Παπαζαφείρη - Ανοσοανεπάρκειες Flashcards
Που οδηγούν οι ανεπάρκειες φαγοκυττάρων; (Συγγενής Ακοκκιοκυτταραιμία (ανεπάρκεια G-CSF))
Η μοριακή βάση του ελαττώματος είναι απουσία ή μειωμένη έκφραση των β2 ιντεγκρινών
ανεπάρκεια αφορά στη προσκόλληση
και τον χημειοτακτισμό των κοκκιοκυττάρων
Οι περισσότερες λειτουργίες εξαρτώμενες από την προσκόλληση των
λευκοκυττάρων είναι ελαττωματικές, συμπεριλαμβανομένης της προσκόλλησης
στο ενδοθήλιο, συσσωμάτωσης και χημειοταξίας, φαγοκυττάρωσης και
κυτταροτοξικότητας που προκαλείται από ουδετερόφιλα, κύτταρα ΝΚ και Τ
λεμφοκύτταρα.
Τι γνωρίζετε για τις ανεπάρκειες της χυμικής ανοσίας;
Η βασική συνέπεια των χαμηλών επιπέδων αντισωμάτων είναι η ανικανότητα απομάκρυνσης των εξωκυττάριων βακτηρίων
α) φυλοσύνδετη αγαμμασφαιριναιμία.
– Η ανεπάρκεια εντοπίζεται στον μακρύ βραχίονα του χρωμοσώματος Χ και έχει σαν αποτέλεσμα την
παρεμπόδιση της ωρίμανσης των Β κυττάρων στον
μυελό. Δεν παράγονται αντισώματα επειδή δεν έχουμε λειτουργικό pre - BCR που ναι απαραίτητος για την ωρίμανση
Τι γνωρίζετε για το φυλοσύνδετο σύνδρομο υπερ - IgM;
Οι ασθενείς με το φυλοσύνδετο σύνδρομο υπέρIgM έχουν φυσιολογική ανάπτυξη Β και Τ κυττάρων
και υψηλά επίπεδα IgM στον ορό αλλά
δημιουργούν μόνο περιορισμένες IgM αποκρίσεις
εναντίον αντιγόνων που εξαρτώνται από τα Τ
κύτταρα και παράγουν ισότυπους άλλους εκτός
από IgM και IgD μόνο σε μικρά ποσά. Η ατέλεια
οφείλεται στη σύνδεση CD40 των
ενεργοποιημένων Τ κυττάρων με αποτέλεσμα την
αναστολή της παραγωγής Β κυττάρων μνήμης.
Ένα ελάττωμα είτε στο CD40 (Β κύτταρο) είτε στο CD40L ( Τ λεμφ) (υποδεικνύεται με Χ), προκαλεί
ανεπάρκεια σε εξαρτώμενες από Τ κύτταρα αποκρίσεις αντισωμάτων
οδηγώντας σε αυξημένα επίπεδα IgM
