ΟΥΡΟΠΟΙΗΤΙΚΟ Flashcards
Σπειραματονεφρίτιδες?
φλεγμονώδεις επεξεργασίες νεφρικών σπειραμάτων
i. Τοπογραφικές μορφές: α) διάχυτες β) εστιακές γ) τμηματικές δ) καθολικές
ii. Ανοσολογικής αρχής: 1) ανοσοσυμπλέγματα 2) αυτοαντισώματα
Ανοσοφθορισμός: α) Κοκκιώδεις ή οζοειδείς εναποθέσεις ανοσοσφαιρινών ή και συμπληρώματος στις βασικές μεμβράνες ή και στ ο μεσάγγειο β) Γραμμοειδείς εναποθέσεις κυρίως στις βασικές μεμβράνες του σπειράματος
iii. Υπεύθυνη για τις ιστικές αλλοιώσεις η ενεργοποίηση του συμπληρώματος:
Αντίδραση αγγειώδους σπειράματος: α) εξιδρωματικά φαινόμενα β) υπερπλαστικά φαινόμενα ενδοθηλιακών κυττάρων γ) υπερπλαστικά φαινόμενα μεσαγγείου ουσίας και κυττάρων δ) μεταβολές σύστασης και πάχους βασικών μεμβρανών
Διάχυτη μεσαγγειακή υπερπλαστική (IgM νεφροπάθεια?
Συχνή, 1παθής ή 2παθής, νεφρωσικό ή νεφριτικό σύνδρομο
i. Ιστολογικά: Υπερπλασία των μεσαγγειακών κυττάρων και αύξηση της μεσαγγείου ουσίας
ii. Η/Μ: σύμφυση των αποφυάδων των ποδοκυττάρων
iii. ΑΦ: μεσαγγειακές εναποθέσεις IgM με ή χωρίς C3
Μεμβρανώδης σπειραματονεφρίτιδα?
Νεαροί ενήλικες και μεσήλικες, 1παθής/ιδιοπαθής ή 2παθής, συχνότερη αιτία ιδιοπαθούς νεφρωσικού συνδρόμου στους ενήλικες
i. Ιστολογικά: Διάχυτη πάχυνση βασικής μεμβράνης και οδοντωτή παρυφή βασικών μεμβρανών (χρώση αργύρου μεθεναμίνης)
ii. Η/Μ: υποεπιθηλιακές εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων
iii. ΑΦ: κοκκιώδεις, οζοειδείς εναποθέσεις ανοσοσυμπλεγμάτων μεταξύ των οποίων παρεμβάλλονται προσεκβολές (spikes) της βασικής μεμβράνης προς τα έξω. IgG (100% των περιπτ.), C3 (75% των περιπτ.)
iv. Υπεύθυνα αντιγόνα: α) α1 εμβρυική πρωτείνη σε νεοπλάσματα β) πυρηνικά οξέα σε ΣΕΛ γ) αντιγόνα τρεπονημάτων σε σύφιλη δ) χρυσός, Hg, πενικιλλαμίνη σε φαρμακευτική σπειραματονεφρίτιδα ε) HBsAg σε ηπατίτιδα Β
Διάχυτη ενδοτριχοειδική υπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα?
συχνότερη, ανοσοσυμπλέγματα
i. Υπεύθυνα αντιγόνα: εξωγενή (π.χ. αιμολυτικοί στρεπτόκοκκοι ομάδας Α) ή ενδογενή (π.χ. ΣΕΛ, αγγειΐτιδες)
ii. Ιστολογικά: διόγκωση και αυξημένη κυτταροβρίθεια σπειραμάτων λόγω υπερπλασίας ενδοθηλιακών και μεσαγγειακών κυττάρων και λόγω εξιδρωματικών στοιχείων, ενδοτριχοειδικοί θρόμβοι και μηνοειδή σωμάτια δυνατόν να παρατηρηθούν
Εξωτριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα?
σχετίζεται συχνότερα με το σύνδρομο Goodpasture (αντιμεμβρανικά αντισώματα, όχι πνευμονική συμμετοχή), επακόλουθο άλλων σπειραματονεφρίτιδων (π.χ. σε έδαφος ΣΕΛ, πορφύρας Henoch-Schonlein, νόσος Wegener, οζώδη πολυαρτηριΐτιδα)
i. Ιστολογικά: εκτεταμένη ανάπτυξη μηνοειδών σχηματισμών (>70% των αγγειωδών σπειραμάτων).
ii. ΑΦ: IgG και συμπλήρωμα. Γραμμοειδείς εναποθέσεις (στο σύνδρομο Goodpasture)
iii. Πορεία: Ταχεία εξέλιξη. Η πλέον θανατηφόρα
IgA νεφροπάθεια?
συνηθέστερη μορφή 1παθούς σπειραματονεφρίτιδας στον κόσμο, συχνή αιτία χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, παιδιά και νεαροί ενήλικες. Συνήθως οσφυϊκός πόνος και υποτροπιάζουσα αιματουρία. Λευκωματουρία συχνή
i. Διάγνωση: μόνο με νεφρική βιοψία
ii. Ιστολογικά: οι αλλοιώσεις ποικίλλουν (ελάχιστες έως βαρειές)
φυσιολογικά σπειράματα ή διόγκωση μεσαγγείου και τμηματική υπερπλασία σπειραμάτων (εστιακή σπειραματονεφρίτιδα)
διάχυτη υπερπλασία μεσαγγείου (μεσαγγειοϋπερπλαστική)
μηνοειδική (εξωτριχοειδική σπειραματονεφρίτιδα
iii. Η/Μ: εναποθέσεις στο μεσάγγειο
iv. ΑΦ:
IgA και C3 ( Η σπειραματονεφρίτιδα με εναποθέσεις κυρίως IgA στο μεσάγγειο, όταν δεν υπάρχει συστηματική νόσος ή άλλη εξωνεφρική πάθηση, θεωρείται πρωτοπαθής ή ιδιοπαθής IgA νεφροπάθεια, γνωστή ως νόσος Berger.)
IgA ή & IgG, IgM στις δευτεροπαθείς
v. Πορεία: εξαρτάται από βαρύτητα αλλοιώσεων: α) καλοήθης πορεία στα παιδιά β) βραδεία προοδευτική πορεία στους ενήλικες
Χρόνια σπειραματονεφρίτιδα?
Νεφρός τελικού σταδίου: Χαρακτηριστική η συμμετρική ρίκνωση του νεφρού
i. Ιστολογικά: α) υαλοειδοποίηση νεφρικών σωματίων β) ατροφία ουροφόρων σωληναρίων γ) δευτεροπαθείς αρτηριδιοσκληρυντικές αλλοιώσεις
ii. Πορεία: χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, θάνατος
Δευτεροπαθείς σπειραματονεφρίτιδες?
α) ΣΕΛ, β) σύνδρομο ενδαγγειακής πήξης, γ) αλλοιώσεις νεφρικής απόρριψης δ) Συστηματικές αγγειΐτιδες
Αμυλοείδωση?
νεφρωσικό σύνδρομοουραιμία, Προσβολή νεφρών σε γενικευμένη ή μεμονωμένη αμυλοείδωση
i. Εντόπιση αμυλοειδούς: α) αγγειώδη σπειράματα β) τοίχωμα αγγείων γ) διάμεσος ιστός
Αρχικά στάδια: μεγάλος, λευκός νεφρός
Τελικά στάδια: ρικνός νεφρός
Διαβητική σπειραματοσκλήρυνση?
νεφρωσικό σύνδρομο
i. Ιστολογικά: α) διάχυτος τύπος και β) οζώδης τύπος
ii. Άλλες αλλοιώσεις: πάχυνση βασικής μεμβράνης των τριχοειδών των σπειραμάτων και της βωμάνειας κάψας
τελικά: υαλοειδοποίηση και καταστροφή σπειραμάτων (σπειραματοσκλήρυνση), συχνά νεκρωτική θηλίτιδα
iii. Πρόγνωση: α) ηλικία έναρξης νόσου β) ρύθμιση σακχάρου
Διάμεσες νεφρίτιδες?
Παθήσεις στις οποίες η φλεγμονή αφορά κατεξοχήν το διάμεσο ιστό του νεφρού και εν μέρει τα ουροφόρα σωληνάρια. Μόνο 2παθώς μπορεί να προσβάλλονται νεφρικά σωμάτια και αγγεία. Όταν συνυπάρχει και προσβολή του διάμεσου συνδετικού υποστρώματος της νεφρικής πυέλου πυελονεφρίτιδα
i. Ταξινόμηση: α) Οξείες – Χρόνιες β) Μη πυώδεις – Πυώδεις
κύλινδροι, νεφρικά σωμάτια αμέτοχα
Επί κωλύματος στον ουρητήρα πυώδες εξίδρωμα στη νεφρική πύελο Πυονέφρωση
Ειδική επιπλοκή : νεκρωτική θηλίτιδα = Ισχαιμική νέκρωση (έμφρακτο) των κορυφαίων 2/3 των πυραμίδων
Συχνή στους διαβητικούς και υπερκαταναλωτές αναλγητικών και επί σημαντικής απόφραξης ουροφόρων οδών
Χρόνια πυελονεφρίτιδα?
2η σε συχνότητα αιτία χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας, ετερόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη προσβολή
i. Μορφές: α) Αποφρακτική β) Μη αποφρακτική
ii. Μακροσκοπικά: Ελάττωση μεγέθους. Βάρος < 50gr. ακανόνιστη ρίκνωση νεφρού
iii. Μικροσκοπικά: α) χρόνια φλεγμονή και ίνωση διαμέσου ιστού β) ατροφία ουροφόρων σωληναρίων ή διάταση με υαλοειδείς κυλίνδρους γ) συγκεντρική ίνωση βωμάνειας κάψας δ) δευτεροπαθείς αλλοιώσεις καλοήθους ή κακοήθους νεφροσκλήρυνσης, Όχι σπάνια, στοιχεία οξείας πυελονεφρίτιδας
Νεκρωτική θηλίτιδα?
Ισχαιμική νέκρωση (έμφρακτο) των κορυφαίων 2/3 των πυραμίδων
i. Κύρια αίτια: α) επιπλοκή οξείας πυελονεφρίτιδας β) ΣΔ γ) υπερκατανάλωση αναλγητικών δ) αγγειακή θρόμβωση
ii. Ιστολογικά: πηκτική νέκρωση θηλών και ΠΜΠκές φλεγμονώδεις διηθήσεις
Οξεία σωληναριακή νέκρωση?
Μεταβολικές ή τοξικές διαταραχές προκαλούν νέκρωση των επιθηλιακών κυττάρων των νεφρικών σωληναρίων
i. Αιτιοπαθογένεια: Shock, σηψαιμία, αιμοσφαιρινουρία, μυοσφαιρινουρία, φάρμακα, δηλητηριάσεις με βαρειά μέταλλα ή δηλητήρια
ii. Ιστολογικά:
Στη φάση της ολιγουρίας ή ανουρίας: νέκρωση και απόπτωση νεφρικών επιθηλίων στον αυλό των σωληναρίων, κύλινδροι
Στην πολυουρική φάση: υπερτροφικά κύτταρα με κενοτοπιώδη εκφύλιση
Όγκος Wilms ή νεφροβλάστωμα?
: συχνός σε βρέφη και παιδιά (90% σε < 6 ετών). Ιογενής αιτιολογία, τα ογκοκατασταλτικά γονίδια WT1 και WT2 (χρωμόσωμα 11) σχετίζονται με την ανάπτυξή του, ΜΠΟΡΕΙ να υποστρέψει τελείως
i. Κλινικά: Ασυμπτωματική ενδοκοιλιακή μάζα. Σπανιότερα πόνος ή αιματουρία, υπέρταση (15%). Σπάνια άλλες εκδηλώσεις.
ii. Μακρο: Μεγάλος περίγραπτος όγκος με ατελή κάψα. Συμπαγής με νεκρώσεις και αιμορραγίες.
iii. Μικρο: α) στοιχεία αδιαφοροποίητου νεφρογόνου βλαστήματος (μικρά αδιαφοροποίητα κύτταρα, ροζέτες) β) μεσεγχυματογενή στοχεία (ινοβλάστες, μυικές ίνες, χόνδρινος και οστίτης ιστός) γ) επιθηλιακά κύτταρα
iv. Πρόγνωση: Κυρίως εξαρτάται από το κλινικοπαθολογοανατομικό στάδιο (Στάδια I-V).
v. Θεραπεία: Συνδυασμός χημειο-και ακτινοθεραπείας και χειρουργικής θεραπείας.
vi. Πορεία: 5ετής επιβίωση > 80%. Ίαση και σε σπλαχνικές εντοπ.
