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Mammaire > WHO 5th-Mammaire-Chapitre 4-Tumeurs du mamelon > Flashcards

WHO 5th-Mammaire-Chapitre 4-Tumeurs du mamelon Flashcards

1
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise la tumeur syringomateuse du mamelon?

A
  • Tumeur localement infiltrante du mamelon et de la région aréolaire composée de cellules ayant une morphologie glandulaire et épidermoïde
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Q

Où se localise préférentiellement la tumeur syringomateuse du mamelon?

A
  • Derme du mamelon et de l’aréole
  • Infiltre autour des sinus lactifères et dans le muscle lisse aréolaire
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Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la tumeur syringomateuse du mamelon?

A
  • Le plus souvent détecté comme une masse ferme dans le derme du mamelon et de la région sous-aréolaire
  • Peut être associé à des écoulements mamelonnaires, de la douleur et du prurit
  • Rarement bilatéral
  • Lésion difficile à détecter à l’imagerie, aspect irrégulier
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4
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la tumeur syringomateuse du mamelon?

A
  • Rare, <60 cas de rapportés
  • Âge variable, moyenne de 40-50 ans
  • Peut survenir chez l’homme
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Q

Quel est l’aspect macroscopique retrouvé dans la tumeur syringomateuse du mamelon?

A
  • Taille variable (0.5-4 cm)
  • Masse ferme mal définie
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6
Q

Quelles sont les trouvailles histologiques retrouvées dans la tumeur syringomateuse du mamelon?

A
  • Infiltration du derme et du muscle lisse du mamelon et de l’aréole
    • Parfois extension focale dans le parenchyme mammaire sous-jacent
  • La lésion entoure les sinus lactifères, mais n’infiltre pas les canaux ou l’épiderme
    • Peut être associé à de l’hyperplasie pseudoépithéliomateuse
  • Bordures tumorales mal circonscrites
  • Stroma fibreux ou légèrement cellulaire, souvent accentué autour des nids tumoraux
  • Non-associé à de l’invasion lympho-vasculaire
  • Parfois présence d’engainements péri-nerveux
  • Formation de petits nids/cordons tumoraux, souvent avec un aspect en virgule
  • Cellules sans atypiques avec un noyau rond/ovoïde
  • Des kystes de kératine peuvent être présents dans la portion superficielle de la tumeur
  • Activité mitotique très faible
  • Absence de nécrose
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7
Q

Vrai ou faux, les cellules tumorales retrouvées dans la tumeur syringomateuse du mamelon expriment toutes les mêmes marqueurs immunohistochimiques?

A
  • Faux, il y a plusieurs phénotypes cellulaires
  • Prédominance de cellules myoépithéliales-like
    • Périphériques dans les amas
    • p63+, CK5/6+
  • Cellules squamoïdes
    • Centrales dans les amas
    • p63+ (variable), CK10+
  • Cellules luminales-like
    • Formation d’espaces glandulaires
    • CK8+ et CK18+
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8
Q

Dans quel contexte peut-on retrouver des calcifications ou un infiltrat inflammatoire lymphocytaire, voir granulomateux dans la tumeur syringomateuse du mamelon?

A
  • En cas de rupture d’un kyste de kératine
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9
Q

Quel est le marquage attendu des cellules tumorales dans la tumeur syringomateuse du mamelon pour l’ER/PR/HER2?

A
  • ER/PR parfois focalement +
  • HER2-
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10
Q

Quels sont les principaux diagnostics différentiels à évoquer en contexte de tumeur syringomateuse du mamelon?

A
  1. Carcinome adénosquameux de bas grade
  2. Carcinome tubulaire
  3. Adénome du mamelon
  4. Tumeurs annexiels dermiques
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11
Q

Quelles sont les principales différences entre la tumeur syringomateuse du mamelon et le carcinome adénosquameux de bas-grade?

A
  • Le carcinome adénosquameux de bas-grade se développe plus profondément dans le sein et envahit rarement le mamelon
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12
Q

Quelles sont les principales différences entre la tumeur syringomateuse du mamelon et le carcinome tubulaire?

A
  • Le carcinome tubulaire envahit rarement le derme et n’est pas associé à la présence de cellules malpighiennes
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13
Q

Quelles sont les principales différentes entre la tumeur syringomateuse du mamelon et l’adénome du mamelon?

A
  • L’adénome du mamelon n’infiltre pas autour des structures normales, et une couche myoépithéliale normale entoure les espaces tumoraux
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14
Q

Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic de tumeur syringomateuse du mamelon?

A

Critères essentiels :

  • Tumeur localement infiltrante localisée dans le derme et le muscle lisse du mamelon et de la région aréolaire
  • Composé de cellules peu atypiques ayant une morphologie myoépithéliale, épidermoïde ou glandulaire
  • Activité mitotique peu fréquente
  • Pas d’infiltration destructrice des canaux et de l’épiderme

Critères non-essentiels :

  • Présence de kystes cornés dans la portion superficielle de la lésion
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15
Q

Quel est le pronostic associé à la tumeur syringomateuse du mamelon?

A
  • Lésion localement infiltrante, pas d’évidence de métastases
  • Récidive locale possible si les limites chirurgicales sont positives
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16
Q

Définissez brièvement ce qui caractérise l’adénome du mamelon?

A
  • Prolifération épithéliale bénigne mammaire se développant au-niveau des orifices canalaires superficielles du mamelon, du stroma adjacent et de l’épiderme
17
Q

Où se localise préférentiellement l’adénome du mamelon?

A
  • Portion superficielle du mamelon, souvent contiguë avec l’épiderme
18
Q

Quelles sont les manifestations cliniques retrouvée dans l’adénome du mamelon?

A
  • Souvent détectés lorsqu’ils sont de petites tailles en raison des modifications cutanés
    • Si négligés, peuvent se développer et devenir une grande masse pédiculée
  • Peut être associé à des saignements et la formation de croute (mime la maladie de Paget)
  • Difficile à détecter à l’imagerie, forme une masse bien circonscrite
19
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à l’adénome du mamelon?

A
  • Rare
  • Femmes > Hommes
  • Surtout dans la cinquantaine
20
Q

Quel est l’aspect macroscopique retrouvé dans l’adénome du mamelon?

A
  • Masse caoutchouteuse grise/beige
  • Taille de 0.5-4 cm
21
Q

Quelles sont les aspects histologiques décrits dans l’adénome du mamelon?

A
  • Lésion nodulaire localisée au-niveau de l’aspect superficiel du mamelon, souvent en continuité avec l’épiderme sus-jacent
  • Remplacement de l’épithélium malpighien par un épithélium glandulaire
  • Souvent présence d’érosion de la peau en surface avec hémorragie et inflammation
  • Peut se développer à partir des canaux lactifères
  • Peut présenter une combinaison variable de lésions épithéliales associées (adénose sclérosante, papillome, UDH)
  • Des kystes de kératine superficiels et des foyers de métaplasie malpighienne peuvent être présents
22
Q

Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic de l’adénome du mamelon?

A

Critères essentiels :

  1. Prolifération épithéliale présentant des structures canalaires se développant au-niveau des canaux superficiels du mamelon, du stroma adjacent et de l’épiderme sus-jacent
  2. Configuration nodulaire à faible grossissement
  3. Couche myoépithéliale préservée

Critères non-essentiels :

  1. Identification de la couche de cellules myoépithéliales par immunohistochimique
  2. Population cellulaire hétérogène (luminal et myoépithélial)
23
Q

Quel est le pronostic associé à l’adénome du mamelon?

A
  • Peut récidiver si non-complètement exciser
  • Augmentation du risque de développer un carcinome mammaire idem aux autres lésions prolifératives mammaires
24
Q

Définissez brièvement ce que représente la maladie de Paget du mamelon?

A
  • Prolifération intra-épidermique de cellules épithéliales glandulaires malignes dans la région aréolaire
25
Q

Où se localise principalement la lésion dans la maladie de Paget du mamelon?

A
  • Localisée au-niveau du mamelon et/ou de la région aréolaire
  • Peut s’étendre à la peau adjacente
26
Q

Quelles sont les manifestations cliniques associées à la maladie de Paget du mamelon?

A
  • Modifications eczémateuse/érythémateuse
  • Parfois présence d’écoulements mamelonnaires ou de rétraction
  • Une ulcération peut être présente secondairement au remplacement des cellules malpighiennes par des cellules de Paget
  • Présence d’une néoplasie infiltrante sous-jacente dans 1-2 cas/3
27
Q

Quelle est l’épidémiologie associée à la maladie de Paget du mamelon?

A
  • Représente 1-4% des carcinomes mammaires
  • Peut être bilatéral et se présenter chez les femmes/hommes
  • Âge moyen de 60 ans
28
Q

Quelle est la pathogenèse expliquant la maladie de Paget du mamelon?

A
  • Représente l’extension d’un DCIS sous-jacent
  • Si aucun DCIS n’est mis en évidence, les cellules néoplasiques se développent probablement à partir des cellules de Toker
29
Q

Quelle est l’aspect macroscopiques décrit dans la maladie de Paget du mamelon?

A
  • Le mamelon peut apparaître normal ou être érythémateux/érodé
30
Q

Quels sont les aspects microscopiques décrits dans la maladie de Paget du mamelon?

A
  • Présence de grandes cellules intra-épidermiques avec un cytoplasme pâle abondant et des noyaux pléomorphes au nucléole proéminent
  • Activité mitotique variable
  • Les cellules peuvent être isolées ou en amas, rarement formation de structures glandulaires
  • Une invasion du derme a été décrite dans 6% des cas
31
Q

Quelles lésions sont souvent présentes en contexte de maladie de Paget du mamelon?

A
  1. Carcinome infiltrant NST (60% des cas)
  2. DCIS (35% des cas)
  3. Aucun carcinome (5% des cas)
32
Q

Quel est le marquage immunohistochimique retrouvé dans la maladie de Paget du mamelon?

A
  • CK de bas poids moléculaire + (CK7, CAM5.2)
  • HER2+ dans 80-90% des cas
  • ER/PR + dans 40% et 30% des cas respectivement
  • Expression variable (CEA, EMA, S100, GCDFP-15, p53, GATA3)
33
Q

Vrai ou faux, les cellules tumorales de la maladie de Paget du mamelon présentent un profil immunohistochimique similaire à celui de la lésion carcinomateuse sous-jacente dans la majorité des cas?

A
  • Vrai
34
Q

Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic de maladie de Paget du mamelon?

A

Critères essentiels :

  1. Présence de grandes cellules atypiques intra-épidermiques avec un cytoplasme pâle abondant et un grand noyau au nucléole proéminent
  2. Typiquement positif pour les CK de bas poids moléculaire et HER2
35
Q

Comment est stadifier la maladie de Paget du mamelon en l’absence de carcinome infiltrant sous-jacent?

A
  • Comme un sous-type de DCIS
36
Q

Vrai ou faux, l’invasion du derme par les cellules tumorales de la maladie de Paget doit être stadifié comme un carcinome mammaire infiltrant avec atteinte cutanée, soit un T4b?

A
  • Faux, l’atteinte cutanée dans la maladie de Paget n’est pas un facteur de risque significatif
37
Q

Quel est le pronostic associé à la maladie de Paget du mamelon?

A
  • Pronostic variable selon la lésion sous-jacente
  • L’invasion isolée du derme par les cellules de Paget n’est pas associée à un mauvais pronostic

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