Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Лятна сесия 2022 > Хематология - хеморагични диатези и ДИК-синдром > Flashcards

Хематология - хеморагични диатези и ДИК-синдром Flashcards

1
Q

Определение за хеморагични диатези?

A

Заболявания причинени от нарушения на различни механизми в хемостазата. Може да е нарушено на ниво коагулация (коагулопатии), могат да се засягат броя и функциите на тромбоцитите (PLT) - тромбоцитопения/-патия, може да се касае за нарушение в структурата или функциите на кръвоносните съдове (вазопатии).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Класификация на коагулопатии?

A
  1. Вродени - хемофилия А,В,С; болест на Willebrand; хипо/афибриногенемия; диспротромбинемия; дефицит на инхибитори - АТ III , протеин С
  2. Придобити - диспротромбинемия; придобити инхибитори; чернодробни заболявания; ДИК, патологично активиране на фибринолиза.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Класификация на заболявания на тромбоцитната редица?

A
  1. Тромбоцитопении - ↓продукция; ↑деструкция; ↑консумация/секвестрация
  2. Тромбоцитопатии - Дефекти в тромбоцитната агрегация/адхезия/секреция/прокоагулантна активност
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Класификация на вазопатии?

A
  1. Вродени
    А) Наследствена хеморагична телеангиектазия
    Б) Синдроми на Ehlers-Danlos, Marfan
    В) Osteogenesis imperfecta
    Г) Хиперхомоцистеинемия/-урия
  2. Придобити
    А) Анафилактоидна пурпура на Schonlein-Henoch
    Б) Сенилна, механична пурпури; purpura simplex
    В) Медикаментозни увреждания на кръвоносните съдове
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Определение за Дисеминирана Интравазална Коагулация (ДИК-синдром)?

A

Придобито състояние на абнормално акцелерирана каскада на коагулация, което води до образуване на тромби и до изчерпване на факторите на кръвосъсирване, което пък от своя страна води едновременно до хеморагии.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Патофизиология на ДИК?

A

Систематичното активиране на каскадата на кръвосъсирване води до образуване на тромби, които компрометират кръвоснабдяването на различни органи и тъкани и водят до тяхната исхемия, а изчерпването на факторите на кръвосъсирване води до едновременни хеморагии.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Рискови фактори и етиология на ДИК?

A
  1. Почти винаги е вторично състояние от активацията на някой от коагулационните пътища
  2. Подлежаща патология предизвиква задействане:
    А) увреда на ендотела (extrinsic)
    Б) увреда на кръвоносен съд (intrinsic)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Клинична картина на ДИК?

A

Може да е остро или хронично.

  1. Остро:
    - Развива се бързо в рамките на часове
    - Внезапно кървене от множество локации
    - Третира се като спешно състояние
    - Смъртност >80%
  2. Хронично:
    - Равива се в рамките на месеци
    - Може да протече субклинично
    - В последствие се развива като остър ДИК
  3. Симптоми:
    - Кървене от множество места под формата на екхимози, петехии или пурпура
    - студени и “пъстри” крайници
    - диспнея и гръдна болка ако има засягане на плевра и перикард
    - хематурия
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

ДИК при възпаления и АГ?

A
  1. По време на сепсис може да се получи ДИК-синдром. Ендотоксините асоциирани със сепсис активират коагулацията. Бактерии и вируси също я активират.
  2. При някои състояния в акушерството и гинекологията също се среща ДИК-синдром. При патология свързана с плода, аблация на плацентата, смърт на плода, placenta previa могат да доведат до ДИК.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Диагноза и лабораторни изследвания при ДИК?

A 
↓PLT
↑Fibrin degradation product
↑Протромбиново време (PT)
↑Частично тромбопластиново време (PTT)
↑Тромбиново време (TT)
↓Фибриноген
↑D-dimers
↓Antithrombin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Лечение на ДИК?

A
  1. Лечение на първичното заболяване
  2. Поддръжка на органната функция
  3. Спиране на абнормалната коагулация и контролиране на кървенете, чрез трансфузия на биопродукти с цел заместване на изчерпаните кръв и кръвосъсирващи компоненти
  4. Медикаменти, използвани в зависимост от състоянието на пациента : Heparin, Antithrombin III (ATIII), Fibrinolytic inhibitors)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Класификация на коагулопатиите?

A
  1. Вродени коагулопатии
    - Хемофилия А
    - Хемофилия В
    - Болест на Вилебранд
    - А/хипофибриногенемия
    - Дисфибриногенемия
    - Дефицит на фактор II
    - Дефицит на фактор V
    - Дефицит на фактор VII
  2. Придобити коагулопатии
    - Придобити нарушения на протромбиновия комплекс (хеморагична болест на новородено, недостатъчна резорбция на вит. К, лечение с орални антикоагуланти)
    - Чернодробни заболявания
    - Придобити инхибитори
    - ДИК-синдром
    - Патологично активирана (първична) фибринолиза
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Определение за Хемофилия А?

A

Дължи се на недостатъчно образуване на тромбин поради дефицит на фактор VIII по вътрешния път на коагулационната каскада. Наследствено заболяване по полово-рецисивен (Х) тип. Боледуват само мъже, жените са носителки. Синовете на болните винаги са здрави; дъщерите - носителки.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Патофизиология на Хемофилия А?

A

Доказани са около 360 мутации на гена за фактор VIII. Степента та дефицит на фактора определя тежестта на заболяването:

  1. Тежка (<1%) - с епизоди на спонтанно кървене
  2. Средно тежка (1-5%) - могат да имат епизоди на спонтанно кървене, но кървят главно след оперативна интервенция, зъбна екстракция или травма
  3. Лека (5-40%) - Без епизоди на спонтанно кървене, кървят след операции, зъбни екстракции и травми.

ф-VIII е в нормални стойности при новородени.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Клинична картина на Хемофилия А?

A

Първите симптоми са в ранна детска възраст. Хемофилия А и В са клинично неразличими!
1. Хемартрози по носещите стави, мекотъканни и дълбокомускулни хематоми.
2. Риск от интракраниални хеморагии (2-8%)
По-рядки клинични прояви:
1. Хематурия
2. Къревене от ГИТ
3. Кръвоизлив в чревната стена
4. Кръвоизливи в гръбначномозъчния канал

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Диагноза на Хемофилия А?

A
  1. Данни за фамилност
  2. Мъжки пол
  3. Скрининг на хемостазата
  4. Изследване на нива на факторите
  5. Пренатална диагноза - амниоцинтеза

Прави се и изследване на: система на АВО, Rh, Kell, Серологични изследвания за предавани с кръв инфекциозни агенти

17
Q

Диференциална диагноза на Хемофилия А?

A

Вродените и придобити коагулопатии се характеризират със специфични отклонения в хемостазния статус, като при дефицитните състояния директното количествено определяне на факторите поставя диагнозата.

18
Q

Лечение на Хемофилия А?

A

Цели: предотвартяване/ овладяване на кръвоизливи, подобравяне качеството на живот на болните, профилактика на бъдещи увреждания
Принципи: Комплексно - биосубституиране, хигиенен, двигателен, медикаментозен, поведенчески режим; Специфично и Индивидуализирано

фVIII - дозиране: (КГ на пациента х Достигане на желаното ниво на фактора) х 0.5
Пункции на стави - при индикации
Допълнителна терапия:
1. Локални кръвоспиращи - Gelaspon, Velyn
2. Антифибринолитици - EAC 4x4,0g ; PAMBA 4x0,25g
3. Кортикостероиди - при хематория
4. КС + НСПВС
5. Desmopressinacetate

19
Q

Определение за Хемофилия В?

A

Дефицит на фактор IX. Полово-рецисивен тип унаследяване. 1/3 от засегнатите имат негативна фамилна анамнеза.

20
Q

Патогенеза на Хемофилия В?

A

Най-често точкови мутации и делеции на гена за фактор IX. Получава се дефицит вследствие на нефункционираща молекула или напълно липсваща.

21
Q

Клинична картина на Хемофилия В?

A

Хемофилия А и В са клинично неразличими. Обикновено кръвоизливите са по-редки.

22
Q

Диагноза на Хемофилия В?

A

Важни са данните за фамилност, мъжки пол, скрининг на хемостазата, намалено ниво на фIX при количественото му определяне. След диагностицирането се извършва - титър на инхибитор, кръвна групо по системите АВО, Rh, Kell, серологични изследвания за предавани по кръв инфекциозни агенти.

23
Q

Диференциална диагноза на Хемофилия В?

A

Вродените и придобити коагулопатии се характеризират със специфични отклонения в хемостазния статус, като при дефицитните състояния директното количествено определяне на факторите поставя диагнозата.

24
Q

Лечение на Хемофилия В?

A

На същите принципи като при Хемофилия А. Дозите на КГ/телесна маса са 1.5-2 пъти по-високи, защото вливането на 1 IU/kg фIX и на др.фактори на протромбиновия комплекс повишава с 1% нивото му в циркулацията. (без х0.5 накрая на формулата)

25
Q

Класификация на тромбоцитопениите?

A 
1. Намаления продукция (централен тип)
  А) Наследствени
  Б) Придобити
  - хипо- и аплазии на к.м.
  - инфилтрация на к.м от неоплазии
  - мегалобластни анемии
  - инфекциозни заболявания
2. Повишена деструкция (периферен тип)
  А) Автоимунна тромбоцитопенична пурпура
  Б) Автоимунна тромбоцитепеничен синдром
  В) Лекарствено-имунни тромбоцитопении
  Г) Алоимунни тромбоцитопении
3. Повишена консумация и секвестрация
  А) Синдром на дисеминирана интравазална коагулация (ДИК)
  Б) Хиперспленизъм
  В) Тромботично-тромбоцитопенична пурпура (M.Moschcowitz)
26
Q

Определение за Имунна Тромбоцитопения (ИТП)?

A

Придобито имуномедиирано заболяване, което се характеризира с изолирана тромбоцитопения <100х10^9/l. Липсват други иницииращи причини за тромбоцитопения.

27
Q

Характеристика на ИТП?

A

Проявява се като остра форма, характерна за детска възраст, и хронична форма, предимно при възрастните. Главно между 30-60г. Характеризира се с бавно, неусетно начало и хроничен ход. Симптоматиката включва от минимални до тежки кръвоизливи, като тежестта на тромбоцитопенията невинаги корелира с хеморагичния риск.

28
Q

Видове ИТП?

A
  1. Първична ИТП: Диагнозата се поставя по метода на изключване - липсват доказателства за друго заболяване
  2. Вторична ИТП: Всички форми на имунно-медиирана тромбоцитопения, с изключение на първичната. При изписване на диагнозата на акронимът ИТП е следван от името на придружаващото заболяване в скоби. (ИТП (lupus)).
29
Q

Фази на ИТП?

A
  1. Новодиагностицирана - първите 3 месеца от диагнозата
  2. Персистираща - периода 3-12 месеца след диагнозата. Тук се включват всички пациенти без спонтанна ремисия, както и тези, които не запазват пълен терапевтичен отговор без поддържащо лечение
  3. Хронична - над 12 месеца
  4. Тежка - с хеморагична диатеза при диагностициране. Обикновено има поява на нови симптоми, изискващи допълнителна терапевтична намеса.
30
Q

Остра форма на ИТП?

A

Характерна за детска възраст. Обикновено се развива 1-6 месеца след вироза. Появяват се антитела срещу адсорбираните към PLT вирусни антигени. Клинично протича с различна по тежест кожно-лигавична хеморагична диатеза, без спленомегалия, тромбоцитопения, удължено време на кървене. Спонтанно излекуване се наблюдава при 90%.

31
Q

Етиопатогенеза на хронична форма на ИТП?

A

Дължи се на образуване на анти PLT антитела - по-често IgG клас (65%), по-рядко IgM. АГ-АТ реакцията и тромбоцитната деструкция се извършва в слезката от ММС. Възможна е връзка между инфекция с Helicobacter Pylori и ИТП.

32
Q

Клинична картина на хронична ИТП?

A
  1. Кожно-лигавична диатеза - петехии тип “убодане от игла”
  2. Хеморагии в ГИТ (по-рядко)
  3. Хематурия (по-рядко)
  4. Обичайно липсва спленомегалия.
33
Q

Диагноза на ИТП?

A

Изисква излкючването на други заболявания с тромбоцитопения

  1. Подробна анамнеза (вкл. фамилна)
  2. Физикален преглед
  3. ПКК, ретикулоцити, ДКК
  4. Количествено измерване на имуноглобулини - задължително при деца с персиситираща или хронична ИТП
  5. Миелограма - задължителна при млади пациенти
  6. Кръвна група
  7. Изследване за преживяемост и място на секвестрация на PLT
  8. Директен антиглобулинов тест за носителство на Helicobacter Pylori, HIV, HCV.
34
Q

Степени на тежест и терапевтично поведение при ИТП?

A

Степен 1 - Изисква наблюдение. Малко кървене, брой петехии (<100), може да има и малко кръвонасядания с малък диаметър. Липсва лигавично кървене.
Степен 2 - Режим на наблюдение, като при деца се обсъжда лечение. Симптоматиката се хар. с леко кървене, много петехии, повече кръвонасядания с по-голям диаметър. Липсва лигавично кървене.
Степен 3 - Характеризира се с умерено кървене, вкл. открито кървене от лигавиците. Налага се хоспитализация и начало на терапия.
Степен 4 - Характеризира се с кървене от лигавиците и подозиране за вътрешно кървене. Задължителна спешна хоспитализация и лечение.

35
Q

Лечение на ИТП?

A

На първа линия:
1. Кортикостероиди (златен стандарт)
2. Венозни имуноглобулинови препарати
На втора линия:
1. Спленектомия
2. Rituximab - 375mg/m^2
3. Агонисти на тромбопоетиновите рецептори - Eltrombopag 25-75 mg daily
4. Vinca алкалоиди - Vincristine
5. Имуносупресори - Azathioprine, Cyclophosphamide, CyclosporinA
6. Синтетични стероиди - Danazol 200mg
7. Имуномодулатори - Dapsone 75-100 mg daily
8. Плазмафереза.
9. Трансфузия на тромбоцитни концентрати - само при животозастрашаващи състояния.

Лятна сесия 2022 (18 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions