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Mammaire > WHO 5th-Mammaire-Chapitre 5-Tumeurs mésenchymateuses mammaires > Flashcards

WHO 5th-Mammaire-Chapitre 5-Tumeurs mésenchymateuses mammaires Flashcards

1
Q

Quelle est la fréquence relative des tumeurs mésenchymateuses et bénignes (en général)?

A
  • 100 tumeurs bénignes : 1 tumeur maligne
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Q

Vrai ou faux, les sarcomes primaires mammaires représentent l’explication la plus crédible à la présence d’éléments hétérologues sarcomateux dans le parenchyme mammaire?

A
  • Faux, un carcinome métaplasique ou une tumeur phyllode maligne doivent être évoqués en premier lieux, car ce sont des lésions beaucoup plus fréquentes
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3
Q

Quelles sont les principales lésions mésenchymateuses (significatives) bénignes, intermédiaires et malignes retrouvées dans le parenchyme mammaire?

A

Lésion bénigne : myofibroblastome

Lésion intermédiaire : fibromatose desmoïde

Lésion maligne : angiosarcome

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4
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Stewart-Treves?

A
  • Développement d’un angiosarcome en contexte de lymphœdème chronique
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5
Q

Quel sarcome est reconnu comme ayant une prédilection pour métastaser dans le parenchyme mammaire?

A
  • Le rhabdomyosarcome alvéolaire
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6
Q

Définissez brièvement ce que représente un hémangiome?

A
  • Prolifération bénigne de vaisseaux sanguins matures
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7
Q

Où se localise préférentiellement les hémangiomes mammaire?

A
  • Parenchyme mammaire ou tissus sous-cutanées
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8
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées aux hémangiomes mammaire?

A
  • Lésion non-palpable (le plus souvent) pouvant être mise en évidence par l’imagerie
  • Pas d’aspects pathognomoniques à l’imagerie, mais sont le plus souvent bien circonscrits, lobulés et mesure <2 cm (0.3-6 cm)
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9
Q

Quelle est l’épidémiologie associée aux hémangiomes mammaires?

A
  • Âge variable
  • Le plus fréquent est l’hémangiome péri-lobulaire qui est présent dans 6% des spécimens
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10
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé aux hémangiomes mammaires?

A
  • Lésion circonscrite rouge/brune spongieuse
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11
Q

Quels sont les aspects histologiques retrouvés dans l’hémangiome mammaire?

A
  • Prolifération de vaisseaux bien différenciés de taille variable plus ou moins bien circonscrite
  • Les canaux vasculaires peuvent être interconnectés, mais sont le plus souvent non-anastomosant
  • Revêtement endothélial sans atypie cyto-nucléaire ou activité mitotique significative
    • Des noyaux hyperchromatiques peuvent être notés
  • Les canaux vasculaires sont présents dans le stroma interlobulaire (à l’exception de l’hémangiome péri-lobulaire qui entoure les canaux mammaires)
  • Un vaisseau nourricier de plus grande taille peut être présent dans la lésion ou à proximité
  • Parfois associé à la présence de microcalcifications ou de thrombose
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12
Q

Quel est l’aspect histologique caractéristique de l’hémangiome péri-lobulaire?

A
  • Lésions vasculaires microscopiques incidentelles mesurant souvent <2 mm
  • Localisé principalement dans le stroma intra-lobulaire ou le parenchyme mammaire adjacent
  • Composé d’un conglomérat de capillaires congestifs
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13
Q

Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic d’un hémangiome mammaire?

A

Critères essentiels :

  1. Espaces vasculaires bien différenciés tapissés par un revêtement endothélial monocouche sans atypies
  2. Présence de péricytes autour des canaux vasculaires
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14
Q

Quel est le pronostic associé à l’hémangiome mammaire?

A
  • Dans le passé, la découverte d’une lésion vasculaire à la biopsie nécessitait l’exérèse de la lésion pour R/O un angiosarcome
  • Maintenant, l’exérèse n’est pas mandatoire si la corrélation clinico-radiologique est adéquate
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15
Q

Définissez brièvement ce que représente l’angiomatose mammaire?

A
  • Prolifération vasculaire histologiquement bénigne affectant un grand segment du parenchyme mammaire
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16
Q

Où se localise l’angiomatose mammaire?

A
  • Atteinte du stroma interlobulaire du sein avec épargne du stroma intra-lobulaire
  • La lésion peut s’étendre au tissu sous-cutané et à la peau
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17
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’angiomatose mammaire?

A
  • Augmentation indolore en taille du sein
  • Peut former une masse palpable de >10 cm
  • L’imagerie peut mettre en évidence la nature vasculaire de la lésion, mais n’est pas capable de différencier le bénin du malin
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18
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’angiomatose mammaire?

A
  • Lésion très rare, avec seulement quelques cas de rapportés
  • Peut-être congénitale/acquise
  • Surtout chez des femmes de <40 ans
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19
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé à l’angiomatose mammaire?

A
  • Masse kystique rouge spongieuse mimant un angiosarcome
  • Les espaces kystiques contiennent du matériel hémorragique/séro-sanguin
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20
Q

Quelles sont les manifestations histologiques associées à l’angiomatose mammaire?

A
  • Prolifération de canaux vasculaire avec variation du calibre
  • Prolifération diffuse à travers le parenchyme mammaire avec présence d’un certain degré d’anastomose
  • Les structures vasculaires sont uniformément distribuées et entourent les canaux/lobules
  • Absence d’invasion du stroma intra-lobulaire
  • Absence de capsule autour des lésions et aspect infiltrant
  • Le revêtement endothélial est sans atypie ou activité mitotique significative
  • Présence de peu de tissu mural de support
  • Présence d’hématies dans les lumières vasculaires
  • La lésion peut impliquer la peau sus-jacente et le muscle pectoral sous-jacent
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21
Q

Vrai ou faux, le diagnostic d’angiomatose mammaire peut être posé sur spécimen biopsique?

A
  • Faux, il faut recommander une exérèse de la lésion pour R/O un angiosarcome avec régions d’apparence bénignes
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22
Q

Qu’est-ce qui permet de différencier l’angiomatose mammaire de l’angiosarcome bien différencié?

A

L’angiomatose est associée à :

  • Ki-67 faible (<2%)
  • Patron uniforme de distribution des vaisseaux
  • Absence d’atypie cytonucléaire
  • Absence de papille, de touffe de cellules épithéliales, de lacs vasculaires ou de nécrose
  • Absence (ou très rare) mitose
  • Absence de dissection des vaisseaux dans les lobules avec destruction de leur architecture
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23
Q

Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic d’angiomatose mammaire?

A

Critères essentiels :

  1. Espaces vasculaires anastomosant de calibres variables
  2. Croissance diffuse dans le parenchyme mammaire sans envahissement des lobules
  3. Revêtement endothélial régulier, sans atypie et sans hyperchromasie nucléaire
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24
Q

Quel est le pronostic associé à l’angiomatose mammaire?

A
  • Haut risque de récidive locale si non-complètement excisé
  • Pas de transformation maligne ou de métastase rapportés
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25
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise les lésions vasculaires atypiques mammaires?

A
  • Proliférations vasculaires atypiques se développant au-niveau de la peau en contexte d’antécédent de radiothérapie
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26
Q

Où se localise les lésions vasculaires atypiques mammaires?

A
  • Localisation strictement limitée au-niveau de la peau déjà irradiée
  • Tout site anatomique ayant subi une radiothérapie peut être affecté
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27
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées aux lésions vasculaires atypiques mammaires?

A
  • Petites papules brunes/érythémateuses
  • Plus rarement formation de plaques
  • Souvent multiples à la présentation
  • Surviennent 3-4 ans après le traitement de radiothérapie, mais l’intervalle peut être plus court
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28
Q

Quelle est l’épidémiologie associée aux lésions vasculaires atypiques mammaires?

A
  • Dictée par les raisons expliquant la radiothérapie
  • Principalement des femmes dans la 60aine
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29
Q

Quel est l’aspect macroscopique retrouvé dans les lésions vasculaires atypiques mammaires?

A
  • Lésions papulaires, souvent érythémateuses
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30
Q

Quels sont les aspects histologiques retrouvés dans les lésions vasculaires atypiques mammaires?

A
  • Lésion relativement circonscrite
  • Centrée sur le derme superficielle/derme moyen avec rares extensions dans le derme profond
    • Les tissus sous-cutanés sont épargnés
  • Peut présenter 2 patrons histopathologiques principaux (se chevauchent dans leurs aspects), soit le sous-type lymphatique et le sous-type vasculaire
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31
Q

Décrivez les aspects histologiques retrouvés dans les sous-types lymphatiques et vasculaires de lésions vasculaires atypiques mammaires?

A
  • Sous-type lymphatique :
    • Plus fréquent
    • Canaux vasculaires de forme irrégulière et à paroi mince avec un patron de croissance anastomosant et embranché
    • Des valvules lymphatiques peuvent être notées
    • Revêtement endothélial monocouche, parfois avec des cellules en clous de tapissier et de l’hyperchromasie nucléaire
    • Absence d’atypies cytonucléaires vrais ou de revêtement multicouche
    • Peut rarement disséquer à travers les faisceaux de collagène du derme
  • Sous-type vasculaire :
    • Moins fréquent
    • Ressemble à un hémangiome micro-veinulaire ou à un hémangiome à cellules en clous de tapissiers
    • Canaux capillaires minces
    • Revêtement endothélial d’aspect variable (aplati à en clous de tapissiers)
    • Absence de patron de croissance lobulaire
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32
Q

Quel anomalie moléculaire permet de distinguer la lésion vasculaire atypique mammaire de l’angiosarcome survenant en contexte de radiothérapie?

A
  • Présence d’une amplification du gène MYC dans les angiosarcomes (avec surexpression de MYC en IHC)
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33
Q

Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic de lésion vasculaire atypique mammaire?

A

Critères essentiels :

  1. Prolifération vasculaire superficielle basée dans le derme
  2. Bien circonscrite et parallèle à l’épiderme
  3. Espaces vasculaires étroits tapissés par un revêtement endothélial monocouche
  4. Absence d’infiltration, d’atypies cytologiques ou de multiples couches de cellules
  5. Absence d’amplification MYC au FISH/IHC
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34
Q

Quel est le pronostic associé à la lésion vasculaire atypique mammaire?

A
  • Peut récidiver localement
  • Progression extrêmement rare et controversé à l’angiosarcome
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35
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise l’angiosarcome mammaire post-radique?

A
  • Néoplasie mésenchymateuse maligne survenant secondairement à l’irradiation de la peau ou du parenchyme mammaire
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36
Q

Où se localise préférentiellement l’angiosarcome mammaire post-radique?

A
  • Peau de la paroi thoracique ou au-niveau de la cicatrice surmontant le parenchyme mammaire résiduel post-traitement pour un carcinome
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37
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’angiosarcome mammaire post-radique?

A
  • Lésion cutané solitaire ou multiple érythémateuse/violacée
  • Peut rarement se présenter comme un épaississement cutané
  • Période de latence de 5-6 ans en moyenne (souvent plus court)
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38
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’angiosarcome mammaire post-radique?

A
  • Âge plus avancé que dans les cas d’angiosarcome primaire du sein (70 ans vs 40 ans)
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39
Q

Quelle est la pathogenèse de l’angiosarcome mammaire post-radique?

A
  • La signature génique de l’angiosarcome est distincte de celle des autres types de sarcomes et est caractérisée par la régulation à la hausse des récepteurs tyrosine kinase vasculaires (TIE1, KDR, TEK et FLT1)
  • Amplification de MYC dans >90% des cas (beaucoup plus fréquent au-niveau mammaire qu’au-niveau des autres sites)
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40
Q

Quel est l’aspect macroscopique retrouvé dans l’angiosarcome mammaire post-radique?

A
  • Surface de coupe variable (hémangiome-like)
  • Zones hémorragiques et nécrotiques centrales
  • Zones plus spongieuses en périphérie
  • Démarcation macroscopique difficile à identifier
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41
Q

Quels sont les aspects histologiques retrouvés dans l’angiosarcome mammaire post-radique?

A
  • Sont principalement localisés dans le derme et infiltre variablement dans les tissus sous-cutanés
    • Peuvent rarement infiltrer dans le parenchyme mammaire profond
  • Peuvent présenter un patron diffus ou multifocal
  • Morphologie hétérogène, mais la majorité des cas présentent un aspect vasoformatif
  • Degré de différenciation variable
    • Bien différencié :
      • Formation de vaisseaux anastomosant et embranchés
      • Revêtement endothélial ovoïde avec noyaux hyperchromatiques et vésiculaires nucléolés
    • Différenciation intermédiaire :
      • Formations papillaires intraluminales avec multiples couches de cellules aux noyaux hyperchromatiques et atypiques
      • Augmentation de l’activité mitotique
    • Mal différencié :
      • Patron de croissance solide composé de plages de cellules épithélioïdes ou de faisceaux de cellules fusiformes
      • Activité mitotique proéminente
      • Lacs vasculaires et nécrose
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42
Q

Vrai ou faux, les angiosarcome mammaire post-radique bien différencié nécessitent un traitement moins agressif que ceux mal différenciés?

A

Vrai ou faux, les angiosarcome mammaire post-radique bien différencié nécessitent un traitement moins agressif que ceux mal différenciés?

43
Q

Quels marqueurs immunohistochimiques sont retrouvés dans l’angiosarcome mammaire post-radique?

A
  • CD3 et ERF + fort et diffus
  • Expression variable du CD34, FLI1 et D2-40
  • CK/EMA focale, surtout lorsque l’aspect histologique est épithélioïde
  • Expression nucléaire forte du MYC dans la majorité des cas
44
Q

Quelle est l’utilité du SMA dans le différentiel entre l’angiosarcome mammaire post-radique et la lésion vasculaire atypique?

A
  • Présence de cellules péricytaires SMA+ dans la lésion vasculaire atypique type sous-type vasculaire, alors que ces cellules sont le plus souvent absentes dans l’angiosarcome mammaire post-radique (pas toujours)
45
Q

Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic d’angiosarcome mammaire post-radique?

A

Critères essentiels :

  1. Antécédent d’irradiation au-site atteint (habituellement au-moins 3 ans plus tard)
  2. Croissance à prédominance dermique/sous-cutanée
  3. Patron de croissance infiltratif
  4. Dissection du tissu adipeux et du stroma lobulaire par les faisceaux néoplasiques
  5. Vaso-formation avec atypies cytologiques focales

Critères non-essentiels :

  1. Surexpression de MYC (FISH/IHC)
46
Q

Quel est le pronostic associé à l’angiosarcome mammaire post-radique?

A
  • Haut taux de récidive locorégionale
  • Survie médiane de <5 ans
47
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise l’angiosarcome primaire du sein?

A
  • Néoplasie endothéliale primaire du parenchyme mammaire non-associée à un antécédent de thérapie radique
48
Q

Où se localise majoritairement l’angiosarcome primaire du sein?

A
  • Le parenchyme mammaire >>> cutané
49
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à l’angiosarcome primaire du sein?

A
  • Masse mal définie à croissance rapide associée à de l’œdème et de l’asymétrie
  • La majorité mesure >5 cm
  • Masse non-calcifiée à la mammographie
  • Aspect hyperéchogène ou mixte hypo/hyperéchogène à l’échographie
  • Rehaussements malin caractéristique à l’IRM
50
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’angiosarcome primaire du sein?

A
  • Âge médian de 40 ans au diagnostic
  • Très rares, mais représentent 25% des sarcomes primaires du sein
51
Q

Vrai ou faux, on retrouve assez souvent une amplification du gène MYC dans l’angiosarcome primaire du sein?

A
  • Faux, c’est rare
52
Q

Quel est l’aspect macroscopique retrouvé dans l’angiosarcome primaire du sein?

A
  • Tumeurs hémorragiques, diffuses ou multinodulaires
  • Taille variable (0.7-25 cm), moyenne de 6.7 cm, médiane de 5 cm
  • Circonscrit ou mal défini
  • Les tumeurs mieux différenciés ont souvent un aspect spongieux et hémorragiques
  • Les tumeurs moins bien différenciés sont davantage solides, charnus et nécrotiques
53
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques retrouvées dans l’angiosarcome primaire du sein?

A
  • Tumeurs localisés profondément dans le parenchyme mammaire +/- atteinte cutanée
  • Bordure infiltrante mal définie
  • Spectre morphologique variée
    • Prédominance des patrons vaso-formatifs et solides
    • Les vaisseaux sont habituellement mieux formés que dans l’angiosarcome secondaire
    • Plages solides épithélioïdes/fusiformes dans les formes mal différenciées
  • Lumières vasculaires néoplasiques comprimés/dilatés et anguleuses
  • Revêtement endothélial présentant des atypies de degré variable
  • Dissection des vaisseaux à travers le tissu adipeux et les lobules mammaires
54
Q

Quels marqueurs immunohistochimiques sont exprimés dans l’angiosarcome primaire du sein?

A
  • Marqueurs endothéliaux forts (CD31 membranaire, ERG nucléaire)
  • CD34/FLI1/D2-40 variable
  • Parfois expression aberrante de CD117, Synaptophysine, Chromogranine et CD30
  • MYC- dans la majorité des cas
55
Q

Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic de l’angiosarcome primaire du sein?

A

Critères essentiels :

  1. Pas d’antécédents de radiothérapie
  2. Prolifération vasculaire maligne
  3. Localisation profonde dans le parenchyme mammaire

Critères non-essentiels :

  1. Infiltration diffuse avec dissection du tissu adipeux et du stroma mammaire
56
Q

Quel est le pronostic associé à l’angiosarcome primaire du sein?

A
  • Récidives loco-régionales dans la moitié des cas
  • Pas beaucoup de métastases ganglionnaires
  • Pas d’impact du grade de différentiation sur le pronostic
57
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise la fasciite nodulaire?

A
  • Prolifération bénigne clonale de cellules fibroblastiques/myofibroblastiques
58
Q

Où se localise préférentiellement la fasciite nodulaire?

A
  • Décrite dans le tissu sous-cutané et dans le parenchyme mammaire (surtout le QSE)
59
Q
  • Décrite dans le tissu sous-cutané et dans le parenchyme mammaire (surtout le QSE)
A
  • Masse à croissance rapide pouvant être douloureuse ou indolore
  • Grossit sur quelques semaines avant de régresser sur plusieurs mois
  • Peut être associé à une rétraction cutanée ou des distorsions du mamelon
  • La plupart sont <5 de cm
60
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la fasciite nodulaire?

A
  • Rare dans le sein
  • Âge variable
  • Pic d’incidence vers 30-40 ans
  • Prédominance chez les femmes (contrairement à la lésion des tissus mous ou H = F)
61
Q

Quelle est l’aspect macroscopique retrouvé dans la fasciite nodulaire?

A
  • Lésion non-encapsulée bien circonscrite
  • Aspect macroscopique variable selon la proportion de stroma myxoïde, de collagène et la cellularité de la lésion
62
Q

Quels sont les aspects microscopiques retrouvés dans la fasciite nodulaire?

A
  • Morphologie similaire à la lésion survenant ailleurs dans les tissus mous
  • Microscopiquement est composée de fibroblastes/myofibroblastes sans atypies cytologiques et pléomorphisme
  • Stroma myxoïde/collagénique
  • Aspect variable selon l’âge de la lésion
  • Activité mitotique notable, mais absence de mitoses atypiques
  • Vascularisation riche et fine ressemblant à du tissu de granulation
  • Extravasation d’hématies/lymphocytes
  • Absence d’infiltration des canaux/lobules mammaires
63
Q

Comment varie l’aspect de la fasciite nodulaire selon l’âge de la lésion?

A

Lésion précoce :

  • Lésion très cellulaire
  • Aspect myxoïde (en bouillon de culture)

Lésion tardive :

  • Davantage de collagène
  • Cellularité plus faible
64
Q

Quels sont les caractéristiques immunohistochimiques retrouvées dans la fasciite nodulaire?

A
  • SMA+
  • Desmine+ (focalement)
  • CK-
  • CD34-
  • S100-
  • Β-caténine nucléaire-
65
Q

Quel réarrangement génétique est habituellement retrouvé dans la fasciite nodulaire (dans le sein et ailleurs)?

A
  • Translocation t(17;22) impliquant les gènes MYH9-USP6 dans >80% des cas
66
Q

Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic de fasciite nodulaire?

A

Critères essentiels :

  1. Prolifération fibroblastique/myofibroblastique sans atypies substantielles
  2. Stroma myxoïde/collagénique
  3. Vascularisation fine
  4. Pas d’entrapement des canaux et lobulaires mammaires
  5. Pas de composante biphasique

Critères non-essentiels :

  1. Croissance rapide (semaines)
  2. Petite taille (<5 cm)
  3. Réarrangement du gène USP6
67
Q

Quel est le pronostic associé à la fasciite nodulaire?

A
  • L’excision chirurgicale est curative
  • Peut régresser spontanément
  • Les récidives locales sont rares
68
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise le myofibroblastome mammaire?

A
  • Tumeur bénigne du stroma mammaire composé de fibroblastes et de myofibroblastes
69
Q

Où se localise préférentiellement le myofibroblastome mammaire?

A
  • Se développe principalement dans le parenchyme mammaire, mais peut aussi se développer au-niveau de sites extra-mammaires le long de la ligne lactée (aine, vulve, périnée, scrotum)
70
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées au myofibroblastome mammaire?

A
  • Lésion à croissance lente et indolore
  • Les trouvailles à l’imagerie sont non-spécifiques (lésion bien circonscrite, lobulée, homogène et ne présentant pas de microcalcifications)
  • Peut rarement être bilatéral/multicentrique
71
Q

Quelle est l’épidémiologie associée au myofibroblastome mammaire?

A
  • H = F
  • Hommes âgés
  • Femmes postménopause
72
Q

Quelle est l’étiologie sous-jacente au myofibroblastome mammaire?

A
  • Hormonale
73
Q

Nommez 2 conditions induites par un contexte hormonal particulier et associés au myofibroblastome mammaire?

A
  1. Gynécomastie
  2. Hyperplasie stromale pseudo-angiomateuse
74
Q

Quelle est la principale altération génétique retrouvée dans le myofibroblastome mammaire, et dans quel autres lésions retrouve-t-on cette même altération?

A
  • Délétion mono/bi-allélique du 13q (RB)
  • Aussi retrouvée dans le lipome pléomorphe/cellules fusiformes et l’angio-fibrome cellulaire
75
Q

Quel est l’aspect macroscopique associé au myofibroblastome mammaire?

A
  • Lésion bien circonscrite non-encapsulée avec une surface de coupe grise/jaune caoutchouteuse
  • Habituellement <3 cm
76
Q

Quels sont les aspects microscopiques typiquement retrouvés dans le myofibroblastome mammaire?

A
  • Bordures tumorales circonscrites
  • Cellules lésionnelles :
    • Fusiformes
    • Cytoplasme pâle/éosinophile
    • Noyaux ronds/ovoïdes avec un petit nucléole, une fente nucléaire et des pseudo-inclusions
    • Activité mitotique très faible/absente
  • Disposition au hasard des cellules ou en courts faisceaux
    • Des aspects storiformes ou neuraux (corps de Verocay) peuvent être présents
  • Stroma variablement collagénique
  • Pas d’emprisonnement des canaux/lobules mammaires
77
Q

Quels sont des aspects histologiques atypiques pouvant être occasionnellement retrouvés dans le myofibroblastome mammaire?

A
  • Bordures focalement infiltrante
  • Cellularité élevée
  • Pléomorphisme nucléaire focal
  • Cellules géantes multinucléées en floret
  • Globi hyalins intracytoplasmiques ou extracellulaires
  • Stroma myxœdémateux extensif avec des vaisseaux sanguins contenant un matériel fibrinoïde
  • Métaplasie musculaire, cartilagineuse ou osseuse focale
78
Q

Quels sont les 5 patrons morphologiques décrits de myofibroblastome mammaire?

A
  1. Lipomateux
  2. Myxoïde
  3. Fibro/collagénique
  4. Épithélioïde/Déciduoïde
  5. Palissadique/Schwannien
79
Q

Quels sont les marqueurs immunohistochimiques habituellement exprimés par les cellules tumorales du myofibroblastome mammaire?

A
  1. Coexpression de la desmine et du CD34
  2. ER+
  3. PR+
  4. AR+
  5. Variables (alpha-SMA, calponine, CD10, BCL2 et CD99)
  6. RB1- (>90%)
  7. Négatives (CK; EMA; S100; STAT6; ALK; Beta-caténine)
80
Q

Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic du myofibroblastome mammaire?

A

Critères essentiels :

  1. Lésion mésenchymateuse globalement bien circonscrite sans composante épimyoépithéliale
  2. Activité mitotique faible
  3. Peu d’atypie nucléaire/pléomorphisme
  4. Courts faisceaux

Critères non-essentiels :

  1. IHC + pour la desmine, le CD34, l’ER, le PR et l’AR
  2. Délétion du 13q14 au FISH
81
Q

Quel est le pronostic associé au myofibroblastome mammaire?

A
  • L’excision chirurgicale est curative, pas de tendance à la récidive
82
Q

Décrivez brièvement ce qui caractérise la fibromatose desmoïde mammaire?

A
  • Néoplasme à cellules fusiformes infiltrant caractérisé par une différentiation fibroblastique/myofibroblastique et l’activation de la voie de signalement WNT/β-caténine
83
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la fibromatose desmoïde mammaire?

A
  • Représente <0.2% des tumeurs mammaires
  • Âge médian dans la 30-50aine
  • F >>> H
84
Q

Où se localise préférentiellement la fibromatose desmoïde mammaire?

A
  • Fascia du muscle pectoral de la paroi thoracique avec extension secondaire dans le parenchyme mammaire (souvent)
  • Développement primaire dans le parenchyme mammaire
  • Développement du derme/tissu sous-cutané (rarement)
85
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la fibromatose desmoïde mammaire?

A
  • Lésion d’évolution lente, indolore, et ferme à la palpation
  • Bordures mal définies
  • Peut-être associé à la présence de rétraction cutanée, de douleur ou d’un écoulement mamelonnaire
  • Lésion irrégulière spiculé non-calcifié à l’imagerie
86
Q

Quelle est l’étiologie sous-tendant au développement de la fibromatose desmoïde mammaire?

A
  • >90% des cas surviennent sporadiquement (souvent en association avec une chirurgie)
  • Les autres surviennent en contexte d’un syndrome de polypose familiale
87
Q

Quelle est la pathogenèse sous-tendant au développement de la fibromatose desmoïde mammaire?

A
  • Mutation activatrice du gène CTTNB1 (β-caténine) dans >85% des cas
  • La majorité des cas restants sont secondaire à une mutation inactivatrice du gène APC
88
Q

Quelle est l’aspect macroscopique retrouvé dans la fibromatose desmoïde mammaire?

A
  • Masse mal circonscrite
  • Taille variable (<1->10 cm)
  • Surface de coupe grise/beige avec un aspect trabéculé/spiralé
89
Q

Quelle sont les aspects histologiques retrouvés dans la fibromatose desmoïde mammaire?

A
  • Infiltration des tissus adjacents à la lésion par des faisceaux arqués de cellularité variable
  • Degrés variables de collagène interstitielle entre les cellules
  • Cellules tumorales :
    • Fusiformes
    • Cytoplasme éosinophile/fibrillaire
    • Noyaux petits et hypochromatiques avec petit nucléole
  • Activité mitotique faible/absente
  • Les lésions précoces sont souvent myxoïdes, et les lésions tardives plus collagéniques, voir calcifiés ou associés à de la métaplasie ostéo-cartilagineuse
  • Des agrégats lymphoïdes sont souvent présents en périphérie de la lésion
90
Q

Quelles sont les trouvailles immunohistochimiques retrouvées dans la fibromatose desmoïde mammaire?

A
  • Accumulation nucléaire de β-caténine dans >75% des cas
  • SMA+
  • Calponine+
  • Desmine variable
  • Absence d’expression des CK, du p63 et du CD34
  • ER-/PR-/HER2-
91
Q

Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic de la fibromatose desmoïde mammaire?

A

Critères essentiels :

  1. Cellules fusiformes cytologiquement bénigne
  2. Absence de pléomorphisme nucléaire
  3. Absence de mitoses atypiques
  4. Lésion mal circonscrite envahissant les tissus adjacents
  5. Exclusion d’une lésion à cellules fusiformes à différentiation épithéliale, myoépithéliale, des gaines nerveuses périphériques, endothéliales et myogéniques par IHC ou études moléculaires

Critères non-essentiels :

  1. Présence d’accumulation nucléaire de β-caténine ou évidence moléculaire d’une mutation activatrice du CTNNB1 ou inactivatrice de l’APC
92
Q

Quel est le pronostic associé à la fibromatose desmoïde mammaire?

A
  • Lésion intermédiaire infiltrant localement sans potentiel métastatique à distance
  • À noter l’exception du sarcome radio-induit relié clonalement avec la fibromatose irradiée
93
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise la tumeur myofibroblastique inflammatoire mammaire?

A
  • Néoplasie fibroblastique/myofibroblastique de potentiel biologique intermédiaire souvent associé à un infiltrat inflammatoire proéminent de plasmocytes/lymphocytes
94
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la tumeur myofibroblastique inflammatoire mammaire?

A
  • Femme d’âge jeune/moyen
95
Q

Où se localise principalement la tumeur myofibroblastique inflammatoire mammaire?

A
  • <25 cas rapportés au-niveau du sein, la plupart des cas surviennent au-niveau du tractus respiratoire, de la cavité abdominale ou du rétropéritoine
96
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la tumeur myofibroblastique inflammatoire mammaire?

A
  • Masse indolore bien circonscrite
97
Q

Quelle est la pathogenèse sous-jacente à la tumeur myofibroblastique inflammatoire mammaire?

A
  • Présence d’un réarrangement impliquant le gène ALK (2p) dans 2/3 des cas ou ROS1 dans 5% des cas
98
Q

Quel est l’aspect macroscopique retrouvé dans la tumeur myofibroblastique inflammatoire?

A
  • Habituellement <5 cm
  • Surface de coupe grise/jaune
99
Q

Quelle sont les caractéristiques microscopiques de la tumeur myofibroblastique inflammatoire?

A
  • Faisceaux lâches
  • Cellules tumorales :
    • Cellules fusiformes joufflues
    • Chromatine vésiculaire
    • Petit nucléole
    • Cytoplasme pâle/éosinophile/amphophile
  • Stroma myxoïde ou collagénique
  • Infiltrat inflammatoire associé dominé par des lymphocytes et des plasmocytes avec un contingent moindre de neutrophiles et d’éosinophiles
  • Activité mitotique faible
  • Absence de nécrose
100
Q

Quel est le profil immunohistochimique retrouvé dans la tumeur myofibroblastique inflammatoire?

A
  1. SMA+
  2. ALK+/- (60%)
  3. Desmine+/- (50%)
  4. CK-/+ (20-30%)
  5. ROS1-/+ (5%)
  6. CD34-
  7. S100-
  8. SOX10-
  9. EMA-
101
Q

Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic de la tumeur myofibroblastique inflammatoire?

A

Critères essentiels :

  1. Faisceaux lâches de cellules fusiformes joufflues sans atypies/pléomorphisme
  2. Infiltrat inflammatoire associé composé de lympho/plasmocytes
  3. SMA+ et ALK souvent +
102
Q

Quel est le pronostic associé à la tumeur myofibroblastique inflammatoire?

A
  • Taux de récidive local faible (15%) et faible potentiel métastatique (<5%)
103
Q
A

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