מומלץ לתת לילדים שהם על טיפול steroid sparing?
– אם קרוב משפחה של ילד מדוכא חיסון חוסן בחיסון חי מוחלש מה יש לעשות?
– אם ילד מדוכא חיסון נחשף לחולה אבעבועות רוח - מה נעשה?
** אירועים תרומבו-אמבוליים:
– האם ניתן טיפול מניעתי?
– במה נטפל במי שמתייצג עם קריש - 3?
** 2 השפעות של סטרואידים על גדילה והביטוס
– מה ניתן לעשות כדי להפחית השמנה?
– מה ניתן לעשות כדי למזער פגיעה בגדילה?
** עמידות לסטרואידים
– מה הסיבה הכי שכיחה?
– איזה בירור נעשה?
** טיפולים לפרוטאינוריה
* מה 2 התרופות העיקריות?

Answer 30

— מידת התגבה
* תגובה - השגת הפוגה תוך 4 שבועות טיפול בסטרואידים
* הפוגה - 3 ימים ברצף עם חלבון +1 ומטה בסטיק שתן או יחס מתחת ל0.2 פרוטאין קראטינין
* רילפס - 3 ימים ומעלה של יחס פרוטאין קראטינין מעל 2 או סטיק שתן עם פלוס 2 ומעלה
* רילפס תדיר - שניים בחצי שנה או 4 בשנה
* רילפס תלויי סטרואידים - חזרה בעת ירידה במינון הסטרואידים או שבועיים אח״כ
* חוסר תגובה לסטרואידים אחרי 8 שבועות

— טיפול ספציפיים
** בצקות
– הגבלת מלח, הגבלת שתייה
– פוסיד - להיזהר מיצירת היפוולמיה
– אלבומין - להיזהר מעודף נוזלים
** היפרליפידמיה
– שינוי אורחות חיים
– פחות מ-30% מהתזונה שומנים
– פחות מ300 מ״ג כולסטרול ביום
** זיהומים
– אם יש זיהום כיסוי בצפטריאקסון
– לחסן לפני הטיפול בפניאומוקוק ב-2 החיסונים, חיסון לשפעת ואבעבעות רוח
– חיסונים חיים מוחלשים רק כאשר מינון הסטרואידים הוא 1 מ״ג לק״ג ומטה
– לא לתת חיסונים חיים מוחלשים לוירוסים כלל במי שמקבל סטרואיד ספרינג
– שהילד לא יגע בהפרשות שלו 3-6 שבועות
– חיסון פאסיבי
** אירועים תרומבו-אמבוליים
– לא ניתן טיפול מניעתי
– אם יש קריש - אם הוא מתפשט לונה קבה נטפל בקלקסן, הפרין או קומדין, אם לא, זה שנוי במחלוקת אם לטפל בנוגדי קרישה או רק תמיכתית. אם קריש דו״צ - אנטיקואגולציה + פיברינוליזה
** השפעות סטרואידים על גדילה והביטוס
– פוגע בגדילה - אם יש צורך בטיפול כרוני נעדיף סטרואיד ספרינג
– השמנה - דיאטנית
** עמידות לסטרואידים
– הסיבה הכי שכיחה זה fsgs
– נעשה ביופסיה
** פרוטאינוריה - אייס או ארב

Question 31

תסמונת נפרוטית ו minimal change disease
— טיפולים שהם סטרואיד ספרינג
* בעיקר לאיזה 3 חולים חשוב?
– מה לרוב 2 התרופות שהן קו ראשון לילד שלא מגיב לסטרואידים?
– מה לרוב התרופה קו ראשון לילד עם התלקחויות רבות?
* כמה הספירה הלבנה נפסיק?
* איזה פגיעה יכול לגרום בגברים?

– איזה מעקב מומלץ לעשות בבית לילד עם תסמונת נפרוטית - 3

– פרוגנוזה:
* האם לרוב יהיו חזרות?
* ככל שהילד גדל יהיו יותר או פחות חזרות?

Answer 31

• מי שעם רילפסינג תדירים
• מי שלא מגיב לסטרואידים
• מי שתלוי בסטרואידים
  – לרוב מעכבי קלצינורין - ציקלוספורין וטקרולימוס
  – ציקלופוספמיד
• מעקב אחרי ספירות - ספירה לבנה מתחת ל5000 - נפסיק
• יכול לגרום לאוליגוספרמיה בגברים

— ל״ד, משקל, סטיק שתן

– פרוגנוזה:
* כן - אבל פחות ככשל שהילד גדול

Question 32

fsgs:
– בספר אין ממש פירוט על fsgs
– יותר בנים או בנות? טווח גילאים?
— פתולוגיה
* מה נראה במיקרוסקופ?
* מה נראה באימונופלורסנציה
– קליניקה
* האם גורם לסתמונת נפרוטית?
* האם יש יותר יל״ד והמטוריה ביחס למינימאל צ׳יינג?
– הטיפול הוא דומה למינימל צ׳יינג
* איזה אחוז מגיבים לסטרואידים?
* האם הרוב מגיעים לאי ספיקת כליות?
* חוזר באיזה אחוז מהשתלות הכליה?

— גורמים נוספים לתסמונת נפרוטית ראשונית
** mesengial proliferation
– מה נראה במיקרוסקופ אור?
– מה נראה באימנופלורסנציה?
– אחוז שמגיבים לסטרואידים?
** ממברנוס
– מה רואים במיקרוסקופ אור?
– במיקרוסקופ אלקטרונים?
** הפרעה ממברנו-פרוליפרטיבית
– מה נראה בפתולוגיה? - 2
* איך המשלים?
* האם גורם לתסמונת נפריטית או נפרוטית?

Answer 32

fsgs
– יותר בנים, בני 2-10
– סקרלרוזיס גלומרולרי בחלק מהגלומרולי ובסגמנט בתוך כל גלומרולי
– שיקעה במזנגיום של igm & c3
– קליניקה:
* גורם לתסמונת נפרוטית
* אך גם ליל״ד והמטוריה בשכיחות יותר גבוהה
– טיפול
₪ 20% מגיבים לסטרואידים
* הרוב מגיעים לאי ספיקת כליות
* 30-50% חזרה גם בשתל

** mesengial proliferation
* פרוליפרציה של כל המזנגיום בכל הגלומרולי
* אימנופלורסנציה של igm & igg
* 50% מגיבים לסטרואידים
** ממברנוס
* עיבוי של ממברנת הבסיס
* שקיעה לאורך ממברנת הבסיס של igg & c3
** הפרעה ממברנו-פרוליפרטיבית
– עיבוי של ממברנת הבסיס ורפרוליפרציה במזנגיום
– משלים נמוך
– גורם גם לתסמונת נפריטית וגם נפרוטית

Question 33

ניהול של תסמונת נפרוטית בילדים
* ילדים באיזה גיל אם המהלך קלאסי נתחיל טיפול בסטרואידים בלי ביופסיה כי כנראה זה מינימאל צ׳יינג?
* באיזה 2 גילאים לרוב נעשה ביופסיה?
* אם מופיעה איזה קליניקה נעשה ביופסיה? - 3

Answer 33

• 1-8 שנים
• מתחת לשנה ומעל 12
• יל״ד, המטוריה, אי ספיקת כליות

Question 34

תסמונת נפרוטית שניונית:
* 2 זיהומים חיידקים
* 3 ויראליים
* לאיזה תסמונת נפרוטית יגרמו ממאירויות המטולוגיות?
* לאיזה תסמונת נפרוטית יגרמו ממאירויות סולידיות?
* לאיזה סוג של תסמונת נפרוטית יגרמו התרופות הבאות:
– קפטופריל
– פנצילאמיד
– nsiads
– ליתיום
– פניטואין

Answer 34

• סיפיליס, אנדוקרדיטיס
• hcv, bv, hiv
• ממאירות המטולוגית - מינימאל
• ממאירות סולידית - ממברנוס
• קפטופריל, פנצילאמיד, ליתיום - מינימאל
• נסיידס - ממברנוס
• פניטואין - פרוליפרטיב קלומרולונפריטיס

Question 35

תסמונת נפרוטית מולדת:
– מתי במהלך החיים מופיעה (לציין מפורשות)
– רמזים בהריון
* מה משקל השליה?
* איזה מרקר גבוה במי השפיר?
– האם גורם לרוב לאי ספיקת כליות?
— האם לרוב ראשוני
* nphs1 - במה פוגעת המוטציה בגן זה? איך נקראת סוג הנפרופתיה המולדת הזו?
* nphs2 - במה פוגעת המוטציה בגן זה?
* מוטציה באיזה גן גורמת לdanys darsh syndrome?
* מוטציה באיזה גן גורמת ל pierson syndrome - מה 2 הביטויים העיקריים?
– מה 2 הביטויים?
* עוד 2 גנים
–0 גורמים שניוניים
* 6 זיהומים מולדים
* מחלה ראומטולוגית מולד?

— טיפול:
* טיפול בבצקות - 2
* תזונה?
* מניעת זיהומים?
* הפחת חלבון? - 3
* טיפול ניתוחי להפחתת חלבון?
* טיפול קו אחרון אם יש אנא סרקמה קיצונית או זיהומים חוזרים קשים?
* מה הטיפול הדפנטיבי?

Answer 35

– מופיע החל מהלידה ועד ל-3 חודשים אחרי הלידה
– שליה גודל מ25% משקל התינוק ואלפא פטו פרוטאין גבוה
– לרוב גורם לאי ספיקת כליות

– לרוב מדובר בהפרעה גנטית ראשונית
* nphs1 - מוטציה בנפרין שגורמת לתסמונת נפרוטית מולדת מהסוג הפיני
* nphs2 - מוטציה בפודוצין שגורמת ל fsgs
מולד
* wt1 - מוטציה מולדת שגורמת ל דניז דארש סינדרום שמתבטא בוילס טומור ונפרופתיה מולדת
* lamb 2 - גורם ל pierson syndrome - המתבטא בנפרופתיה מולד ומוטציה עינית שגורמת לאישון שלא מתרחב

– גורמים שניוניים
* זיהומים מולדה בטוסופלזמה, סיפיליס, סיאמוי, הפטיטיס בי, סי והיי אי וי
* לופוס מולד

– טיפול:
* פוסיד, אלבומין
* תזונה עשירה
* ivig
* אייס, ארב, נסיידס
* נפרקטומיה
* נפרטוומיה דוצ ודיאליזה
* השתלת כליה

Question 36

פתופיזיולוגיה של אלקטרוליטים בכליה
*** נתרן
– איזה אחוז נעשה בטובול הפרוקסימאלי?
– איזה בלולאת הנלה (שמושפע מפוסיד)?
– איזה אחוז בטובול הדיסטלי (שנחסם ע״י תיאזיד) ובקולקטינג טובול (שמופע ע״י אמילוריד)

*** אשלגן
– איפה נספג?

*** קלציום:
– איזה אחוז נספג בצינורית הפרוקסימאלית?
– איזה אחוז בלולאת הנלה?
– איפה היתר?
– איך פוסיד ותיאזיד משפיעים על סידן?

*** פוסט
– איפה רובו נספג?

Answer 36

*** נתרן
– 65% בטובול הפרוקסימאלי
– 25% בלולאת הנלה
– 10% בצינור המאסף ובטובול הדיסטלי

*** אשלגן
– כולו בטובול הפרוקסימאלי

*** קלציום
– 70% בטופול הפרוקסימאלי
– 20 בלולואת הנלה
– השאר בצינורות המאספים

*** פוספט - כמעו כולו בצינורות הפרוקסימאליים

Question 37

rta - 1
– פרוקסימאלי או דיסטלי?
– מה התהליך הפתופיזיולוגי שפגוע?
* בצורה ה ar?
* בצורה הad?
– גורמים שניוניים
* 2 מחלות ראומטולוגיות
* 1 זיהומית
* 1 דלקתית
* הפרעה אלקטרוליטרית שמשני אליה?
* 2 תרופות
– קליניקה:
* הפרעת חומצה-בסיס? ומה חומרתה?
* הפרעה אלקטרוליטרית - 2
* פתולוגיה כלייתית נוספת?
* חומציות השתן?
– טיפול:
* טיפול בחמצת?
* טיפול בהיפוקלמיה?
* טיפול אם יש נפרוקלצינוזיס?

Answer 37

rta - 1
– פגיעה דיסטלית
– תהליך פתופיזיולוגי
* ar - פגיעה בהפרשת מימינים
* ad - פגיעה בספיגת ביקרבונט
– גורמים שניוניים
* שיוגרן, קריו
* hiv
* תירואידיטיס
* היפרקלצמיה
* פוסקרנט, אמפותריצין
– קליניקה:
* חמצת מטבולית עם אניון גאפ תקין - בחומרה קשה
* היפוקלמיה והיפוקלצמיה
* היפרקלצאוריה ואבנים בכליות
* שתן בסיסי - מעל 5.5
– טיפול
* ביקרבונט
* הוספת אשלגן
* תיאזיד

Question 38

rta 2
— פתופיזיולוגיה
* דיסטלי או פרוקסימאלי?
* ההפרעה היא בספיגת ביקרבונט או הפרשת מימין?
* האם יכול לבוא באופן מבודד (כלומר בעיה רק בספיגת ביקרבונט?)
– האם זה השכיח או הנדיר?
– עם איזה פגיעה פרט לכלייתית מלווה בצורה האוטוזומאלית רצסיבית?
– באיזה פגיעה פרט לכלייתית מלווה בצורה האוטוזומאלית דומיננטית?
– 2 תרופות שפוגעות באופן סלקטיבי בספיגת ביקרבונט בטובול הפרוקסימאלי?
* איך נקרא שבא כחלק מהפרעה כוללת בטובול הפרוקסימאלי? האם זו הצורה השכיחה יותר?
– מה נראה עוד שהולך לאיבוד בשתן - 3
– מה 2 המחלות הגנטיות שהכי שכיח שגורמות לזה?
— קליניקה:
* הפרעת חומצה בסיס ומה חומרתה?
* הפרעה אלקטרוליטרית?
* עוד הפרעה אלקטרוליטרית אם יש פנקוני?
* חומציות השתן?
* כמות השתן?
* איך משפיע על הגדילה
– טיפול:
* מה הטיפול בחמצת?
* איזה הפרעה אלקטרוליטרית יכול להחמיר?
* טיפול אם יש פנקוני?

Answer 38

rta 2
– פתופיזיולוגיה
* פרוקסיאמיל
* פגיעה בספיגת ביקרבונט
– פגיעה מבודדת בספיגת ביקרבונט (מיעוט המקרים)
* ar - מלווה בפגיעה עינית
* ad - מלווה בקומה נמוכה
* תרופות כמו טופומקס ודיאמוקס שמעכבות קרבוניק אנהידרז
– פגיעה בכל הספיגה בטובול הפרוקסימאלי - פנקוני סינדרום - זו הצורה השכיחה
* איבוד של פוספט, גלוקוז וחומצות אמינו בשתן
* הכי שכיח שנגרם ע״י ציסטינוזיס ו lowe
— קליניקה
* חמצת מטבולית עם אניון גאפ צר - בחומרה קלה
* היפוקלמיה
* בנוסף גם היפופוספטמיה אם יש פנקוני
* שתן חומצי מ5.5
* שתן רב
* פגיעה בגדילה
— טיפול
* ביקרבונט בכמות גדולה על אף שיכול להחמיר היפוקלמיה
* אם יש פנקוני - תיקון החסרים של פנקוני

Question 39

ציסטינוזיס:
– נגרם מהצטברות של איזה חומר
– באיזה 5 איברים מצטבר?
– מה סוג התורשה?
– מה הטיפול

lowe
– מה התורשה?
– מה 3 התסמינים הקלאסיים?

Answer 39

• ציסטין
• כליות, כבד, עיניים, cns, איברים אנדוקריניים
• ar
• ציסטמין

lowe
* xl
* פיגור שכלי, קטרקט מולד, תסמונת פנקוני

Question 40

rta4
– מה 2 הגורמים השכיחים בילדים?
– מה הטיפול - 2

Answer 40

• פגיעה בהפרשת אלדוסטרון בגלל חסימות בדרכי השתן או פיילונפריטיס
• טיפול בגורם או תוספת פלורינף

Question 41

אניון גאפ של השתן
– איך מחושב?
– אם חיובי על מה זה מעיד?
– אם שלילי על מה זה מעיד - 2 אפשרויות

Answer 41

נתרן + אשלגן בשתן פחות כלור
* חיובי - rta דיסטלי
* שלילי - rta פרקוסימאלי
או איבוד ביקרבונט בצואה

Question 42

אי ספיקת כליות אקוטית:
– מה 3 ההגדרות של אי ספיקת כליות אקוטית - 2 שתלויות קראטינין, 1 שתלוי תפוקדת שתן
– רמות של אי ספיקת כליות
1 - פי כמה עולה הקראטינין/מה תפוקדת השתן ולכמה זמן?
2 - פי כמה עולה הקראטינין/מה תפוקת השתן ולכמה זמן?
3 - פי כמה עולה הקראטינין/ מה הערך האבסולוטי של קראטינין/ מה תפוקת השתן
* איזה רמה זו צורך בהתחלת דיאליזה?
* איזה רמה זו egfr<35
* איזה רמה זו אנוריה מעל 12 שעות?

Answer 42

1. עליית קראטינין ב0.3 תוך 48 שעות
2. עליית קראטינין פי 1.5 בשבוע
3. תפקודת שתן של פחות מחצי מ״ל לקילו לשעה ל6 שעות

רמה 1 - קראטינין פי 1.5-1.9 או פחות מחצי מל לקילו לשעה שתן ל12 שעות

רמה 2 - קראטינין פי 2-2.9 או תפקות שתן של פחות מחצי מל לקילו לשעה למשך יותר מ12 שעות

רמה 3 - צורך בדיאליזה, סינון גלומרולרי של פחות מ35, תפקודת שתן של פחות מ0.3 לקילו לשעה ל24 שעות או אנוריה במשך 12 שעות, קראטינין פי 3 או קראטינין מוחלט מעל 4

Question 43

אי ספיקת כליות - בדיקות מעבדה:
– להגיד על כל אחד מהבאים:
* משקע שתן
* חלבון בשתן
* נתרן בשתן
* אוסמולריות השתן
* fena

– מה ערכו בהיפוולמיה, atn, ain, gn, obstruction

Answer 43

היפוולמיה
– גלילים היאלינים
– לא חלבון
– נתרן מתחת ל20
– אוסמולריות מעל 40
– fena קטן מ1 (קטן מ2.5 בילודים)

atn
– brown muddy
– לא חלבון
– נתרן מעל 40
– אוסמולריות מתחת ל350
– fena - מעל 2%

ain
– אואוזינופילים, תאי דם לבנים, גלילי תאים
– ללא חלבון
– נתרן מעל 30
– אוסמולריות מתחת ל350
– fena משתנה

gn
– תאי דם אדומים, קאסטים של תאים אדומים
– חלבון מוגבר
– נתרן מתחת ל20
– אוסמולריות מעל 400
– fena קטן מ1

חסימה
– שתן ללא משקע, לעיתים דם
– חלבון לא מוגבר
– נתרן מתחת ל20 באקוטי ומעל 40 בכרוני
– אוסמולריות קטנה מ350
– fena קטן מ1 באקוטי
גדול מ2 בכרוני

Question 44

aki - טיפול:
— הכנסת קטתר
* מדוע מכניסים באטיולוגיה פוסט רנאלית?
* מדוע שנכניס באטיולוגיה שאינה פוסט רנאלית?
— מתן נוזלים
* כמה נוזלים ניתן למטופל שהחשד שהאטיולוגיה היא פרנה רנאלית?
* תוך כמה זמן אמור התפקוד הכלייתי להשתפר?
— הגברת תפוקת השתן
* באמצעות איזה תרופה ניתן להגביר את מתן השתן של המטופל?
* מה יש לוודא קודם על המצב הוולמי שלו?
* לאיזה 2 אטיולוגיות יכול מניטול להיות משתן טוב?
* אם שיתון לא עובד - לאיזה הגבלת שתיה נשים את המטופל?
— טיפול בהיפרקלמיה:
* באיזה רמת היפרקלמיה ניתן קיי אקסלט?
* באיזה רמה נוסיף סודיום ביקרבונט ואינסולין + גלוקוז וקלציום גלוקונט?
* איזה טיפול שנהוג במבוגרים להיפרקלמיה לא מקובל בילדים?
– טיפול בחמצת
* 2 אינדיקציות לטיפול?
* במה נטפל?
* מה רמת הפיהיי אליה נשאף לאחר תיקון?
— איך מטפלים בהיפוקלצמיה?
— איך מטפלים בהיפונתרמיה?
— למה נותנים חסמי היסטמין באנשים עם אי ספיקת כליות אקוטית?
— איך נטפל ביל״ד במטופל עם אי ספיקת כליות אקוטית - 2 שינויי הרגל חיים + 1 תרופה כללית?
* לרוב יש יל״ד כאשר מה האטיולוגיה לאי ספיקת כליות?
— מתן דם - החל מאיזה המוגלובין
— תזונה
* איזה אלקטרוליטים נגביל - 3
* איזה אב מזון נגביל גם קצת?

Answer 44

— קטתר:
* פוסט רנאלית - לפתיחת חסימה
* אחרת - למעקב אחר תפוקת שתן
— מתן נוזלים
* 20 מ״ל לקילו אלא אם כן בגודש
* ישתפר תוך שעתיים אם הבעיה היא חסר נוזלים
— הדברת תפוקת השתן
* מתן פוסיד (לוודא לפני שהמטופל לא היפוולמי)
* פגיעה כלייתית משנית למיוגלובינוריה או המוגלובינוריה
* 400 מל ביום
— היפרקלמיה
* מעל 6 - קיי אקסלט
* מעל 7 - סודיום ביקרבונט, קלציום גלוקונאט וגלוקוז+אינסולין
* בילדים לא משתמשים בונטולים
— חמצת:
* אם יש חמצת שמלווה בהיפרקלמיה משמעותית או חמצת משמעותית מתחת ל7.2 ניתן סודיום ביקרבונט להעלות פי היי מעל 7.2
— היפוקלצמיה - בעיקר ע״י הפחתת פוספט בתזונה וקלטורים לפוספט
— היפונתרמיה - סיליין איזוטוני
— חסמי היסטמין כי בסיכון מוגבר לדימום מדרכי העיכול
— יל״ד:
* הגבלת מלח ונוזלים
* תרופה להורדת לחץ דם
— מתן דם אם המולובין מתחת ל7
— תזונה
* הגבלת נתרן, אשלגן ופוספט בתזונה
* מעט הגבלה גם בחלבון

Question 45

אי ספיקת כליות אקוטית
— אינדיקציות לדיאליזה
* 2 אלקטרוליטריים
* 2 שקשור לכמות הנוזלים
* 1 שקשור לתפוקת השתן
* חומצה בסיס - 1
* אורמיה?

— סוגי דיאליזה:
* איזה דיאליזה יחסית שכיחה ומקבולת בתינוקות ויילודים?

Answer 45

• היפוקלציה או היפרקלמיה עמידות לטיפול. ההיפוקלצמיה גם צריכה להיות סימפטומטית
• עודף נוזלים שגורם לבצקת ריאות שלא מגיב לטיפול, או חוסר יכולת לתת תזונה לילד בלי לגרום לעודף נוזלים
• אנוריאה או אוליגוריה
• חמצת מטבולית שלא מגיבה לטיפול
• אורמיה שגורמת לאנצפלופתיה, פריקרדיטיס או אורמיה

— פריטוניאלית

Question 46

להגיד איזה סוג דיאליזה הכי מזוהה עם הסיבוכים הבאים: המודיאליזה, פריטוניאלית או מתמשכת:
* כאב בטן
* דימום
* חוסר שיווי משקל
* צורך בשימוש בהפרין
* היפרגיקמיה
* תת ל״ד
* היפותרמיה
* זיהום סנטר ליין
* איבוד חלבון
* פריטוניטיס
* בקע
* פגיעה נשימתית

Answer 46

• כאב בטן - פריטוניאלי
• דימום - המו
• חוסר שיווי משקל - המו
• שימוש בהפרין - המו
• היפר - פריטוניאלי
• תת לד - המו
• היפותרמיה - מתמשך
• זיהום בסנטר ליין - המו ומתמשך
• איבוד חלבון, פריטוניטיס, בקע, פגיעה נשימתית - פריטוניאלי

Question 47

aki - מה 3 האטיולוגיות שלרוב מלוות בפרוגנוזה פחות טובה?

Answer 47

bilateral cortical necrosis
gn
renal v thrombosis

Question 48

אנאורזיס:
– עד איזה גיל רוב הילדים נגמלים בלילה וביום מבריחת שתן?
– מה 2 הגורמים השכיחים לאנורזיס ביום אחרי גיל 5?
– מה הגורם השכיח לאנורזיס ליילי אחרי גיל 5?
– על איזה הפרעה בנשימה חשוב לשאול באנמנזה?
– האם יש לבצע בדיקה נורולוגית ורקטלית
– איזה בדיקת מעבדה נעשה לבירור אנאורזיס מעבר לאנמנזה ובדיקה גופנית? - 4
– בדיקה שנעשה בילדים יותר גדולים או שלא מגיבים לטיפול?

– מאיזה גיל מתחילים טיפול?
– מה טיפול קו ראשון?
– קו שני?
* מה החיסרון בשימוש בתרופות?

Answer 48

– 5
– ביום: שלפוחית רגישה או bbd
– בלילה: שליטה מאוחרת בשלפוחית
– תסמינים של osa
– כן - יש לבצע בדיקה רקטלית ונוירולוגית
– שתן לכללית, אוסמולריות שתן, גלוקוז בשתן, תרבית
– us דרכי שתן
* מתחילים טיפול מגיל 6
* טיפול התנהגותי
* תרופות אנטי כולינרגיות/דזמופרסין - אך יש הישנות גדולה אחרי הפסקת התרופה

Question 49

מה הטיפול ב rpgn

Answer 49

סטרואידים + ציקלופופמיד
אם זה anti gbm
פלזמפרזיס יכול לעזור

Question 50

נוזלים ואלקטרוליטים:

– חולה מיובש באופן קשה - איזה נוזלים נותנים לו לוריד באיזה קצב וכמות?
– תיקון היפונתרמיה (לאחר ייצוב המודינאמי). -יעשה עם איזה תמיסה?

Answer 50

– 20 מ״ל לקילו נורמל סיליין תוך 20-30 דקות
– תיקון עם חצי סיליין + די5

Question 51

מחסור בויטמין סי
— קליניקה
* בעצמות
* ברגליים
* בעור
* בחזה
— מעבדה:
* מה נראה בהדמיה
* איך ניתן להעריך כמות ויטמין די שיש לאדם?
— טיפול
* מה הטיפול?
* תוך כמה זמן יש שיפור?

הרעלת ויטמין סי
* מה עיקר ההשפעה
* בחולים עם איזה מחלת כליה יש להיזהר ממתן ביתר?
* בחולים עם איזה מחלה המטולוגית?

Answer 51

— הפרעה ברקמות חיבור שונות
* הידקקות של העצמות
* נפיחות ברגליים, לעיתים כואבת - יכול לגרום לתמונה דמויית שיתוק
* פטכיות, בעיקר ליד שורשי שערה
* התבלטות של מפרק צלע-סחוס
— מעבדה:
* בהדמיה ניתן לראות עצם דקה
* ניתן לעשות בדיקה לריכוז ויטמין די בלויקוציטים
— טיפול:
* ויטמין סי
* יש שיפור תוך שבוע

הרעלת ויטמין סי:
– תופעות לוואי גסטרו
– להיזהר ממינון יתר בחולים עם מחלת אבנים
– בחולים עם צבירת יתר של בזרל כמו בהמוגלובינופיות

Question 52

רככת:
— מה האטיולוגיה העיקרית?
* האם יש ויטמין די בהנקה?
– איזה אטיולוגיה מקושרת להפסקת הנקה?
* מחלה באיזה איבר יכולה לגרום לחסר ויטמין זה? - 2
* נטילה של איזה תרופה?
— פתופיזיולוגיה
* באיזה תהליך זה פוגע בעצם?
* איך זה משפיע על קשיות העצם? איזה ביטוי קליני יש לזה?
* איך זה משפיע על המטפיזה? איזה ביטוי קליני יש לזה?
— תסמינים נוספים
* איך תרגיש הקרקפת בבדיקה?
* ממצא בבית החזה?
* למה סובלים יותר מדלקת ריאה?
— איך לרוב מאבחנים בהדמיה?
— במעבדה?
— מה שכיח שרמות ה. pth?
— טיפול
* איך מטפלים?
* איזה עוד 2 אלקטרוליטים מוסיפים?

Answer 52

— חסר ויטמין די
* יש מעט ויטמין די בהנקה - ולכן זה גורם סיכון
— הפסקת הנקה יכולה לגרום לרככת משנית לחסר סידן אם המטופל לא מקבל מספיק סידן במזון
* כבד, כליה
* פניטואין
— פתופיזיולוגיה
* תהליך המינרליזציה של העצם
* העצם רכה ולכן יש כיפוף של עצמות ארוכות
* המטפיזה מתרחבת ולכן יש הארכה של מפרקים כמו מפרק שורש כף היד והקרסול
— אבחנה:
* צילום עם שינויים אופיניים
* מדידת רמות ויטמין די
* מוגברות
— טיפול
* מתן ויטמין די ובנוסף סידן ופוספט

Question 53

vitamin d dependent rickets:
** type 1a - איפה הפגיעה? גורם לקליניקה של איזה מחלה?מה נראה במעבדה? מה הטיפול?
** type 1b - איפה הפגיעה? מה נראה במעבדה? מה הטיפול?
** tyep 2 - איפה הפגיעה? מה רמות הויטמין די? איזה עוד ממצא בבדיקה ניתן לראות עם זה? מה הטיפול? מה הטיפול קו שני?
** בחסר סידן מה יהיו רמות ויטמין די, פיטיהיי ופוספט?

Answer 53

** type 1a - פגיעה באינזים 1 הידרוקסילאז שמאקטב ויטמין די, קליניקה של רככת, נראה רמות גבוהות של ויטמין די25 ורמות נמוכות של ויטמין די מאוקטב, טיפול במתן ויטמין די מאוקטב
** tye 1b - פגיעה באינזים 25 הידרוקסיאלז שמאקטב ויטמין די, קליניקה של רככת, רמות תקינות של ויטמין די 1,25, אך רמות נמוכות של ויטמין די 25, טיפול ע״י מתן של רמות גבוהות של ויטמין די
** type 2 - פגיעה ברצפטור לויטמין די, רמות ויטמין די יהיו גבוהות אך עדיין תהיה קליניקה של רככת, לעיתים מלווה בקרחת. הטיפול הוא במתן ויטמין די ברמה גבוהה, קו שני זה סידן לוריד

Question 54

x linjed hypophosphatemic rickets
* נגרם מהפרעה באיזה הורמון?
– מה רמות פוספט
– ויטמין די מאוקטב?
– גורם לתמונה קלינית כמו באיזה מחלה?
– מה הטיפול?
– האם יש צורות אוטוזומאליות דומיננטיות ורצסיביות?
– האם יכול להגירם ע״י גידול? באיזה מנגנון?
– באיזה סינדרום גנטי יכולה להיגרם תמונה דומה

hereditary hypopgsphatemic rickets with hypercalciuria
– איפה הפגם ואיך גורם גם להיפופוספטמיה וגם להיפרקלצאוריה
– מה הטיפול?

למה בסינדרום פנקוני יש רככת?

Answer 54

x-linked hypophoaphatemic rickets - הפעלה מוגברת של אףג׳יאף23 - היפופוספטמיה ורככת, גם ויטמין די מאוקטב נמוך כי אפג׳אף מדכא אותו. טיפול בתוספת פוספט וויטמין די מאוקטב
* יש גם צורות אוטוזומאלית דומיננטית ורצסיביות של היפופוספטמיק ריקטס עם גישה וטיפול דומה
* גידול שמפריש fgf23
יכול לגרום לתגובה דומה והסרתו גורמת לריפוי
* גם ב mccune albright יכולה להיות תמונה דומה בגלל הפרשה לא תקינה של fgf23

hereditary hypophosphatemic rickets with hypercalciuria - מוטציה בטרנספורטר ששואב בחזרה פוספט בכליה - לכן יש איבוד פוספט בכליה. זה גורם לרמות ויטמין די מוגברות ובמקביל לדיכוי פיטיהיי - אז יש היפרקלצמיה אבל אין פיטיהיי שימנע את יציאתו של הסידן בשתן אז יש היפרקלציאוריה. טיפול בפפוספט

סינדרום פנקוני - גם יש רככת בגלל איבוד פוספט בכליה

Question 55

רככת של פגות
– באיזה מנגנון גורם לרככת?
– באיזה משקל לרוב קורה?
— קליניקה:
* בעצמות?
* בנשימה?
* איך נבדיל מrds?
— מעבדה
* סמן שמאוד רומז?
* מה נראה בהדמיה?
– מה הטיפול - 3

Answer 55

רככת של פגות
– נגרמת בגלל שרוב הסידן והזרחן מועברים ליילוד בטרימסטר השלישי שמתקצר בלידת פג
– לרוב קורה ביילודים שנולדים במשקל מתחת ל1 קילו
— קליניקה
* שברים לא טראומתיים
* קושי נשימתי בגלל רכות הצלעות - מופיע בגיל כמה שבועות וכך לא מתבלבלים עם rds
— מעבדה
* alkp גבוהה פי 6 מהנורמה
* צילומים עם ממצאים שמתאימים לרככת
— טיפול ע״י תזונה מעושרת בסידן, פוספט וויטמין די

Question 56

עודף ויטמין די
– מה הקליניקה?
– מה רמות ויטמין די25, רמות ויטמין די 25,1, רמות פוספט, סידן, פיטיהיי

– איך מטפלים בהיפרקלצמיה - 4
– איך מפחיתים את פעילות ויטמין די?
– כמה זמן רמות ויטמין די יכולות להישאר מוגברות אחרי הרעלה?

Answer 56

עודף ויטמין די
— קליניקה של היפרקלצמיה
– רמות סידן מוגברת, ויטמיןדי25 מוגבר, ויטמין די1,25 תקין, פיטיהיי מדוכא, פוספט גבוה

— טיפול בהיפרקלצמיה - נוזלים, שיתון קלציטונין, ביספוספונטים
— הפחתת פעילות ויטמין די - סטרואידים
— רמות נותרות מוגברות במשך חודשים ויש לעקוב