Дегенеративни заболявания на Нервната система Flashcards

1
Q

Определение за церебеларни дегенеративни заболявания (ЦДЗ) или атаксии (ЦДА).

A

Хетерогенна група от невродегенеративни заболявания, които се характеризират с малкомозъчна дисфункция в резултат на дегенерация на церебелума и на неговите аферентни и еферентни пътища.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Патоморфология при болест на Friedreich.

A
  1. Дегенерация на задните стълбци на гръбн. м. (по-изразена за fasciculus gracilis)
  2. Загуба на клетки в сетивните ганглии
  3. Дегенерация на пирамидните пътища, спиноцеребеларните пътища, моторните неврони в предните рога, колоната на Clarke, сетивните ядра на V, IX, X ЧМН.
  4. В тежки случаи - атрофия на мозъчния ствол и на горните малкомозъчни крачета.
  5. Глиоза на церебеларното бяло мозъчно в-во
  6. Периферни нерви - дегенерация на дебеломиелинизирани сетивни влакна и на задни коренчета.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Клинична картина на болест на Friedreich.

A
  1. Начало преди 20г (м/у 8 и 15г)
  2. Прогресивна сензоцеребеларна атаксия
  3. Коленна и Ахилова арефлексия
  4. Пол. (+) Бабински
  5. Дизартрия
  6. Пирамидна симптоматика
  7. Арефлексия на ръцете
  8. Дистална загуба на дълбокасетивност
  9. Скелетни деформации - сколиоза/кифосколиоза.
  10. Кардиомиопатия

(виж третостепенна симптоматика от учебник)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Изследвания при болест на Friedreich

A
  1. КТ и МРТ
  2. ЕМГ
  3. Ликворът е нормален
  4. Диагностични критерии на Harding (мързи ме да ги пиша, на практика са основните, второстепенните и третостепенните симптоми)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Лечение на болест на Friedreich.

A

Медикаментозното лечение е с вариабилни резултати. Лечение на захарен диабет и на сърдечната недостатъчност и аритмии. Хирургично лечение на деформациите на ОДА.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Деменция - определение.

A

Придобито глобално нарушение на когнитивните функции, което води до нарушаването на ежедните функции на болни в ясно съзнание.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Етиология на деменциите

A
  1. Съдови фактори
  2. Инфекции
  3. Травми
  4. Интоксикации
  5. Генетични
  6. Метаболитни
  7. Неоплазми
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Класификация на деменциите.

A
  1. Корови дегенерации : Alzheimer, Фронто-темпорална деменция, болест с телца на Lewy
  2. Подкорови дегенерации: Parkinson, Huntington, прогресивна супрануклеарна парализа
  3. Съдови деменции: мултиинфарктна и подкорова
  4. При метаболитни и ендокринни заболявания: болест на Wilson, дефицит на B12 и фолиева киселина
  5. При инфекции: луес, СПИН
  6. Токсични: алкохолизъм, от медикаменти
  7. Други: при МС, депресия
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Патоанатомия при болест на Алцхаймер (БА).

A
  1. Атрофия засягаща всички области на кората
  2. Невронална загуба
  3. Неврофибрилерни включения
  4. Амилоидни плаки
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Патогенеза при БА

A
  1. Патологично засилена апоптоза (най-вероятно заради абнормално фосфорилиран tau-протеин в невроните)
  2. Наличието на възпаление около амилоидните плаки.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Клинична картина при БА. I-ви ранен стадий

A
  1. Нарушение на краткотрайната памет
  2. Лека аномия
  3. Леко нарушени зрително-пространствени и екзекутивни функции
  4. Тевожност и депресия
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Клинична картина при БА. II-ри умерен стадий.

A
  1. Задълбочаване на когнитивния дефицит
  2. Нарушена памет за близки и далечни събития
  3. Афазни-апраксични-агностични симптоми
  4. Затруднен самостоятелн живот (нужда от надзор)
  5. Психични симптоми: обърканост, възбуда, депресия, халюцинации
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Клинична картина при БА. III-ти тежък стадий.

A
  1. Глобална афазия
  2. Тежка дегенрация на личността
  3. Невъзможна комуникация
  4. Тазоворезервоарна инконтиненция.

Болните развиват декубитуси и соматични усложнения, от които умират.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Фронтотемпорална деменция (Болест на Пик).

A
  1. Атрофия на челните и темпоралните дялове
  2. Бавно и постепенно развитие с психични и поведенчески прояви (синдром на фронталния дял)
  3. Нарушение на паметта и езиковите функции
  4. Антисоциално поведение
  5. Запазена пространствена ориентация и праксис
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Пароморфология при Хорея на Хънтингтон (ХХ).

A
  1. Атрофия на челните дялове и стриатума

2. Намалени нива на ГАМК и N-метил D-аспартат рецептори

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Клинична картина при ХХ.

A
  1. Най-често между 35-40г.
  2. Хореични хиперкинезии: нецеленасочени и бързи
  3. Когнитивни нарушения: хр-р на субкортикална деменция със забавен мисловен процес, невъзможност за планиране и изпълнение на комплексни задачи, без афазия/агнозия/апраксия.
17
Q

Лечение на БА.

A
  1. Galantamine (Nivalin), tab 5/10mg, S.2x1

2. Rivastigmine (Exelon), caps 1,5/3/4,5/6mg, S. 3-6mg два пъти дневно.

18
Q

Лечение на ХХ.

A
  1. Haloperidol, 2-10mg.
19
Q

Съдове деменция - Етиология.

A
  1. Единични или множествени корови и подкорови инфаркти
  2. Лакунарни инфаркти
  3. Интрацеребрални, интравентрикуларни или субарахноидални хеморагии
  4. Невронална загуба в хипокампа, неокортекса в следствие на глобална исхемия
  5. Хорнична исхемия
20
Q

Клинична картина при съдова деменция.

A
  1. Паметов дефицит - първоначално краткотрайна памет, стъпаловидно задълбочаване на дефицита
  2. Когнитивни нарушения
  3. Личностова промяна
  4. Пространствена дезориентация
  5. Емоционални промени
  6. Огнищен неврологичен дефицит
21
Q

Диагноза при съдова деменция.

A

Поставя се на базата на клиничната картина на деменцията и МСБ.

22
Q

Паркинсонова болест - определение (характерни кардиални симптоми).

A

Характеризира се с:

  1. Статичен тремор
  2. Бради- и/или хипокинезия
  3. Мускулна ригидност
  4. Постурална нестабилност
23
Q

Етиопатогенеза на ПБ

A
Дегенерация на substantia nigra.
Фактори:
1. Генетични
2. Токсични
3. Оксидативен стрес (намален глутатион в stubstantia nigra е характерно за ПБ)
4. Медиаторен дисбаланс
24
Q

Патоморфология при ПБ.

A

Дегенерация на меланинсъдържащите допаминергични неврони в pars compacta на substantia nigra. Откриват се и вътреклетъчни включения наречени телца на Lewy.

25
Q

Клинична картина при ПБ.

A
  1. Статичен тремор - нискочестотен (3-6 Hz)
  2. Мускулна ригидност - при изследване на тонуса се наблюдава феномен на “зъбчатото колело”.
  3. Бради- / хипо- и а-кинезия
  4. Нарушена походка
  5. Пулсионни феномени
  6. Типична поза за ПБ - флексия на главата и трункуса, ръцете са прибрани към тялото с флексия в лактите, при ходене - ситни крачки
  7. Постурална нестабилност
  8. Второстепенни симптоми (50%) - когнитивни нарушения, депресия, разстройства на автономната нервна система, вегетативни симптоми, деменция (20-30%)
26
Q

Диференциална диагноза на ПБ.

A
  1. Паркинсонов синдром вследствие на лекарствени, токсични, инфекциозни агенти, травми, тумори, съдови заболявания.
  2. Мултисистемна атрофия
  3. Прогресивна супрануклеарна пареза
  4. Кортико-базална дегенерация
  5. Болест на Wilson
  6. Хорея на Huntington.
27
Q

Лечение на ПБ.

A
  1. Selegiline, 5/10mg, S. 10mg дневно
  2. Rasagiline, 1mg, S. 1mg дневно
  3. Amantadine sulfat, S. 300-400mg дневно
  4. Levodopa (в комбинация с допадекарбоксилазен инхибитор винаги) - при продължително лечение с Levodopa, голяма част от болните развиват двигателни флуктуации и дискинезии