מחלות שרירים Flashcards
Synaptic cleft-
האזור שבין האקסון וה
- Sarcolemma( ממברנת תא השריר)
Synaptic End bulb
אזור נפוח שנמצא בקצה העצב המוטורי.
אזור המכיל ווסיקולות שמכילות
אצטיל כולין.
-Classification of NMJ disorders
סיבות אימוניות
סיבות טוקסיות/מטבוליות
סיבות מולדות
סיווג מחלות
NMJ
-לפי מיקום הפגיעה/ ההפרעה-
פרה סינפטיות
Lambert Eaton Syndrome
Congenital myasthenic syndrome
Hypermagnesemia
בוטליזם
תרופות/טיפול אנטיביוטי
אוטואימוני
נוירומיוטניה
סיווג מחלות
NMJ
-לפי מיקום הפגיעה/ ההפרעה-
סינפסה
הרעלה של אורגנופוספט
Congenital myasthenic syndrome
Cholinesterase inhibitors
סיווג מחלות
NMJ
-לפי מיקום הפגיעה/ ההפרעה-
פוסט סינפסה
-Myasthenia gravis- הכי שכיח
תרופות מסויימות
מבחינת מחלות של חולשת שרירים שיש בהן הפרעות ב-NMJ,
מהו המיקום הכי שכיח להפרעה?
פוסט סינפסה.
-Myasthenia gravis
סוג המחלה
שכיחות המחלה
מה מאפיין את המחלה
מחלה אוטואימונית.
מחלה לא שכיחה, אבל זו המחלה הכי שכיחה בצומת עצב שריר.
מאופיינת ב-
תקופות של תחושה רגילה ואז תקופות של עייפות ואי סבילות למאמץ.
חולשה בתנועות עיניים או עפעפיים.
צנחת עפעף א-סימטרי.
יכול לערב פגיעה בשרירי בליעה
צניחת שרירי הפה, קושי בדיבור.
דיבור נזלי.
שיתוק דו צדדי בשרירי הפנים שגורם להופעת חיוך מוזר.
חולשה בגפים- לרוב סימטרית ופרוקסימלית ונפוצה יותר בידיים.
קושי בנשימה.
התסמנים מתפתחים עם הזמן.
Ocular Myasthenia Gravis
–הביטוי הקליני שלה זה צניחת עפעף
והגבלה בתנועת העיניים- מה שגורם לכפל ראיה.
Generalized- Myasthenia Gravis
כוללת את האוקולר בתוכה.
מערבת חולשה של שרירי הפנים, לעיסה , קושי בבליעה ודיבור, חולשה של שרירי הגפיים
והנשימה.
תהליך הופעת התסמינים הקלינים של
MG-
לרוב יתחיל בתסמינים אוקולרים.
מחצית מאלו שיציגו תסמינים אוקולרים יפתחו
Generalized Myasthenia Gravis .
אם אחרי שנתיים לא התפתח
Generalized Myasthenia Gravis
אז הסיכוי שזה יתפתח הוא נמוך מאוד.
מתי המחלה
Gravis Myasthenia
מופיעה?
המחלה יכולה להופיע בכל הגילאים, אך ישנה התפלגות בימודאלית לגיל ההופעה-
early/ late peak
early peak
של
Gravis Myasthenia
דומיננטי אצל נשים. מחלה מתעוררת בשנות
.20-30
late peak
של
Gravis Myasthenia
דומיננטי אצל גברים. מחלה בגילאי .60-80
עם מי ל-
Gravis Myasthenia
יש קשר?
בין התימוס וה
- MG
יש קשר.
אצל חלק מהחולים ב-
MG
מגלים גידול בבלוטת התימוס.
ואצל חלק גדול מגלים היפרפזליה של התימוס.
מהי הפתיופיזיולוגיה של
Gravis Myasthenia
ב-
MG
יש נוגדנים.
שנקשרים לרצפטורים של אצטיל כולין ומונעים את הקשירה של
אצטיל כולין מהתא הפרה סינפטי.
ובכך מונעים את ההפעלה של הרצפטור.
והשריר לא מתכווץ ויש ביטוי של חולשת שרירים.
מהו הנזק שהנוגדנים במחלת
MG
יכולים לגרום
לתא הפוסט סינפטי?
גורמים לנזק בממברנה של התא הפוסט סינפטי-
הם גורמים להשטחה
של הכפלים בממברנה הפוסט סינפטית-cleft.
יש פחות רצפטורין של אצטיל כולין.
הדקקות של הממברנה שנגרמת בשל מחסור ברצפטורים פעילים.
לאיזה שרירים מתרחש הנזק ב-
MG?
באיזה שרירים לא תהיה פגיעה?
הנזק הוא לשרירים משורטטים.
לא תהיה פגיעה בשרירי הלב, ובמע’ העיכול.
האם ישנה בעיה בכמות האצטילכולין ב-
MG?
כמות האצטיל כולין לא
השתנתה.
הבעיה במחלה היא הקולטנים- שיש בהם פגיעה עקב נוגדן.
מהו הטיפול ב-
MG?
הטיפול במחלה עצמה הוא בסטרואידים ובתרופות מדכאות מערכת חיסון.
במקרים סימפטומטיים- יש תרופה בשם
Mestinon( inh AchE )
מעכבת את האנזים שמפרק את האצטיל
כולין.
במקרים קשים
החלפת פלזמה ו
- IVIG.
קונטרה אינדיקציות-
ו-
MG?
ישנן תרופות שחולים ב-
MG
צריכים להיזהר מליטול אותן ויש להימנע מהם.
בד”כ אנטיביוטיקה- יכולה להחמיר
תסמינים.
תרופה בשם- Penicillamine היא קונטרה אינדיקציה- אסור לתת אותה.
