WHO 5th-Mammaire-Chapitre 5-Tumeurs mésenchymateuses mammaires Flashcards
Quelle est la fréquence relative des tumeurs mésenchymateuses et bénignes (en général)?
- 100 tumeurs bénignes : 1 tumeur maligne
Vrai ou faux, les sarcomes primaires mammaires représentent l’explication la plus crédible à la présence d’éléments hétérologues sarcomateux dans le parenchyme mammaire?
- Faux, un carcinome métaplasique ou une tumeur phyllode maligne doivent être évoqués en premier lieux, car ce sont des lésions beaucoup plus fréquentes
Quelles sont les principales lésions mésenchymateuses (significatives) bénignes, intermédiaires et malignes retrouvées dans le parenchyme mammaire?
Lésion bénigne : myofibroblastome
Lésion intermédiaire : fibromatose desmoïde
Lésion maligne : angiosarcome
Qu’est-ce que le syndrome de Stewart-Treves?
- Développement d’un angiosarcome en contexte de lymphœdème chronique
Quel sarcome est reconnu comme ayant une prédilection pour métastaser dans le parenchyme mammaire?
- Le rhabdomyosarcome alvéolaire
Définissez brièvement ce que représente un hémangiome?
- Prolifération bénigne de vaisseaux sanguins matures
Où se localise préférentiellement les hémangiomes mammaire?
- Parenchyme mammaire ou tissus sous-cutanées
Quelles sont les manifestations cliniques associées aux hémangiomes mammaire?
- Lésion non-palpable (le plus souvent) pouvant être mise en évidence par l’imagerie
- Pas d’aspects pathognomoniques à l’imagerie, mais sont le plus souvent bien circonscrits, lobulés et mesure <2 cm (0.3-6 cm)
Quelle est l’épidémiologie associée aux hémangiomes mammaires?
- Âge variable
- Le plus fréquent est l’hémangiome péri-lobulaire qui est présent dans 6% des spécimens
Quel est l’aspect macroscopique associé aux hémangiomes mammaires?
- Lésion circonscrite rouge/brune spongieuse
Quels sont les aspects histologiques retrouvés dans l’hémangiome mammaire?
- Prolifération de vaisseaux bien différenciés de taille variable plus ou moins bien circonscrite
- Les canaux vasculaires peuvent être interconnectés, mais sont le plus souvent non-anastomosant
- Revêtement endothélial sans atypie cyto-nucléaire ou activité mitotique significative
- Des noyaux hyperchromatiques peuvent être notés
- Les canaux vasculaires sont présents dans le stroma interlobulaire (à l’exception de l’hémangiome péri-lobulaire qui entoure les canaux mammaires)
- Un vaisseau nourricier de plus grande taille peut être présent dans la lésion ou à proximité
- Parfois associé à la présence de microcalcifications ou de thrombose
Quel est l’aspect histologique caractéristique de l’hémangiome péri-lobulaire?
- Lésions vasculaires microscopiques incidentelles mesurant souvent <2 mm
- Localisé principalement dans le stroma intra-lobulaire ou le parenchyme mammaire adjacent
- Composé d’un conglomérat de capillaires congestifs
Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic d’un hémangiome mammaire?
Critères essentiels :
- Espaces vasculaires bien différenciés tapissés par un revêtement endothélial monocouche sans atypies
- Présence de péricytes autour des canaux vasculaires
Quel est le pronostic associé à l’hémangiome mammaire?
- Dans le passé, la découverte d’une lésion vasculaire à la biopsie nécessitait l’exérèse de la lésion pour R/O un angiosarcome
- Maintenant, l’exérèse n’est pas mandatoire si la corrélation clinico-radiologique est adéquate
Définissez brièvement ce que représente l’angiomatose mammaire?
- Prolifération vasculaire histologiquement bénigne affectant un grand segment du parenchyme mammaire
Où se localise l’angiomatose mammaire?
- Atteinte du stroma interlobulaire du sein avec épargne du stroma intra-lobulaire
- La lésion peut s’étendre au tissu sous-cutané et à la peau
Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’angiomatose mammaire?
- Augmentation indolore en taille du sein
- Peut former une masse palpable de >10 cm
- L’imagerie peut mettre en évidence la nature vasculaire de la lésion, mais n’est pas capable de différencier le bénin du malin
Quelle est l’épidémiologie associée à l’angiomatose mammaire?
- Lésion très rare, avec seulement quelques cas de rapportés
- Peut-être congénitale/acquise
- Surtout chez des femmes de <40 ans
Quel est l’aspect macroscopique associé à l’angiomatose mammaire?
- Masse kystique rouge spongieuse mimant un angiosarcome
- Les espaces kystiques contiennent du matériel hémorragique/séro-sanguin
Quelles sont les manifestations histologiques associées à l’angiomatose mammaire?
- Prolifération de canaux vasculaire avec variation du calibre
- Prolifération diffuse à travers le parenchyme mammaire avec présence d’un certain degré d’anastomose
- Les structures vasculaires sont uniformément distribuées et entourent les canaux/lobules
- Absence d’invasion du stroma intra-lobulaire
- Absence de capsule autour des lésions et aspect infiltrant
- Le revêtement endothélial est sans atypie ou activité mitotique significative
- Présence de peu de tissu mural de support
- Présence d’hématies dans les lumières vasculaires
- La lésion peut impliquer la peau sus-jacente et le muscle pectoral sous-jacent
Vrai ou faux, le diagnostic d’angiomatose mammaire peut être posé sur spécimen biopsique?
- Faux, il faut recommander une exérèse de la lésion pour R/O un angiosarcome avec régions d’apparence bénignes
Qu’est-ce qui permet de différencier l’angiomatose mammaire de l’angiosarcome bien différencié?
L’angiomatose est associée à :
- Ki-67 faible (<2%)
- Patron uniforme de distribution des vaisseaux
- Absence d’atypie cytonucléaire
- Absence de papille, de touffe de cellules épithéliales, de lacs vasculaires ou de nécrose
- Absence (ou très rare) mitose
- Absence de dissection des vaisseaux dans les lobules avec destruction de leur architecture
Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic d’angiomatose mammaire?
Critères essentiels :
- Espaces vasculaires anastomosant de calibres variables
- Croissance diffuse dans le parenchyme mammaire sans envahissement des lobules
- Revêtement endothélial régulier, sans atypie et sans hyperchromasie nucléaire
Quel est le pronostic associé à l’angiomatose mammaire?
- Haut risque de récidive locale si non-complètement excisé
- Pas de transformation maligne ou de métastase rapportés
Définissez brièvement ce qui caractérise les lésions vasculaires atypiques mammaires?
- Proliférations vasculaires atypiques se développant au-niveau de la peau en contexte d’antécédent de radiothérapie
Où se localise les lésions vasculaires atypiques mammaires?
- Localisation strictement limitée au-niveau de la peau déjà irradiée
- Tout site anatomique ayant subi une radiothérapie peut être affecté
Quelles sont les manifestations cliniques associées aux lésions vasculaires atypiques mammaires?
- Petites papules brunes/érythémateuses
- Plus rarement formation de plaques
- Souvent multiples à la présentation
- Surviennent 3-4 ans après le traitement de radiothérapie, mais l’intervalle peut être plus court
Quelle est l’épidémiologie associée aux lésions vasculaires atypiques mammaires?
- Dictée par les raisons expliquant la radiothérapie
- Principalement des femmes dans la 60aine
Quel est l’aspect macroscopique retrouvé dans les lésions vasculaires atypiques mammaires?
- Lésions papulaires, souvent érythémateuses
Quels sont les aspects histologiques retrouvés dans les lésions vasculaires atypiques mammaires?
- Lésion relativement circonscrite
- Centrée sur le derme superficielle/derme moyen avec rares extensions dans le derme profond
- Les tissus sous-cutanés sont épargnés
- Peut présenter 2 patrons histopathologiques principaux (se chevauchent dans leurs aspects), soit le sous-type lymphatique et le sous-type vasculaire
Décrivez les aspects histologiques retrouvés dans les sous-types lymphatiques et vasculaires de lésions vasculaires atypiques mammaires?
-
Sous-type lymphatique :
- Plus fréquent
- Canaux vasculaires de forme irrégulière et à paroi mince avec un patron de croissance anastomosant et embranché
- Des valvules lymphatiques peuvent être notées
- Revêtement endothélial monocouche, parfois avec des cellules en clous de tapissier et de l’hyperchromasie nucléaire
- Absence d’atypies cytonucléaires vrais ou de revêtement multicouche
- Peut rarement disséquer à travers les faisceaux de collagène du derme
-
Sous-type vasculaire :
- Moins fréquent
- Ressemble à un hémangiome micro-veinulaire ou à un hémangiome à cellules en clous de tapissiers
- Canaux capillaires minces
- Revêtement endothélial d’aspect variable (aplati à en clous de tapissiers)
- Absence de patron de croissance lobulaire
Quel anomalie moléculaire permet de distinguer la lésion vasculaire atypique mammaire de l’angiosarcome survenant en contexte de radiothérapie?
- Présence d’une amplification du gène MYC dans les angiosarcomes (avec surexpression de MYC en IHC)
Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic de lésion vasculaire atypique mammaire?
Critères essentiels :
- Prolifération vasculaire superficielle basée dans le derme
- Bien circonscrite et parallèle à l’épiderme
- Espaces vasculaires étroits tapissés par un revêtement endothélial monocouche
- Absence d’infiltration, d’atypies cytologiques ou de multiples couches de cellules
- Absence d’amplification MYC au FISH/IHC
Quel est le pronostic associé à la lésion vasculaire atypique mammaire?
- Peut récidiver localement
- Progression extrêmement rare et controversé à l’angiosarcome
Définissez brièvement ce qui caractérise l’angiosarcome mammaire post-radique?
- Néoplasie mésenchymateuse maligne survenant secondairement à l’irradiation de la peau ou du parenchyme mammaire
Où se localise préférentiellement l’angiosarcome mammaire post-radique?
- Peau de la paroi thoracique ou au-niveau de la cicatrice surmontant le parenchyme mammaire résiduel post-traitement pour un carcinome
Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’angiosarcome mammaire post-radique?
- Lésion cutané solitaire ou multiple érythémateuse/violacée
- Peut rarement se présenter comme un épaississement cutané
- Période de latence de 5-6 ans en moyenne (souvent plus court)
Quelle est l’épidémiologie associée à l’angiosarcome mammaire post-radique?
- Âge plus avancé que dans les cas d’angiosarcome primaire du sein (70 ans vs 40 ans)
Quelle est la pathogenèse de l’angiosarcome mammaire post-radique?
- La signature génique de l’angiosarcome est distincte de celle des autres types de sarcomes et est caractérisée par la régulation à la hausse des récepteurs tyrosine kinase vasculaires (TIE1, KDR, TEK et FLT1)
- Amplification de MYC dans >90% des cas (beaucoup plus fréquent au-niveau mammaire qu’au-niveau des autres sites)
Quel est l’aspect macroscopique retrouvé dans l’angiosarcome mammaire post-radique?
- Surface de coupe variable (hémangiome-like)
- Zones hémorragiques et nécrotiques centrales
- Zones plus spongieuses en périphérie
- Démarcation macroscopique difficile à identifier
Quels sont les aspects histologiques retrouvés dans l’angiosarcome mammaire post-radique?
- Sont principalement localisés dans le derme et infiltre variablement dans les tissus sous-cutanés
- Peuvent rarement infiltrer dans le parenchyme mammaire profond
- Peuvent présenter un patron diffus ou multifocal
- Morphologie hétérogène, mais la majorité des cas présentent un aspect vasoformatif
- Degré de différenciation variable
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Bien différencié :
- Formation de vaisseaux anastomosant et embranchés
- Revêtement endothélial ovoïde avec noyaux hyperchromatiques et vésiculaires nucléolés
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Différenciation intermédiaire :
- Formations papillaires intraluminales avec multiples couches de cellules aux noyaux hyperchromatiques et atypiques
- Augmentation de l’activité mitotique
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Mal différencié :
- Patron de croissance solide composé de plages de cellules épithélioïdes ou de faisceaux de cellules fusiformes
- Activité mitotique proéminente
- Lacs vasculaires et nécrose
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Bien différencié :