מחלות דם- לימפומות Flashcards
לימפומה
מחלה ממאירה המתבטאת בגידולים סרטניים במערכת הלימפה או בלימפוציטים
אימונוגלובינים
הוא מולקולת חלבון השייכת למערכת החיסון. תפקיד הנוגדנים הוא להיקשר לאנטיגנים - מולקולות המצויות על-פני השטח של פתוגנים הפולשים לגוף והעלולים להזיק לו. חיבור הנוגדן לאנטיגן מאפשר את חיסולו של הפולש במספר דרכים.
כאשר גורם זר, כגון חיידק, נגיף או אפילו מולקולת חלבון זרה, חודר לגופם של בעלי חיים שונים, בכללם יונקים ועופות, הוא גורם לגוף להגיב בניסיון לחסל את הגוף הזר. תגובת הגוף לגורם הזר, הנקראת תגובה חיסונית, מתבטאת, בין השאר, ביצירת נוגדנים הפועלים לניטרול הגוף הזר (“התוקף”).
סוגי לימפומות
- Hodgkin’s Disease - HD
- Non-Hodgkin’s Lymphoma
HD- מאפיינים
- מחלה של צעירים עם שני פיקים. גילאי 20 עד 30, ושוב בגילאי 50 עד 60.
- מקושרת לנגיף ה
HIV
אטיולוגיה
HD
- זיהומים- יש וירוסים שמעורבים בהופעת המחלה, בעיקר
EBV- מחלת הנשיקה. - אם יבדקו חולים, יראו שרבים מהם חיוביים למחלת הנשיקה, ויש להם אימונוגלובינים שמעידים שהייתה להם חשיפה לוירוס.
- לא כל מי שהיה לו מחלת הנשיקה יפתח הודגקין.
- ייתכן גם סיפור משפחתי- קשר גנטי.
Staging
- שלב ראשון- קבוצה אחת של בלוטות לימפה מעורבות.
- שלב שני- כמה קבוצות של בלוטות לימפה שנמצאות באותו צד של הסרעפת (מתחת או מעל)
- שלב שלישי- כמה קבוצות של בלוטות לימפה ונם נמצאות משני צידי הסרעפת.
- שלב רביעי-יש מעורבות של מח עצם ואיברים אחרים שהם אינם בלוטות לימפה. מעורבות מח הצעם פחות שכיחה.
- סימפטומים מסוג בי- חום, ירידה במשקל והזעות לילה.
- סוג איי- א סימפטומטיים.
- יש לציין את הדרגה ואת האות.
HD- who classification
קלסיפיקציות של המחלה על פי ארגון הבריאות העולמי
- בודקים בעזרת ביופסיה של בלוטת הלימפה.
- Nodular sclerosis- 60 עד 80 אחוזים מכלל המקרים. בדרך כלל זה הסוג אצל צעירים והפרוגנוזה מצויינת. רוב במטופלים יגיבו לטיפול.
- Mixed cellularity- 15 עד 30 אחוז מהמקרים. פרוגנוזה טובה.
- Lympocytic rich- 5 אחוז מהמקרים. פרוגנוזה טובה.
- Lymphocy drpletion- פרוגנוזה גרועה. פחות מ-1 אחוז מהמקרים.
אבחנה
HD
- אנמנזה
- בדיקה פיזיקלית
- צילום חזה
- סימפטומים
- ביופסיה
- Pet-ct
בדיקה פיזיקלית
HD
- בלוטות לימפה מוגדלות- Lymphadenopathy
- ב90 אחוז מהמקרים האבחנה נעשית באמצעות מציאת בלוטות מוגדלות.
אנמנזה ובדיקה פיזיקלית מבחינת אבחנה
יחד הם 60 אחוז מהאבחנה
צילום חזה
- Mediastinal mass- גוש עם בלוטת לימפה במדיאסטינום. קיימת ב60 אחוז מהמקרים.
סימפטומים
- מסוג בי- חום לא מאוד גבוה. ירידהבמשקל והזעות לילה. מעיד על מעורבות סיסטמית, משפיע על הטיפול. יהיה טיפול סיסטמי.
- כאבים באיזור הבלוטות או בעצמות לאחר שתיית אלכוהול- ייחודי להודקין.
ביופסיה
- מחפשים- reed stemberg cell
- Reed Stemberg cell- בעל שני גרעינים. מזכיר במידה מסויימת ינשוף.
- ביופסיה היא הכלי המאבחן הסופי. אם חיובי זה זו לימפומה.
Pet-ct
- למציאת בלוטות לימפה מוגדלות.
- הכי שכיח למצוא בצוואר ובמדיאסטינום.
- אם רואים מעורבות מוח עצם לא חייבים לעשות גם ביופסיה שם, אבל אם לא וראים אז כן עושים.
על פי מה נקבעת האבחנה הסופית?
על פי ביופסיה- אם יש את התא הייחודי-
reed stemberg cell
אז זו אבחנה חיובית
על פי מה נקבע הטיפול?
HD
- לי הדרגה- שלב+סימפטומים
- A1- שלב אחד ללא סימפטומים. אפשר רק לעשות הקרנה למיקום המעורב.
- A2\B- או מסה מדיאסטינלית זה אומר שהמחלה סיסטמית והלכן הטיפול משולב- קרינה+כימותרפיה.
כימותרפיה
- יש פרוטוקול שמשלב מספר תרופות יחד על פי ראשי תיבות
- ABVD
ABVD
- Adriamycin – יכול להוביל לאי-ספיקת לב, לכן לפני מתן התרופה יש לבדוק תפקוד קרדיאלי ואקו לב. חולים עם אי-ספיקת לב לא יכולים לקבל את הטיפול.
- Bleomycin – יכול לגרום לפיברוזיס ריאתי.
- Vinblastine – יכול לגרום גם כן לפיברוזיס ריאתי.
- Dacarbazine
הטיפול
HDL
- לרוב החולים נותנים 4-6 פולסים של הפרוטוקול ויש פורגנוזה מצויינת.
- חולים במחלה מתקדמת או שמבחינת היסטולוגית הפרוגנוזה היא לא טובה- המטופלים יקבלו 6 טיפולי פרוטוקול+טיפולים מאוד אגרסיביים, בינהם השתלת מח עצם.
פרוגנוזה-
- Nodular sclerosis- 5 עד 7 שנים הישרדות עומד על 97 אחוזים. החולים האלה מבריאים
סיבוכי כימותרפיה-
- פגיעה בלב לא הפיכה , אי ספיקת לב
- מחלות ריאה
- סרטן משני – חולים שמקבלים טיפולי כימו, יכול להיות להם לוקמיה משנית לאחר 10 שנים
- פגיעה בפוריות
- היפותירואידיזם – במקרים של הקרנות לצוואר
- סיבוכים זיהומיים – פנאומוקוק, הרפס (HIV) – הוא לא Target therapy ולכן הוא גורם לזיהומים.
Non-hodgkins lymphoma
מאפיינים
- קבוצת לימפומות- מחלות ממאירות של תאי בי וטי שהם לא הודגקין.
- הלימפומה של תאי טי אגרסיבית יותר
- מחלה כרונית
קלסיפיקציות
- Indolent- לימפומה שגדלה לאט, רובן נחשבות כאלה. לא ניתן להיפטר מהן. בדר כלל לא מגיבות לטיפול כימו. יהיה שיפור אך לא החלמה מלאה. (החלמה מלאה=רמיסיה של 5 שנים ומעלה)
- Aggressive- לימפומה שגדלה מהר מאוד. מאוד אגרסיבית אך לפחות 60 עד 80 אחוז מהמטופלים מגיבים טוב לטיפול כימותרפי.
- Very aggressive- מאוד אגרסיבית. פרוגנוזה לא טובה. הבעיה היא בטיפול האגריסבי ולעתים החולים ימותו מהנזקים של הימותרפיה. יתנו למישהו צעיר.
דוגמה לאגרסיב-
- Fused B cell NHL
דוגמה למאוד אגרסיב
- Burkitt’s Lymphoma
- Lymphoblastic Lymphoma
איזו בעיה עולה מהטיפול במחלה מסוג
very aggressive?
בגלל שהמחלה מאוד אגרסיבית, גם הטיפול אגרסיבי ולעיתם החולים מתים מסיבוכי הכימותרפיה
פרוגנוזה- international prognostic index IPI
- גיל
- HDL- מעידה על הרס תאים. מעורבות מח עצם, כבד. בלימפומה לא סביר שיהיה תקין.
- שלב- החלוקה כמו בהודגקין.
- Performance status-PS
- סוג-דווקא המחלה האגרסיבית מגיבה יותר טוב לטיפול ומבריאים ממנה למול המחלה הכרונית.
- לפי הפרוגנוזה מחליטים ע לטיפול
PS
- המצב התפקודי של החולה.
- 0- אסימפטומטי ותפקוד טוב.
- 1- סימפטומטי ותפקוד אמבולטורי- מעט בגבלה בפעילות יום יומית אבל עובד בעבודות הבית, לא מוגבל לביתו.
- 2- סימפטומטי, פחות מ50 אחוז מהזמן במיטה.
- 3- סימפטומטי, יותר מ50 אחוז מהזמן במיטה. עדיין יכול לשרת את עצמו.
- 4- מרותק למיטה
- 5- מת.
טיפול
לפי סוג הלימפומה
NHL
- Large cell lymphoma R-CHOPטיפול בלימפומה אגרסיבית
- Follicular lymphoma- טיפול בלימפומות לא אגרסיביות
R-CHOP
- R-rituximab=mavthera- טיפול ביולוגי הכרחי. מהווה נוגדן למרקר
CD20
שקיים במחלה. מדובר בטיפול ספציפי לתאים המתקשרים למרק הזה. במקרה הזה תאי בי. - CHOP- טיפול כימותרפי. אם הפרוגנוזה טובה אפשר לתת 4 סבבים, אם פחות טובה אז 6 עד 8 סבבים.
- שישים עד שבעי םאחוז נכנסים לרמיסיה
Follicular lymphoma
- Watch and wait- מעקב אחר המטופל. אם אין תלונות, אין מעורבות איברי םאחרים- לא יטפלו.
- לפעמים יינתן טיפול ביולוגי (R) R = Rituximab = Mabthera
- אם המחלה מתקדמת כן שוקלים טיפול כימותרפי- CHOP or Chlorambucil
- הטיפול לא ירפא מחלה כרונית.
