מחלות ריאה אינטרסטיציאליות Flashcards
האינטרסטיציום
● - המרווח שבין תא לתא של הריאה בין אלבאולי לאלבאולי – המרווח הבין תאי , המכיל את הקפילרות שעוטפות את האלבאולי ואת הרקמת חיבור האלסטיני שביניהם.
● Alveolar lining cells
– יש לנו שני סוגים של תאי אלבאולי.
▪ Type 1 - תאים שתפקידים לשמור על דופן התא.
▪ Type 2 – תפקידים שמפרישים סופרקטנט.
תאים נוספים באינטרסטיציום
▪ מקרופגים – המערכת החיסונית של הריאה - קו החזית שלה מפני זיהומים.
▪ קפילרה
▪ רקמה בין תאית
▪ פיברוסלסט – תא שבונה את המטריקס את החומר הבין תאים – האלסטיני הרקמת חיבור.
פתוגנזה
פגיעה של תאי האפיתל בריאה.
פתומכניזם
❖ Alveolitis – דלקת באלבאולים ובאינטרסטיציום שלאט לאט מתפשט גם למטריקס הבין תאי ופוגע גם במקרופגים והם בתגובה משחררים ציטוקינים דלקתיים ומייצרים את התהליך הדלקתי.
❖ Fibrosis אינטרסטיציאלי - תהליך הצטלקות לא תקין כתוצאה מדלקת כרונית. הדלקת של האלבאולי הופכת את התאים לפיברוטים – מצולקים. מי שמשפעל את תאי הייצור של הצלקת של הפיברין הם הפיברוסלטים והמיופיברובלסטים (אחראים על ייצור שריר) אלה הם אותם תאי מקרופאגים שיצרו את הדלקת. ההצטלקות יכולה להיות לא תקינה גסה, צבע לא תקין, יצירת רקמה עודפת וכו’. הרקמה הזאת לא פונקציונלית.
הפרעות פיזיולוגיות כתוצרה מפירוזיס אינטרסטיציאלי
ירידה בפרפוזיה
ירידה בנפחים
התפתחות יתר לחץ דם ריאתי
▪ ירידה בדיפוזיה -
❖ חמצן לא יוכל לעבור דרך הרקמה הצלקתית העבה המורכבת מדופן רגילה ודופן דלקתית.
❖ תהליך של השחלוף גזים נפגע באופן משמעותי - החמצן והפחמן הדו חמצני לא יכולים להיכנס ולצאת בהתאמה.
ירידה בנפחים
❖ הרקמה הצלקתית מאוד קשיחה ובכך פוגעת הענות הריאה- הרבה יותר קשה להכניס לריאה את הנפחים הנחוצים.
❖ כלומר צריך הרבה יותר להתאמץ לייצר אינספיריום ולכן הנשימות שלהם הופכות להיות מאוד קטנות ולכן כדי לפצות הם מגבירים את קצב הנשימה ונוצר קוצר נשימה קשה אפילו במנוחה.
❖ בתחילת המחלה – נפחים תקינים, ככל שהמחלה מתקדמת – יותר אזורים הופכים לפיברוטיים, הנפח המקסימלי של הריאה הולך וקטן. כלומר תהיה הפרעה רסטריקטיבית בתפקודי ריאות.
❖ אדם עם הפרעה רסטריקטיבית בתפקודי ריאות יירצו לבדוק בסיטי אם יש מחלה אינטרסטיציאלית.
התפתחות יתר לחץ דם ריאתי
❖ כתוצאה מהיפוקסיה כרונית – נוצרת התכווצות כלי דם קפילריים על מנת שלא יעבור שם הרבה דם כי גם כך לא יעבור דיפוזיה - הכיווץ הוא קבוע לא ישתנה.
❖ ההתכווצות גורמת ללחץ גבוהה יותר כלומר עליה של לחץ הדם ריאתי שהופכת בסופו של דבר לקבועה.
❖ אי ספיקת לב ימין - עליית לחץ הדם בתורה מכבידה על מחזור הדם הריאתי ולבסוף תגרום לאי ספיקת לב ימנית – כשל של הלב שלא יכול לעמוד בלחצים הגבוהים הללו לאורך זמן.
❖ זהו המצב הסופני של המחלה ורואים אותו יותר בפיברוזיס מאשר במחלות אחרות כמו סיאופידי שמובילות להיפוקסיה.
סיכום התהליך הפתופיזיולוגי
קלסיפיקציה של מחלות אינטרסטיציאליות - Classification of ILDs based on disease etiology - ILD -
▪ Idiopathic Pulmonary Fibrosis - IPF - המחלות האידיופטיות – הכי שכיחות. אנחנו יודעים מהם הגורמי סיכון להתפתחותם אבל אנחנו לא יודעים למה הן קורות. יש 8 מחלות בקטגוריה זאת ונדבר על אחת מהן.
▪ המחלות האוטואימוניות – אלה הן מחלות סיסטמיות שחלק מהמחלה הכללית הריאות נתקפות וגם המרווח אינטרסטיציאלי. לדוגמה, בלופוס 20% , ראומתואטריטיס מעל 20%. לכן שמגיע חולה עם אחת מהמחלות אוטואימונית או אינטרסטיציאליות בודקים גם את השנייה.
▪ Hypersensitivity Pneumonitis (HP) –תגובה אלרגית בעקבות גירוי מבחוץ שיוצר דלקת – שהוא לא זיהום. בעיקר מדובר בחלבונים שקשורים לעולם החי כמו ציפורים , קקי ונוצות של יונים, פטריות כמו עובש בקיר , חיטה. הטיפול הכי טוב הוא סילוק הגורם. אבל לפעמים זה לא מספיק ומצריך טיפול בסטרואידים או אם מגלים אותן מאוחר מידי יכולה להיות פגיעה של פיברוזיס ריאתי .
▪ Sarcoidosis – מחלה גרנולותית – תיצור גנולות בריאה ויכולה גם כן ליצור פיברוזיס ריאתי.
▪ Other ILDs – המון מחלות שאין להם באמת קטגוריה. חלק מהן הן מחלות שקשורות לתרופות שקשורות להפרעות קצב, מחלות בעקבות חשיפה בתעסוקה.
Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF) -
● האב טיפוס של המחלות הללו .
● הנפוצה מתוך קבוצת המחלות האידיופטיות – אבל גם היא לא מאוד נפוצה 8 מתוך 100 אלף.
IDF
גורמי סיכון
● גורמי סיכון -
▪ רוב המקרים של המחלה קשורים לעישון – גם אם הפסיק לפני עשרות שנים.
▪ מופיעה בעשור השישי שביעי לחיים – כלומר לא מופיע אצל צעירים.
▪ גברים- נדיר לראות נשים.
▪ גנטי
▪ GERD
▪ חשיפות תעסוקתיות – חשיפה לאבק וזיק
▪ וירוסים – קורונה
▪ רפלוקס – חומצה קיבתית שעולה
● סימפטומים - פרזנטציה קלינית אחידה
IDF
▪ קוצר נשימה המתפתח לרוב לאט על פני חודשים/שנים, אך יתכן גם תוך ימים/שבועות- לרמת ה100 אחוז.
▪ שיעול יבש וטורדני מאוד אין לזה טיפול טוב 86 אחוז מהמטופלים.
▪ שינוי בצורה של הציפורן – היא הופכת בקצה שלה להיות יותר בולטת, גבוה ועגול.
▪ Fatigue
▪ ירידה במשקל – בשלב מתקדם בעבודה נשימה מאומצת
▪ כאבים בפרקים
▪ בבדיקה גופנית בהאזנה – נשמע כמו סקווץ שמפרידים אותו מלמטה למעלה. סימן סופר ברור בהאזנה. נקרא סימן וולקרו.
אבחנה
IDF
▪ אנמנזה - כאשר עולה החשד הקליני לפי תסמינים וממצאים בבדיקה גופנית
▪ צילום - צילום חזה מחשיד
▪ תפקודי ריאות - תפקוד ריאה רסטריקטיבי
▪ הדמייה – CT - הכי חשוב
