מומי לב מולדים Flashcards

1
Q

מה הם שלושת מרכיבי הלב?

A

Inlet
Outlet
הסינכרוניזציה בין פעילות העליות והחדרים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Inlet

A

הכניסה לחדר-המסתמים שמאפשרים
לדם להיכנס לחדרי הלב.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Outlet-

A

היציאה מהחדר, המסתמים
שמאפשרים לדם לצאת מהחדרים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

הסינכרוניזציה בין פעילות העליות והחדרים -

A

מתייחסת לקואורדינציה שבה העליות והחדרים
עובדים יחד על מנת לשמור על פעולת הלב היעילה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מה כוללת התבנית התקינה של לב תקין?

A

2 עליות, 2 חדרים, 2 עורקים ראשיים
ומערכת הולכה-
SA node הוא הקוצב הראשי של הלב,
AV Node
Bundle of His
Bundle branch
סיבי פורקנייה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מהו מהלך ההולכה של הסיגנל החשמלי בלב?

A

SA node
שמצוי בתקרת העליה הימני.
ממנו יוצאים סיבים מוליכים שמובילים אל
AV Node
המצוי בין העליות לחדרים.
ממנו הסיגנל ממשיך אל-
Bundle of His
ואז אל
Bundle branch
ואז אל-
סיבי פורקנייה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מהי השכיחות של מומי לב?

A

8-12
מקרים לכל
1000
לידות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

כמה מאותם מומי לב מולדים נדרשים להתערבות כירורגית בשנה
הראשונה לחיים?

A

כמעט שליש.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Mixing lesions

A

אחת מתוך ה-3 קבוצות עיקריוץ של פתופיזיולוגיה של מומי לב
פגיעה במחיצות שנמצאות בין
העליות/בין החדרים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מה ניתן למצוא תחת
Mixing lesions?

A
  • Atrial septal defect- ASD-
    -Ventricular septal defect- VSD
    Atrioventricular canal defect- AVC-
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Obstructive- lesions

A

אחת מתוך ה-3 קבוצות עיקריוץ של פתופיזיולוגיה של מומי לב
מומים בלב שגורמים לחסימה
- המקום שבו הדם אמור לזרום
בחופשיות נחסם באופן חלקי או מלא.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

איזה סוגים של בעיות ניתן למצוא ב-
Obstructive lesions

A

Outlet
- מתייחס לפתח היציאה של הדם מהחדר
של הלב.
Inlet- מתייחס לפתח הכניסה של הדם לחדר.

מומים בלב שגורמים לחסימה בפתח הכניסה יציאה של החדרים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hypoplasia lesions

A

אחת מתוך ה-3 קבוצות עיקריוץ של פתופיזיולוגיה של מומי לב
החדרים לא התפתחו בצורה תקינה-
יש בדרגות שונות.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Cardiomyopathies

A

בעיות לב מולדות, הנוגעות בבעיה במבנה שריר הלב.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Cardiomyopathies- קבוצות

A

Dilated-
Hypertrophic-
Restrictive-

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Cardiomyopathies-Dilated-

A

התרחבות של שריר הלב, מדובר בשריר רפוי, החללים רחבים.
פגיעה בתפקוד הסיסטולי והדיאסטולי.
יכול להתרחש מהלידה, או נרכש במהלך החיים כתוצאה מזיהום חיידקי/ויראלי.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Cardiomyopathies-Hypertrophic-

A

שריר הלב עבה, אבל החלל הפנימי קטן יותר עקב התרחבות של הלב.
פגיעה בתפקוד הסיסטולי והדיאסטולי.
יכול ליצור מצב שההתעבות היא כה חמורה כך שהיא חוסמת את מוצא החד השמאלי לפני המסתם האורטלי.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

HOCM- Hypertrophic obstructive cardiomyopathy

A

מצב שבו התעבות החדר היא כה חמורה כך שהיא חוסמת את מוצא החדר השמאלי לפני המסתם האורטל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Cardiomyopathies-Restrictive

A

תפקוד החדר אינו תקין ובעיקר הדיאסטולי- אין התרחבות ומילוי טוב של חדרי הלב

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Tachyarrhythmias-

A

קצב לב מהיר.
מוקד ההפרעה יכול להיות בעליות
או בחדרים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Chanellopathies-

A

בעיה בתעלות נתרן/ אשלגן.
יכול לגרום להפרעות קצב.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Bradyarhythmias-Atrio-Ventricular block

A

חוסר תיאום בין ה
-SA ובין ה-AV.
יש
First degree
Second degree
-Third Degree

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

מה זה
Bradyarhythmias
מסוג
Third Degree
סוגים-

A

יש נתק
מוחלט בין ה
-SA ובין ה-AV.
פעילות העליות לא קשורה לפעילות החדרים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

מה זה
Bradyarhythmias
מסוג
First degree/
-First Degree Heart Block

A

הולכה איטית יותר- זמן
ההולכה מה
-SA
עד ה
-AV
מוארך-
יותר מ-
0.2 מילישניה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

מה זה
Bradyarhythmias
מסוג
second degree

A

*התארכות הדרגתית של ההולכה מה
-SA ועד ל
-AV
עד היא נופלת ולא מתקדמת.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q
A
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Large VSD

A

תחת
-Mixing lesions
כמעט אין מחיצה בין החדרים.
לא ניתן לטיפול.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Large ASD

A

תחת
-Mixing lesions
פגם גדול במחיצת העליות.
הדבר
יכול לשלוח דם נוסף לריאות ולגרום לצד
הימני של הלב לעבוד קשה מדי.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Atrioventricular septal defect(AVSD)
Atrioventricular canal defect- AVC

A

תחת
-Mixing lesions
2
החדרים והעליות פתוחות ויש מיקסינג של הדם משני צדדי הלב

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Truncus Arteriosus

A

תחת
-Mixing lesions
כלי דם בודד שיוצא מהלב.
עורקי הריאה יצאו מהאורטה במקום מהלב עצמו.
במצב הזה שני החדרים מזרימים דם לאותו העורק.
תמיד מגיע עם
VSD.

34
Q

במה התפתחות הלב וכלי הדם תלויה?

A

בכמות הדם שזורם בחדרים.
אם כמות הדם שזורמת קטנה
יהיו
hypoplasia.

35
Q
A

-Ventricular hypoplasia
הצד השמאלי קטן.
האורטה היא קטנה.
הלב השמאלי חלש מידי מכדי לספק דם לאורטה ולכן
האורטה מקבלת דם גם מהמחזור הימני דרך ה- arteriosus Ductus.
יש דלף דם מהלב הימיני לשמאלי.

36
Q

מהו מצב של שון קומפלקס?

A

הצורה הקיצונית של חדר שמאלי היפופלסטי.

37
Q
A

-Ventricular hypoplasia
הצד הימני קטן.
החדר חלש מידי מכדי לספק דם לריאות, והאורטה
מספקת דם דרך ה
-arteriosus Ductus
לעורקי הריאה.
יש דלף דם מהלב השמאלי לימני.

38
Q

Obtructive lesions Inlet –

A

בעיות חסימה בכניסה לחדרים-
החסימות יכולות להיות במסתמים שנמצאים בין עליה ימין וחדר ימין לעליה שמאל וחדר שמאל.
הבעיה יכולה להיות סטינוזית/ אטריוזית

39
Q

סטנוזה:

A

מצב שבו פתח או מסתם בלב מצטמצם, אך עדיין מאפשר מעבר חלקי של דם.

40
Q

אטרזיה:

A

מצב שבו פתח או מסתם בלב חסום לחלוטין, ולא מאפשר מעבר של דם כלל.

41
Q

למה יכול להוביל חסימה במוצע החדרים?

A

זרימה מוגבלת יכול להשפיע על התפתחות חדרי הלב.

42
Q

Obstructive lesions -Outlet –

A

בעיות חסימה ביציאה מהחדרים-

43
Q

Aortic Stenosis

A

Obstructive- lesions Outlet.
היצרות של המסתם האורטלי

44
Q

Pulmonay- Stenosis

A

Obstructive- lesions Outlet.
היצרות של המסתם הפולמנרי.

45
Q

Aortic coarctation

A

Obstructive- lesions Outlet.
היצרות במהלך העורק עצמו. המסתם בסדר,

46
Q

מהו מום לב מסוג
מומים כחלונים- Cyanotic–

A

כל מום שהדלף שלו הוא מהצד הימני לשמאלי.
מעבר של דם פחות מחומצן.

47
Q

מהו מום לב מסוג
מומים לא כחלונים- -Non cyanotic

A

כל מום שהדלף שלו הוא מהצד השמאלי לימני.
יש מעבר של דם מחומצן.

48
Q

מה הם הדברים שצריך לבחון כדי לאבחן מומי לב?

A

סימנים חיונים
אוושות
דופק
סימנים דיסמורפים
אק”ג
הדמיה של הלב
Tele ECG- נעשה בהפרעות קצב

49
Q

הסבר על סימנים דיסמורפים-

A

לחלק מהתסמונות נלווה מום לבבי. לדוג’ ב- תסמונת דאון,

50
Q

האם אוושות קיימות בכל המומים?

A

הן לא קיימות בכל המומים, וכמעט מ1/3- מהמומים לא שומעים אוושות

51
Q

Levocardia:

A

מצב תקין.
קשת שמאלית, הלב נמצא בצד השמאלי, הצל של הלב אינו גדול.
בועת אוויר בקיבה היא שמאלית.
הכבד ימני.

52
Q

Mesocardia-

A

מיקום לא טיפוסי של הלב,
עם הקודקוד בקו האמצע של בית החזה.
הלב לא ממשיך בסיבוב
שלו.

53
Q

.Situs inversus

A

הלב נמצא בחזה הימני.
בועת האוויר בקיבה בצד ימין.
כבד בצד שמאל.
היפוך איברים.

54
Q

Isolated dextrocardia

A

מיקום האיברים הוא תקין מלבד הלב שנמצא בצד ימין.

55
Q
A

Levocardia

56
Q
A

.Situs inversus

57
Q
A

Isolated dextrocardia

58
Q
A

צורה של מגף.
הקשת מצד ימין.
חוד הלב מורם.
העורק הפולמונארי קעור.
ריאות שחורות מדי.
מצביע על מעט זרימה ריאתית.

59
Q
A

רואים מעל הלב צל לא תקין.
מה שמרמז על החזר וורידי לא תקין.
יחזור לעליה הימנית במקום לשמאלית.
-Snow Man: Total Anomalous Pulmonnary Venous Return.

60
Q
A

-Egg on string herat
שהעורקים יוצאים מהמקום
הלא נכון- האורטה יוצאת מחדר ימין, והעורק הפולמונרי משמאל.

61
Q

באיזה סוג של הדמיית לב מסוג
Echocardiography-
משתמשים לרוב?

A

ההדמיה הבסיסית לאבחון מומי לב היא
d2 אקוקארדיוגרפיה.

62
Q

מה מנח
Cross section
מאפשר לראות?

A

את שני חדרי הלב ואת השרירים הפיפלרים.

63
Q

מה מנח
:Aortic Valve Level
מאפשר לראות?

A

הסתכלות על המסתם
האאורטלי והפולמונרי, על כניסת ורידי הריאה לעלייה השמאלית, את העליות השמאלית
והימנית, את המסתם הטריקוספידלי ואת מוצא החדר הימני.

64
Q

מה המנח
Level Valve Mitral
מאפשר לראות?

A

מציג את המסתם המיטרלי- האם יש דליפות, את התפקוד שלו.

65
Q

מתי משתמשים בהדמייה שהיא
Echocardiography-
D3?

A

כדי לבחון יותר את האנטומיה- לדוגמה פגם באחד מעלי המסתם.

66
Q

מה צריך לבחון בביצוע טיפול ניתוחי?

A

האם התיקון של הלב יהיה חד חדרי
או דו חדרי.

67
Q

מהו תיקון חד חדרי
Uni Ventricular?

A

מצב שבו יש חדר אחד לא פעיל.
תיקון חד-חדרי הוא פליאטיבי עם
סיבוכים לטווח ארוך.

68
Q

מהו תיקון דו חדרי
Ventricular Bi).?

A

מצב שבו שני החדרים פעילים
וזה המטרה העיקרית בתיקון.

69
Q

מה עושים במצב שבו יש מומים קשים בחדר שמאל?

A

יש
צורך בשמירה על הדוקטוס ארטריוזוס פתוח
ע”מ להבטיח שהילד ישרוד.

70
Q

מה זה
-Hybrid stenting

A

דרך לשמור על
הדוקטוס ארטריוזוס פתוח.
נותנים
פרוסטגלנדידים
ששומרות על הדוקטוס פתוח.
ואז מצבעים צינתור שבו מכניסים סטנט שמשמר את המבנה.

71
Q

Norwood stage 1?

A

יוצרים חיבור חדש שמדמה את הפעולה של הדוקטוס.
ה חיבור הוא בין ה
בצד ההפוך של קשת האורטה
לעורקי הריאה.

72
Q

-Uni-Ventricular repair

A

גישה ניתוחית לתיקון לב עם חדר אחד מתפקד.
הניתוח הזה מתבצע
בשלושה שלבים עיקריים, והוא מיועד לילדים.

73
Q

מהם שלושת השלבים בתיקון
Repair Ventricular-Uni.

A

Norwood stage
Glenn procedure
Fontan Procedure

74
Q

מה עושים בשלב הראשון של
Norwood stage?

A

בניתוח הזה יוצרים חיבור שמדמה את תפקיד הדוקטוס, ומחברים את הדם שיוצא מהלב
לעורקי הריאה. זהו ניתוח שמבוצע מיד לאחר הלידה ומאפשר לתינוק לשרוד עד שהניתוחים הבאים
יבוצעו.

75
Q

מה עושים בשלב השני של
procedure Glenn

A

המטרה היא להוריד עומס נפח מהלב ולהעביר דם מהגוף לריאות.
לכן
לוקחים את ה-SVC ומחברים
אותו ישירות לעורקי הריאה. כתוצאה מכך, הדם שמגיע מפלג הגוף העליון -
ראש, צוואר, ידיים, עובר
ישירות לריאות ומתחמצן שם.

מה שמגיע מה- IVC.
נשאר באותו המקום בינתיים

מתבצע בגיל 3-6 חודשים.

76
Q

מה מתבצע בשלב השלישי של
Procedure Fontan?

A

מטרה: לחבר את כל ההחזר הוורידי לריאות מבלי לעבור דרך הלב הימני.
בשלב הזה, מחברים גם את ה
- IVC
לעורקי הריאה.

77
Q

Valve Replacement- החלפת מסתם:
מה היה בעבר מה יש היום?

A

בעבר- נעשה בניתוח לב פתוח.

היום- השתלת מסתם בצינתור.

78
Q

–Pre-Excitation

A

מתייחס להפעלה מוקדמת של החדרים
לפני הקיצוב התקין שמגיע מהעליה.
נעשה דרך
מסלול הולכה נוסף-
Accessory Pathway.

79
Q

AVRT-

A

המוקד של העירור לא קרוב ל
- NODE AV
, והדחף החשמלי עובר דרך מסלול נוסף Accessory
pathway.

80
Q

AVNRT-

A

המוקד של העירור קרוב ל
- NODE AV.

81
Q

מהו הטיפול בהפרעת קצב?

A

תהליך קירור של אזור ממוקד בלב. הקירור
משפיע על הפעילות החשמלית באותו האזור.
אם לאחר קירור אין השפעה שלילית על ה-
Node AV,
האזור המקורר הוא כנראה מקור ההפרעה
בקצב הלב.