הפרעות תנועה היפוקינטיות Flashcards

1
Q

מהן הפרעות תנועה היפוקנטיות?

A

הפרעות שגורמות להפחתה בתנועה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

מה הפרעות תנועה היפוקנטיות כוללות?

A

Hypokinesia
Bradykinesia
Akinesia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hypokinesia

A

ירידה באמפליטודה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Bradykinesia

A

האטה בתנועה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Akinesia

A

חוסר תנועה בכלל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מהי הפרעת התנועה ההיפוקינטית השכיחה ביותר?

A

מחלת הפרקינסון

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מהי סוג המחלה של פרקינסון?

A

מחלה כרונית, נוירודגנרטיבית, פרוגרסיבית, כלומר היא הולכת ומחמירה עם הזמן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מהו הפתופיזיולוגיה של מחלת הפרקינסון?

A

הצטברות של חומר הנקרא
alpha synuclein
בתוך התאים הדופמינגריים. ההצטברות הזו יוצרת את גופיפי לואי (Lewy body)
, שזה עושה נוירו-דגנרציה וגליוזיס, בעיקר בסובסטניה ניגרה, שם יש הכי הרבה נוירונים דופמינרגיים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מה גורם להופעת התסמינים המוטורים?

A

איבוד של 60-80% מהתאים הדופמינרגיים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מהם הגורמים הפוטנציאלים למחלת פרקינסון?

A

גנטיקה, הזדקנות, סביבה ואורח חיים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מהם גורמים מגנים מפני מחלת פרקינסון?

A

עישון- הסיכון נמוך יותר מפי שניים עבור מעשנים.
קפה וקפאין
פעילות פיזית אירובית
תרופות אנטי-דלקתיות (כמו איבופרופן) וסטטינים
דיאטה ים-תיכונית
שימוש בגלולות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מהם גורמי סיכון מפני מחלת פרקינסון?

A

היסטוריה משפחתית
דיכאון.
חשיפה לחומרי הדברה
מתכות כבדות
פגיעה מוחית טראומטית
רמת ויטמין D נמוכה
שתיית מי באר
מחלה מטבולית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מהם שני הסוגים של מחלת פרקינסון, ומהם האחוזים בכל אחת מהן?

A

Familial= מונוגנטי- 1.4%
ספורדי- 98.6%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

איזה סוגים של גנים יש הקשורים להופעת מחלת פרקינסון?

A

גנים המעלים סיכון למחלה.
גנים המורידים סיכוןלמחלה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מהם שני הגנים המרכזים שמקושרים להופעה של מחלת פרקינסון מונוגנטי?

A

LRK2 = Leucine-rich repeat kinase 2

GBA = Glucocerebrosidase

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

GBA = Glucocerebrosidase

A

הגן של מחלת גושה.
הומוזיגוט - מחלת גושה.
הטרוזיגוט- פי 2-7 סיכוי לפתח את המחלה.
מחלה קשה יותר, בדרכ מופיעה בגיל צעיר יותר.
פחות מגיבים לטיפולים תרופתיים.
מהווה 15 אחוז ממקרי הפרקינסון ביהודים אשכנזים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

LRK2 = Leucine-rich repeat kinase 2

A

הגן הכי נפוץ בפרקינסון מונוגנטי.
מקודד לחלבון בשם
dardarin.
התקדמות יחסית איטית למחלה.
מגיב טוב לטיפול.
מחלה יותר שפירית.
מתחיל בגיל מאוחר.
מהווה 10-18% מהפרקינסון האוטוזומלי דומיננטי ביהודים אשכנזים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

מהם השינויים המפצים שמתרחשים בעקבות הרס של תאים דופמינגריים?

A

היפראקטיביות בנירונים שנותרו.
עליה בקולטני הדופמין.
רגישות יתר לקולטן.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

כיצד מאבחנים מחלת פרקינסון?

A

אבחון קליני, לאחר שמופיעים התסמינים המוטורים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

מהם 4 התסמינים המוטורים העיקריים שמופיעים במחלת פרקינסון?

A

רעד במנוחה= Tremor
האטה\אובדן כושר תנועה= Bradykinesia
נוקשות =Rigidity (טונוס מוגבר)
אי יציבות פוסטוראלית=Postural instability
(שלב מתקדם של מחלה)- כשהוא נתקל בכל מכשול קטן הוא ייפול.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

על מנת לאבחן פרקינסון כמה קרטריונים צריך מתוך התסמינים המוטורים?

A

צריך 2 מתוך 3: Tremor, Bradykinesia, Rigidity

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Tremor
מתי אופייני?
היכן מתחיל?
מה מחמיר אותו?

A

אופייני במנוחה.
לחלק יש בפעולה, אבל זה לא אבחנתי.
מתחיל כחד צדדי, לרוב ביד.
יכול להופיע גם ברגל, שפתיים וכו.
מחמיר בזמן כעס או התרגשות.
הרעד בצורה של ספירת כסף.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Bradykinesia
מה זה?
מה קורה בשלב מתקדם?

A

האטה של התנועה- נבקש ממנו לעשות תנועה ב- 4 גפיים.
מוריד את האמפליטודה,
ובשלב מתקדם מאבד גם את הקצב של התנועה.- נבקש ממנו לעשות נקישות ברגל.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Lead-pipe rigidity

A

התנגדות לכל אורך טווח התנועה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Cogwheel rigidity

A

הרגשת טונוס מוגבר כמו גלגל שיניים. לרוב עקב שילוב של ריגידיות ורעד

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

מהם הסימפטומים המוטורים הנוספים בפרקינסון-
מבחינת הפנים

A

Hypomimia- הבעת פנים מופחתת
הפחתת מצמוץ ספונטני.

ליקוי בדיבור-
איכות קולית חלשה, רכה.
hypokinetic dysarthria-
דיבור איטי, מונוטוני,נוקשה.
palilalia- חזרה על מילה/ביטוי במהירות הולכת וגוברת.

הפרעות בליעה
ריור יתר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

מהם הסימפטומים המוטורים הנוספים בפרקינסון-
מבחינת שרירי השלד?

A

כתב הופך לקטן
התכווצות ממושכת של שרירים אגוניסטים ואנטגוניסטים- מה שיוצר תנוחה ממושכת.
יציבה כפופה- של הגב, המרפקים, הברכיים.

28
Q

מהם הסימפטומים המוטורים הנוספים בפרקינסון-
מבחינת הליכה?

A

קיפאון- לא מצליחים לבצע את הצעד הראשון
איטית,עושים קטנים.
קושי לעצור את התנועה

29
Q

Festination

A

קושי לעצור את התנועה

30
Q

Micrographia

A

הכתב הופך לקטן.

31
Q

hypophonia

A

איכות קולית חלשה, רכה.

32
Q

Dystonia

A
  • התכווצות ממושכת של אגוניסטים ואנטגוניסטיים, שיוצר תנוחה ממושכת.
33
Q

hypokinetic dysarthria-

A

דיבור איטי, מונוטוני,נוקשה.

34
Q

מהם התסמינים הלא מוטרים של מחלת פרקינסון?

A

דמנציה סב- קורטיקלית- הפרעה בזיכרון והפרעת התנהגות.

פסיכוזה והלוצינציות.

דכאון.

הפרעות שינה

עייפות
הפרעות אוטונומיות
איבוד של חוש ריח
תלונות על כאבים.
ממצאים דרמטולוגים.

35
Q

איזה הפרעות שינה ניתן למצוא בפרקינסון?

A

אינסומיה
restless legs syndrome= RLS
REM sleep behavior disorder =RBD

36
Q

איזה הפרעות אוטונומיות ניתן למצוא בפרקינסון?

A

Orthostatic hypotension, עצירות, הפרעות במתן שתן והפרעות בתפקוד המיני

37
Q

איזה ממצאים דרמטולוגיים ניתן למצוא בפרקינסון?

A

Seborrheic Dermatitis
מלנומה מתרחשת בשכיחות גבוהה יותר ב-PD.

38
Q

איזה תסימנים מופיעים לפני הופעת התסמינים המוטרוים של מחלת פרקינסון?

A

RBD
דיכאון
עצירות
הפרעה בחוש ריח

39
Q

איזה תסימנים מופיעים בשלב מתקדם של מחלת פרקינסון?

A

דמנציה ואיבוד החזרים פוסטורליים

40
Q

אילו ממצאים קלינים מבססים את האבחנה של פרקינסון?

A

העדר תסמינים יוצאים מן הכלל
לפחות 2 קריטריונים התומכים במחלה
ללא דגלים אדומים

41
Q

מהם הקריטריונים התומכים במחלה?

A

תגובה טובה לטיפול בתכשירים דופאמינרגיים
ביטוי של DYSKINESIA על רקע הטיפול בדופמין (יתר תנועה.
רעד חד צדדי במנוחה.
אובדן חוש הריח.

42
Q

מהם הקריטריונים ששולים פרקינסון?

A

הופעת תסמינים צרבלריים יחד עם הפרקינסוניזם
הפרעה בתנועות עיניים ורטיקליות
דמנציה בשנה הראשונה
רעד בפלג גוף תחתון
פרקינסוניזם משני לתרופות
חוסר תגובה ל-LEVODOPA
סימנים קורטיקלים

43
Q

דגלים אדומים המחשידים למחלות אחרות?

A

התקדמות מהירה של המחלה ונפילות מרובות בתחילת המחלה

היעדר מוחלט של התקדמות התסמינים המוטוריים

הפרעות מוקדמות בבליעה

כישלון אוטונומי חמור

אי הופעת תסמינים לא מוטרים שכיחים שמופיעים לפני הופעת התסמינים המוטרים.

סימנים פירמידליים לא מוסברים

התחלה של המחלה באופן בילטרלי סימטרי

44
Q

מהם השלבים לשקיעת
Alpha-Synuclein
בפרקינסון?

A

Olfactory bulb שקיעה באיזור המדולה ו.
מוביל להפרעה בחוש הריח ו-
RBD.

לאחר מכן שקיעה ב-
midbrain
, איפה שנמצאת ה
- substantia nigra
מופיעים התסמינים המוטורים.

ובהמשך מעורבות של הקורטקס- שגורמת להופעת התסמינים הקורטיקלים ודמנציה.

45
Q

במה הטיפול בפרקינסון תלוי?

A

סימפטומים, בגיל ובשלב המחלה.

46
Q

Monoamine Oxidase Type B (MAO B) Inhibitors

A

נותנים בעיקר לצעירים- יש טוענים שהיא מעכבת את הידרדרות המחלה.
הטבה קטנה מאוד על המחלה.
מונעת פירוק של
Levodopa

בעלת תופעות לוואי.
אסור SSRI

47
Q

Amantadine:

A

תרופה לשפעת.
השפעה קלה עם התסמינים של המחלה.
השימוש העיקרי בה זה לחולים עם דיסקינזיות המשניות לטיפול ב-
Levodopa

ישנן תופעות לוואי.
תופעות לוואי המגבילות את השימוש בתרופה- בלבול והלוצינציות

48
Q

Anticholinergic

A

שימוש לחולים מתחת לגיל
65.
טיפול שנוטלים ללא תרופות נוספות לפרקינסון.
עוזר בעיקר לרעד.
יכול להוביל לירידה בקוגניציה.

49
Q

Dopamine agonists DAs:

A

מתאימה לצעירים עם תסמינים קלים.
מבוגרים פחות אוהבים
יעילות בינונית.
תופעות לוואי-ישנוניות,חולשה,הלוצנציות,הפרעות בשליטה על דחפים.

50
Q

Levodopa:

A

מאוד בשימוש אצל מבוגרים.
הטיפול הכי אפקטיבי לסימפטומים מוטרים.

51
Q

מה היתרונות והחיסורנות ב-
Dopamine Agonists (DAs)

A

יתרונות-
ניתן מנה אחת ביום.
לעיתים רחוקות גורם לדיסקינזיה

חסרונות-
תופעות לוואי-ישנוניות,חולשה,הלוצנציות,הפרעות בשליטה על דחפים.

52
Q

מה היתרונות והחיסורנות ב-
Levodopa

A

יתרונות-
יותר אפקטיבי לסימפטומים המוטרים.

חסרונות-
לאחר כ- 5שנים נוצר מצב שבו הם לא תמיד מגיבים לתרופה.
הסיכוי לפתח דיסקינזיות מוטוריות גבוה.
עם השנים צריך יותר מנות.

53
Q

Peripheral decarboxylase inhibitor

A

תרופה שניתנת בשילוב עם
Levodopa.
מעכב את הפירוק הפריפרי שלה ומוריד את תופעות הלוואי הפריפריות.

54
Q

Catechol-O-methyltransferase (COMT) inhibitor

A

תרופה הניתנת ביחד עם
Levodopa.
מעכב את הפירוק המרכזי שלה.
מאפשר השפעה ארוכה יותר.

55
Q

האם מומלץ להפיק את הטיפםול ב-
Levodopa
בבת אחת?

A

לא, יכול להוביל לתמונת שיש בה תסמינים של חום, ריגידיות קשה.

56
Q

Deep Brain Stimulation= DBS

A

החדרת אלקטרודות לגרעיני הבסיס ולתלמוס.

57
Q

Continuous Levodopa-Carbidopa Intestinal Gel= LGIG

A

הכנסת צינורית לתריסריון , המחדיר גל העשיר ב-
-Levodopa
.וככה שולטים ברמות התרופה בדם,

58
Q

Secondary parkinsonism

A

יש תסמיני פרקינסון.
אבל זו לא פרקינסון אידיופטית, אלא מחלות שונות הגורמות לתסמינים של פרקינסון:
תרופות
הרעלות
טראומה לראש
הפרעות מבניות
הפרעות מטבוליות
זיהומים
הפרעות וסקולריות.

59
Q

מחלת Wilson:

A

מחלה מסוג
.Secondary Parkinsonism
מחלה אוטוזומלית רצסיבית בגן ל
-copper-binding ATPas.
כתוצאה מכך, יש פגיעה במטבוליזם של הנחושת, והצטברות שלה ברקמות שונות.
בבדיקת עיניים יופיע להם
הצטברות של נחושת בחלק החיצוני של האישון-נוצרת מעין הילה מסביב לאישון.

60
Q

Parkinson plus

A

מחלות נוירודגנרטיביות, הגורמות לתסמיני פרקינסון
ותסמינים נוספים.
בכל אחת מהן יש הצטברות של חומר/ חלבון מסוים.

61
Q

Dementia with Lewy bodies =DLB

A

תחת
Parkinson plus.
יש הצטברות של אלפא-סינוקלאין מחוץ לתא.
גורמת לתסמיני פרקינסון בנוסף-
דמנציה בשנה הראשונה למחלה, הלוצינציות ויזואליות, שינויים קוגניטיבים, REM sleep behavior disorder=RSBD.

62
Q

Multiple system atrophy =MSA

A

תחת
Parkinson plus.
יש הצטברות של אלפא סינוקלאין.
סימני פרקינסוניזם + סימנים אוטונומיים הבולטים מתחילת המחלה -תת ל”ד אורטוסטטי, איבוד שליטה על הסוגרים.
+
תסמינים צרבלריים ופירמידליים.
יש 5 סוגים של MSA.

63
Q

אילו תסמינים הכי בולטים ב-
MSA-P

A

הכי בולט זה הפרקינסוניזם

64
Q

אילו תסמינים הכי בולטים ב-
MSA-C

A

הכי בולט זה התסמינים הצרבליים.

65
Q

אילו תסמינים הכי בולטים ב-
MSA-A

A

הכי בולט זה התסמינים האוטונומים.

66
Q

Corticobasal degeneration =CBD

A

תחת
Parkinson plus.
יש הצטברות של חלבון TAU.
גורמת לפאקינסוניזם + תסמינים קורטיקליים. הפרקינסוניזם אצלם הוא אסימטרי

67
Q

Progressive supranuclear palsy =PSP

A

תחת
Parkinson plus.
יש הצטברות של חלבון TAU.
גורמת לפאקינסוניזם + נפילות חוזרות מתחילת המחלה, הפרעות עיניים ורטיקליוץ.