מחלות דם- חלק ראשון. אנמיה ותרומבוציטופניה Flashcards
1
Q
היכן נמצא מח העצם?
A
- עצמות ארוכות- במדולה
- בחלק הספוגי של העצם.
2
Q
תפקיד מח העצם
A
- בית חרושת של תאי דם.
3
Q
Stem cell
A
- תאים שיש להם פוטנציאל להתפתח לסוגים שונים של תאים בגוף האדם.
- תא אב שממנו מתפתחים כל תאי הדם
4
Q
stem cell-
של המערכת ההויופטית
חלוקה לשני תאים עיקריים:
A
- common myeloid proganitor
- Common lymphoid progenitor
5
Q
common myeloid progenitor
A
- תאי דם אדומים
- תאי דם לבנים
- טסיות
6
Q
חלוקת תאי דם אדומים
A
- ריטוקולוציט- reticulocytes
- אריתרוציטים
7
Q
ריטוקולוציט
A
- כדוריות דם אדומות (אריטרוציטים) לא בשלות
- שלב אחד לפני האריתרוציט.
- אין הרבה מהם בדם הפריפרי.
8
Q
באילו מצבים נראה ריטוקולוציט בדם הפריפרי?
A
- במצבים של ירידה חדה בהמוגלבין מסיב כלשהי.
- כשאדם חווה דימום מסיבי, מח העצם מייצר המון תאים ועובד ביתר שאת, ומוציא גם תאים צעירים שלא אמורים לצאת במצב רגיל.
- נראה רטיקולוציטוזיס.
9
Q
רטיקולוציטוזיס-
A
- כמות גבוהה של רטיקולוציטים בדם הפריפרי- מצב לא תקין
- סימן לתפוקה מוגברת של תאי דם אדומים חדשים ממח העצם.
10
Q
ארתירוציטים
A
- כדוריות דם אדומות
- בהתפתחות דם אדום מתא האב- התא מאבד את הגרעין.
- מה שרואים בדם הפריפרי.
- זהו התא הסופי.
11
Q
אנמיה-
A
- ירידה בהמוגלובין- בכדוריות הדם האדומות.
12
Q
תאי דם לבנים
A
- Common myeloid progenitor myeloblast
13
Q
myeloblast
A
- התא הכי צעיר, הכי גדול, גרעין גדול.
- לא צריך להיות בדם הפריפרי.
- יש פחות מ5 אחוז ממנו.
- אם יש יותר- זוהי כנראה מחלת דם כמו לויקמיה.
- הוא תא צעיר שממנו יתפתחו כדוריות דם לבנות- בזופיל, ניוטרופיל, אאוזופיל, מונוציטים.
14
Q
ניטרופילים
A
- סוג של תאי דם לבנים בשלים.
- רואים אותם בספירת דם- כלומר אמורים להיות בדם הפריפרי
- נחשבים לקו ההגנה הראשון של הגוף מני זיהומים שונים.
- תפקידם הוא להרוס פולשים זרים כמו חיידקים ולסלק רקמות פגועות.
15
Q
לימפוציטים- Common lymphoid progenito
A
- תא לא בוגר שממנו יתפחו התאים הבאים
- B cell- מייצרים נוגדנים
- T cell- אחראים על מערכת החיסון הצלולרית.
16
Q
טסיות- טרומבוציטים
A
- תא האב שלהם נקרא- מגהקריוציט
- אחראיות על קרישת הדם
17
Q
איזה הורמון אחראי על ייצור של תאי דם אדומים, מהיכן מופרש?
A
- Erythropoietin
- מופרש בכלייה ונותן פקודה למח העצם לעבוד
- אחראי רק על האריתרוציטים.
18
Q
אורח חיי תא דם אדום
ולאן מועבר כאשר מת?
A
- 120 יום ואז מת ומועבר לטחול.
- טחול- בית קברות לתאי דם
19
Q
פתופילזיולוגיה של אנמיה
A
- בעיה בכדוריות הדם האדומות - ירידה בכמות האריתרוציטים.
- ההמוגלובין נמצא בכדוריות הדם האדומות
- תפקיד ההמוגלובין- קשירת חמצן והעברו לרקמות.
- ירידה בכדודיות דם אדומות= ירידה בהמוגלובין= פגיעה בהעברת החמצן.
20
Q
סימפטומים של אנמיה
A
- חולשה
- קוצר נשימה
- סינקופה
- אנגינה- שינויים איסכמיים עקב הוגלובין נמוך.
- היפוטנשן- ירידה בתאי הדם האדומים גורמת לירידה בצמיגות הדם שגורמת לירידה בנפח הדם ובלחץ הדם.
- טכיקרדיה- בגלל שאין מספיק תאי דם אדומים ואין מספיק חמצן אז הלב יעבוד יותר על מנת לספק את החמצן הנדרש.
21
Q
סוגי אנמיה
A
- Iron deficiency
- Megaloblastic anemia
- אנמיה המוליטית
- אנמיה המוליטית אוטואימיונית
- Aplastic anemia
22
Q
למה מחסור בברזל ייצור אנמיה?
A
אם לא צורכים מספיק ברזל או אם איבוד הברזל גבוה מדי, הגוף לא יכול לייצר מספיק המוגלובין.
23
Q
שכיחות- אנמיה חסר ברזל
A
- האנמיה השכיחה ביותר
- שכיח יותר אצל נשים בגלל המחזור החודשי
24
Q
פתופיזיולוגיה-
אנמיה ממחסור בברזל
A
- ברזל מאוד חיוני להרבה תהליכים מטבוליים בין היתר הובלת חמצן ובניית דנא ולכן הרבה דברים יכולים להשתבש בשל חוסר ברזל.
- בנוסף הוא גם מרכיב את מולקולת ההמוגלובין.
25
Q
אבחנה
Iron deficiency
A
- רמת ברזל בדם- הערכים התקינים בין 50-150 מיקרוגרם לדציליטר.
- Transferrin-TIBC- חלבון שאליו נקשר הברזל באנמיה. תקין נחשב בין 300-350. באנמיה הערכים יהיו גבוהים יותר.
- סטורציית טרנספרין- מעל 20 אחוז נחשב תקין, באנמיה פחות מ20 אחוז. אם יש מעט ברזל והרבה טרנספרין- היחס יורד
- פריטין- מעל 20 מיקרוגרם לדציליטר נחשב תקין. אם נוא נמוך מעיד על אנמיה. מעיד על מחסור בברזל זמן רב יותר
- רמת ברזל במח העצם. כאשר הוא נמוך המשמעות היא שיש חוסר בברזל כבר זמן מה.
26
Q
טרנספרין
A
טרנספרין הוא חלבון שאחראי להעברת הברזל בדם. ככל שרמת הברזל יורדת, רמת הטרנספרין עולה
27
Q
פריטין
A
- כמות הפריטין מצביעה על מאגרי הברזל בכבד
- חלבון ששייך גם למדדי הדלקת.
- אם נמוך- זה מדד תומך, אבל אם גבוה- לא שולל אנמיה כי אולי עולה בגלל מחלה דלקתית
28
Q
על מה יעיד מחסור בפריטין?
A
שקיי מחסור בברזל זמן רב
29
Q
מהי הסטורציה של הטרנספרין?
A
- חישוב רמת הברזל בדם ורמת הטרנספרין- אם רמת הברזל בדם נמוכה והטרנספרין גבוהה- הסטורציה נמוכה.
30
Q
שלבים של חוסר בברזל
A
- Negative iron balance- ריקון מחסני הברזל. עדיין המוגלובין תקין בדם ומדדים תקינים. נראה רמת פריטין נמוכה, נראה שאין הרבה ברזל במח העצם אבל לא נראה אנמיה.
- Iron deficient erythropoiesis- מחסנים ריקים. ירידה ברמת הברזל בדם וירידה בהמוגלובין. עלייה בטרנספרין. המוגלבין תקין אך יש שינויים במורפולודיה של תאי הדם.
- Iron deficiency anemia- אין ברזל, אין פריטין, המוגלובין יורד, גודל כדוריות אדומות נמוך.
31
Q
אטיולוגיה-
אנמיה ממחסור מברזל
A
- תצרוכת גבוהה של הגוף לברזל- למשל בהיריון, בגיל הבגרות, טיפול באריתרופויטין.
- עלייה באיבוד ברזל- למשל איבוד דם מסיבי (מחזור חזק).
- בעיה בספיגה או קליטת ברזל בגוף- צמחונים, מחלות ספיגה, מחלות מעיים, לאחר כריתת חלק מהקיבה. (ספיגת הברזל מתחילה מהקיבה)
32
Q
סימנים וסימפטומים
אנמיה ממחסור בברזל
A
- עור יבש
- שינויים באפיתל ובציפורניים
- נשירת שיער- התלונה הכי שכיחה
- דלקות
- Cheilosis- פגיעה בריריות.
- Glossitis- דלקת בלשון
33
Q
טיפול יתבסס על
A
- גילוי הסיבה וטיפול בהתאם לסיבה
34
Q
כמה זמן לוקח למלא את מאגרי הברזל בגוף?
A
שלושה חודשים
34
Q
A
35
Q
טיפול
A
- דימום שחלף- תינתן המלצה ללקיחת ברזל לפחות 3 חודשים כדי למלא את המחסנים.
- אישה עם מחזור חזק- ברזל לטווח ארוך
- מבוגרים- צריכים לעשות גסטרוסקופיה על מנת לבדוק האם מדובר בגידול.
36
Q
מטרת הטיפול
A
- לא רק לשפר את הרמות של הברזל בדם, אלא גם למלא את המחסנים.
- אחרי דימום יחיד אפשר למלא את המחסנים תוך 3 חודשים, אבל אם הסיבה כרונית נותנים לפי הצורך כל הזמן.
37
Q
איך יינתן הטיפול בברזל?
A
- תמיד מתחילים טיפול דרך הפה- אך אם יש בעיות דפיגה לא יעזור אם ניתן ברזל בכדורים.
- ברזל בכדורים הוא עם הרבה תופעות לוואי
- IV- יינתן אם אנשים סובלים מהרבה תופעות לוואי דרך מתן פומי או אפ יש איבוד דם מסיבי או צריך להעלות אותו מהר.
38
Q
מגלובלסטיק אנמיה- פתופיזיולוגיה
A
- כדוריות דם מוגדולות
39
Q
Megaloblastic anemia - אטיולוגיה
A
- בדרך כלל נגרם כתוצאה ממחסור בוויטמין בי 12- גולובין.
- באופן טבעי מגיע מהמזון מן החי ומאוחסן בגוף 3-4 שנים. מכאן שזה הזן שלוקח לרוקן את המחסנים שלו.
- נגרם גם כתוצאה מחוסר בחומצה פולית- אותה מקבלים מדגנים ומאוחסנת 3-4 חודשים. חוסר זה נדיר בגלל בעיית תזונה וככל הנראה קשור לבעיות ספיגה.
40
Q
גורמים לחוסר ויטמין בי 12
A
- דיאטה- למשל צמחוני.
- בעיית ספיגה- ספיגה של בי 12 מורכבת ממספר תהליכים ומורכבת.פגיעה באחת מהתחנות בדרך תביא למחסור.
- סעיית ספיגה עקב תרופות מסויימות- תרופות שסותרות חומצה.
- כריתת קיבה
- Pernicious anemia
41
Q
Pernicious anemia
A
- מחסור בפקטור פנימי.
- בדרך כלל מחלה אוטואימיונית שפוגעת בתאי דופן הקיבה או בפקטור פנימי או שניהם יחד.
- פקטור פנימי- חומר מסוג גליקופרוטאין שנוצר בתאי הדופן בקיבה. זהו חומר הכרחי לספיגה תקינה של ויטמין בי 12.
- בתריסריון הוא נקשר לויטמין ובאיליום הסופי- הפקטור מסייע לויטמין להספג לתאי המעי הדק.
42
Q
האם צריכת יתר של הגוף בהיריון (לבי12) תביא למחסור?
A
- לא, המאגרים נשמרים ל23-4 שנים.
43
Q
גורמים לחוסר בחומצה פולית
A
- דיאטה- בארץ פחות נפוץ
- בעיות ספיגה- יותר נפוץ
- תרופות מסויימות
- צריכת יתר של הגוף כמו בהיריון.
44
Q
סימפטומים
אנמיה מגלובלסטית
A
- תמונה המטולוגית של חסר ויטמין בי 12 או חומצה פולי תדומה
- יש הבדלים מסויימים, למשל חוסר ויטמין בי 12 תהיה פגיעה במערכת העצבים. בהתחלה יתלוננו על חולשה, נימולים וזה יכול הלגיע בגיל המבוגר למצב של דמנציה.
45
Q
טיפול- מחסור בבי 12
A
- חולים א-סימפטומיים: טיפול לא דחוף וחמור. כדורים תת לשוניים יביאו לספיגה ישירה.
- סחולים סימפטומיים- דחוף וחמור- זריקה ישירות לדם, רוצים למלא את המגרים כמה שיותר מהר. כמעט 100 אחוז ספיגה לעומת כדורים.
- אצל אגם עם דמנציה- יתנו בי 12 וגם
TSH
46
Q
טיפול- חוסר חומצה פולית
A
- זריקות או כדורים רגילים.
47
Q
אנמיה המוליטית- פתופיזיולוגיה
A
- הרס כדוריות דם אדומות- המוליזה.
- המון סיבות, בדרך כלל פתאומיות.
- באדם רגיל- תא אדום חי כ120 ימים, ולאחריו מפורק בטחול. יש תיאום בין ייצור להרס.
- במקרים בהם שיעור ההרס גדל על הייצור
- בילירובין- תוצר הפירוק של המוגלובין, יכול להצטבר בדם ולגרום לצהבת.
- ההיפוקסיה מגרה הפרשת אריתרופואיטין מהכליה- אשר מגרה את מח העצם לייצור מוגבר והוא משחרר כמויות גדולות של רטיקולוציטים= רטיקולוציטוזיס.
- בנוסף- טחול מוגדל בגלל ההרס המוגבר.
48
Q
אטיולוגיה
אנמיה המוליטית
A
- מחלות כבד- יהיה בילירובין בלתי ישיר.
- בעיה במבנה האריטרוציט עצמו.
- סיבה חיצונית שהורסת את האריטרוציט- מחהל אוטואימיונית, תרופות, בעיה מכאנית במסתם ששובר אותם וכו.
49
Q
אבחנה
אנמיה המוליטית
A
- על יד יבדיקות דם
- צהבת- טחול מוגדל.
50
Q
בבדיקות הדם
אנמיה המוליטית
A
- רמת רטיקולוציים גבוהה בדם- בגלל ההרס של כדוריות הדם האדומות, מח העצם רוצה לפצות ומוציא החוצה צאים צעירים שלא עברו הבשלב במח העצם. באנמיות האחרות רמתן תהיה דווקא נמוכה.
- בילירובין בלתי ישיר
- LDH- גבוה
- עוד מדדים פחות חשובים- משטח דם נראה תאי דם בצבעים שונים
51
Q
אנמיה המוליטית אוטואימיונית- אטיולודיה
A
- לא ידועה.
52
Q
פתופיזיולוגיה
אנמיה המוליטית אוטאימונית
A
- נוגדנים בפלזמה א ועל כדוריות הדם עצמן, והן אלו שהורסים את כדוריו תהדם האדומות- גורמים להמוליזה.
53
Q
אבחנה
אנמיה המוליטית אוטואימונית
A
- אנמיה המוליטית אוטואימיונית ראשונית- direct coombs test
- משנית- אבחנה של מחלה אחרת שגורמת להמוליזה. 70 אחוז מהמקרים.
54
Q
direct coombs test
A
- בודקים נוגדנים לאריתרוציטים שהורסים אותם.
- יכו ללהיות ישיר על הכדוריות עצמן או בלתי ישיר- הפלסמה.
- אם חיובי- סימן שיש נוגדנים.
- יש סוגים שונים של נוגדנים- למשל
IgG
55
Q
טיפול
אנמיה המוליטית אוטואימונית
A
- סטרואידים- טיפול קו ראשון. אם יש נוגדנים או מחלה אוטואימיונית זה בדרך כלל עוזר.
- טיפולים ביולוגיים- אם סטרואידים לא עזרו
- כריתת טחול- השלב האחרון. אחרי טיפולים ביולוגיים.
56
Q
Aplastic anemia- פתופיזיולוגיה
A
- אי ספיקה של מח העצם, לא מייצר אף תאי דם.
57
Q
אטיולוגיה-
אנמיה אפלסטית
A
- כשל מח עצם. מנגנון לא ברור.
- יכול להגרם בשל נטילת אופטלגין.
58
Q
שכיחות
אנמיה א פלסטית
A
- נדיר
- המחלה מופיעה בשני פירים- בגיל 20 עד 30 ובגיל 50 עד 60. בדרך כלל לא בגיל 40.
59
Q
פרוגנוזה
אנמיה אפלסטית
A
- אנמיה היא לא הבעיה העיקרית שלהם
- הם מתים מזיהומים כיוון שאין להם את התאים האחרים בדם האחראים על מערכת החיסון
- או מתים כתוצאה מדימומים פנימיים כי אין להם טסיות.
60
Q
אסחנה
אנמיה אפלסטית
A
- אריתרופואיטין יהיה גבוה – הגוף מרגיש שאין כדוריות דם אדומות, שולח פקודה דרך הפרדת אריתרופואיטין מהכלייה לייצר עוד אך אין דרך לייצר אותם. זה לא מצב מסוכן אבל יש לו תופעות לוואי.
- בדיקת מח העצם - יהיה מאוד מדולל.
61
Q
טיפול
אנמיה אפלסטית
A
- השתלת מח עצם - זה הריפוי היחיד - יש אפשרות רק מתחת לגיל 60-65, כי יש סיבוכים. כשעושים השתלת מח עצם – מבצעים ביקורת אצל האדם לראות האם הוא דוחה את ההשתלה או לא. אם רואים שספירת הדם משתפרת, אפשר להבין שזה נקלט.
- טיפול אימונולוגי - תרופות – אם אין תורם מתאים או שהחולה מעל גיל 60 נותנים טיפול אימונולוגי בתרופות. התגובה היא מאוד איטית.
- בדיקת מעקב אחר השפעת הטיפול - בודקים את ההצלחה לפי ספירת הדם הרגילה – אם היא משתפרת כנראה שהטיפול עובד.
- אבל המחלה לא ידועה לגמרי ואין משהו שאפשר להגיד שבטוח עוזר
62
Q
Thrombocytopenia
A
- ספירת טסיות דם נמוכה בדם.
63
Q
פתופיזיולוגיה
טרומבוציטופניה
A
- ירידה ברמת התרומבוציטים בדם
- כאשר יש מתחת ל20 אלף תרומבוציטים- יכול לגרום לדימום ספונטני.
64
Q
אטיולוגיה
תרומבוציטופניה
A
- מחלות ויראליות- צריכים לבדוק וירוסים. הפיטיטיס, HIV
- לאחר טיפולים כימותרפיים- דיכוי מח העצם. בניגוד לטיפולים ביולוגיים הטיפול הכימי לא ממוקדם.
- מחסור בויטמין בי 12 וחומצה פולית- מעורבים בסינטזה של דנא שגורם לבעיה במח בעצם.
- בעיה מולדת\נרכשת במח הצעם. אפלסיה או היפופלסיה.
- אפלסטיק אנמיה.
- בעיות בטחול- טחול מוגדל. למשל בשפחת.
- הרס טסיות- יש נוגדנים נגד טסיות.
65
Q
דרגות חומרה
טרובוציטופניה
A
- מעל 20 אלף תרומבוציטים- אפשר לטפל אבל לא דחוף.
- מתחת ל20 אלף תרומבוציטים- מחייב טיפול. אם מטופל לפני הליך כירורכי חייב שיהיה לו לפחות 50 אלף אחרת לא ינתחו.
- פחות 10 אלף- מחלה קשה.
66
Q
סימפטומים וסימנים
טרומבוציטופניה
A
- סימום שטחי- בעור, דימום מריריות, שכיח לאחר צחצוח שיניים.
- פיטכיות
67
Q
סוגים של טרומבוציטופניה
A
- ITP- idiopatic isolated purpura. לא בא יחד עם אנמיה, רק תרומבוציטופניה.
- TTP- thrombocytopenic thrombotic purpura
68
Q
ITP- פתופיזיולוגיה
A
- בטחול יש נוגדן שנוגע בתרומבוציט – יש ריאקציה (הטחול לא מוגדל) גורם ל-
- הרס תרומבוציטים גורם ל-
- הרס פריפרי של התרומבוציטים
69
Q
סימפטומים
ITP
A
- דימום בצחצוח שיניים
70
Q
אבחנה
ITP
A
- בדיקת דם- תרומהוציטים נמוכים
- ביופסיה של מח העצם- חיפוש רמה גבוהה של מגה קריוציט. אם הטסיות נהרסות בטחול, בספירת דם נראה שרמת תרומבוציטים נמוכה אךבמח העצם נראה רמה גבוהה של מגה קריוציטים כי מח העצם רוצה לפצות. מכאן שמדובר בהרס פריפרי.
- אם לא נמצאה הסיבה- יטפלו כאילו אידיופטי ובודקים את ההשפעה.
71
Q
מגה קריוציט
A
- תא שהוא שלב אחד לפני תרומבוציט, נמצא במח העצם.
72
Q
טיפול
ITP
A
- קו ראשון- סטרואידים. אם יש תגובה חזקה מחזק את האבחנה שזה אידופטי.
- טיפולים ביולוגיים- אימונוגלובלינים- אם סטרואידים לא עזרו.
- כריתת טחול- שלב אחרון.
73
Q
סוגי ITP
A
- כרוני- במבוגרים, אי אפשר להפטר ממנו. יחיו איתו.
- אקוטי- אצל ילדים זה בדרך כלל לאחר וירוס. יתנו מנה אחת של אימונוגלובינין וזהיעבור ולא יחזור.
74
Q
TTP מאפיינים
A
- תרומבוציטופניה
- אנמיה המוליטית
- אי ספיקת כליות
- פגיעה נוירולוגית
- לא לכל החולים יהיו את כולם.
75
Q
סימפטומים
TTP
A
- פריחה
- חום
- ללא דימום
76
Q
פרוגנוזה
TTP
A
- זו הייתה מחלה קטלנית שלא ידעו את המנגנון שלה. גם היום זו מחלה שצריך לאבחן אותה כמה שיותר מהר שלא יהיה מאוחר מידי. אחוז התמותה הוא 90% אם לא מטפלים בזמן
77
Q
אבחנה
TTP
A
- בספירת דם- רמת תרומבוציטים נמוכה- הם בעצם התאחדו ביחד למיקרו תרומטים.
78
Q
אטיולוגיה
TTP
A
- בשנות ה70 הבינו שיש משהו בפלסמה שגורם לטרומבוציטים לעשות תרומבוזיס.
79
Q
טיפול
TTP
A
- אם יש חדש- פלזמה פורזיס. (החלפת פלזמה דרך בנק הדם). מחברים למכונה ומנקים את הפלזמה. רוצים להוציא את הנוגדנים בפלזמה החוצה.
- טיפולים ביולוגיים- אם הפלזמה פורזיס לא עזר.
