WHO 5th-Mammaire-Chapitre 4-Tumeurs du mamelon Flashcards
Définissez brièvement ce qui caractérise la tumeur syringomateuse du mamelon?
- Tumeur localement infiltrante du mamelon et de la région aréolaire composée de cellules ayant une morphologie glandulaire et épidermoïde
Où se localise préférentiellement la tumeur syringomateuse du mamelon?
- Derme du mamelon et de l’aréole
- Infiltre autour des sinus lactifères et dans le muscle lisse aréolaire
Quelles sont les manifestations cliniques associées à la tumeur syringomateuse du mamelon?
- Le plus souvent détecté comme une masse ferme dans le derme du mamelon et de la région sous-aréolaire
- Peut être associé à des écoulements mamelonnaires, de la douleur et du prurit
- Rarement bilatéral
- Lésion difficile à détecter à l’imagerie, aspect irrégulier
Quelle est l’épidémiologie associée à la tumeur syringomateuse du mamelon?
- Rare, <60 cas de rapportés
- Âge variable, moyenne de 40-50 ans
- Peut survenir chez l’homme
Quel est l’aspect macroscopique retrouvé dans la tumeur syringomateuse du mamelon?
- Taille variable (0.5-4 cm)
- Masse ferme mal définie
Quelles sont les trouvailles histologiques retrouvées dans la tumeur syringomateuse du mamelon?
- Infiltration du derme et du muscle lisse du mamelon et de l’aréole
- Parfois extension focale dans le parenchyme mammaire sous-jacent
- La lésion entoure les sinus lactifères, mais n’infiltre pas les canaux ou l’épiderme
- Peut être associé à de l’hyperplasie pseudoépithéliomateuse
- Bordures tumorales mal circonscrites
- Stroma fibreux ou légèrement cellulaire, souvent accentué autour des nids tumoraux
- Non-associé à de l’invasion lympho-vasculaire
- Parfois présence d’engainements péri-nerveux
- Formation de petits nids/cordons tumoraux, souvent avec un aspect en virgule
- Cellules sans atypiques avec un noyau rond/ovoïde
- Des kystes de kératine peuvent être présents dans la portion superficielle de la tumeur
- Activité mitotique très faible
- Absence de nécrose
Vrai ou faux, les cellules tumorales retrouvées dans la tumeur syringomateuse du mamelon expriment toutes les mêmes marqueurs immunohistochimiques?
- Faux, il y a plusieurs phénotypes cellulaires
- Prédominance de cellules myoépithéliales-like
- Périphériques dans les amas
- p63+, CK5/6+
-
Cellules squamoïdes
- Centrales dans les amas
- p63+ (variable), CK10+
-
Cellules luminales-like
- Formation d’espaces glandulaires
- CK8+ et CK18+
Dans quel contexte peut-on retrouver des calcifications ou un infiltrat inflammatoire lymphocytaire, voir granulomateux dans la tumeur syringomateuse du mamelon?
- En cas de rupture d’un kyste de kératine
Quel est le marquage attendu des cellules tumorales dans la tumeur syringomateuse du mamelon pour l’ER/PR/HER2?
- ER/PR parfois focalement +
- HER2-
Quels sont les principaux diagnostics différentiels à évoquer en contexte de tumeur syringomateuse du mamelon?
- Carcinome adénosquameux de bas grade
- Carcinome tubulaire
- Adénome du mamelon
- Tumeurs annexiels dermiques
Quelles sont les principales différences entre la tumeur syringomateuse du mamelon et le carcinome adénosquameux de bas-grade?
- Le carcinome adénosquameux de bas-grade se développe plus profondément dans le sein et envahit rarement le mamelon
Quelles sont les principales différences entre la tumeur syringomateuse du mamelon et le carcinome tubulaire?
- Le carcinome tubulaire envahit rarement le derme et n’est pas associé à la présence de cellules malpighiennes
Quelles sont les principales différentes entre la tumeur syringomateuse du mamelon et l’adénome du mamelon?
- L’adénome du mamelon n’infiltre pas autour des structures normales, et une couche myoépithéliale normale entoure les espaces tumoraux
Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic de tumeur syringomateuse du mamelon?
Critères essentiels :
- Tumeur localement infiltrante localisée dans le derme et le muscle lisse du mamelon et de la région aréolaire
- Composé de cellules peu atypiques ayant une morphologie myoépithéliale, épidermoïde ou glandulaire
- Activité mitotique peu fréquente
- Pas d’infiltration destructrice des canaux et de l’épiderme
Critères non-essentiels :
- Présence de kystes cornés dans la portion superficielle de la lésion
Quel est le pronostic associé à la tumeur syringomateuse du mamelon?
- Lésion localement infiltrante, pas d’évidence de métastases
- Récidive locale possible si les limites chirurgicales sont positives
Définissez brièvement ce qui caractérise l’adénome du mamelon?
- Prolifération épithéliale bénigne mammaire se développant au-niveau des orifices canalaires superficielles du mamelon, du stroma adjacent et de l’épiderme
Où se localise préférentiellement l’adénome du mamelon?
- Portion superficielle du mamelon, souvent contiguë avec l’épiderme
Quelles sont les manifestations cliniques retrouvée dans l’adénome du mamelon?
- Souvent détectés lorsqu’ils sont de petites tailles en raison des modifications cutanés
- Si négligés, peuvent se développer et devenir une grande masse pédiculée
- Peut être associé à des saignements et la formation de croute (mime la maladie de Paget)
- Difficile à détecter à l’imagerie, forme une masse bien circonscrite
Quelle est l’épidémiologie associée à l’adénome du mamelon?
- Rare
- Femmes > Hommes
- Surtout dans la cinquantaine
Quel est l’aspect macroscopique retrouvé dans l’adénome du mamelon?
- Masse caoutchouteuse grise/beige
- Taille de 0.5-4 cm
Quelles sont les aspects histologiques décrits dans l’adénome du mamelon?
- Lésion nodulaire localisée au-niveau de l’aspect superficiel du mamelon, souvent en continuité avec l’épiderme sus-jacent
- Remplacement de l’épithélium malpighien par un épithélium glandulaire
- Souvent présence d’érosion de la peau en surface avec hémorragie et inflammation
- Peut se développer à partir des canaux lactifères
- Peut présenter une combinaison variable de lésions épithéliales associées (adénose sclérosante, papillome, UDH)
- Des kystes de kératine superficiels et des foyers de métaplasie malpighienne peuvent être présents
Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic de l’adénome du mamelon?
Critères essentiels :
- Prolifération épithéliale présentant des structures canalaires se développant au-niveau des canaux superficiels du mamelon, du stroma adjacent et de l’épiderme sus-jacent
- Configuration nodulaire à faible grossissement
- Couche myoépithéliale préservée
Critères non-essentiels :
- Identification de la couche de cellules myoépithéliales par immunohistochimique
- Population cellulaire hétérogène (luminal et myoépithélial)
Quel est le pronostic associé à l’adénome du mamelon?
- Peut récidiver si non-complètement exciser
- Augmentation du risque de développer un carcinome mammaire idem aux autres lésions prolifératives mammaires
Définissez brièvement ce que représente la maladie de Paget du mamelon?
- Prolifération intra-épidermique de cellules épithéliales glandulaires malignes dans la région aréolaire
Où se localise principalement la lésion dans la maladie de Paget du mamelon?
- Localisée au-niveau du mamelon et/ou de la région aréolaire
- Peut s’étendre à la peau adjacente
Quelles sont les manifestations cliniques associées à la maladie de Paget du mamelon?
- Modifications eczémateuse/érythémateuse
- Parfois présence d’écoulements mamelonnaires ou de rétraction
- Une ulcération peut être présente secondairement au remplacement des cellules malpighiennes par des cellules de Paget
- Présence d’une néoplasie infiltrante sous-jacente dans 1-2 cas/3
Quelle est l’épidémiologie associée à la maladie de Paget du mamelon?
- Représente 1-4% des carcinomes mammaires
- Peut être bilatéral et se présenter chez les femmes/hommes
- Âge moyen de 60 ans
Quelle est la pathogenèse expliquant la maladie de Paget du mamelon?
- Représente l’extension d’un DCIS sous-jacent
- Si aucun DCIS n’est mis en évidence, les cellules néoplasiques se développent probablement à partir des cellules de Toker
Quelle est l’aspect macroscopiques décrit dans la maladie de Paget du mamelon?
- Le mamelon peut apparaître normal ou être érythémateux/érodé
Quels sont les aspects microscopiques décrits dans la maladie de Paget du mamelon?
- Présence de grandes cellules intra-épidermiques avec un cytoplasme pâle abondant et des noyaux pléomorphes au nucléole proéminent
- Activité mitotique variable
- Les cellules peuvent être isolées ou en amas, rarement formation de structures glandulaires
- Une invasion du derme a été décrite dans 6% des cas
Quelles lésions sont souvent présentes en contexte de maladie de Paget du mamelon?
- Carcinome infiltrant NST (60% des cas)
- DCIS (35% des cas)
- Aucun carcinome (5% des cas)
Quel est le marquage immunohistochimique retrouvé dans la maladie de Paget du mamelon?
- CK de bas poids moléculaire + (CK7, CAM5.2)
- HER2+ dans 80-90% des cas
- ER/PR + dans 40% et 30% des cas respectivement
- Expression variable (CEA, EMA, S100, GCDFP-15, p53, GATA3)
Vrai ou faux, les cellules tumorales de la maladie de Paget du mamelon présentent un profil immunohistochimique similaire à celui de la lésion carcinomateuse sous-jacente dans la majorité des cas?
- Vrai
Quels sont les critères histologiques permettant le diagnostic de maladie de Paget du mamelon?
Critères essentiels :
- Présence de grandes cellules atypiques intra-épidermiques avec un cytoplasme pâle abondant et un grand noyau au nucléole proéminent
- Typiquement positif pour les CK de bas poids moléculaire et HER2
Comment est stadifier la maladie de Paget du mamelon en l’absence de carcinome infiltrant sous-jacent?
- Comme un sous-type de DCIS
Vrai ou faux, l’invasion du derme par les cellules tumorales de la maladie de Paget doit être stadifié comme un carcinome mammaire infiltrant avec atteinte cutanée, soit un T4b?
- Faux, l’atteinte cutanée dans la maladie de Paget n’est pas un facteur de risque significatif
Quel est le pronostic associé à la maladie de Paget du mamelon?
- Pronostic variable selon la lésion sous-jacente
- L’invasion isolée du derme par les cellules de Paget n’est pas associée à un mauvais pronostic
