Дегенеративни заболявания на Нервната система Flashcards
Определение за церебеларни дегенеративни заболявания (ЦДЗ) или атаксии (ЦДА).
Хетерогенна група от невродегенеративни заболявания, които се характеризират с малкомозъчна дисфункция в резултат на дегенерация на церебелума и на неговите аферентни и еферентни пътища.
Патоморфология при болест на Friedreich.
- Дегенерация на задните стълбци на гръбн. м. (по-изразена за fasciculus gracilis)
- Загуба на клетки в сетивните ганглии
- Дегенерация на пирамидните пътища, спиноцеребеларните пътища, моторните неврони в предните рога, колоната на Clarke, сетивните ядра на V, IX, X ЧМН.
- В тежки случаи - атрофия на мозъчния ствол и на горните малкомозъчни крачета.
- Глиоза на церебеларното бяло мозъчно в-во
- Периферни нерви - дегенерация на дебеломиелинизирани сетивни влакна и на задни коренчета.
Клинична картина на болест на Friedreich.
- Начало преди 20г (м/у 8 и 15г)
- Прогресивна сензоцеребеларна атаксия
- Коленна и Ахилова арефлексия
- Пол. (+) Бабински
- Дизартрия
- Пирамидна симптоматика
- Арефлексия на ръцете
- Дистална загуба на дълбокасетивност
- Скелетни деформации - сколиоза/кифосколиоза.
- Кардиомиопатия
(виж третостепенна симптоматика от учебник)
Изследвания при болест на Friedreich
- КТ и МРТ
- ЕМГ
- Ликворът е нормален
- Диагностични критерии на Harding (мързи ме да ги пиша, на практика са основните, второстепенните и третостепенните симптоми)
Лечение на болест на Friedreich.
Медикаментозното лечение е с вариабилни резултати. Лечение на захарен диабет и на сърдечната недостатъчност и аритмии. Хирургично лечение на деформациите на ОДА.
Деменция - определение.
Придобито глобално нарушение на когнитивните функции, което води до нарушаването на ежедните функции на болни в ясно съзнание.
Етиология на деменциите
- Съдови фактори
- Инфекции
- Травми
- Интоксикации
- Генетични
- Метаболитни
- Неоплазми
Класификация на деменциите.
- Корови дегенерации : Alzheimer, Фронто-темпорална деменция, болест с телца на Lewy
- Подкорови дегенерации: Parkinson, Huntington, прогресивна супрануклеарна парализа
- Съдови деменции: мултиинфарктна и подкорова
- При метаболитни и ендокринни заболявания: болест на Wilson, дефицит на B12 и фолиева киселина
- При инфекции: луес, СПИН
- Токсични: алкохолизъм, от медикаменти
- Други: при МС, депресия
Патоанатомия при болест на Алцхаймер (БА).
- Атрофия засягаща всички области на кората
- Невронална загуба
- Неврофибрилерни включения
- Амилоидни плаки
Патогенеза при БА
- Патологично засилена апоптоза (най-вероятно заради абнормално фосфорилиран tau-протеин в невроните)
- Наличието на възпаление около амилоидните плаки.
Клинична картина при БА. I-ви ранен стадий
- Нарушение на краткотрайната памет
- Лека аномия
- Леко нарушени зрително-пространствени и екзекутивни функции
- Тевожност и депресия
Клинична картина при БА. II-ри умерен стадий.
- Задълбочаване на когнитивния дефицит
- Нарушена памет за близки и далечни събития
- Афазни-апраксични-агностични симптоми
- Затруднен самостоятелн живот (нужда от надзор)
- Психични симптоми: обърканост, възбуда, депресия, халюцинации
Клинична картина при БА. III-ти тежък стадий.
- Глобална афазия
- Тежка дегенрация на личността
- Невъзможна комуникация
- Тазоворезервоарна инконтиненция.
Болните развиват декубитуси и соматични усложнения, от които умират.
Фронтотемпорална деменция (Болест на Пик).
- Атрофия на челните и темпоралните дялове
- Бавно и постепенно развитие с психични и поведенчески прояви (синдром на фронталния дял)
- Нарушение на паметта и езиковите функции
- Антисоциално поведение
- Запазена пространствена ориентация и праксис
Пароморфология при Хорея на Хънтингтон (ХХ).
- Атрофия на челните дялове и стриатума
2. Намалени нива на ГАМК и N-метил D-аспартат рецептори