מחלות שרירים

Question 1

Synaptic cleft-

Answer 1

האזור שבין האקסון וה
- Sarcolemma( ממברנת תא השריר)

Question 2

Synaptic End bulb

Answer 2

אזור נפוח שנמצא בקצה העצב המוטורי.
אזור המכיל ווסיקולות שמכילות
אצטיל כולין.

Question 3

-Classification of NMJ disorders

Answer 3

סיבות אימוניות
סיבות טוקסיות/מטבוליות
סיבות מולדות

Question 4

סיווג מחלות
NMJ
-לפי מיקום הפגיעה/ ההפרעה-
פרה סינפטיות

Answer 4

Lambert Eaton Syndrome
Congenital myasthenic syndrome

Hypermagnesemia
בוטליזם
תרופות/טיפול אנטיביוטי
אוטואימוני
נוירומיוטניה

Question 5

סיווג מחלות
NMJ
-לפי מיקום הפגיעה/ ההפרעה-
סינפסה

Answer 5

הרעלה של אורגנופוספט
Congenital myasthenic syndrome
Cholinesterase inhibitors

Question 6

סיווג מחלות
NMJ
-לפי מיקום הפגיעה/ ההפרעה-
פוסט סינפסה

Answer 6

-Myasthenia gravis- הכי שכיח
תרופות מסויימות

Question 7

מבחינת מחלות של חולשת שרירים שיש בהן הפרעות ב-NMJ,
מהו המיקום הכי שכיח להפרעה?

Answer 7

פוסט סינפסה.

Question 8

-Myasthenia gravis
סוג המחלה
שכיחות המחלה
מה מאפיין את המחלה

Answer 8

מחלה אוטואימונית.
מחלה לא שכיחה, אבל זו המחלה הכי שכיחה בצומת עצב שריר.

מאופיינת ב-
תקופות של תחושה רגילה ואז תקופות של עייפות ואי סבילות למאמץ.

חולשה בתנועות עיניים או עפעפיים.
צנחת עפעף א-סימטרי.

יכול לערב פגיעה בשרירי בליעה
צניחת שרירי הפה, קושי בדיבור.
דיבור נזלי.

שיתוק דו צדדי בשרירי הפנים שגורם להופעת חיוך מוזר.

חולשה בגפים- לרוב סימטרית ופרוקסימלית ונפוצה יותר בידיים.

קושי בנשימה.

התסמנים מתפתחים עם הזמן.

Question 9

Ocular Myasthenia Gravis

Answer 9

–הביטוי הקליני שלה זה צניחת עפעף
והגבלה בתנועת העיניים- מה שגורם לכפל ראיה.

Question 10

Generalized- Myasthenia Gravis

Answer 10

כוללת את האוקולר בתוכה.
מערבת חולשה של שרירי הפנים, לעיסה , קושי בבליעה ודיבור, חולשה של שרירי הגפיים
והנשימה.

Question 11

תהליך הופעת התסמינים הקלינים של
MG-

Answer 11

לרוב יתחיל בתסמינים אוקולרים.

מחצית מאלו שיציגו תסמינים אוקולרים יפתחו
Generalized Myasthenia Gravis .

אם אחרי שנתיים לא התפתח
Generalized Myasthenia Gravis
אז הסיכוי שזה יתפתח הוא נמוך מאוד.

Question 12

מתי המחלה
Gravis Myasthenia
מופיעה?

Answer 12

המחלה יכולה להופיע בכל הגילאים, אך ישנה התפלגות בימודאלית לגיל ההופעה-
early/ late peak

Question 13

early peak
של
Gravis Myasthenia

Answer 13

דומיננטי אצל נשים. מחלה מתעוררת בשנות
.20-30

Question 14

late peak
של
Gravis Myasthenia

Answer 14

דומיננטי אצל גברים. מחלה בגילאי .60-80

Question 15

עם מי ל-
Gravis Myasthenia
יש קשר?

Answer 15

בין התימוס וה
- MG
יש קשר.

אצל חלק מהחולים ב-
MG
מגלים גידול בבלוטת התימוס.

ואצל חלק גדול מגלים היפרפזליה של התימוס.

Question 16

מהי הפתיופיזיולוגיה של
Gravis Myasthenia

Answer 16

ב-
MG
יש נוגדנים.
שנקשרים לרצפטורים של אצטיל כולין ומונעים את הקשירה של
אצטיל כולין מהתא הפרה סינפטי.
ובכך מונעים את ההפעלה של הרצפטור.
והשריר לא מתכווץ ויש ביטוי של חולשת שרירים.

Question 17

מהו הנזק שהנוגדנים במחלת
MG
יכולים לגרום
לתא הפוסט סינפטי?

Answer 17

גורמים לנזק בממברנה של התא הפוסט סינפטי-
הם גורמים להשטחה
של הכפלים בממברנה הפוסט סינפטית-cleft.
יש פחות רצפטורין של אצטיל כולין.
הדקקות של הממברנה שנגרמת בשל מחסור ברצפטורים פעילים.

Question 18

לאיזה שרירים מתרחש הנזק ב-
MG?

באיזה שרירים לא תהיה פגיעה?

Answer 18

הנזק הוא לשרירים משורטטים.

לא תהיה פגיעה בשרירי הלב, ובמע’ העיכול.

Question 19

האם ישנה בעיה בכמות האצטילכולין ב-
MG?

Answer 19

כמות האצטיל כולין לא
השתנתה.

הבעיה במחלה היא הקולטנים- שיש בהם פגיעה עקב נוגדן.

Question 20

מהו הטיפול ב-
MG?

Answer 20

הטיפול במחלה עצמה הוא בסטרואידים ובתרופות מדכאות מערכת חיסון.

במקרים סימפטומטיים- יש תרופה בשם
Mestinon( inh AchE )
מעכבת את האנזים שמפרק את האצטיל
כולין.

במקרים קשים
החלפת פלזמה ו
- IVIG.

Question 21

קונטרה אינדיקציות-
ו-
MG?

Answer 21

ישנן תרופות שחולים ב-
MG
צריכים להיזהר מליטול אותן ויש להימנע מהם.
בד”כ אנטיביוטיקה- יכולה להחמיר
תסמינים.
תרופה בשם- Penicillamine היא קונטרה אינדיקציה- אסור לתת אותה.