מומי לב מולדים Flashcards
מה הם שלושת מרכיבי הלב?
Inlet
Outlet
הסינכרוניזציה בין פעילות העליות והחדרים
Inlet
הכניסה לחדר-המסתמים שמאפשרים
לדם להיכנס לחדרי הלב.
Outlet-
היציאה מהחדר, המסתמים
שמאפשרים לדם לצאת מהחדרים.
הסינכרוניזציה בין פעילות העליות והחדרים -
מתייחסת לקואורדינציה שבה העליות והחדרים
עובדים יחד על מנת לשמור על פעולת הלב היעילה
מה כוללת התבנית התקינה של לב תקין?
2 עליות, 2 חדרים, 2 עורקים ראשיים
ומערכת הולכה-
SA node הוא הקוצב הראשי של הלב,
AV Node
Bundle of His
Bundle branch
סיבי פורקנייה
מהו מהלך ההולכה של הסיגנל החשמלי בלב?
SA node
שמצוי בתקרת העליה הימני.
ממנו יוצאים סיבים מוליכים שמובילים אל
AV Node
המצוי בין העליות לחדרים.
ממנו הסיגנל ממשיך אל-
Bundle of His
ואז אל
Bundle branch
ואז אל-
סיבי פורקנייה
מהי השכיחות של מומי לב?
8-12
מקרים לכל
1000
לידות
כמה מאותם מומי לב מולדים נדרשים להתערבות כירורגית בשנה
הראשונה לחיים?
כמעט שליש.
Mixing lesions
אחת מתוך ה-3 קבוצות עיקריוץ של פתופיזיולוגיה של מומי לב
פגיעה במחיצות שנמצאות בין
העליות/בין החדרים.
מה ניתן למצוא תחת
Mixing lesions?
- Atrial septal defect- ASD-
-Ventricular septal defect- VSD
Atrioventricular canal defect- AVC-
Obstructive- lesions
אחת מתוך ה-3 קבוצות עיקריוץ של פתופיזיולוגיה של מומי לב
מומים בלב שגורמים לחסימה
- המקום שבו הדם אמור לזרום
בחופשיות נחסם באופן חלקי או מלא.
איזה סוגים של בעיות ניתן למצוא ב-
Obstructive lesions
Outlet
- מתייחס לפתח היציאה של הדם מהחדר
של הלב.
Inlet- מתייחס לפתח הכניסה של הדם לחדר.
מומים בלב שגורמים לחסימה בפתח הכניסה יציאה של החדרים.
Hypoplasia lesions
אחת מתוך ה-3 קבוצות עיקריוץ של פתופיזיולוגיה של מומי לב
החדרים לא התפתחו בצורה תקינה-
יש בדרגות שונות.
Cardiomyopathies
בעיות לב מולדות, הנוגעות בבעיה במבנה שריר הלב.
Cardiomyopathies- קבוצות
Dilated-
Hypertrophic-
Restrictive-
Cardiomyopathies-Dilated-
התרחבות של שריר הלב, מדובר בשריר רפוי, החללים רחבים.
פגיעה בתפקוד הסיסטולי והדיאסטולי.
יכול להתרחש מהלידה, או נרכש במהלך החיים כתוצאה מזיהום חיידקי/ויראלי.
Cardiomyopathies-Hypertrophic-
שריר הלב עבה, אבל החלל הפנימי קטן יותר עקב התרחבות של הלב.
פגיעה בתפקוד הסיסטולי והדיאסטולי.
יכול ליצור מצב שההתעבות היא כה חמורה כך שהיא חוסמת את מוצא החד השמאלי לפני המסתם האורטלי.
HOCM- Hypertrophic obstructive cardiomyopathy
מצב שבו התעבות החדר היא כה חמורה כך שהיא חוסמת את מוצא החדר השמאלי לפני המסתם האורטל
Cardiomyopathies-Restrictive
תפקוד החדר אינו תקין ובעיקר הדיאסטולי- אין התרחבות ומילוי טוב של חדרי הלב
Tachyarrhythmias-
קצב לב מהיר.
מוקד ההפרעה יכול להיות בעליות
או בחדרים
Chanellopathies-
בעיה בתעלות נתרן/ אשלגן.
יכול לגרום להפרעות קצב.
Bradyarhythmias-Atrio-Ventricular block
חוסר תיאום בין ה
-SA ובין ה-AV.
יש
First degree
Second degree
-Third Degree
מה זה
Bradyarhythmias
מסוג
Third Degree
סוגים-
יש נתק
מוחלט בין ה
-SA ובין ה-AV.
פעילות העליות לא קשורה לפעילות החדרים.
מה זה
Bradyarhythmias
מסוג
First degree/
-First Degree Heart Block
הולכה איטית יותר- זמן
ההולכה מה
-SA
עד ה
-AV
מוארך-
יותר מ-
0.2 מילישניה
מה זה
Bradyarhythmias
מסוג
second degree
*התארכות הדרגתית של ההולכה מה
-SA ועד ל
-AV
עד היא נופלת ולא מתקדמת.
Large VSD
תחת
-Mixing lesions
כמעט אין מחיצה בין החדרים.
לא ניתן לטיפול.
Large ASD
תחת
-Mixing lesions
פגם גדול במחיצת העליות.
הדבר
יכול לשלוח דם נוסף לריאות ולגרום לצד
הימני של הלב לעבוד קשה מדי.
Atrioventricular septal defect(AVSD)
Atrioventricular canal defect- AVC
תחת
-Mixing lesions
2
החדרים והעליות פתוחות ויש מיקסינג של הדם משני צדדי הלב
Truncus Arteriosus
תחת
-Mixing lesions
כלי דם בודד שיוצא מהלב.
עורקי הריאה יצאו מהאורטה במקום מהלב עצמו.
במצב הזה שני החדרים מזרימים דם לאותו העורק.
תמיד מגיע עם
VSD.
במה התפתחות הלב וכלי הדם תלויה?
בכמות הדם שזורם בחדרים.
אם כמות הדם שזורמת קטנה
יהיו
hypoplasia.
-Ventricular hypoplasia
הצד השמאלי קטן.
האורטה היא קטנה.
הלב השמאלי חלש מידי מכדי לספק דם לאורטה ולכן
האורטה מקבלת דם גם מהמחזור הימני דרך ה- arteriosus Ductus.
יש דלף דם מהלב הימיני לשמאלי.
מהו מצב של שון קומפלקס?
הצורה הקיצונית של חדר שמאלי היפופלסטי.
-Ventricular hypoplasia
הצד הימני קטן.
החדר חלש מידי מכדי לספק דם לריאות, והאורטה
מספקת דם דרך ה
-arteriosus Ductus
לעורקי הריאה.
יש דלף דם מהלב השמאלי לימני.
Obtructive lesions Inlet –
בעיות חסימה בכניסה לחדרים-
החסימות יכולות להיות במסתמים שנמצאים בין עליה ימין וחדר ימין לעליה שמאל וחדר שמאל.
הבעיה יכולה להיות סטינוזית/ אטריוזית
סטנוזה:
מצב שבו פתח או מסתם בלב מצטמצם, אך עדיין מאפשר מעבר חלקי של דם.
אטרזיה:
מצב שבו פתח או מסתם בלב חסום לחלוטין, ולא מאפשר מעבר של דם כלל.
למה יכול להוביל חסימה במוצע החדרים?
זרימה מוגבלת יכול להשפיע על התפתחות חדרי הלב.
Obstructive lesions -Outlet –
בעיות חסימה ביציאה מהחדרים-
Aortic Stenosis
Obstructive- lesions Outlet.
היצרות של המסתם האורטלי
Pulmonay- Stenosis
Obstructive- lesions Outlet.
היצרות של המסתם הפולמנרי.
Aortic coarctation
Obstructive- lesions Outlet.
היצרות במהלך העורק עצמו. המסתם בסדר,
מהו מום לב מסוג
מומים כחלונים- Cyanotic–
כל מום שהדלף שלו הוא מהצד הימני לשמאלי.
מעבר של דם פחות מחומצן.
מהו מום לב מסוג
מומים לא כחלונים- -Non cyanotic
כל מום שהדלף שלו הוא מהצד השמאלי לימני.
יש מעבר של דם מחומצן.
מה הם הדברים שצריך לבחון כדי לאבחן מומי לב?
סימנים חיונים
אוושות
דופק
סימנים דיסמורפים
אק”ג
הדמיה של הלב
Tele ECG- נעשה בהפרעות קצב
הסבר על סימנים דיסמורפים-
לחלק מהתסמונות נלווה מום לבבי. לדוג’ ב- תסמונת דאון,
האם אוושות קיימות בכל המומים?
הן לא קיימות בכל המומים, וכמעט מ1/3- מהמומים לא שומעים אוושות
Levocardia:
מצב תקין.
קשת שמאלית, הלב נמצא בצד השמאלי, הצל של הלב אינו גדול.
בועת אוויר בקיבה היא שמאלית.
הכבד ימני.
Mesocardia-
מיקום לא טיפוסי של הלב,
עם הקודקוד בקו האמצע של בית החזה.
הלב לא ממשיך בסיבוב
שלו.
.Situs inversus
הלב נמצא בחזה הימני.
בועת האוויר בקיבה בצד ימין.
כבד בצד שמאל.
היפוך איברים.
Isolated dextrocardia
מיקום האיברים הוא תקין מלבד הלב שנמצא בצד ימין.
Levocardia
.Situs inversus
Isolated dextrocardia
צורה של מגף.
הקשת מצד ימין.
חוד הלב מורם.
העורק הפולמונארי קעור.
ריאות שחורות מדי.
מצביע על מעט זרימה ריאתית.
רואים מעל הלב צל לא תקין.
מה שמרמז על החזר וורידי לא תקין.
יחזור לעליה הימנית במקום לשמאלית.
-Snow Man: Total Anomalous Pulmonnary Venous Return.
-Egg on string herat
שהעורקים יוצאים מהמקום
הלא נכון- האורטה יוצאת מחדר ימין, והעורק הפולמונרי משמאל.
באיזה סוג של הדמיית לב מסוג
Echocardiography-
משתמשים לרוב?
ההדמיה הבסיסית לאבחון מומי לב היא
d2 אקוקארדיוגרפיה.
מה מנח
Cross section
מאפשר לראות?
את שני חדרי הלב ואת השרירים הפיפלרים.
מה מנח
:Aortic Valve Level
מאפשר לראות?
הסתכלות על המסתם
האאורטלי והפולמונרי, על כניסת ורידי הריאה לעלייה השמאלית, את העליות השמאלית
והימנית, את המסתם הטריקוספידלי ואת מוצא החדר הימני.
מה המנח
Level Valve Mitral
מאפשר לראות?
מציג את המסתם המיטרלי- האם יש דליפות, את התפקוד שלו.
מתי משתמשים בהדמייה שהיא
Echocardiography-
D3?
כדי לבחון יותר את האנטומיה- לדוגמה פגם באחד מעלי המסתם.
מה צריך לבחון בביצוע טיפול ניתוחי?
האם התיקון של הלב יהיה חד חדרי
או דו חדרי.
מהו תיקון חד חדרי
Uni Ventricular?
מצב שבו יש חדר אחד לא פעיל.
תיקון חד-חדרי הוא פליאטיבי עם
סיבוכים לטווח ארוך.
מהו תיקון דו חדרי
Ventricular Bi).?
מצב שבו שני החדרים פעילים
וזה המטרה העיקרית בתיקון.
מה עושים במצב שבו יש מומים קשים בחדר שמאל?
יש
צורך בשמירה על הדוקטוס ארטריוזוס פתוח
ע”מ להבטיח שהילד ישרוד.
מה זה
-Hybrid stenting
דרך לשמור על
הדוקטוס ארטריוזוס פתוח.
נותנים
פרוסטגלנדידים
ששומרות על הדוקטוס פתוח.
ואז מצבעים צינתור שבו מכניסים סטנט שמשמר את המבנה.
Norwood stage 1?
יוצרים חיבור חדש שמדמה את הפעולה של הדוקטוס.
ה חיבור הוא בין ה
בצד ההפוך של קשת האורטה
לעורקי הריאה.
-Uni-Ventricular repair
גישה ניתוחית לתיקון לב עם חדר אחד מתפקד.
הניתוח הזה מתבצע
בשלושה שלבים עיקריים, והוא מיועד לילדים.
מהם שלושת השלבים בתיקון
Repair Ventricular-Uni.
Norwood stage
Glenn procedure
Fontan Procedure
מה עושים בשלב הראשון של
Norwood stage?
בניתוח הזה יוצרים חיבור שמדמה את תפקיד הדוקטוס, ומחברים את הדם שיוצא מהלב
לעורקי הריאה. זהו ניתוח שמבוצע מיד לאחר הלידה ומאפשר לתינוק לשרוד עד שהניתוחים הבאים
יבוצעו.
מה עושים בשלב השני של
procedure Glenn
המטרה היא להוריד עומס נפח מהלב ולהעביר דם מהגוף לריאות.
לכן
לוקחים את ה-SVC ומחברים
אותו ישירות לעורקי הריאה. כתוצאה מכך, הדם שמגיע מפלג הגוף העליון -
ראש, צוואר, ידיים, עובר
ישירות לריאות ומתחמצן שם.
מה שמגיע מה- IVC.
נשאר באותו המקום בינתיים
מתבצע בגיל 3-6 חודשים.
מה מתבצע בשלב השלישי של
Procedure Fontan?
מטרה: לחבר את כל ההחזר הוורידי לריאות מבלי לעבור דרך הלב הימני.
בשלב הזה, מחברים גם את ה
- IVC
לעורקי הריאה.
Valve Replacement- החלפת מסתם:
מה היה בעבר מה יש היום?
בעבר- נעשה בניתוח לב פתוח.
היום- השתלת מסתם בצינתור.
–Pre-Excitation
מתייחס להפעלה מוקדמת של החדרים
לפני הקיצוב התקין שמגיע מהעליה.
נעשה דרך
מסלול הולכה נוסף-
Accessory Pathway.
AVRT-
המוקד של העירור לא קרוב ל
- NODE AV
, והדחף החשמלי עובר דרך מסלול נוסף Accessory
pathway.
AVNRT-
המוקד של העירור קרוב ל
- NODE AV.
מהו הטיפול בהפרעת קצב?
תהליך קירור של אזור ממוקד בלב. הקירור
משפיע על הפעילות החשמלית באותו האזור.
אם לאחר קירור אין השפעה שלילית על ה-
Node AV,
האזור המקורר הוא כנראה מקור ההפרעה
בקצב הלב.