מחלות נוירומוסקולריות

Question 1

מה מערכת העצבים ההיקפית כוללת- לפי סדר אנטומי
(התייחסות רק לחלק שקשור לשריר)

Answer 1

מתחילה ב
- Anterior Horm
בחוט השדרה

אח”כ יש את ה-
Spinal .N root
- השורש שיוצא מהעצב

פלקסוסים

עצבים היקפיים

הסיבים הסנסורים והמוטרים שמגיעים אל
junction Neuromuscular

junction Neuromuscular
והשריר

Question 2

מהו ההבדל בין הסיבים הסנסורים והמוטרים?

Answer 2

מוטרי-
גוף התא של הנוירון המוטורי נמצא בתוך חוט השדרה, ב- Anterior horn

סנסורי-
גוף התא של הנוירון הסנסורי יושב ב
Dorsal root ganglion
לא בתוך חוט השדרה-
. והמידע הסנסורי
התחושתי נכנס לחוט השדרה אל אזור ה
Dorsal - Horn.

Question 3

כאשר ישנה פגיעה ומתרחשת חולשת שרירים, צריך להבין האם הפגיעה היא-

Answer 3

• Neuropathic- מחלה שפוגעת בעצבים ההיקפיים
• Myopathic- מחלה שגורמת לחולשת שרירים בגלל בעיה בשריר.
  NMJ -
  CNS -

Question 4

כאשר מדובר בסיבה שהיא נוירופתית מה צריך להבין?

Answer 4

מהו ה-
fiber types involed-
הפגיעה יכולה להיות בעצבים סנסורים/ מוטורים/ גם וגם.

האם מדובר בפגיעה אקסונאלית
או פגיעה במעטפת המיאלין

ומהו המהלך הקליני של הפגיעה.
האם היא היפראקוטית-תוך שעות
אקוטית- שבועיים ראושנים
סאבאקוטית- שבועות -חודשים
כרוני- מעל 6 חודשים.

Question 5

איזה פגיעה היא יותר קשה-
פגיעה באקסון או במילאין?

Answer 5

באקסון

Question 6

כיצד ניתן לסווג את העצבים האחראיים על ההולכה העצבית?

Answer 6

גודל-
גדול/קטן

מוטרי/סנסורי/משולב

Question 7

מידע על סיבים משולבים-
סוגים-

Answer 7

סיבי אלפא, בטא, גמא ודלתה.
בעלי מיאלין לצורך מהירות ההולכה.

Question 8

סיבים סנסורים- סוג 4

Answer 8

חסר מיאלין.
קטן.
אחראים על תחושת כאב וטמפ.

Question 9

מהו
-Wallerian degeneration

והאם יתכן חידוש?

Answer 9

תהליך ניוון שנגרם בעקבות קרע או לחץ מכאני על העצב שגורם לנזק למיאלין והאקסון.
יש ניוון של האקסון ושל המיאלין בנקודה דיאסטלית מנק הנזק.

תיתכן יצירה מחדש-רג’נריישן מזערית של האקסון עם הזמן, תלוי בחומרת הפגיעה, וזה קורה דיסטלית
למקום הפגיעה.

Question 10

מהו
-Axonopathy /Axonal degeneration
גורם-
תיאור-

Answer 10

מחלות מטבוליות (סוכרת), חשיפה לרעלן, חוסר וויטמינים, מחלות תורשתיות נוירופתיות.

הנזק מתחיל באקסון, והמיאלין נפגע במהלך המחלה.
מעטפת המיאלין מתפרקת יחד עם האקסון בתהליך שמתחיל בחלק המרוחק ביותר של סיב העצב ומתקדם לכיוון גוף התא.

Question 11

מהו
-Segmental demyelination
גורם
תיאור

Answer 11

נגרם ממחלות אוטואימיוניות
דוגמה-
ג’וליאן ברה.

תיאור-
יש בעיה ביצירת המיאלין/ הרס מיאלין.
מחלות שפוגעות בתאי השוואן או במילאין והדבר מוביל לסיגמנטציה- העלמות המיאלין לאורך סגמנטים
ונוצר מעין פאצים של מיאלין.

האקסון נותר שמור.

Question 12

מהי
-Neuronopathy/Primary neuronal degeneration

Answer 12

פגיעה בתא העצב כולו- גוף התא והאקסון.
מדובר או ב-
lower motor neurons/ dorsal root ganglion

Question 13

איזה סוג של נירופתיה מפתחים רוב האנשים עם סכרת?

Answer 13

-Axonopathy /Axonal degeneration

Question 14

מהם הסימנים לפגיעה בסיבים אוטונומים?

Answer 14

Orthostatic lightheadedness– כשאדם נעמד משכיבה ומופיעים כאבי ראש.
➢ תחושת סחרחורת, יכולה להוביל להתעלפות.
➢ ירידה בהזעה/ יתר הזעה
➢ אי סבילות לחום או קור
➢ בעיות בתפקוד של מערכת השתן
➢ בחילות, הקאות אנורקסיה

Question 15

מהם שלושת המחלות שמאופיינות בפגיעה בסיבים האוטונומים?

Answer 15

GBS

סכרת

Amyloid sensorimotor polyneuropathy

Question 16

לאיזה מחלות שונות מקושרת תסמונות הנוירופתיה?

Answer 16

• סוכרת
• היפו-תירואידיזם- תת פעילות של בלוטת התריס
• אי ספיקה כליתית
• מחלות כבד
• תת ספיגה- בעיקר לאחר ניתוחים בריאטרים עלולה להופיע נוירופתיה קשה
• גידולים ממאירים/ טיפולים כימותרפים
• מחלות רקמת חיבור- הכי שכיח ראומטיק ארתרייטיס
• תרופות
• אלכוהול
• הרעלת ויטמין 6B
• חשיפה לחומרים רעילים וממסים – בעיקר חומרי צבע ומתכות כבדות

Question 17

מהי
Mononeuropathy?
ממה נגרמת לוב?

Answer 17

פגיעה רק בעצב אחד ולרוב נובעת כתוצאה מטראומה- חבלה בעצב או באזור.

Question 18

-Mononeuropathy multiplex

Answer 18

נוירופתיה לא סימטרית שפוגעת ביותר מעצב אחד בגוף.
יש פה פגיעה בו זמנית בעצבים
בודדים שאינם רציפים.

הסיבה הכי שכיחה-
וסקוליטיס -מערכת החיסון תוקפת את כלי הדם ונוצרת דלקת שפוגעת בזרימת
הדם לעצב.

סכרת

Question 19

Polyneuropathy(

Answer 19

יש פגיעה במספר רב של עצבים פריפריים בו זמנית.
הפגיעה בעצבים מופיעה באופן סימטרי- באופן שווה בשני צידי הגוף.

הפגיעה היא לרוב דיאסטלית
עם ליקויים מוטורים ו/או סנסורים שמחמירים
בהדרגה באופן דיסטלי,

יש הדלדלות של הרפלקסים

פגיעה מוטרית,סנסורית,אוטונומית.

קודם פגיעה ברגליים ואז בידיים.

Question 20

נוירופתיה של סיבים קטנים- Small Fiber Neuropathies

Answer 20

תחושה היא של כאב שורף חזק בידיים /ברגליים.
בדיקת
EMG- תצא תקינה
סיבות-
סכרת,עעמילואיד,HIV, מחלות גנטיות כמו פברי

Question 21

אם הנירופתיה היא של חלושה מוטרית א- סימטרית ללא אובדן תחושה סנסורית, על איזה מחלות זה מחשיד?

Answer 21

על מחלת
נוירונים מוטורים, כמו- ALS

multifocal motor neuropathy - מחלה אוטואימונית הפוגעת בעצבים המוטורים.

Question 22

נוריופתיה סימטרית

Answer 22

סימטרית משני צידי הגוף
– מתחילה בידיים וברגליים

Question 23

נוירופתיה אסימטרית

Answer 23

יכולה לערב גפה אחת, שתי רגלים ויד אחת… יכולה להיגרם מ-
neuronopathy Motor כמו

Question 24

-Guillain–Barré syndrome
איזה סוג של מחלה היא, בעקבות מה מתפתחת?

Answer 24

מחלה אוטואימונית -לרוב מתפתחת לאחר זיהום, כאשר מערכת החיסון תוקפת את מערכת
העצבים ההיקפית.

Question 25

-Guillain–Barré syndrome
איך נראה מבחינה קלינית?

Answer 25

מטופל עם חולשה מתקדמת-
מתחילה ברגליים ועולה לכיוון הידיים.
מטופל מדווח על קושי בביצוע פעולות מוטוריות עדינות ומדווח על קושי בהליכה.
בנוסף-
תחושת נימול בידיים וברגליים.

Question 26

מתי נחשוד ב-
-Guillain–Barré syndrome

Answer 26

החולשה מתקדמת מהר בארבעת הגפיים.
העדר החזרים גדיים

בבדיקה נוירולוגית-
רואים שאין/יש ירידה בהחזרים הגידיים.
יש שיתוק של הפנים, יש קושי בבליעה.

בבדיקת ניקור מותני-
נראה כמות חלבון גבוהה כשבועיים לאחר תחילת המחלה.

*לעיתים נראה שיתוק בתנועת עיניים ואטקסיה

Question 27

מהו סדר גודל מבחינת זמן של הופעת
for Guillain–Barré syndrome

Answer 27

התסמינים מופיעים ומגיעים לפיק תוך שבועיים.
אם מגיע אחרי יום, יכול להיות שזו אבחנה
אחרת.

Question 28

האם תוצאה שלילית בניקור מותני שוללת
-Guillain–Barré syndrome

Answer 28

לא כי בתחילת המחלה רמת החלבון תקינה, ורק בשבועיים הבאים היא עולה.

Question 29

האם בדיקת
EMG
בשובעים הראשונים שיוצאת תקינה תשלול
Guillain–Barré syndrome?

Answer 29

בשבועים הראשונים לא נראה פגיעה עצבית- ההולכה
העצבית תימדד תקינה, לכן נמדוד את זה לאחר שבועיים.

Question 30

מהו הטיפול הניתן לחולי
-Guillain–Barré syndrome

Answer 30

טיפול תומך.
החלפת פלסמה.
מתן אימונוגלובין תוך וורידי.

Question 31

האם חייבת להיות תלונה סנסורית ב-
-Guillain–Barré syndrome

Answer 31

הפגיעה המרכזית היא במע’ העצבים המוטורית, כלומר לא חייב להיות כאן תלונות סנסוריות

Question 32

האם כל המטופלים של
-Guillain–Barré syndrome
משתפרים?

Answer 32

לא כל המטופלים משתפרים, חלקם נשארים עם נזק מוטורי/ סנסורי, ולחלקם נשארת חולשת שרירים של .20%
בנוסף, יש מקרים בהם ישנה הישנות של המחלה- כי מדובר במחלה אוטואימונית.

Question 33

Classic-sensorimotor variants of Guillain–Barré syndrome

Answer 33

חולשה סימטרית, מתקדמת,חולשה בשרירים שיכולה להופיע עם פגיעה סנסורית.
חולשה שיכולה להופיע בכל חלקי הגוף.

Question 34

Pure motor- variants of Guillain–Barré syndrome

Answer 34

חולשה רק מוטורית, לא מערבת עצבים סנסורים

Question 35

Paraparetic- variants of Guillain–Barré syndrome

Answer 35

חולשה מוטורית סנסורית בגפיים התחתונות

Question 36

• brachial cervical Pharyngeal- variants of Guillain–Barré syndrome

Answer 36

פגיעה בשרירי צוואר וידיים -פגיעה בעצבים מהברכיאל פלקסוס.

Question 37

Bilateral facial palsy with paraesthesias - variants of Guillain–Barré syndrome

Answer 37

הפרעה יותר תחושתית בידיים וברגליים ומוטורית בפנים

Question 38

Pure - sensory - variants of Guillain–Barré syndrome

Answer 38

הפרעות תחושתית בידיים וברגליים

Question 39

Miler Fisher - Syndrome- variants of Guillain–Barré syndrome

Answer 39

מאפיין הגבלה בתנועות עיניים- אופטלמופרזיס. אטקסיה בידיים וברגליים.
החזרים גידיים נעלמים.

Question 40

Bickerstaff brainstem encephhalitis- variants of Guillain–Barré syndrome

Answer 40

ווריאנט של מילר פישר. מחלה עוד יותר קשה. מבחינת הכרה-
הם מעורפלים ויש להם שיתוק מוטורי וסנסורי, יש להם גם פגיעה מרכזית בגזע המוח

Question 41

מהו הווריאנט הכי נפוץ של
Guillain–Barré syndrome?

Answer 41

Classic-sensorimotor

Question 42

אילו אירועים קודמים מופיעים לרוב לפני הופעת
Guillain–Barré syndrome?

Answer 42

בעיות נשימה- הכי שכיח
בעיות במערכת העיכול
ניתוחים
חיסונים.

Question 43

כאשר לא מוצאים טריגר להופעה של
Guillain–Barré syndrome
איזה עדויות סרולוגיות אנחנו מחפשים?

Answer 43

קמפילובקטר ג’גוני -הגורם הכי נפוץ
, EBV, HIV, מיקופלסמה

Question 44

Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy -CIPD
מי היא?
מה הגורם לה?
מה התסמינים?

Answer 44

מחלה כרונית אוטואימונית, ישנה פגיעה בעצבים המוטורים והסנסורים-ולכן חולשה מוטורית וסנסורית.
לרוב חולשה סימטרית.
ירידה בהחזרים גידיים.
ריכוז חלבון גבוה.
ייתכן חולשה בפנים או צניחת עפעף.
התקדמות זחלנית ומתמשכת לאורך חודשים

Question 45

Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy -CIPD
טיפול-

Answer 45

טיפול עיקרי של סטרואידים- בעיקר פרדינזון, ובמקרה של הישנות מחלה נותנים IVIG/החלפת פלסמה.

Question 46

הבדל משמעותי בין
CIPD
ל-
ALS
ו-
Multifocal motor -neuropathy

Answer 46

גם ב-
ALS
ו-
Multifocal motor -neuropathy
אין פגיעה סנסורית.
והפגיעה לא מתחילה באופן סימטרי.

Question 47

Charcot-Marie-Tooth Disease מחלת
מי היא?
מה הגורם שלה?
מתי מופיעה?

Answer 47

מחלה של נוירופתיה גנטית.
נגרמת ממוטציות שמשפיעות על יצירת
המיאלין.
תסמינים מתחילים בעשור השני לחיים.
המחלה מתקדמת לאט.

Question 48

Charcot-Marie-Tooth Disease מחלת
תסמינים-

Answer 48

חולשה דיסטאלית -מתחילה בכפות הרגליים ואח”כ עולה לכפות הידיים.

Foot drop - צניחה של כפות הרגליים
Pes cavus-
.כפות רגליים מקושתות וגבוהות, אצבעות פטיש.
החלק הדיסטלי של
השוקיים שלהם מאוד דק.
בכפות הרגלים לא ירגיש כאב.

Question 49

מהי המוטציה ב-
Charcot-Marie-Tooth Disease מחלת

Answer 49

מוטציה אוטוזומלית רצסיבי ב
-CMT

לחולים רבים יש מוטציות דה נובו.

X-LINKED

Question 50

➢ 1CMT-

Answer 50

מאופיינת יותר בפגיעה במיאלין-
דאמיאלינציה

Question 51

2CMT-

Answer 51

מאופיינת בפגיעה אקסונלית.

Question 52

-Vasculitis neuropathy

Answer 52

דלקת בכלי הדם שמספקים עצבים היקפיים- פגיעה באספקת הדם של אותם העצבים- פגיעה בעצבים
.החולים עלולים לפתח נוירופתיה וסקוליטית-

חולשה בדרכ א- סימטרית.
הפגיעה בד”כ
Mononeueritis.

הפגיעה יכולה להיות סימטרית/א- סימטרית.
שמכילה גם פגיעה מוטורית וגם סנסורית.