Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Лятна сесия 2022 > Хематология - анемии > Flashcards

Хематология - анемии Flashcards

1
Q

Определение за анемия?

A

Функционално анемиите се разглеждат като състояния с недостатъчен обем ериторцитна маса за адекватен кислороден транспорт до периферните тъкани. На практика се разглеждат като състояния с понижени нива на еритроцити (↓RBC), хемоглобин (↓HBG) и хематокрит (↓HCT).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Класификация на анемиите?

A 
Две големи групи:
1. Анемии с нарушена еритропродукция:
   А) от увредени стволови клекти
      - Апластична
   Б) с нарушен ДНК метаболизъм (мегалобластни)
      - В12 дефицитна
      - Фолиев дефицит
      - Вродени и лекарствени
   В) с нарушен синтез на хемоглобин
      - Желязодефицитни
      - При хорнични заболявания (тумори, чернодробни забол. и др.)
      - Абнормна хемсинтеза
      - Абнормна синтеза на хемоглобин (хемоглобинопатии)
      - Порфирии и порфиринопатии
2. Анемии с повишена еритродеструкция
   А) вродени хемолитични анемии
      - Мембранопатични
      - Ензимопатии
      - Хемоглобинопатии
   Б) придобити хемолитични анемии
      - Изоимунни
      - Автоимунни
      - Медикаментозно индуцирани
      - Предизвикани от физични, химични, биологични агенти и др.
   В) микроангиопатична хемолитична анемия
      - Хемолитично-уремичен синдром
      - Тромботично-тромбоцитопенична пурпура
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Определение за желязодефицитна анемия (ЖДА)?

A

Анемия, при която е нарушена синтезата на хемоглобин, поради ниски нива на серумно желязо, а това води до намаляване на нивата на HBG, HCT & RBC.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Метаболитно активни форми на желязо?

A
  1. Хемоглобин
  2. Трансферин
  3. Тъканно желязо: цитохроми и ензими
  4. Миоглобин
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Метаболитно неактивни форми (депа) на желязо?

A
  1. Хемосидерин - продукт от феритина, намира се в макрофагите, характеризира се с голямо Fe-насищане, пол.(+) реакция с берлинско синьо
  2. Феритин - открива се в кръвта, тъканните течности и клетките, 2 форми - еритробластен, който се бърз метаболизъм, и “бавен” - в макрофагите след еритродеструкция.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Референтни стойности (Fe; ТЖСК; Transferrin, Ferritin).

A 
Fe:
  - мъже: 10-28 µmol/l
  - жени: 6-26 µmol/l
ТЖСК:
  - мъже: 44-89 µmol/l
  - жени: 47-77 µmol/l
Transferrin:
  - мъже: 2,0-4,0 g/l
  - жени: 2,0-3,5 g/l
Ferritin:
  - мъже: 40-200 µg/l
  - жени: 30-100 µg/l
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Форми на железен дефицит?

A
  1. Ларвиран - намалени/изчерпани депа (↓ferritin); нормално ниво на сер. Fe; липсва анемия в ПКК
  2. Латентен - намалени/изчерпани депа (↓ferritin); НАМАЛЕНО ниво на сер. Fe; липсва анемия в ПКК
  3. Желязодефицитна анемия - намалени/изчерпани депа (↓ferritin); намалено ниво на сер. Fe; различна по тежест анемия в ПКК
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Етиология на ЖДА?

A
  1. Остри и хронични кръвозагуби
  2. Повишение нужди от желязо (бременност и лактация, недоносени, подрастващи)
  3. Непълноценно хранене
  4. Нарушена резорбция (болести на ГИТ без кървене; хир. интеревенции напр. резекция на стомах, паразитози)
  5. Комбинация от горепосочените
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Патогенеза на ЖДА?

A
  1. Негативен Fe баланс - ↓внос, ↑загуба
  2. Изчерпване на депата - хемосидерин, феритин
  3. ↓активност на Fe-съдържащите ензими
  4. Нарушен хемоглобинов синтез
  5. Нарушена матурация/ диференциация на еритробластите
  6. Нарушен кислород-транспортна функция на еритроцитите
  7. Функционални/Дистрофични органни нарушения
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Клинична картина на ЖДА?

A

Началото е обикновено а/олигосимптомно.

  1. Малък сидеропептичен синдром:
    - главоболие
    - раздразнителност
    - загуба на апетит
    - ↓физически/интелектуален капацитет
    - сънливост
  2. Голям сидеропептичен синдром:
    - горен диспептичен синдром (безапетитие, гадене, повръщане, отвращение от определени миризми и храни)
    - долен диспептичен синдром при тежка анемия (диария)
    - синдром на Plummer-Vinson (атрофия на папилите на езика, букална, фаренгиална и стомашната лигавца)
    - астено-адинамичен синдром
    - тахикардия
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Физикални данни при ЖДА?

A
  1. Дистрофични промени по кожа и кожни придатъци
  2. Ангуларен хейлит
  3. Чупливи нокти и platonychia/koilonychia
  4. При ЖДА с голяма давност - лекостепенна спленомегалия
  5. ССС: тахикардия, систоличен шум
  6. ДС: тахи-/диспнеа
  7. Хипоксични промени в черен дроб.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Лабораторни данни при ЖДА?

A
  1. ПКК:
    - ↓RBC
    - ↓HGB
    - ↓HCT
    - ↓ретикулоцити
    - ↓MCV
    - ↓MCH
  2. Показатели на Fe обмяната:
    - ↓сер. Fe
    - ↓сер. феритин
    - ↑ТЖСК
    - ↓трансферинова сатурация (норма 30-35%)
    - ↑разтворим трансферинов рецептор (sTfR)

Показатели с доказателна стойност са: сер. феритнин, sTfR

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Диференциална диагноза за ЖДА?

A
  1. Херетозиготна бета таласемия - доказват се патологични хемоглобини чрез електрофореза.
  2. Анемии при хронични заболявания
  3. Сидероахрестични анемии - риск от развитие на вторчина хемосидероза
  4. Миелодиспластични синдроми - често има сателитна тромбоцитопения и левкопения
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Перорална терапия на ЖДА?

A

Перорално:
Препоръчителната дневна доза за провеждане на активно лечение е окло 200мг желязо, а за поддържаща доза - около 100мг.

  1. Ferrogradumet (105mg Fe), Fe-сулфат
  2. Sorbifer Durules (100mg Fe)
  3. Glubifer (100mg Fe), Fe-глутамат
  4. Tardyferon (80mg Fe)

При наличие на Helicobacter pylori - ирадикацията му подобрява терапевтични отговор при лечение на ЖДА.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Парентерална терапия на ЖДА?

A

Бърза корекция на средно тежки и тежки форми.

  1. Venofer - amp. 100mg 5ml
  2. Idafer - amp 100mg 5ml
  3. Cosmofer - amp 100mg 5ml
  4. Monofer - amp 100mg 5ml
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Определение за мегалобластни анемии?

A

Група на хиперхромни макроцитни анемични състояния, причинени от дефицит на витамин В12 или фолиева киселина. Характеризират се с нарушен синтез синтез на нуклеиновите киселини (предимно ядрена ДНК) и мегалобластна хемопоеза.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Класификация на мегалобластните анемии?

A 
1. Дефицит на В12 (кобаламин)
  А) нарушена абсорбция на ниво стомах, тънки черва, панкреас, др.
  Б) Непълноценно хранене
2. Дефицит на фолиева киселина
  А) екзогенен дефицит
  Б) нарушена резорбция
  В) повишение нужди
3. Остра мегалобластна анемия
  А) експозиция на диазотен оксид
  Б) тежки заболявания - интезнивни трансфузии, парентерално хранене, диализа
  В) терапия с фолиеви антагонисти
4. Лекарствени мегалобластни анемии
5. Вродени мегалобластни анемии
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Етиология на В12-дефицитна анемия/пернициозна анемия (ПА) (болест на Addison-Biermer) ?

A

Основния патогенетичен механизъм е намаления или липсващ intrinsic factor, който се секретира от . Възможни причини:

  1. Автоимунен механизъм - ПА често се съчетава с други автоимунни заболявания. Срещат се анти-интризикфактор антитела: тип 1 - блокират образуването на комплекса интризик фактор/ В12; тип 2 - “преципитиращи” - разрушават или инактивират комплекса.
  2. Наследствена предиспозиция
  3. Възможна роля на Helicobacter pylori ??
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Патогенеза на ПА?

A
  1. Нарушена резорбция и метаболизъм на вит. В12 → нарушен синтез на ядрена ДНК → удължена синтетична фаза и нарушен митотичен цикъл → мегалобластно кръвотворение - запазена хемоглобинизация при нарушено зреене на ядрото и забавена денуклеизация
  2. ↓вит. В12 → нарушена миелизация на периферните нерви поради дисбаланс в метаболизма на миелиновите липиди + ↑натрупване на пропионова и метил-малонова к-на, които имат токсично действие върху невроните.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Клинична картина при ПА?

A
  1. Дълъг предшестващ латентен период
  2. Хематологичен синдром : астено-адинамия, тахикардия, задух, трофични нарушения на кожата и кожни придатъци
  3. Гастроентерологичен синдром : нарушен апетит, парене и болки в езика, разязваване на устната лигавица, рагади, дисфагия. Hunter-ов глоси
  4. Неврологичен синдром (фуникуларна миелоза): парестезии на пръстите, нарушена дълбока сетивност, атаксия.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Диагностични критерии за ПА?

A
  1. ПКК:
    - ↑MCH
    - ↑MCV
    - ретикулоцитопения
  2. Специфична еритроцитна морфология:
    - Макро/мегалоцити
    - пръстени на Cabot
    - телца на Howel-Jully
    - базофилна пунктираност
  3. Миелограма:
    - “син костен мозък”
    - еритробластна хиперплазия
    - гигантизъм в гранулопоезата
    - гигантски хиперлобулирани мегакариоцити
  4. Биохимия:
    - лека хемолиза (↑ общ и неконюгирал билирубин, ↑сер. Fe и LDH, ↓хаптоглобин)
    - ↓сер. В12 (реф. ст.: 138-782 µmol/l)
    - ↑метилмалонова к-на в серум и ликвор
    - ↑хомоцистеим в серум
  5. Други
    - Фиброгастроскопия - за доказване на атрофия на стомашната лигавица и изключва малигнени процеси. Трябва да се пуснат и туморни маркери (CA 19.9, CEA, CA72.4)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Диференциална диагноза на ПА?

A
  1. Миелодиспластичен синдром
  2. Вродени и придобити хемолитични анемии (при ПА има хемолитична констелация, но с ретикулопения)
  3. Апластична анемия
  4. Анемии от дефицит на В12 при други заболявания
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Лечение на ПА?

A
  1. Субституираща терапия с В12.
  2. Фолиева киселина
  3. Железни препарати (след 7-10 ден от терапията може да се наблюдава вторичен железен дефицит).
  4. Поддържаща терапия - при възрастни пациенти с атрофичен гастрит трябва да е постоянна.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Определение за хемолитични анемии?

A

Най-голяма и разнообразна група анемични състояние с общи патогенетични механизми : намалена преживяемост на еритроцитите при съхранени възможности на костния мозък. Биват вродени и придобити. Хемолизата може да бъде компенсирана (липсва анемичен синдром) и декомпенсирана (наличие на анемия). Според мястото на разрушаване на еритроцитите може да бъде интравазална и екстравазална.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Диагностични критерии за хемолитична анемия?

A
  1. Анамнеза:
    - данни за “пожълтяване”
    - бледост
    - потъмняване на урината
    - фебрилитет и втрисане
    - болки в кръста и корема
    - обикновено се открива провокиращ фактор
  2. Физикално изследване:
    - хепатоспленомегалия
    - възможна хемосидероза при вродени анемии
  3. Клинично-лабораторни изследвания:
    - анемия
    - левкоцитоза с олевяване
    - възможна тромбоцитоза
    - ретикулоцитоза
    - уробилиногенурия
    - ↑LDH
    - ↑ser. Fe
    - индиректна билирубинемия
    - ↑ свободен хемоглобин
    - ↑феритин
    - изчерпване на хаптоглобина
    - задължително тест на Coombs
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Класификация на хемолитичните анемии?

A
  1. Вродени хемолитични анемии
    А) нарушения на еритроцитната мембрана:
    - Микросфероцитна - Minkovski-Сhauffard
    - Елиптоцитоза
    - Стоматоцитоза
    - A-β-липопротеинемия
    Б) нарушено съдържание/функция на интраеритроцитните ензими:
    - дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (G6PD)
    - дефицит на пирват киназа (РК)
    В) нарушен синтез на хемоглобина
    - таласемии
    - хемоглобинози
  2. Придобити хемолитични анемии
    А) Изоимунни
    Б) Автоимунни
    В) Медикаментозно-индуцирани
    Г) Предизвикани от различни агенти
    Д) Микроангиопатична хемолитична анемия
    - синдром на Gasser (хемолитично-уремичен синдром HUS)
    - синдром на Moschkowitz (тромботично-тромбоцитопенична пурпура ТТР)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Етиопатогенеза на микросфероцитната анемия (болест на Minkowski-Chauffard)?

A

Характеризира се с вроден дефицит или нарушена функция на някои от протеините в еритроцитната мембрана. Нарушават се връзките между протеините и двойния фосфолипиден слой на кл. мембрана. Последния се дестабилизира и се отделят части от него под формата на свободни липидни мехурчета. По тази причина се нарушава формата на еритроцита към сфероцит. В слезката увредените еритроцити се разпознават като чужди от моноцито-макрофагеалната система (ММС) в слезката. Там е възможно да се откъсне част от мембраната на еритроцита, които да намали размерите му. Самия той губи флексабилността си и става лесно раним. (знам че е дълго, не успях да измисля как да го направя сбито :С )

28
Q

Клинична картина при микросфероцитна анемия?

A
  1. Flavin icter
  2. Спленомегали, най-често + хепатомегалия
  3. Различна по тежест анемия
  4. Скелетни деформации
  5. Склонност към холелитиаза
29
Q

Клинични форми на микросфероцитната анемия?

A
  1. Типична - най-честп е асимптомна. Може да се наблюдава лека персистираща жълтеница и спленомегалия. Спленектомия води до пълно овладяване на симптоматиката.
  2. Лека - обикновено се диагностицира случайно, често след вирусна инфекция.
  3. Тежка - среща се рядко. Атипично унаследен дефицит на спектрина. Проявява се веднага след раждането с тежка хемолиза. Болните са трансфузионно зависими. Спленектомията не води до овладяване на симптоматиката.
30
Q

Диагноза на микросфероцитна анемия?

A
  1. Фамилна обремененост
  2. Анемия с различна тежест
  3. Характерна морфология на еритроцитите - микросфероцити
  4. Лаб. данни за хемолиза
  5. Тест за осмотична резистентност на еритроцитите in vitro
  6. Тест за автохемолиза (тест на Caroli)
31
Q

Усложнения при микросферотичната анемия?

A
  1. Жлъчни конкременти (билирубинови)
  2. Апластични кризи
  3. Хемолитични кризи
  4. Други усложнения
32
Q

Диференциална диагноза на микросфероцитна анемия?

A
  1. Други хемолитични анемии
  2. Чернодробни заболявания
  3. Пернициозна анемия
  4. Обтурационна жълтеница
  5. ЖДА
33
Q

Лечение на микросфероцитна анемия?

A

Основен лечебен метод за типичните форми - СПЛЕНЕКТОМИЯ. Идеята е да се премахне мястото на разрушаване на еритроцитите.

Показания:

  1. Постоянна или провокирана от “криза” анемия
  2. Бързо нарастваща спленомегалия в детска възраст
  3. Изоставане в детското развитие, свързано с анемията
  4. Персистираща изразена хипербилирубинемия (дори без анемия)
  5. Скелетови аномалии, улцерации по крайниците, екстрамедуларни хемопоетични тумори.
33
Q

Лечение на микросфероцитна анемия?

A

Основен лечебен метод за типичните форми - СПЛЕНЕКТОМИЯ. Идеята е да се премахне мястото на разрушаване на еритроцитите.

Показания:

  1. Постоянна или провокирана от “криза” анемия
  2. Бързо нарастваща спленомегалия в детска възраст
  3. Изоставане в детското развитие, свързано с анемията
  4. Персистираща изразена хипербилирубинемия (дори без анемия)
  5. Скелетови аномалии, улцерации по крайниците, екстрамедуларни хемопоетични тумори.
34
Q

Определение за ензимопатични хемолитични анемии?

A

Група вродени хемолитични анмеии, характеризиращи се с различни по степен нарушения в интраеритроцитната ензимна активност. В резултат има намалена преживяемост на еритроцитите и различна по тежест хемолитична анемия.

35
Q

Патогенеза на G6PD дефицитната анемия?

A

Дефицитът на G6PD води до намален източних на водород, който нормално се поема от НАДФ/НАДФ.Н системата и се използва за редуцирането на глутатиона. При невъзможност за редуциране на глутатиона, оксидативното увреждане на еритроцита води до преципитиране на хемоглобина (телца на heinz). (fact check-ни го плз, щото малко си го интерпретирах)

36
Q

Клинични варианти на дефицит на G6PD?

A
  1. Асоциирани с хронична хемолитична анемия - още в ранна детска възраст: адинамия, субиктер, тъмна урина, без фебрилитет, лека спленомегалия.
  2. Асоциирани с остра интермитентна хемолиза - фавизъм (бакла) - Провокира се от употреба на бакла: клинична картина на остра хемолиза + долен диспептичен синдром (заради баклата), може да се провокира ОБН
  3. Асоциирани с много малък, до липсващ риск от хемолиза.
37
Q

Класове G6PD дефицит според резидуална биохимична активност и клинична изява?

A
  1. Дефицит форма (А+) - характерна за афроамериканци, лека хемолиза
  2. Африкански тип дефицит, форма (А-) - остра интермитентна хемолиза
  3. Средиземноморски вариант, форма В - риск от хемолитична криза
  4. Дефицит тим Seattle - по-високи ензими, по-леки клинични прояви
  5. Няколко варианта, специфични за Югоизточна Азия - с клинична хетерогенност
38
Q

Клинични варианти на дефицит на G6PD според СЗО?

A
  1. Персистираща хемолитична анемия с ниво на активност на Г6ФД в еритроцитите под 1%
  2. Ниво на интраеритроцитна активност на Г6ФД 1-10%.
  3. Ниво на интраеритроцитна активност на Г6ФД 10-60%.
  4. Нормална/близка до нормалната активност - без прояви, случайно открита.
39
Q

Диагноза на Г6ФД дефицит?

A

Може да се подозира при проява на остра хемолиза след прием на бакла или медикаменти. Търсят се данни за фамилна обремененост. Диагностични изследвания - спектрофотометричен анализ, флуоресцентен скриниращ тест, молекулярно-биологични методи.

40
Q

Диференциална диагноза на Г6ФД дефицит?

A

Прави се с останалите вродени или придобити хемолитични анемии.

41
Q

Лечение и профилактикана Г6ФД дефицит?

A

Трябва да се избягват провокиращи агенти. При индикации за спленектомия да се направи при значително уголемена слезка. При лека хемолиза - форсирана диуреза и приложение на антиоксиданти. При тежка хемолиза - водно-солева реанимация с цел подобряване на реологията, форсирана диуреза, алкализиране, трансфузия на кръвни биопродукти (при показания).

42
Q

Патогенеза на хемолитична анемия при пируваткиназен (ПК) дефицит?

A

Най-честият еритроцитен ензимен дефект, предизвикващ вродена хемолитична анемия. ПК образува фосфоенолпирувата в лактат, като отделя АТФ. Липсата на АТФ в еритроцита нарушава функцията на Na/K-помпа: калия напуска клетката, а натрия не си променя концентрацията → дехидратация на еритроциата + натрупват се субстрати от веригата на гликолизата.

43
Q

Клинична картина на ПК дефицит?

A

Зависи от вида на мутациите и степен на остатъчна ензимна активност. Може да варира от тежка хемолитична анемия до лек компенсиран хемолитичен процес. Спленомегалията може да присъства в различна степен при всички болни.

44
Q

Диагноза и диференциална диагноза на ПК дефицит?

A

Макроцитна нормохромна анемия с умерена анизо-/пойкилоцитоза и полихромазия. Доказването на дефицита изисква високоспециализирани лабораторно-квантитивен анализ, следван от кинетични и електрофоретични проучвания на частично пречистения ензим. Могат да се търсят специфичните мутации на ензимно или геномно ниво.

45
Q

Лечение на ПК дефицит?

A

Спленектомията е основен лечебен метод. Обикновено тя не води до излекуване, но подобрява клиничната картина.

46
Q

Класификация на β-таласемиите?

A
  1. Таласемия Майор - хомозиготна, тежка форма съ намален или пълна липса на синтез на β-вериги
  2. Таласемия Интермедия - двойно хетерозиготна, средно тежка форма
  3. Таласемия Минор - хетерозиготна, лека форма
  4. Тиха (silent) Таласемия - безсимптомна.
47
Q

Клинична картина на β-таласемия Майор (болест на Cooley)?

A
  1. Хепатоспленомегалия
  2. Иктер
  3. Различна по тежест анемия
  4. Астено-адинамичен синдром
  5. Горен и долен диспептичен синдром
  6. Скелетови аномалии - “куловиден череп”, “spongeus bones”
  7. Монголоиден фациес
  8. Изоставяне във физическото развитие и вторични полови белези.
  9. Хемосидероза
48
Q

Диагностични критерии за β-таласемия майор?

A
  1. Фамилна обремененост
  2. ПКК:
    - ↓MCV
    - ↓MCH
    - ретикулоцитоза
    - левкоцитоза с неутрофилия и лимфоцитоза
  3. Биохимия:
    - ↑ser. Fe
    - ↑ser. Ferritin
    - ↑LDH
    - индиректна билирубинемия
    - ↑свободен хемоглобин
    - ↓хаптоглобин
  4. Електрофореза на патологичен хемоглобон - ДОКАЗВА ТАЛАСЕМИЯТА.
49
Q

Диференциална диагноза на β-таласемия майор?

A

С други вродени хемолитични анемии.

50
Q

Усложнения на β-таласемия майор?

A
  1. Склонност към инфекции
  2. Максиларни деформации
  3. Спонтанни фрактури на дълги кости
  4. Ендокринни нарушения
  5. Улцерации по крайниците
51
Q

Лечение на β-таласемия майор?

A

Адекватна корекция на анемичния синдром и превенция на хемосидерозата.

  1. Хемотрансфузионна терапия
  2. Ферохелаторна терапия - начало над 2 год. въз., след първите 10-20 хемотрансфузии или при ниво на феритин > 1000г/л (Deferoxamine, Exjade, Ferriprox)
  3. Спленектомия - препоръчва се при деца на 5 год.
  4. Трансплантация на хемопоетични стволови клетки
52
Q

Определение за автоимунни хемолитични анемии (АИХА)?

A

Разнородна група идиопатични и придобити или вторични заболявания, дължащи се на абнормна продукция на специфични антитела срещу собствените и непроменени еритроцитни антигени поради нарушена имунологична толерантност.

53
Q

Класификация на АИХА?

A

От учебник:

  1. Идиопатични форми
  2. Симптоматични при:
    - СЛЕ и други колагенози
    - Неоплазии
    - Хорнични лимфопролиферативни заболявания
    - Вирусни инфекции
    - Имунодефицитни състояние
    - Медикаменти
    - Бременност
    - Други автоимунни заболявания
От лекция:
Classified by:
1. Isotype (IgG, IgM, IgA)
2. The temperature at which they maximally react
3. The antigen on the RBC membrane
4. Titer
5. pH, etc.
In general, cold-reacting antibodies are IgM, causing intravascular hemolysis and warm-reacting antibodies are IgG, causing extravascular hemolysis.
54
Q

Клинична картина на АИХА с топлинни антитела?

A

От топлинни антитела - най-честата (70%), непълни аглутинини (IgG) насочени главно към групово-специфични антигени (anti-Rh, anti-P, anti-M, anti-N). Острите форми протичат тежко с интравазална хемолиза. Хроничните форми протичат бавно, с екстравазална хемолиза и хепатоспленомегалия.

55
Q

Диагноза на АИХА?

A

Тест на Coombs.
Note: отрицателен тест на Coombs не изключва АИХА, тъй като за да се позитивира са нужни 100-500 имуноглобулинови молекули, а за хемолиза са необходими 10!

56
Q

Общи данни за студовоаглутинационна болест (АИХА)?

A
  1. Антителата са пълни с голяма молекулна маса, моноклонални клас IgM, насочени срещу общи еритроцитни антигени (I,i).
  2. Симптомите се проявяват през есенно-зимните периоди:
    - Livedo reticularis
    - Синдром на Raynaud
    - побледняване
    - акроцианоза
    - болка по ектремитетите
    - отпадналост
    - болка в поясната област
    - Хемоглобинурия
    - При продължителна студова аглутинация - възможна некроза на тъканите
57
Q

Лечение на АИХА?

A
  1. Етиологично лечение
  2. Патогенетично лечение
  3. Имуносупресори
  4. Моноклонални антитела (Rituximab в комбинация с Dexamethasone)
  5. Инхибиране на моноцито-макрофагеалната система (ММС) - Immunovenin
  6. Хемотрансфузии
  7. Плазмафереза
  8. Спленектомия
58
Q

Определение за Апластична анемия (АА)?

A

Заболяване, което се характеризия с панцитопения в резултат на хипоплазия на костния мозък.

59
Q

Класификация на АА?

A
  1. Вродени (15%) - Анемия на Fanconi, Синдром на Schwachman-Diamond, вродена дискератоза
  2. Идиопатични - болест на Ehrlich
  3. Придобити
    А) Химикали - бензол и производни, органични фосфати, органични разтворители, ДДТ и други пестициди, бои, смазочни масла, стимуланти (екстази)
    Б) Медикаменти
    - с очаквана костно-мозъчна супресия (Busulfan, Melphalan, Cyclophosphamide, антрациклини)
    - С незадължително потискане на хемопоезата (Chloramphenicol, сулфонамиди, НСПВС и др
    В) Радиация
    Г) Вируси
    Д) Други (колагенози, бременност)
60
Q

Клиника на АА?

A

Три класически синдрома, резултат от тежка цитопения:

  1. Хеморагичен - изразена кожно-лигавична хеморагична диатеза
  2. Фебрилно-интоксикационен - улцеро-некротични промени в устната кухина, гърлото и кожата, септични температураи, живото-застрашаващи инфекции
  3. Анемичен - астено-адинамичен синдром
61
Q

Идиопатична анемия на Ерлих (АА)?

A

Най-честат форма на АА. Хемопоезата представлява таргет на имунен процес от олигоклонални Т-лимфоцити, произвеждащи γ-интерферон и TNF.

62
Q

Диагностични методи на АА?

A
  1. Подробна анамнеза - изключване на други възможни причини
  2. Клиничен преглед
  3. Задължителни изследвания:
    А) ПКК:
    - Нормо- или макроцитна анемия
    - MCV = 95-110fl
    - нисък ретикулоцитен брой
    - левкопения
    - тромбоцитопения
    Б) ДКК: няма патологични клетки
    В) Изследване на костния мозък - трепанобиопсия
  4. Допълнителни изследвания:
    А) Цитогенетика за изключване на Fanconi
    Б) Tест на Ham и/или ФЦМ за PIG
    В) Хемосидерин в урината
    Г) Витамин В12 и фолиева киселина
    Д) Изследване на чернодробната и бъбречната функция
    Е) Изследване за вируси: HBV, HCV, EBV, CMV
    Ж) АНА и анти-ДНК антитела
63
Q

Диференциална диагноза на АА?

A
  1. Миелодиспластичен синдром
  2. Пароксизмална нощна хемоглобинурия
  3. Панцитопенични лимфоми
  4. Остеомилофиброза
  5. Остра лимфобластна левкемия
64
Q

Лечение на АА?

A
  1. Имуносупресивна терапия - Anti-thymocyte globuline (ATG) & Cyclosporin A (CSA)
  2. Анаболни стероиди - Oxymethylone, Danazole
  3. Алогенна трансплантация на хемопоетични стволови клетки
  4. Поддържаща и симптоматична терапия:
    А) Трансфузии на кръв и кръвни биопродукти
    Б) Колонистимулиращи фактори
    В) Антибиотична, антимикотична и антивирусна профилактика
    Г) Лечение на инфекции
    Д) Ферохелаторна терапия
64
Q

Лечение на АА?

A
  1. Имуносупресивна терапия - Anti-thymocyte globuline (ATG) & Cyclosporin A (CSA)
  2. Анаболни стероиди - Oxymethylone, Danazole
  3. Алогенна трансплантация на хемопоетични стволови клетки
  4. Поддържаща и симптоматична терапия:
    А) Трансфузии на кръв и кръвни биопродукти
    Б) Колонистимулиращи фактори
    В) Антибиотична, антимикотична и антивирусна профилактика
    Г) Лечение на инфекции
    Д) Ферохелаторна терапия

Лятна сесия 2022 (18 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions